Kanda gelişen nadir bir lösemi türü hakkında bilgi edinelim mi? (Büyük Granüler Lenfositik Lösemi - LGL)

Kanda gelişen, garip ama çok nadir bir lösemi türünü hiç duydunuz mu? Belki de bu hastalığa yakalanmış bir arkadaşınızdan duymuşsunuzdur. Ya da belki de sadece duymuş ve merak etmişsinizdir. Bugün, bu nadir ama çok önemli lösemilerden birini ele alacağız. Adı Büyük Granüler Lenfositik Lösemi (LGL). İsmi biraz uzun gelebilir, ama basit tutalım.

LGL'nin gerçek anlamı nedir?

Basitçe söylemek gerekirse, LGL, vücutta yavaş ilerleyen, kronik (yani uzun süre devam eden) bir lösemi türüdür. Kanımızdaki özel bir beyaz kan hücresi türünü etkiler. Bu hücrelere lenfosit diyoruz. Lenfositlerin bağışıklık sistemimizin çok önemli parçaları olduğunu biliyor muydunuz? Onlar ordumuzdaki askerler gibidir. Vücudumuza giren virüsler gibi mikroplarla savaşanlar ve bizi hastalıklardan koruyan antikorları üretenlerdir.

LGL'de olan şey, özellikle sitotoksik T hücreleri veya doğal öldürücü hücreler (NK hücreleri) olarak adlandırılan iki tip hücre olmak üzere, bu sözde lenfosit hücrelerinin bir nedenden dolayı anormal şekilde değişmesi ve kontrolsüz bir şekilde bölünmeye ve çoğalmaya başlamasıdır. Bu anormal hücrelere LGL hücreleri denir.

LGL olarak adlandırılan bu durum genellikle çok yavaş ilerler. Bu nedenle kronik lösemi olarak adlandırılır. En sık 60 yaş üstü kişilerde görülür. Doktorlar LGL'yi tedavi edebilir. Ancak bazen durum tekrarlayabilir ve uzun süreli bir sağlık sorunu haline gelebilir.

LGL'nin iki ana türü vardır:

Bu LGL rahatsızlığının iki ana türü belirlenmiştir. Bunlar şunlardır:

1. T hücreli büyük granüler lenfositik lösemi (T-LGL)

2. Kronik NK hücresi lenfoproliferatif bozukluğu (CLPD-NK)

Daha önce de belirtildiği gibi, her iki durumda da T hücreleri veya NK hücreleri anormal hale gelir.

Bu durum vücudumuzu nasıl etkiliyor?

LGL adı verilen bu hastalığın vücudumuz üzerinde ne tür bir etkisi olduğunu merak ediyor olabilirsiniz. Şöyle ki, bu bir tür Kronik Lenfositik Lösemi olduğu için, bu anormal LGL hücreleri kemik iliğine gider ve orada normal kan hücrelerinin üretimini engeller. Tıpkı kötü bir bitkinin gelip iyi bir bitkinin yerini alması gibi.

Bu durum iki ana probleme yol açabilir:

• Nötropeni : Bu, vücudumuzdaki granülosit sayısının azalmasıdır.Beyaz kan hücrelerinin (granülositlerin) sayısında azalma (en yaygın beyaz kan hücresi türü). Bu hücreler azaldığında, vücudumuzun hastalıklarla savaşma yeteneği veya bağışıklığı azalır. Bu da sık enfeksiyon riskini artırır.
• Anemi : Bunu duymuş olabilirsiniz. Anemi, vücudun ihtiyaç duyduğu miktarda sağlıklı kırmızı kan hücresini kaybetmesidir. Bu durum, LGL hücrelerinin kırmızı kan hücrelerinin üretimini de etkilemesi nedeniyle ortaya çıkabilir. Anemi geliştiğinde, kendinizi yorgun ve aşırı yorgun hissedersiniz.

Bu hastalığa yakalanma olasılığı en yüksek olan kimdir?

LGL aslında çok nadir görülen bir hastalıktır. Dünya genelinde bu durumun yaklaşık bir milyonda bir kişide görüldüğü bildirilmektedir. Bu da Sri Lanka gibi bir ülkede bu hastaların sayısının çok az olabileceği anlamına gelir. Çoğu zaman, bu hastalık teşhis edildiğinde hastalar 60'lı yaşlarındadır.

Belirtiler nelerdir? Bunu nasıl anlayabiliriz?

İşte biraz şaşırtıcı olan şey. LGL hastası olan bazı kişiler yıllarca hiçbir belirti göstermeden yaşayabiliyor. Bir çalışmada, LGL hastalarının yaklaşık üçte birinin teşhis konulduğunda hiçbir belirti göstermediği bulundu. Sadece başka bir nedenle yapılan kan testinde kırmızı kan hücrelerinin veya nötrofil adı verilen beyaz kan hücrelerinin sayısının anormal derecede düşük olduğu görüldüğünde LGL olduklarını öğrendiler.

Ancak, belirti gösteren kişilerin fark edebileceği bazı yaygın işaretler vardır:

• Aşırı yorgunluk ve bitkinlik : Bu, LGL'nin en yaygın belirtisidir. Çoğu zaman, bu durum yukarıda bahsedilen anemiye bağlıdır.
• Sık ateş ve tekrarlayan enfeksiyonlar : Bakteriyel enfeksiyonlar ateşe neden olabilir. Bu, bağışıklık sisteminin zayıflamasından kaynaklanır.
• Splenomegali: Bu, vücudumuzdaki bir organ olan dalağın büyümesidir . Enfeksiyonlar ve bazı anemi türleri buna neden olabilir.

Unutmayın, bu belirtilere sahip olmak LGL'ye sahip olduğunuz anlamına gelmez. Bunlar birçok başka hastalığın da belirtileri olabilir. Bu nedenle, böyle bir şey yaşıyorsanız, en iyi şey bir doktora görünmek ve tavsiye almak olacaktır.

LGL ile ilişkili başka rahatsızlıklar var mı?

Evet, LGL'li birçok kişide başka otoimmün hastalıklar da bulunmuştur. Yani, vücudumuzun kendi bağışıklık sisteminin kendi sağlıklı hücrelerimize saldırdığı durumlar. Bunlar arasında romatoid artrit en yaygın olanıdır.

Ayrıca, LGL ile ilişkili olabilecek başka birkaç durum daha vardır:

• Anemi : Bunu daha önce de konuşmuştuk. Bazı kişilerde şiddetli anemi gelişir ve kırmızı kan hücre seviyelerini korumak için kan transfüzyonuna ihtiyaç duyarlar. LGL'li bazı kişilerde de bu durum görülür.Hemolitik anemi adı verilen bir anemi türü de gelişebilir. Bu durumda, kırmızı kan hücresi üretimini azaltmak yerine, mevcut kırmızı kan hücreleri yok edilir.
• Lenfositoz : Bu, kanda lenfosit adı verilen beyaz kan hücrelerinin sayısının artmasıdır. Lenfosit sayısındaki bu artış genellikle lenfositik lösemi, lenfoma veya viral enfeksiyonu olan kişilerde görülür.

LGL'nin gerçek nedeni nedir?

Bu, doktorların hala tam olarak anlayamadığı bir durum. LGL'nin kesin nedeni henüz bilinmiyor. Bununla birlikte, bu lösemi durumu ile bağışıklık sistemimizin işleyişi, otoimmün hastalıklar ve diğer kanser türleri arasında bir bağlantı olduğuna inanılıyor.

• LGL hastalarının yaklaşık %30'unda romatoid artrit gibi başka otoimmün hastalıklar da bulunur.
• Geri kalan %25 ila %30'unda ise başka bir lenfoma türü veya başka bir kanser türü olabilir.
• Ayrıca, LGL hastalarının çoğunda gen değişiklikleri de görülmektedir. Özellikle, STAT3 ve STAT5B adı verilen iki gende mutasyonlar mevcuttur. Bu iki gen, hücre bağışıklığında ve hücrelerin bölünme ve çoğalma biçiminde önemli roller oynar.

Doktorlar bu hastalığı nasıl teşhis ediyor?

Doktorlar LGL'yi teşhis etmek için çoğunlukla kan testleri ve genetik analizler kullanırlar. İşte yaygın olarak yapılan testlerden bazıları:

• Tam kan sayımı (CBC) ve diferansiyel sayım : Bu, kanınızdaki tüm hücre tiplerini, özellikle de her bir beyaz kan hücresi tipinden kaç tane olduğunu sayar.
• Periferik kan yayması : Bu işlemde, kan örneği mikroskop altında incelenir ve kandaki LGL hücrelerinin sayısı sayılır.
• Akış sitometrisi : Bu, hücrelerin özelliklerini analiz etmek için kullanılan bir laboratuvar testidir. Bu test genellikle lösemi türlerini tanımlamak ve sınıflandırmak için kullanılır.
• İmmünofenotipleme : Bu yöntem, kan veya doku örnekleri alınarak hücre yüzeyindeki belirli işaretleyicilerin incelenmesini içerir. Bu işaretleyiciler, belirli hastalık türlerini tanımlamak için kullanılabilir.
• T hücresi reseptörü (TCR) gen yeniden düzenleme analizi : Bu analizde kan veya kemik iliği örneği alınır ve T hücrelerinin çalışma şeklini kontrol eden genlerdeki herhangi bir sorun araştırılır.
• Genetik test : Daha önce bahsedilen STAT3 ve STAT5B genlerindeki mutasyonları da test ettirebilirsiniz.

Bu testlere ek olarak, bağışıklık yetmezliğiKemik iliği muayenesi gibi diğer testler, immün yetmezlik, romatoid artrit, miyelodisplazi ve miyeloid mutasyonlar gibi diğer durumları ekarte etmek için yapılabilir. İmmünoglobulin düzeyleri ve monoklonal protein düzeyleri de kontrol edilebilir.

LGL nasıl tedavi edilir?

Diyelim ki T-LGL veya CLPD-NK löseminiz var ama hiçbir belirtiniz yok . Bu durumda doktorunuz "dikkatli gözlem" adı verilen bir strateji önerebilir. Bu, sağlığınızın sürekli olarak izlenmesini içerir. Genellikle, belirtilerin gelişip gelişmediğini görmek için birkaç ayda bir kan testleri yaptırırsınız.

Belirtileri olanlara bağışıklık sistemini baskılayıcı tedavi ve steroid verilebilir. Doktorlar bir tedaviyi diğerinin ardından uygulayabilir veya düşük yoğunluklu bir tedaviye başlayabilirler. LGL nadir bir hastalık olduğu için çoğu kişi bu hastalıkta uzmanlaşmış bir doktora başvurur.

Bu hastalığın görülme sıklığını azaltamaz mıyız?

Maalesef hayır, bunu söyleyemeyiz. Doktorlar hala bunun tam olarak neyden kaynaklandığını bilmiyorlar. Bu nedenle, nasıl önleneceğini söylemek zor. Bununla birlikte, otoimmün hastalıkları olan kişilerin bu rahatsızlığı geliştirme riskinin daha yüksek olduğu bulunmuştur. Bu nedenle, bu otoimmün hastalıklardan birine sahipseniz, LGL konusunda endişelenmeniz gerekip gerekmediğini doktorunuza sormanızda fayda var.

LGL ölümcül bir hastalık mıdır?

Çoğu durumda, LGL ani bir ölüm değil , kronik bir hastalıktır. T-LGL lösemisi ve CLPD-LGL lösemisi olan kişilerin yaklaşık %75'i tanı konulduktan sonra beş yıl hayatta kalır. Bununla birlikte, bu lösemi türlerine sahip kişilerin yaklaşık %10'u, löseminin bir komplikasyonu olarak ortaya çıkabilen ciddi enfeksiyonlardan ölür. Bu nedenle, kendinizi enfeksiyonlardan korumak çok önemlidir.

Kendime nasıl bakabilirim? Bu rahatsızlıkla nasıl yaşayabilirim?

LGL hastalığınız varsa, hiçbir belirti göstermeyebilirsiniz. Ancak, düzenli kontroller de dahil olmak üzere genel sağlığınıza dikkat etmeniz önemlidir. Belirtileriniz olsun veya olmasın, aşağıdaki öneriler yardımcı olabilir:

• Sağlıklı beslenin : Daha fazla yağsız et, balık, meyve, sebze ve tam tahıl tüketin.
• Düzenli egzersiz yapın : Size iyi gelen ve uygun bir egzersiz seçin.
• İyi uyuyun : Yeterli dinlenme çok önemlidir.
• Stresi yönetin.Sizi mutlu eden şeyler yapın, meditasyon yapın, yoga yapın.
• Bağışıklık sisteminizi koruyun : Doktorunuza aşılar ve enfeksiyonları önlemek için yapabileceğiniz diğer şeyler hakkında danışın. Ellerinizi sabunla yıkamak ve kalabalık yerlerden uzak durmak gibi basit şeyler bile yardımcı olabilir.

Bu rahatsızlıkla normal bir hayat yaşamak mümkün mü?

Genel olarak, LGL tedavisi gören kişiler genellikle normal bir yaşam sürerler . Bu rahatsızlığa sahip olmayan biri kadar uzun yaşayabilirler. Bununla birlikte, LGL'li bazı kişilerin yaşam kalitelerini etkileyen ciddi kan hastalıklarına zaten sahip olabileceğini hatırlamak önemlidir.

Ne zaman doktora görünmeliyim?

Eğer durumunuzun kötüleştiğini düşündüren belirtiler geliştirirseniz, mutlaka doktorunuza görünmelisiniz. Eğer zaten belirtileriniz için tedavi görüyorsanız, vücudunuzda fark ettiğiniz herhangi bir değişikliği (örneğin, belirtilerin kötüleşmesi) doktorunuza bildirmelisiniz.

Doktora sorulması gereken önemli sorular nelerdir?

LGL çok nadir görülen bir hastalık olduğu için, hakkında birçok sorunuz olması normaldir. İşte LGL hakkında daha fazla bilgi edinmenize yardımcı olacağını umduğumuz bazı sorular:

• Elimdeki LGL türü nedir?
• Bu durumun tedavileri nelerdir?
• Birden fazla tedaviye ihtiyacım olacak mı?
• Şu an kendimi çok iyi hissediyorum. Belirtilerim ortaya çıkacak mı?
• Başka hastalıklarım da var. LGL bunları daha da kötüleştirir mi?

Bu gibi sorular sormaktan asla çekinmeyin. Doktorunuz size yardımcı olmak için orada. Her şeyi anlayabileceğiniz şekilde açıklamaya kararlılar.

Son olarak, hatırlanması gerekenler

Büyük granüler lenfositik lösemi (LGL), beyaz kan hücrelerinizi etkileyen nadir bir kan kanseri türüdür. Bu rahatsızlığa sahip olsanız bile, LGL belirtileri olabilecek herhangi bir vücut değişikliği fark etmeyebilirsiniz. Bazen belirtiler yıllarca ortaya çıkmayabilir.

Doktorlar bu durumu tamamen iyileştiremezler. Ancak, semptomlarını kontrol altına almaya yardımcı olabilecek tedaviler mevcuttur. Tedavisi mümkün olmayan bir hastalığınız olduğunu duyduğunuzda şok ve korku hissetmeniz normaldir. Doktorlarınız neden böyle hissettiğinizi anlayacaktır.

Doktorunuz, sağlığınızla ilgilenmek için neler yapabileceğinizi ve belirtiler gelişirse neler beklemeniz gerektiğini size memnuniyetle açıklayacaktır. Gelecekte neler bekleyeceğinizi bilmek, LGL ile yaşamak için size büyük bir güven ve güç verecektir. Bu nedenle, aklınıza takılan tüm soruları doktorunuzla konuşun. Bilgi edinin. Böyle bir zamanda yapabileceğiniz en iyi şey budur.

`LGL lösemi, kan kanseri, beyaz kan hücreleri, lenfositler, nötropeni, anemi, bağışıklık sistemi