Kalbinizin sol ventrikülü hakkında bunları biliyor musunuz? (Sol Ventrikül Non-Kompleksasyonu - LVNC) Hadi konuşalım!

Bugün biraz karmaşık ama potansiyel olarak çok önemli bir kalp rahatsızlığından bahsedeceğiz. Bunu daha önce duymamış olabilirsiniz. Doktorların deyimiyle buna Sol Ventrikül Non-Kompleksasyonu (LVNC) deniyor. İsmi büyük bir olay gibi gelebilir, ama endişelenmeyin, basit tutalım.

Peki, sol ventrikül konjestif olmayan kalp yetmezliği (LVNC) nedir?

Basitçe söylemek gerekirse, bu durum kalbimizin sol tarafındaki alt odacık olan sol ventrikülün düzgün gelişmemesi sonucu ortaya çıkar. Düşünün, normalde kalbimizin bu sol ventrikülü çok güçlü, pürüzsüz bir et parçasıdır. Tüm vücudumuza kan pompalayan ana kısımdır. Ancak bu "(LVNC)" rahatsızlığı olan bir kişide sol ventrikül sünger gibi, biraz daha kalın ve ağ gibi düzenlenmiştir. Ekmek somununun içi gibi tepeli bir yapıya sahiptir.

Bu genellikle doğuştan gelen bir kalp rahatsızlığı olarak kabul edilir. Bu, doğduğunuz andan itibaren kalbinizde bu durumun olabileceği anlamına gelir . Uygun şekilde tedavi edilmezse, bu "(LVNC)" ciddi kalp problemlerine, yani kalp hastalığına yol açabilir.

Bu LVNC durumu kalbin işleyişini nasıl etkiler?

Şimdi bakın, kalbimizin sol ventrikülünün çok önemli bir işlevi var. Akciğerlerden oksijen açısından zengin kanı tüm vücuda pompalayan da bu ventriküldür. Tıpkı bir su motoru gibi. Ancak bu "(LVNC)" durumu meydana geldiğinde, sünger gibi olan sol ventrikül düzgün bir şekilde kasılamaz veya gevşeyemez. Yani, kanı ileriye doğru itmek için kasılmakta veya kanla dolmak için tekrar gevşemekte zorlanır. Sonuç olarak, kanı tüm vücuda pompalamak işlevi düzgün bir şekilde gerçekleşmez . Bu nedenle çeşitli sorunlar ortaya çıkmaya başlar.

LVNC adı verilen bu durum ne kadar nadirdir?

Bu aslında nadir görülen bir durum. Tıp uzmanlarına göre, her yıl bir milyonda sadece yaklaşık on iki kişiye bu durum teşhisi konuluyor. Ancak gerçek sayı çok daha yüksek olabilir . Bunun nedeni, bazı kişilerin hiçbir belirti göstermemesidir. Bu durumda doktora gitmezler ve dolayısıyla teşhis alamazlar.

LVNC'nin belirtileri nelerdir?

Bu en önemli şey. Bazı kişilerde hiçbir belirti görülmeyebilir . Ancak diğerlerinde çok ciddi kalp problemleri gelişebilir. Örneğin, ani kalp ölümü meydana gelebilir. LVNC'li kişilerin yaklaşık üçte ikisinde kalp yetmezliği gelişme riski vardır.

Pekala, o zaman `(LVNC)` hastasının ne tür belirtiler gösterebileceğine bakalım:

Sık görülen belirtiler:

• Kan pıhtıları oluşabilir. Bunlar çok tehlikelidir, çünkü bu pıhtılar beyne veya akciğerlere ulaşırsa büyük sorunlara yol açabilir.
• Yatakta yatarken nefes almakta zorlanabilirsiniz.
• Bayılma .
• Kalp çarpıntısı - Bu, göğüs içinde davul sesi gibi veya kalbin çok hızlı attığı şeklinde hissedilebilir.
• Egzersiz yapamama, hafif eforla bile nefes darlığı (dispne) .
• Düzensiz kalp ritmi (Aritmi) .
• Bacaklarda, özellikle ayak bileklerinde şişme (lenfödem) .
• Nefes darlığı / Dispne - Az bir çaba sarf ettiğinizde bile nefesinizin kesildiğini hissetmek.

Bu LVNC durumu neden ortaya çıkar? Sebepleri nelerdir?

Çoğu zaman, bu `(LVNC)` durumu, doğmadan önce meydana gelen genetik bir değişiklik (gen mutasyonu) nedeniyle oluşur. Bu çok karmaşık bir durumdur. Bu genetik değişiklik rastgele, yani hiçbir sebep olmadan gerçekleşebilir veya ebeveynlerinizden miras alınabilir. Bu, ailelerde görülen bir şey olabileceği anlamına gelir. Düşünün, bazı ailelerde bu tür kalp hastalığının görülme sıklığı yüksektir.

Ayrıca, kadınların çok küçük bir yüzdesinde, belirgin bir neden olmaksızın gebelik sırasında ilk kez LVNC gelişebilir. Doktorlar bunun, gebelik sırasında kalp kasına binen ekstra yükten kaynaklanabileceğini düşünüyor. Bazı kadınlarda bu belirtiler doğumdan sonra kaybolur. Ancak diğerlerinde LVNC uzun vadeli etkilere sahip olabilir.

Doktorlar bu LVNC durumunu nasıl teşhis eder?

Doktor, bu "(LVNC)" durumuna sahip olup olmadığınızı kesin olarak belirlemek için çeşitli testler yapacaktır. Bunların neler olduğuna bir göz atalım:

• Ekokardiyogram: Bu yöntem, kalbinizin kanı ne kadar iyi pompaladığını, kapakçıkların ne kadar iyi çalıştığını ve kapakçıklarda herhangi bir sorun olup olmadığını inceler. Kalbin ultrason taramasına benzer. Bu yöntemde ilk olarak sol ventrikülün süngerimsi yapısını görürsünüz.
• Elektrokardiyogram (EKG): Kalbinizin elektriksel aktivitesini ölçer. Kalp ritminizdeki herhangi bir sorunu tespit edebilir.
• Özel görüntüleme testleri: Bunlar arasında kardiyak BT taramaları ve manyetik rezonans görüntüleme (MRG) yer alır. Bu testler, kalbin yapısı ve duvarlarının kalınlığı gibi yapısını gösterebilir. LVNC'de, süngerimsi görünüm bu taramalarda açıkça görülebilir.
• Koroner anjiyografi: Bu test, kalbe kan sağlayan koroner arterlerden kan akışını ve herhangi bir tıkanıklık olup olmadığını inceler. Bazen bu test, diğer kalp rahatsızlıklarını ekarte etmek için de gerekebilir.

Bu LVNC rahatsızlığının tedavileri nelerdir?

LVNC tedavisi semptomlarınıza bağlı olarak değişir. Herkese aynı şekilde tedavi uygulanmaz. Örneğin, kalp yetmezliğiniz varsa, doktorunuz şu gibi ilaçlar reçete edebilir:

• Anjiyotensin dönüştürücü enzim inhibitörleri (ACE inhibitörleri): Örneğin, benazepril (Lotensin®), lisinopril (Prinivil®, Zestril®) veya sakubitril-valsartan (Entresto®) (anjiyotensin-neprilisin inhibitörleri). Bunlar, kanın damarlardan daha kolay akmasını sağlamak için kan damarlarınızı (venler ve arterler) gevşetip açarak çalışırlar. Bu da kalbin üzerindeki yükü azaltır.
• Beta blokerler: Örneğin, metoprolol (Lopressor®, Toprol XL®) veya atenolol (Tenormin®). Bunlar belirli hormonları (örneğin adrenalin) bloke ederek kan basıncını düşürür ve kalp atış hızını kontrol eder.
• Digoksin (Digoxin®, Lanoxin®): Kalp atış hızınızı kontrol eder, kalbinizin pompalama gücünü hafifçe artırır ve kan dolaşımını iyileştirir.
• İdrar söktürücüler veya "su hapları": Bunlar, vücudun fazla tuzu ve suyu idrar yoluyla atmasını sağlayarak etki gösterir. Bu, şişmeyi azaltır ve kalbin üzerindeki yükü hafifletir.

Bazen, ani kalp durması riski varsa, doktor kalbin derisinin altına implante edilebilir kardiyoverter defibrilatör (ICD) adı verilen bir cihazın yerleştirilmesini önerebilir. Bu, pille çalışan küçük bir cihazdır. Kalpteki hızlı, yaşamı tehdit eden ritmi tespit eder ve normal ritmi geri kazandırmak için kalbe elektriksel şok verir. Çok ciddi vakalarda, diğer tedaviler başarılı olmazsa, kalp nakli gerekebilir.

Bu LVNC durumu tamamen tedavi edilebilir mi? Geri döndürülebilir mi?

Hayır, maalesef. Şu anda LVNC için bir tedavi yöntemi yok . Yani, geri döndürülemez. Ama endişelenmeyin. Tedavi, yaşam kalitenizi artırabilir ve kalp hastalığına bağlı olarak ortaya çıkabilecek komplikasyonları azaltabilir . Ve daha önce de belirttiğim gibi, en ağır vakalarda kalp nakli gerekebilir.

Bu LVNC durumundan nasıl kaçınabiliriz?

LVNC'yi önlemenin bir yolu yoktur. Çünkü bu durum genellikle genetik faktörlerden kaynaklanır. Bununla birlikte, eğer bu duruma neden olan gen mutasyonuna sahipseniz veya sahip olabileceğinizi düşünüyorsanız (örneğin, ailenizden birinde bu durum varsa), genetik test çok yardımcı olabilir.Genetik danışman, test sonuçlarınızı size ve ailenize açıklayacaktır. LVNC'ye sahip olmanın ne anlama geldiğini ve bunu çocuklarınıza geçirme riskinizin ne olduğunu anlamanıza yardımcı olacaktır.

Bu LVNC durumuyla ilişkili başka tıbbi sorunlar var mı?

Evet. Bazen `(LVNC)` olarak adlandırılan bu durum, diğer genetik rahatsızlıkların (sendromların) bir parçası olarak da görülebilir. Bunlar biraz daha karmaşıktır, ancak doktorlar `(LVNC)` teşhisinde bu durumları da dikkate alırlar. İşte birkaç örnek:

• Barth sendromu
• Noonan sendromu
• Roifman sendromu
• Toriello Carey sendromu

LVNC hastası olan birinin geleceği nedir? Yaşam beklentisi ne kadardır?

LVNC'li bir kişinin geleceği kişiden kişiye değişebilir. İyi bir tedaviyle semptomlar kontrol altına alınabilir ve bazı kişiler normal bir yaşam süresi yaşayabilir.

LVNC potansiyel olarak ölümcül bir durumdur, ancak her zaman böyle değildir . LVNC'li çoğu insan bu hastalıktan ölmez. En önemli şey düzenli olarak bir kardiyologla görüşmek ve test yaptırmaktır . Kardiyolog, kalp sağlığınızı yönetmenize ve komplikasyon riskinizi azaltmanıza yardımcı olabilir.

Eğer bende veya çocuğumda LVNC varsa, doktora hangi soruları sormalıyım?

Sizde veya çocuğunuzda (LVNC) varsa veya herhangi bir endişeniz varsa, doktorunuza şu gibi sorular sormanızda fayda var:

• Benim/çocuğumun LVNC durumunun en olası nedeni nedir? (yani genetik mi yoksa başka bir şey mi?)
• LVNC için genetik test öneriyor musunuz? Eğer öneriyorsanız, bu test diğer aile üyeleri için de önemli olur mu?
• LVNC tanısı için bana/çocuğuma hangi testler yapılmalı? Bu testlerden ne beklemeliyim?
• LVNC için tedavi seçenekleri nelerdir? Benim/çocuğum için en uygun tedavi hangisidir? Bu tedavilerin herhangi bir yan etkisi var mı?
• Çocuğumda veya bende ani kalp durması olursa belirtileri nelerdir? Hemen ne yapmalıyım?

Bu sorular, doktorunuzla bu konuları görüşmenize ve durumunuzu daha iyi anlamanıza yardımcı olacaktır.

Peki, bu hikâyeden hatırlamamız gereken en önemli şeyler neler?

Sol ventrikül fonksiyon bozukluğu (LVNC), nadir görülen, genellikle doğuştan gelen bir kalp hastalığıdır. Bu durum, kalbin sol ventrikülünün düzgün gelişmemesiyle ortaya çıkar. Pürüzsüz ve güçlü bir kas dokusu olmak yerine, kalın ve süngerimsi bir yapıya dönüşür. Bu da kalbin kanı düzgün bir şekilde pompalayamamasına neden olur.

Eğer `(LVNC)`'ye sahipseniz,En önemli şey düzenli olarak bir kardiyologla görüşmek ve tavsiyelerine uymaktır. Bunun kesin bir tedavisi olmasa da, doktorunuzun uygulayacağı tedavi komplikasyon riskinizi azaltabilir ve yaşam kalitenizi artırabilir. Panik yapmamak ve doğru tedaviyi almak önemlidir . Unutmayın, yalnız değilsiniz ve doktorlar size yardımcı olmak için buradalar.

Kalp hastalığı, sol ventrikül, LVNC, kalp hastalığı belirtileri, kalp yetmezliği, genetik hastalıklar, kalp hastalığı tedavisi