Siz de bacaklarınızın uyuştuğunu hissediyor musunuz? Bu, Lambert-Eaton Miyastenik Sendromu (LEMS) olabilir!

Bazen bacaklarınızın güçsüz olduğunu, sandalyeden kalkmakta zorlandığınızı, merdiven çıkarken yorulduğunuzu hissediyor musunuz? Ya da göz kapaklarınızda ağırlık, ağız kuruluğu ve çift görme gibi belirtilerle birlikte yorgunluk mu hissediyorsunuz? Bunlar sadece yorgunluk olmayabilir. Bugün, belki de daha önce duymadığınız ancak bilmeniz gereken çok önemli bir rahatsızlıktan, Lambert-Eaton Miyastenik Sendromu'ndan veya kısaca "LEMS" olarak adlandırdığımız hastalıktan bahsedeceğiz.

Lambert-Eaton Miyastenik Sendromu (LEMS) nedir?

Basitçe söylemek gerekirse, Lambert-Eaton Miyastenik Sendromu (LEMS) otoimmün bir hastalıktır. Şimdi otoimmün hastalığın ne olduğunu merak ediyor olabilirsiniz . Vücudumuzda bir bağışıklık sistemi vardır. Bu sistem, dışarıdan gelen hastalık yapıcı mikroplarla savaşarak bizi korur. Ülkemizdeki ordu gibi düşünebilirsiniz. Ancak bazen bu bağışıklık sistemi bozulur. Sonra kendi sağlıklı hücrelerimize saldırmaya başlar. LEMS'te olan da budur.

Bu `(LEMS)` durumunda, bağışıklık sistemimiz motor sinirlerimiz ve kaslarımız arasındaki bağlantıya saldırır. Daha doğrusu, bu bağlantıya `nöromüsküler kavşak` denir. Bu kavşak hasar gördüğünde, sinirlerden kaslara iletilen mesajların iletimi bozulur. İşte bu durumda kas güçsüzlüğü meydana gelir.

Bu güçsüzlük genellikle üst uyluklarınızda başlar, ancak giderek kollarınıza, nefes alma, yutma ve konuşma kaslarınıza da yayılabilir.

Bu `(LEMS)`'i geliştirme olasılığı kimde daha yüksek?

`(LEMS)`'i oluşturan iki ana grup vardır.

1. Kanserle İlişkili: LEMS hastalarının yaklaşık %60'ında bir tür kanser bulunur. En yaygın türü küçük hücreli akciğer kanseridir . Şaşırtıcı bir şekilde, LEMS belirtileri bazen kanser gelişmeden aylar hatta yıllar önce ortaya çıkabilir. Bu kişilerin çoğu 60 yaş üstü, erkek ve tütün ürünleri kullanmış kişilerdir.

2. Kanser yok: LEMS hastalarının diğer %40'ında kanser tespit edilmiyor. Bu kişilere genellikle 35 yaş civarında ve tekrar 60 yaş civarında teşhis konuluyor.

LEMS, küçük çocuklarda çok nadir görülen bir durumdur.

Bu durum yalnızca küçük hücreli akciğer kanseriyle mi ilişkilidir?

Hayır. Küçük hücreli akciğer kanseri en yaygın kanser türüdür, ancak diğer kanser türleri de LEMS ile ilişkili olabilir. Örnekler arasında prostat kanseri, timoma ve lenfoproliferatif bozukluklar yer alır. LEMS belirtileri kanser belirtilerinden önce ortaya çıkabileceğinden, doktorunuz size LEMS teşhisi koyarsa kanseri kontrol etmek için doğru testleri yaptırmak önemlidir.

LEMS genetik değişikliklerden mi kaynaklanıyor?

Bilim insanları genel olarak otoimmün hastalıkların genetik bir bağlantısı olabileceğine inanıyor. LEMS de bir otoimmün hastalık olduğundan, genetik bir etkiye sahip olması da mümkün, ancak bu henüz tam olarak anlaşılamamıştır.

`(LEMS)` ne kadar yaygın?

LEMS çok nadir görülen bir hastalıktır . Bu durumun dünya çapında yaklaşık 2,8 milyon insanı etkilediği tahmin edilmektedir. Amerika Birleşik Devletleri'nde yaklaşık 400 LEMS vakası bildirilmiştir. Ülkemizde kaç kişi olduğu konusunda kesin istatistikler olmamasına rağmen, bunun nadir bir durum olduğu açıktır.

`(LEMS)` hastalığının belirtileri nelerdir?

Şimdi `(LEMS)` belirtilerine tek tek bakalım. Bu belirtilerin hepsi herkeste aynı anda ortaya çıkmaz, bazı belirtiler daha erken, bazıları daha geç ortaya çıkabilir.

• Kas güçsüzlüğü ve yorgunluğu: özellikle üst bacaklarda.
• Yürüme güçlüğü: Merdiven çıkmakta veya sandalyeden kalkmakta zorluk.
• Kas ağrısı veya sertliği.
• Uzuvlarda uyuşma hissi.
• Göz kapaklarında sarkma (ptozis): Bu durum uykulu görünmeye benzeyebilir.
• Aynı anda iki şey görmek (diplopi).
• Ağız ve göz kuruluğu (kserostomi): tükürük salgısının azalması, gözlerdeki gözyaşı miktarının azalması.
• Kabızlık.
• Terlemede azalma.
• Kilo kaybı.
• İdrar yapmada zorluk.
• Erkeklerde ereksiyon bozukluğu.
• Konuşma güçlüğü (dizartri) ve yutma güçlüğü (disfaji): Bunlar genellikle hastalığın ilerleyen evrelerinde ortaya çıkan belirtilerdir.
• Nefes darlığı (dispne) ve solunum güçlüğü: Bu da hastalığın geç evrelerinde ortaya çıkabilen nadir ve ciddi bir semptomdur.

Önemli: Bu belirtilerden bir veya daha fazlasına sahipseniz, bunun LEMS olduğunu varsaymayın. Ancak, bu belirtiler devam ederse, tıbbi yardım almanızda fayda vardır.

LEMS genellikle nasıl ortaya çıkar ve nasıl ilerler?

LEMS genellikle ilk olarak uyluk kaslarını etkiler. Daha sonra omuz kaslarını, kol ve bacak kaslarını, konuşma ve yutmaya yardımcı olan kasları ve göz kaslarını etkileyebilir.

Hastalığın erken evrelerinde, sandalyeden kalkmakta, merdiven veya yokuş çıkmakta veya bacaklarınızı kullanmayı gerektiren yorucu işler yapmakta zorlanabilirsiniz.

Belirtiler genellikle birkaç hafta ila birkaç ay içinde yavaş yavaş gelişir. Ancak, LEMS'e kanser eşlik ediyorsa, belirtiler daha hızlı gelişebilir.

LEMS'e ne sebep olur?

Daha önce de bahsettiğimiz gibi, LEMS otoimmün bir hastalıktır . Bu, vücudunuzun kendi savunma mekanizmalarının (antikorların) kendi sağlıklı dokularınıza saldırdığı anlamına gelir. LEMS'te bu antikorlar, sinir hücreleri ve kas liflerinin birleştiği bölgeye, yani nöromüsküler kavşağa saldırır. Özellikle, oradaki kalsiyum kanallarına saldırırlar. Bu kalsiyum kanalları, sinir mesajlarının iletilmesi için gereklidir.

Bunu bir domino dizisi gibi düşünün. Bu saldırı bir olaylar zincirini tetikliyor:

1. Antikorlar sinir hücrelerinin uçlarındaki kalsiyum kanallarına bağlanarak onları bloke eder.

2. Kalsiyum kanalları azaldığında, bir nörotransmitter olan asetilkolinin salınımı da azalır. Bu asetilkolin, kas fonksiyonu için gerekli bir kimyasaldır.

3. Yeterli asetilkolin salınmadığında, kas liflerine "mesajlar" düzgün bir şekilde iletilemez. Bu durumda kaslarınız tam olarak işlev göremez.

4. Sonuç olarak, kaslar normal şekilde çalışmaz ve bu da güçsüzlüğe yol açar.

İşte küçük hücreli akciğer kanseri olan kişilerde LEMS'in nasıl geliştiği: Vücudunuzda kanser olduğunda, antikorlar "savaşmaya" yönelik bir sinyal alır. Ancak bu antikorlar kanser hücrelerine (özellikle kanser hücrelerinin yüzeyindeki kalsiyum kanallarına) saldırmak yerine, yanlışlıkla sinir hücrelerinin uçlarındaki kalsiyum kanallarına saldırır. Ardından aynı olaylar zinciri tekrarlanır.

Bilim insanları, akciğer kanseri olmayan kişilerde LEMS'in nedeninin basitçe bağışıklık sisteminin bir arızası olduğuna inanıyor. Ancak bunun neden olduğu henüz net değil.

`(LEMS)` nasıl tanımlanır?

LEMS tanısının ilk adımı, doktorunuzun sizi dikkatlice muayene etmesidir. Bu genellikle bir nörolog veya sinir ve kas hastalıkları konusunda uzmanlaşmış bir doktor tarafından yapılır. Bu sürecin bir parçası olarak, belirtileriniz, tıbbi geçmişiniz ve kullandığınız ilaçlar hakkında sorular sorulur. LEMS ile uyumlu kas güçsüzlüğü kalıplarını ve belirtilerini aramak için ayrıntılı bir nörolojik muayene yapılır.

Sonraki adım test etmektir. `(LEMS)` için testler şunlardır:

• Kan testi: Bu test, kanınızda kalsiyum kanalına karşı antikor olup olmadığını kontrol edebilir. LEMS hastalarının yaklaşık %85'inde bu antikorlar kanda bulunur.
• Elektromiyografi (EMG): Bu test, kaslarınızın ve sinirlerinizin ne kadar iyi birlikte çalıştığını inceler. LEMS'te EMG testi çok spesifik bulgular ortaya koyar, bu nedenle tanıyı doğrulamaya yardımcı olabilir.
• Akciğer röntgeni (X-ray), BT taraması (CT scan) veya MR taraması (göğüs): Küçük hücreli akciğer kanseri olan kişilerde LEMS adı verilen bir durum gelişebileceğinden, bu testler akciğer kanseri belirtilerini aramak için yapılır.

LEMS belirtileri kanser gelişmeden aylar hatta altı yıl önce başlayabilir. Bu nedenle, LEMS teşhisi konulduktan sonra, en az iki yıl boyunca üç ila altı ayda bir kanser taraması yaptırmalısınız. Doktorunuz size uygun bir tarama programı önerecektir.

LEMS nasıl tedavi edilir?

LEMS için çeşitli tedavi yöntemleri mevcuttur.

• Altta yatan kanserin tedavisi: Eğer LEMS, küçük hücreli akciğer kanseri gibi bir kanserle ilişkiliyse, bu kanserin tedavisi LEMS semptomlarını da azaltabilir. Kanser tedavileri kemoterapi, radyoterapi ve/veya ameliyatı içerebilir. Bu, kanserin türüne ve doktorunuzun önerilerine bağlıdır.
• (LEMS) için özel tedaviler: Bunlar arasında semptomları hafifleten ilaçlar ve bağışıklık sistemini kontrol eden ilaçlar yer almaktadır.

Semptomların tedavisi

• Amifampridin (Firdapse®), Guanidin: Bu ilaçlar kas gücünü artırır. Nöromüsküler kavşakta asetilkolin nörotransmitterinin salınımını artırarak kaslara giden sinyalleri iyileştirirler.
• Piridostigmin (Pyridostigmine - Mestinon®): Piridostigmin, nöromüsküler kavşakta asetilkolinin parçalanmasını önleyerek etki gösterir. Bu aynı zamanda asetilkolin sinyalini artırır ve kas gücünü iyileştirir. Piridostigmin bazen kas fonksiyonunu iyileştirmek ve LEMS semptomlarını (ağız kuruluğu, göz kuruluğu, kabızlık, cinsel işlev bozukluğu ve terlemenin azalması gibi) tedavi etmek için amifampridin ile birlikte verilir. Bununla birlikte, piridostigminin LEMS için kullanımı, ABD Gıda ve İlaç İdaresi (FDA) tarafından bu durum için onaylanmamış bir kullanım türüdür.

Bağışıklık düzenleyici tedavi

• Bağışıklık sistemini baskılayan ilaçlar:Bu ilaçlar, bağışıklık sisteminizin "savunma" işlevini durdurmaya veya kontrol etmeye yardımcı olur. Doktorunuz, diğer ilaçlar semptomlarınızı kontrol altına almazsa bu ilaçları reçete edebilir. Örneğin, prednizon adı verilen bir ilaç, azatiyoprin veya siklosporin ile birlikte veya ayrı olarak verilebilir.
• Plazma değişimi: Bu işlemde, bir makine kanınızın sıvı kısmını (plazma) kan hücrelerinden ayırır. Antikorlarınız bu plazmada bulunur. Ayırma işleminden sonra kan vücudunuza geri verilir. Doktorunuz, şiddetli semptomlarınız varsa ve acil tedaviye ihtiyacınız varsa bu tedaviyi düşünebilir.
• İmmünoglobulinler: Bazı kişilerde yüksek doz immünoglobulin tedavisi hastalığın kötüleşmesini önlemeye yardımcı olabilir.

LEMS önlenebilir mi?

LEMS'in kesin nedeni henüz tam olarak anlaşılamadığı için, hastalığı önlemenin bir yolu olup olmadığı da bilinmiyor.

Ancak LEMS akciğer kanseri olan kişilerde de gelişebileceğinden, akciğer kanserini önlemeye yardımcı olmak için şunları yapabilirsiniz:

• Sigara içmeyin. Eğer tütün ürünleri kullanıyorsanız, bırakmak için doktorunuzdan yardım isteyin.
• Pasif içicilikten kaçının.
• Evinizde radon gazı olup olmadığını kontrol edin. Uzun süreli radon gazına maruz kalmak akciğer kanseri riskinizi artırabilir.

Sağlıklı bir yaşam tarzını sürdürmek için de adımlar atabilirsiniz:

• Daha fazla meyve ve sebze tüketin. Akdeniz diyeti veya DASH diyetini uygulayın.
• Sağlıklı bir kiloyu koruyun.
• Doktorunuzun tavsiye ettiği şekilde egzersiz yapın.
• Yeterince uyuyun - genellikle yedi ila dokuz saat.
• Stresinizi azaltın. Stres, belirtileri daha da kötüleştirebilir.
• Sıcak suyla banyo yapmaktan kaçının. Isı, LEMS semptomlarını kötüleştirebilir.
• Düzenli olarak doktorunuza görünün ve sağlığınızda bir değişiklik olursa veya yeni belirtiler ortaya çıkarsa hemen bildirin.

LEMS tamamen tedavi edilebilir mi?

Maalesef LEMS'in kesin bir tedavisi yoktur . LEMS ile ilişkili altta yatan kanserin tedavi edilmesinin LEMS semptomlarını iyileştirdiği gösterilmiştir. Bağışıklık sistemini baskılayan ilaçlar otoimmün saldırıyı kontrol etmeye yardımcı olabilir ve ayrıca sinir uçlarındaki asetilkolin miktarını artırarak ve kas gücünü iyileştirerek semptomları hafifletmeye yardımcı olabilecek tedaviler de mevcuttur.

Eğer kanser olmadan LEMS hastalığınız varsa, normal bir yaşam süresi bekleyebilirsiniz. Eğer LEMS hastalığınız ve kanseriniz varsa, kanser erken teşhis edilip tedavi edilirse semptomlarınız zamanla (tamamen olmasa da) iyileşebilir.

Yaşam kaliteniz büyük ölçüde semptomlarınızın şiddetine bağlıdır.

LEMS hastalığına yakalandığımda ne zaman doktoruma başvurmalıyım?

Sağlığınızda bir değişiklik olursa veya belirtileriniz kötüleşirse, istediğiniz zaman doktorunuzla iletişime geçin. Korkmayın, paniğe kapılmayın. Doktorlar size yardımcı olmak için buradalar.

`(LEMS)` ve `(Myastenia Gravis - MG)` arasındaki fark nedir?

Lambert-Eaton miyastenik sendromu (LEMS) ve miyastenia gravis (MG) bazı benzer semptomları paylaşır. Her ikisi de kas güçsüzlüğüne ve yorgunluğa neden olur.

Ancak miyastenia gravis (MG) genellikle ilk olarak göz çevresindeki kasları ve yutma için kullanılan kasları etkiler. Daha sonra, solunum kasları ve uzuv kasları da dahil olmak üzere daha genel kasları etkileyebilir.

LEMS genellikle üst uyluklarda güçsüzlükle başlar, ardından kollara yayılır. LEMS ayrıca göz kaslarında da güçsüzlüğe neden olabilir, ancak genellikle miyastenia gravis'ten (MG) daha hafif seyreder.

Miyastenia gravis (MG) hastalığında, solunum kaslarının (nefes almanıza yardımcı olan kaslar) şiddetli zayıflığı ölümcül olabilir. Bu durum LEMS'te nadirdir.

Miyastenia gravis (MG) hastalarında genellikle otonom sinir sistemi disfonksiyonunun (örneğin, kuru gözler, kuru ağız, kabızlık, terlemenin azalması, cinsel işlev bozukluğu) pek çok belirtisi görülmez. Buna karşılık, LEMS hastalarında bu şikayetler sıklıkla görülür ve bu belirtiler bazen iki hastalığı ayırt etmeye yardımcı olabilir.

Son olarak, hatırlanması gerekenler (Önemli Mesaj)

Lambert-Eaton Miyastenik Sendromu'nun (LEMS) aşırı aktif bir bağışıklık sisteminden kaynaklanan bir hastalık olduğunu muhtemelen artık anlıyorsunuzdur. Sinir hücreleriniz kas liflerinize "kasılma" için yeterli mesaj göndermez. Sonuç olarak kas güçsüzlüğü ve diğer belirtiler ortaya çıkar.

Unutmayın, LEMS hastalarının yaklaşık %60'ında küçük hücreli akciğer kanseri vardır. Eğer LEMS hastasıysanız ancak kanseriniz yoksa, teşhisten sonra en az iki yıl boyunca doktorunuzla birlikte birkaç ayda bir kanser taraması yaptırdığınızdan emin olun.

Tedavi yöntemleri mevcuttur. Bunlar arasında, eğer kanser varsa onu tedavi etmek ve sinir hücresi-kas lifi iletişimini iyileştiren ilaçlar almak yer alır. İletişimin iyileştirilmesi kas gücünü ve diğer semptomları iyileştirebilir.

Umarım bu bilgiler sizin için faydalı olur.Unutmayın, herhangi bir sağlık sorununuz varsa, bu konuda bilgili bir doktorla konuşmanız en iyisidir.

Lambert -Eaton miyastenik sendromu (LEMS), otoimmün hastalıklar, kas güçsüzlüğü, küçük hücreli akciğer kanseri, nöromüsküler kavşak, asetilkolin