Siz de kıllı hücreli lösemi hakkında bilgi edinmek ister misiniz? Hadi konuşalım!

Sürekli yorgun mu hissediyorsunuz? Ya da sürekli soğuk algınlığı ve enfeksiyonlardan mı muzdaripsiniz? Bazen bunlar normal kabul edilir, ancak nadiren başka bir şeyin belirtisi olabilirler. Bugün, farkında olunması çok önemli olan nadir ancak çok önemli bir kan kanseri türünden bahsedeceğiz. Buna "Tüylü Hücreli Lösemi" denir.

"Tüylü Hücreli Lösemi" nedir?

Basitçe söylemek gerekirse, bu kanda başlayan bir kanser türüdür. Vücudumuzda kemik iliği adı verilen bir bölüm bulunur. Kanımızdaki hücre türleri bu kemik iliğinden üretilir. Bunlardan B hücreleri (aynı zamanda 'B lenfositleri' olarak da adlandırılır) bir tür beyaz kan hücresidir. Başlıca işlevleri vücudumuza giren mikroplarla savaşmak ve bizi hastalıklardan korumaktır.

"Tüylü Hücreli Lösemi" adı verilen bu durumda, kemik iliğiniz anormal B hücreleri üretir. Bu anormal hücrelere mikroskop altında baktığınızda, üzerlerinden çıkan küçük kıl benzeri çıkıntılar görürsünüz. Bu nedenle hastalığa "tüylü hücreli lösemi" denmesinin sebebi, bu "tüylü" görünümdür. Teşhis, hücreleri mikroskop altında inceleyen patologlar tarafından konulur.

Bu neden oluyor? Vücutta neler oluyor?

Bunun neden olduğu henüz tam olarak bilinmemekle birlikte, bu durum ortaya çıktığında vücutta birkaç şey olur. Bir sebze bahçeniz olduğunu ve yabani otların kontrolsüz bir şekilde büyüdüğünü hayal edin. Faydalı sebzeler yer kaybeder ve düzgün büyümez, değil mi? Burada da aynı şey oluyor.

• Kemik iliği etkileri: Bu anormal B hücreleri, tıpkı yabani otlar gibi kemik iliğinde birikmeye başlar. Bu durum, sağlıklı beyaz kan hücreleri, kırmızı kan hücreleri ve trombositlerin (kanın pıhtılaşmasına yardımcı olan hücreler) üretim yeteneğini azaltır.
• Lenf düğümlerinde ve dalağın şişmesi: Lenf düğümlerimizde ve dalağımızda bulunan bu anormal hücreler bölünmeye ve çoğalmaya başlayarak bu organların şişmesine neden olur.
• Karaciğer üzerindeki etkiler: Bazen bu anormal hücreler kan dolaşımı yoluyla karaciğere yayılabilir ve ona zarar verebilir. Bu durum karında sıvı birikmesine (asit adı verilen bir durum) yol açabilir.

Bu yaygın bir durum mu?

"Tüylü hücreli lösemi" çok nadir görülen bir hastalıktır. Amerika gibi bir ülkede bile yaklaşık yüz bin kişiden birinde görülür. Ayrıca bu durumun diğer etnik gruplara göre beyaz ırkta biraz daha yaygın olduğu söylenmektedir.

Belirtiler nelerdir?

Bazen kıllı hücreli lösemi hastalarında hiçbir belirti olmayabilir . Ancak belirtiler ortaya çıktığında şunları içerebilir:

• Yorgunluk: Bu yorgunluk, kırmızı kan hücre sayısındaki azalmadan (anemi) kaynaklanabilir.
• Ateş ve sık enfeksiyonlar:Enfeksiyonla savaşan sağlıklı beyaz kan hücrelerinin seviyesinin düşük olması nedeniyle, sık sık soğuk algınlığı ve ciddi enfeksiyonların görülme olasılığı daha yüksektir.
• Sol alt karın ağrısı: Dalakta anormal hücreler birikip dalağın şişmesine neden olduğunda, sol alt karın bölgesinde ağrı hissedebilirsiniz. Dalak büyüyebilir ve tokluk hissi verebilir; az miktarda yemek yedikten sonra bile kendinizi tok hissedebilirsiniz. Ayrıca, istemeden kilo kaybı da yaşayabilirsiniz.
• Sağ alt karın bölgesinde ağrı: Karaciğer büyümüşse, sağ tarafta ağrı hissedebilirsiniz.
• Nefes darlığı: Bu da anemi belirtilerinden biridir.
• Şişmiş lenf bezleri: Boyun, koltuk altı ve karın bölgesinde ağrısız şişlikler görülebilir.
• Olağandışı morarma veya kanama: Kemik iliği kanın pıhtılaşmasına yardımcı olan trombositleri yeterince üretmediği için en küçük morarmalar ve kanamalar bile meydana gelebilir.

Önemli: Bu belirtilerden bir veya daha fazlasına sahip olmak, mutlaka kıllı hücreli lösemi olduğunuz anlamına gelmez. Ancak, bu belirtiler devam ederse, tıbbi yardım almak en iyisidir.

Sebepleri nelerdir? Herhangi bir risk faktörü var mı?

Uzmanlar hala kıllı hücreli löseminin kesin nedenini bilmiyor . Bununla birlikte, araştırmalar hastalığa sahip kişilerin yaklaşık %90'ında genetik bir mutasyon olduğunu ortaya koymuştur. Bu mutasyon, BRAF adı verilen bir geni etkiler. Bu gen hücrelerin büyümesine yardımcı olur. Dolayısıyla, bu gen değiştiğinde, anormal hücreler kontrolsüz bir şekilde büyümeye ve çoğalmaya başlar. Bu genetik değişiklik doğumdan sonra meydana gelir. Ancak, bu değişikliğe neyin neden olduğu hala net değildir.

Ancak, bu hastalığın gelişme riskini artıran bazı risk faktörleri belirlenmiştir:

• Yaş: Bu durum en sık 40 ile 70 yaş arasındaki kişileri etkiler. Tanı konma ortalama yaşı yaklaşık 58'dir.
• Cinsiyet: Bu hastalık kadınlara göre erkeklerde daha yaygındır.
• Agent Orange maruziyeti: Araştırmacılar, bu kimyasal madde ile kronik B hücreli lösemi ve lenfoma (kıllı hücreli lösemi dahil) arasında bir bağlantı olduğuna inanıyor.

Bu durum ne gibi komplikasyonlara yol açabilir?

Kıllı hücreli lösemi, vücudunuzdaki enfeksiyonlarla savaşan beyaz kan hücrelerinin sayısında önemli bir azalmaya neden olur ve bu da enfeksiyon geliştirme riskinizi artırır . Bunlar bakteriyel, viral veya mantar enfeksiyonları olabilir. Bazen bu enfeksiyonlar yaşamı tehdit edebilir.

Teşhis ve tedaviden yıllar sonra ikinci bir kanser türü geliştirme olasılığı da az da olsa mevcuttur. Örneğin, kıllı hücreli lösemi için başarılı bir şekilde tedavi görmüş kişileri 10-20 yıl boyunca takip eden çalışmalarda, bazılarında başka kanser türlerinin geliştiği vakalar bildirilmiştir.

Bu hastalık nasıl teşhis edilir?

Doktora gittiğinizde, doktor size belirtilerinizin ne zaman başladığı ve sık sık enfeksiyon geçirip geçirmediğiniz gibi sorular soracaktır. Ayrıca tıbbi geçmişiniz hakkında da bilgi alacaktır. Ardından fiziksel muayene yapacaktır. Ayrıca lenf düğümlerinizi, dalağınızı ve karaciğerinizi şişlik açısından kontrol edebilir.

Ardından, teşhisi doğrulamak için daha ileri testler yapılması amacıyla bir hematolog veya tıbbi onkoloğa yönlendirilebilirsiniz. Bu testler şunları içerebilir:

• Tam kan sayımı (CBC) ve diferansiyel sayım: Bu, kırmızı ve beyaz kan hücrelerinin yanı sıra trombositlerin sayısını ölçer. Diferansiyel sayım, farklı beyaz kan hücresi türlerinin sayısını ölçer.
• Periferik kan yayması: Patologlar, "saç teli" benzeri çıkıntılara sahip anormal hücreleri aramak için kan örneğini mikroskop altında incelerler.
• Kemik iliği aspirasyonu ve kemik iliği biyopsisi: Bu testler kemik iliğindeki anormal hücreleri tespit edebilir.
• BT taraması (Bilgisayarlı tomografi - `BT` taraması): `BT` taraması, vücudun iç kısmının ayrıntılı görüntülerini alabilir. Bu yöntem, dalak, karaciğer ve lenf düğümlerinin boyutunu görmek veya karın bölgesinin ultrasonunu yapmak için kullanılabilir.
• Akış sitometrisi: Bu yöntem, kan ve kemik iliğinde saç hücreleri gibi anormal hücreleri kontrol eder. Ayrıca hücrelerin boyutunu, şeklini ve tümör belirteçlerinin varlığını da inceler. Tümör belirteçleri, kanser hücreleri tarafından üretilen proteinler olabilir.

Tedavisi nasıl yapılır?

Eğer bir enfeksiyonunuz varsa, öncelikle bunun tedavi edilmesi gerekecektir. Daha sonra, "Tüylü Hücreli Lösemi" semptomlarını kontrol altına almak için diğer tedavilere başlanacaktır. Ancak, daha önce de belirttiğimiz gibi, herkeste semptom görülmeyebilir. Bu gibi kişiler için hematolog veya onkologunuz aktif gözetim adı verilen bir yöntem önerebilir. Semptomlar varsa, ilaç reçete edebilirler.

Aktif Gözetim

Kıllı hücreli lösemi çok yavaş ilerleyen bir hastalıktır. Belirtilerin ortaya çıkması yıllar alabilir. Kanser tedavileri yan etkilere ve komplikasyonlara neden olabileceğinden, eğer belirti göstermiyorsanız, doktorunuz belirtiler ortaya çıkana kadar tedaviye başlamayı erteleyebilir.

Aktif takip sürecinde, doktorunuzla üç ila altı ayda bir görüşeceksiniz. Bu ziyaretler sırasında:

• Özellikle normalden daha yorgun hissediyorsanız, genel sağlığınız hakkında sorular soracaklardır.
• Karaciğer ve dalakta şişlik olup olmadığını kontrol etmek için fiziksel muayene yapılacaktır.
• Kan testleri, kan hücreleri ve trombosit seviyelerini kontrol etmek için istenir.

Tedaviye başlamadan önce belirtilerin ortaya çıkmasını beklemek duygusal olarak biraz zor olabilir. Ancak doktorunuz duygularınızı anlayacak ve aktif gözlemin neden önerildiğini açıklayacaktır.

İlaç tedavisi

Kıllı hücreli lösemi hastalarının birincil tedavisi kemoterapidir . En sık kullanılan kanser ilaçları Cladribine (Leustatin®) veya Pentostatin (Nipent®)'dir.

Kemoterapi işe yaramazsa veya hastalık tekrarlarsa, başka tedavi yöntemleri de mevcuttur:

• İmmünoterapi: `Rituximab (Rituxan®)`, `Kıllı Hücreli Lösemi` için kullanılan bir `monoklonal antikor` tedavisidir. Kemoterapi ile birlikte başlangıç ​​tedavisi olarak veya hastalık tekrarladığında verilebilir. Diğer bir immünoterapi ise `Rekombinant İnterferon Alfa-2b (Intron A®)`'dir.
• Hedefli tedavi: Nükseden kıllı hücreli lösemi için Rituximab ve Moxetumomab pasudotox (Lumoxiti®) (bu bir tür antikor-ilaç konjugatıdır) adı verilen ilaçlar kullanılabilir.
• Dalak ameliyatı (Splenektomi): Çok nadir durumlarda, kemoterapi gibi tıbbi tedavilerin fayda sağlamaması ve dalaktaki anormal hücreler nedeniyle dalak şişmesinin devam etmesi halinde bu ameliyat önerilebilir.

Tedavinin herhangi bir yan etkisi var mı?

Her kanser tedavisi gibi, kemoterapi ilaçlarının da yan etkileri olabilir. Özellikle, tüylü hücreli lösemi için kullanılan kemoterapi ilaçları, yaşamı tehdit eden enfeksiyon riskini artırır . Doktorunuz, enfeksiyonları önlemek için alabileceğiniz önlemleri ve vücudunuzdaki hangi değişikliklerin enfeksiyon belirtisi olabileceğini size açıklayacaktır.

Bu hastalıkla yaşarken neler bekleyebilirsiniz?

Şu anda kıllı hücreli lösemi için bir tedavi yöntemi bulunmamaktadır . Bununla birlikte, araştırmalar kemoterapi de dahil olmak üzere tedavinin hastalığı 10 yıl veya daha uzun süre remisyonda tutabileceğini göstermektedir. Remisyon, semptomların tamamen ortadan kalkması ve testlerde hastalığın hiçbir belirtisinin bulunmaması anlamına gelir. Kıllı hücreli lösemi hastalarının deneyimlerini analiz eden bir çalışma, tedavi sonrasında bu hastaların hastalığı olmayan kişiler kadar uzun süre yaşayabildiklerini ortaya koymuştur.

Ancak, tüylü hücreli lösemi ilk tedaviden birkaç yıl sonra tekrarlayabilir. Bununla birlikte, böyle bir durumda hastalığı tekrar remisyona sokabilecek tedaviler mevcuttur.

Birçok insan ömür boyu tıbbi bakım ve desteğe ihtiyaç duyar, çünkü doktorlar hastalığın tekrarlamasını takip etmek zorundadır. Hastalığa yakalanmış olsanız bile, hiçbir belirti göstermeseniz bile, teşhisten sonra her üç ila altı ayda bir test yaptırmanız ve takip randevularına gitmeniz gerekecektir.

İyileşme oranı nedir?

Lösemi ve Lenfoma Derneği'ne göre, kemoterapi ilacı Cladribine ile tedavi edilen kişilerin %90'ı tedaviden beş yıl sonra hayatta kalıyor. Ancak, prognozunuz (tedaviden sonra ne olacağı) birçok faktöre bağlıdır . Yaşınız, genel sağlığınız, semptomlarınız ve vücudunuzun tedaviye verdiği yanıtın hepsi rol oynar. Bu konuda herhangi bir sorunuz varsa, doktorunuza danışın.

Sağlığıma nasıl dikkat etmeliyim?

Kıllı hücreli lösemi, yaşamı tehdit eden enfeksiyon riskini artırır. Bağışıklık sisteminizi güçlendirebilir ve kendinizi enfeksiyonlardan koruyabilirsiniz . İşte bazı öneriler:

• Sağlıklı beslenin: Meyveler, sebzeler, yağsız proteinler ve tam tahıllar gibi besinler bağışıklık sisteminin düzgün çalışmasına yardımcı olur.
• Her gün egzersiz yapın: Her gün aktif olmak, bağışıklık sisteminiz de dahil olmak üzere sağlığınızın birçok yönü için faydalıdır.
• Yeterince uyuyun: Yeterince uyumamak bağışıklık sisteminizin etkinliğini azaltabilir.
• Aşılarınızı zamanında yaptırın: Aşılar, vücudunuzu hastalık yapan mikroplarla savaşmaya hazırlar. Hangi aşılara ihtiyacınız olduğunu ve ne zaman yaptırmanız gerektiğini doktorunuzla görüşün.

Ne zaman doktora görünmelisiniz?

Kıllı hücreli lösemi ve tedavisi, ciddi, bazen yaşamı tehdit eden enfeksiyonlar geliştirme riskinizi artırabilir. Aşağıdaki belirtilerden herhangi birine sahipseniz hemen bir doktora görünün:

• 38 derece Celsius'un (100,4 derece Fahrenheit) üzerinde olan ve düşmeyen ateş.
• Birkaç günden fazla süren veya kötüleşen boğaz ağrısı.
• Geçmeyen veya kötüleşen karın ağrısı.

Özet ve Son Olarak (Önemli Mesaj)

Belki de sebepsiz yere normalden daha yorgun hissediyordunuz. Ya da belki de aldığınız tüm ilaçlara rağmen geçmeyen bir solunum yolu enfeksiyonu hakkında düşünüyordunuz. Şimdi yapılan testler, tedaviyle tamamen iyileştirilemeyen, 'Tüylü Hücreli Lösemi' adı verilen nadir bir kan kanseri türüne yakalandığınızı gösterdi.

Ama endişelenmeyin . Durumu yıllarca belirti vermeden kontrol altında tutabilecek tedaviler mevcut. Uzun süreli bir "remisyon", sağlık ekibinizin hayatınızın geri kalanında sağlığınızı takip edeceği anlamına gelir. Ve eğer Kıllı Hücreli Lösemi tekrarlarsa, araştırmacılar durumu tekrar "remisyona" sokmanın yollarını aramaya devam ediyorlar.

Sizin de yapabileceğiniz şeyler var. Örneğin, kanser tedavileri enfeksiyon riskinizi artırabilir. Doktorunuza aşılar ve enfeksiyon riskinizi azaltmak için alabileceğiniz diğer önlemler hakkında danışın.Yalnız değilsiniz, bu süreçte size yardımcı olacak doktorlar ve sağlık çalışanları var.

Tüylü hücreli lösemi, lösemi, kan kanseri, B hücreleri, kemik iliği, dalak, belirtiler