Çocuğunuzda bu tür bir kalp problemi mi var? Gelin Endokardiyal Yastık Defekti hakkında bilgi edinelim!

Bebeğiniz doğduğunda, onunla ilgili her şey için çok endişelenirsiniz, değil mi? Bazen küçük bebeklerde doğuştan kalp kusurları olabilir. Bu tür, biraz karmaşık olsa da, farkında olunması çok önemli olan kalp rahatsızlıklarından biri de Endokardiyal Yastık Kusuru (ECD) olarak adlandırılır. İsmi biraz korkutucu gelebilir, ama endişelenmeyin. Bunu basitçe, anlayabileceğiniz bir şekilde anlatalım, tamam mı?

Endokardiyal Yastık Defekti nedir?

Basitçe söylemek gerekirse, bu, küçüklerimizin kalplerinde doğuştan gelen , yani henüz anne karnındayken oluşan bir kusurdur. Kalbimizi dört odalı bir ev olarak düşünün. Üst katta iki oda (bunlara kulakçıklar diyoruz) ve alt katta iki oda (bunlara karıncıklar diyoruz) vardır. Bu odalar birbirinden duvarlarla (septumlar) ayrılmıştır. Bu duvarlar sayesinde kan, düzenli bir şekilde, sadece tek yönde akar.

Ayrıca, bu odacıklar arasında kanın yalnızca tek yönde akmasına yardımcı olan kapı benzeri vanalar bulunur. Özellikle, üst odacıklar (atriyumlar) ve alt odacıklar (mitral odacıklar) arasında yer alan triküspit kapak ve mitral kapak kusursuz bir şekilde şekillenmelidir.

Ancak, endokardiyal yastık defekti (ECD) olan bir bebekte, kalbin endokardiyal yastıkları olarak adlandırılan kısımları – bu duvarları ve kapakları oluşturan temel doku – düzgün gelişmez. Sonuç olarak, kalbin odacıklarını ayıran duvarlar düzgün gelişmeyebilir veya tamamen yok olabilir. Bahsettiğimiz iki önemli kapak (triküspit ve mitral) da düzgün gelişmeyebilir.

Şimdi, kalpteki bu bölmelerin, bu duvarların düzgün çalışmadığını ve kapakçıkların, kapılar gibi, düzgün çalışmadığını hayal edin. Kalbin içindeki kan akış düzeni bozulur.

• Bebeğin akciğerlerine normalden daha fazla kan akar ve bu da akciğer içindeki kan damarlarında yüksek tansiyona (pulmoner yüksek tansiyon) neden olur.
• Akciğerlerdeki bu yüksek basınç nedeniyle kan yanlış yöne akmaya başlar. Ardından , oksijen bakımından zengin, temiz kan ile oksijen bakımından fakir, kirli kan birbirine karışmaya başlar .
• Bu bozulan kan akışı nedeniyle kalp kan pompalamak için çok çalışmak zorunda kalıyor. Bu, bir dağa tırmanmak gibi. Zamanla bu durum bebeğin kalp kasını zayıflatabilir.

Endokardiyal yastık defektinin (ECD) farklı tipleri var mıdır?

Evet, hasarın boyutuna bağlı olarak bu durumun çeşitli türleri vardır. Bazı bebeklerde sadece kalbin üst odacıkları (atriyumlar) arasındaki duvarda sorun olabilir. Diğerlerinde ise alt odacıklar (ventriküller) arasındaki duvarda sorun olabilir. Bazen her iki sorun birlikte de ortaya çıkabilir. Ayrıca, mitral ve triküspit kapaklardaki kusurlar da farklılık gösterebilir.

Endokardiyal yastık defekti (ECD) olarak adlandırılan bu durum, atriyoventriküler septal defekt (AVSD) veya atriyoventriküler kanal defekti olarak da bilinir.

Bu durum bazen diğer doğuştan kalp kusurlarıyla da ilişkili olabilir. Örneğin:

• Fallot Dörtlemesi
• Çift çıkışlı sağ ventrikül
• Büyük arterlerin transpozisyonu (iki ana kan damarının yanlış yerlerde yer değiştirmesi)
• Patent duktus arteriyozus
• Tek ventrikül (single ventricle)

Bu rahatsızlık ne kadar yaygın?

Amerika Birleşik Devletleri gibi ülkelerdeki istatistiklere bakarsanız, her yıl doğan yaklaşık 1800 bebekten birinde bu endokardiyal yastık defekti (ECD) görülebilir. Bir diğer önemli nokta ise Down sendromlu kişilerin yaklaşık %20'sinde bu ECD durumunun bulunmasıdır.

Erken Çocukluk Gelişimi (ECD) bebeğimin vücudunu nasıl etkiler?

Bu erken gelişim bozukluğu (ECD) durumu doğru şekilde yönetilmezse, giderek daha da kötüleşebilir ve ciddi sorunlara yol açabilir.

• Akciğer hasarı: Daha önce de belirttiğimiz gibi, akciğerlere aşırı kan akışı, artan basınç ve zamanla akciğerlerde kalıcı hasara yol açabilir.
• Anormal kalp ritmi: Kalbin elektriksel aktivitesi bozulur ve kalp atışı düzensiz hale gelebilir.
• Konjestif kalp yetmezliği: Kalbin zayıfladığı ve vücuda yeterli kan pompalayamadığı bir durumdur.
• Eisenmenger sendromu: Bu çok ciddi bir durumdur. Akciğerlerdeki basınç önemli ölçüde artar, bu da kan akışının tamamen tersine dönmesine ve oksijen bakımından fakir kanın vücutta dolaşmasına neden olur.

Bazı ağır vakalarda bu durum yaşamı tehdit edici bile olabilir .

Ayrıca, cerrahi müdahale ile kusur düzeltildikten sonra bile çocuğunuzda endokardit adı verilen bir kalp enfeksiyonu gelişme riski olabilir. Bu nedenle, doktorlar bazı diş işlemlerinden önce antibiyotik almayı önerebilir.

Bu rahatsızlığın belirtileri nelerdir?

Kısmi endokardiyal yastık defekti olan bebekler bazen çok küçük yaşlara kadar hiçbir belirti göstermeyebilir. Ancak, tam endokardiyal yastık defekti (tam ECD) olan bebekler doğumdan sonraki birkaç hafta içinde belirti gösterebilir. Bu belirtilere dikkat etmek önemlidir:

• Hızlı kalp atışı
• Soluk veya mavi ten:Özellikle dudaklarda, dilde ve parmak uçlarında mavi renk değişikliği olup olmadığına dikkat edin. Buna siyanoz denir.
• Yeme ve kilo alma sorunları: Bebeğinizin huysuzlanıp huysuzlanmadığını, süt içtikten sonra terleyip terlemediğini veya yeterince kilo alıp almadığını kontrol edin.
• Enerji eksikliği: Bebeğiniz sürekli uykulu mu ve oyun oynamaya ilgi duymuyor mu?
• Hızlı veya zor nefes alma: Bebeğin göğsünün sıkışıp sıkışmadığını, hızlı nefes alıp almadığını veya nefes alırken göğsün içeri doğru çekilip çekilmediğini kontrol edin.
• Sık görülen enfeksiyonlar: Özellikle solunum yolu enfeksiyonları olmak üzere, sık görülen enfeksiyonlara dikkat edin.

Bu endokardiyal yastık kusuruna ne sebep olur?

Endokardiyal yastık defektinin (ECD) kesin nedeni henüz bilinmemektedir. Bununla birlikte, Down sendromu ile güçlü bir şekilde ilişkili olduğu bulunmuştur. Bu defekt, bebeğin anne karnındaki gelişiminin erken dönemlerinde ortaya çıkar. Ana sorun, daha önce bahsettiğimiz endokardiyal yastık adı verilen dokunun düzgün gelişmemesidir. Bunlar, daha sonra kalbin odacıklarını ayıran duvarlar ve kapaklardır.

Doktorlar bu durumu nasıl teşhis ediyor?

Bebeğinizin doktoru öncelikle bebeğinize kapsamlı bir fiziksel muayene yapacaktır. Ardından, stetoskopla kalbi dinlerken anormal bir ses (kalp üfürümü) duyulursa, bu durumun bir belirtisi olabilir.

Bunlara ek olarak, çeşitli başka testler de yapılabilir:

• Elektrokardiyogram (EKG): Kalbin elektriksel aktivitesini test eden bir yöntemdir.
• Ekokardiyogram: Bu en önemli testtir. Kalbin görüntüsünü almak için ses dalgalarını kullanır. Kalbin şeklinden, duvarlarındaki deliklere ve kapakçıkların nasıl çalıştığına kadar her şeyi net bir şekilde görebilir.
• Göğüs röntgeni: Bu yöntemle kalbin büyüklüğü ve akciğerlerin durumu kontrol edilebilir.
• Kalp MR'ı: Bazen daha fazla ayrıntıya ihtiyaç duyulduğunda bu test yapılır.
• Kalp kateterizasyonu: Bu işlemde, kalbin içindeki basıncı ölçmek ve kan örnekleri almak için küçük bir tüp (kateter) bir kan damarı yoluyla kalbe yerleştirilir. Bu işlem ameliyat öncesinde gerekli olabilir.

En önemli şey, hamileliğiniz boyunca doktorunuzu görmeye ve ultrason muayeneleri yaptırmaya devam etmektir .Doğru teşhis koymak. Bazen ECD, bebek henüz anne karnındayken yapılan bir tarama (fetal ekokardiyogram) yoluyla bebek doğmadan önce tespit edilebilir. Bu erken dönemde bilindiğinde, bebeğin doğumuyla birlikte gerekli tedavinin başlatılması planlanabilir.

Bu durum nasıl tedavi edilir?

Endokardiyal yastık defektinin (ECD) en önemli ve en iyi tedavisi cerrahidir. Ancak ameliyat yapılana kadar bebeğin güçlenmesine ve kilo almasına yardımcı olmak için bazı ilaçlar verilebilir. Örneğin, vücuttaki fazla sıvıyı azaltan diüretikler (aynı zamanda 'idrar söktürücü haplar' olarak da adlandırılır) ve kalbin işlevini bir ölçüde iyileştirmeye yardımcı olan digoksin (Cardoxin® veya Lanoxin®) .

Ameliyattan sonra ne olur?

Ameliyat sırasında kalp cerrahları, kalbin odacıkları arasında kan sızıntısına neden olan delikleri kapatırlar. Bunu yapmak için özel bir yama kullanırlar. Ayrıca, bebeğin sadece bir kapağı varsa, bundan iki ayrı mitral ve triküspit kapak yaparlar. Bazen, bebeğin mitral kapağında sızıntı varsa, gerekirse onarılabilir veya değiştirilebilir.

Bu ameliyat genellikle 3 ila 6 aylık bebeklere uygulanabilir. Ancak, bebeğinizde tam bir endokardiyal yastık defekti varsa, ameliyatın bebek bir yaşına gelmeden önce yapılması önemlidir. Kalıcı akciğer hasarını önlemenin tek yolu budur.

Bazen bir bebek tam bir ameliyat geçiremeyecek kadar hasta veya zayıf olabilir. Bu durumda, doktorlar önce bebeğin akciğerlerine giden kan miktarını sınırlamak için daha basit bir ameliyat yaparlar. Buna pulmoner arter bantlama denir. Bu, bebek güçlenip kilo alana kadar semptomları kontrol etmeye yardımcı olabilir. Daha sonra, uygun zamanda, tam onarım yapılabilir.

Tedavide herhangi bir komplikasyon var mı?

Her ameliyatta olduğu gibi, ECD ameliyatından sonra da bazı komplikasyonlar ortaya çıkabilir. Ancak çoğu zaman bunlar kontrol altına alınabilir.

• Mitral kapakta sızıntı: Bazen ameliyat sonrası mitral kapak düzgün kapanmayabilir ve bir miktar kan geriye doğru sızabilir.
• Anormal kalp ritmi: Kalp atışında bazı düzensizlikler meydana gelebilir.

Bu sorunlar bazen çocuk biraz daha büyüdüğünde, hatta gençlik döneminde bile ortaya çıkabilir. Bu nedenle düzenli tıbbi kontroller önemlidir.

Bu durum önlenebilir mi?

ECD'nin kesin nedeni bilinmediğinden, tamamen nasıl önleneceğini söylemek zordur. Bununla birlikte, ailenizde bu tür kalp kusuru (ECD) veya diğer genetik sorunlar olan biri varsa, hamile kalmadan önce genetik danışmanlık almanız iyi bir fikir olabilir.

Bebeğimde ECD (Erken Çocukluk Çağı Gelişim Bozukluğu) varsa, ne beklemeliyim?

Bu, birçok ebeveynin aklındaki en büyük sorudur. İyi haber şu ki, ECD'yi düzeltmek için yapılan ameliyattan sonra çoğu bebek normal ve sağlıklı bir yaşam sürer. Bununla birlikte, bir bebeğin gelecekteki sağlığı, ECD'nin şiddeti, akciğerlerinin hasar görüp görmediği ve genel sağlık durumu gibi faktörlere bağlıdır.

İstatistiklere göre, ameliyattan sonraki ilk yılda hayatta kalma şansı yaklaşık %80'dir. Sonraki 10 yılda hayatta kalma şansı yaklaşık %75, 20 yılda ise yaklaşık %65'tir.

Ameliyattan sonra bile bazı çocuklarda daha sonra komplikasyonlar gelişebilir. Sık karşılaşılan bir sorun, mitral kapağın düzgün kapanmaması ve kan sızıntısıdır. Bu durumda, düzeltmek için başka bir ameliyat daha yapılabilir.

ECD statüsü ne kadar süreyle geçerlidir?

Bu çok önemli. Endokardiyal yastık defekti (ECD) kendi kendine iyileşen bir durum değildir. Sorun, bir kalp cerrahı defekti düzeltmek için ameliyat yapana kadar devam edecektir. Ameliyat yapılmazsa, birçok bebek 2 veya 3 yaşından sonra hayatta kalamaz. Bu nedenle zamanında ameliyat şarttır.

Bebeğime nasıl bakmalıyım?

Bebeğinize ECD teşhisi konulduktan sonra ve hatta ameliyattan sonra bile, bebeğinizin kardiyolog tarafından düzenli kontrollerden geçmesi gerekecektir. Bu takip randevuları yılda bir veya iki kez olabilir. Bu kontroller çocuğunuzun çocukluk döneminden yetişkinliğine kadar devam edecektir. Bu, doktorun bebeğinizin durumunu izlemesine, yama veya kapakta sızıntı gibi herhangi bir sorun olup olmadığını görmesine ve gerekirse erken müdahale etmesine olanak tanır.

Bebeğimi ne zaman doktora götürmeliyim?

Bebeğinizde aşağıdaki belirtilerden herhangi biri görülürse, derhal bir doktora başvurun:

• Nefes almakta zorlanıyorum.
• Bir süre koşup oynadıktan sonra fazla çaba harcamadan yorulmak.
• Beklendiği gibi büyüme veya kilo artışı göstermiyor.
• Mavi ten rengine sahip olmak

Doktoruma hangi soruları sormalıyım?

Aklınızdaki tüm şüpheleri gidermek çok önemlidir. Doktorunuza şu gibi sorular sormaktan çekinmeyin:

• "Doktor, bebeğimde tam mı yoksa kısmi endokardiyal yastık defekti mi var?"
• "Doktor bebeğimin rahatsızlığı için hangi tedavi planını öneriyor?"
• "Doktor, bu tarz kaç ECD ameliyatı gerçekleştirdiniz?"
• "Ameliyattan sonra özellikle nelere dikkat etmeliyim?"

Hatırlanması gereken en önemli şeyler (Özet Mesaj)

Belki de küçük çocuğunuz için ameliyat olmayı hiç hayal etmemişsinizdir. Ancak, endokardiyal yastık defektini (ECD) düzeltmenin en iyi ve en etkili yolu ameliyattır. Bu sorun kendiliğinden iyileşmez. Bu nedenle, anlamadığınız bir şey varsa, doktorunuzdan size açıklamasını isteyin.

En önemlisi yalnız olmadığınızı bilmenizdir. Doktorlar, hemşireler ve tüm sağlık ekibi bu yolculukta size yardımcı olmak ve sizi güçlendirmek için buradalar. Ameliyattan sonra bile bebeğinizin kontrollerini aksatmayın ve doktorun talimatlarına uyun. Bu sayede siz ve küçük bebeğiniz gelecekte ortaya çıkabilecek sorunları tespit edip başarıyla başa çıkabileceksiniz. Güçlü kalın!

Endokardiyal Yastık Defekti, AVSD, kalp hastalığı, doğumsal kusurlar, pediatrik kalp hastalığı, kalp ameliyatı, Down sendromu, doğuştan kalp hastalığı, pediatrik kardiyoloji