Çocuğunuzun cildi kalınlaşıyor ve sertleşiyor mu? Gelin, Juvenil Sistemik Skleroderma hakkında konuşalım!

Çocuğunuzun cildinde aniden bir değişiklik fark ettiniz mi? Belki de cilt biraz pürüzlü, gergin ve dokunulduğunda farklı hissediliyor? Eğer böyle bir şey fark ederseniz, biraz endişelenmelisiniz. Çünkü bu, bugün bahsedeceğimiz Juvenil Sistemik Skleroderma adı verilen bir rahatsızlığın belirtisi olabilir. Merak etmeyin, bunu detaylı olarak ele alacağız.

Juvenil Sistemik Skleroderma nedir?

Basitçe ifade etmek gerekirse, Juvenil Sistemik Skleroderma ( Sistemik Skleroz olarak da bilinir), çocuğunuzun cildinin normalden daha kalın ve sert hale geldiği bir durumdur. Bunu, yavaş yavaş kalınlaşan ve sert plastik gibi olan bir kauçuk tabaka olarak düşünün. Sadece ciltle sınırlı değildir. Bazen çocuğun vücudundaki diğer organları da etkileyebilir. 'Sistemik' kelimesi, çocuğun tüm vücudunu etkileyebileceği anlamına gelir.

Bu aslında otoimmün bir hastalıktır . Yani, vücudumuzun savunma sistemi, bağışıklık sistemi, yanlışlıkla kendi sağlıklı hücrelerine saldırmaya başlar. Skleroderma vakasında, bağışıklık sistemi bu şekilde cilt hücrelerine saldırdığında, ciltte iltihaplanma veya şişme meydana gelir. Bu şişme nedeniyle, cildimize esneklik ve güç veren kolajen adı verilen protein aşırı miktarda üretilmeye başlar. Tıpkı bir yaralanma sonucu oluşan yara izi gibi, bu aşırı kolajen üretimi de fibrozise veya cildin yara izi benzeri sertleşmesine neden olur.

Sistemik sklerozun başlıca türleri var mıdır?

Evet, üç ana türü var. Bunlara bir bakalım.

1. Yaygın kutanöz sistemik skleroz: Bu tipte, çocuğun cildinde kalınlaşma vücudun her yerinde görülebilir. Ayrıca, vücudun iç organlarının işleyişinde de sorunlar olabilir. Sadece kollar, bacaklar ve yüz değil, göğüs ve karın gibi yerler de kalınlaşmaya başlayabilir.

2. Sınırlı kutanöz sistemik skleroz (CREST sendromu): Bu biraz özel bir durum. Buna ayrıca CREST sendromu da denir. CREST, bu rahatsızlığın beş ana özelliğinin ilk harflerinin birleştirilmesiyle oluşturulmuş bir kısaltmadır.

• C - Kalsinoz: Bu, kalsiyumun deri altında birikerek küçük topaklar oluşturması anlamına gelir.
• R - Raynaud fenomeni: Bu durum, soğuğa maruz kalındığında veya stres altında kalındığında parmak uçlarının (el ve ayak) önce beyaz, sonra mavi ve ardından kırmızıya dönmesidir. Vücut ısısını düzenlemek zorlaşır.
• E - Yemek borusu hareket bozukluğu: Bu, yiyecekleri boğazdan mideye taşıyan tüpün (yemek borusu) yutma sırasında düzgün çalışmadığı anlamına gelir. Bu durum mide ekşimesine neden olabilir.Böyle şeyler olabiliyor.
• S - Sklerodaktili: Parmaklardaki derinin kalınlaşması ve sertleşmesi. Parmaklar şişebilir ve sosis gibi sertleşebilir.
• T - Telanjiyektazi: Ciltteki küçük kan damarları genişleyerek örümcek ağına veya kırmızı noktalara benzer bir görünüm alır.

3. Sistemik skleroz sine skleroderma: Bu, vücudun iç organlarının deride kalınlaşma veya sertleşme olmaksızın etkilendiği durumdur. 'Sine skleroderma', 'skleroderma (derinin sertleşmesi) olmadan' anlamına gelir. Bu, deride önemli değişiklikler olmasa da iç organların etkilenebileceği anlamına gelir.

Juvenil Sistemik Skleroderma'ya yakalanma olasılığı en yüksek olan kimlerdir? Ne kadar yaygındır?

Çocukluk çağı sistemik sklerozu olarak adlandırılan bu durum, cinsiyetten bağımsız olarak her yaştan insanı etkileyebilir. Ancak, 10 yaşın altındaki çocuklarda görülmesi çok nadirdir. "Çocukluk çağı" kelimesi, bu durumun çocukları etkilediğini ifade eder. Amerika Birleşik Devletleri gibi bir ülkedeki istatistiklere bakıldığında, sklerozlu çocuk sayısının 5.000 ile 7.000 arasında olduğu söylenmektedir. Sklerozlu toplam nüfusun yaklaşık %2'si 10 yaşından önce bu hastalıktan etkilenir. Diğer %7'si ise 10 ile 19 yaşları arasında bu durumla karşı karşıya kalır. Dolayısıyla, bu çok nadir görülen bir hastalık olarak kabul edilir.

Çocukluk çağı sistemik sklerozunun belirtileri nelerdir?

Bu durumda, belirtiler çocuğun cildini ve iç organlarını etkileyebilir. Ayrıca, sistemik sklerozlu birçok çocukta Raynaud fenomeni adı verilen bir durum da görülür.

Cilt ve dokuları etkileyen belirtiler

Öncelikle bunun cildi ve ilgili dokuları nasıl etkilediğine bakalım:

• Cilt elastikiyetini kaybeder. Pürüzlü, gergin ve çirkin bir görünüm alır.
• Ellerin işlevi azalır. Özellikle parmaklarda ve avuç içlerinde deri gerilir, bu da elleri bükmeyi ve nesneleri kavramayı zorlaştırır.
• Ciltte, özellikle ellerde, yüzde ve tırnak çevresinde kırmızı kan damarları belirir (telanjiektazi). Bunlar küçük örümcek ağlarına benzeyebilir.
• Kalsinoz, cilt altında veya başka yerlerde küçük kalsiyum birikintilerinin oluşmasıdır. Bunlar bazen sert hissedilebilir.

İlk başta, el ve ayaklardaki deri şişmiş ve kabarmış görünebilir. Zamanla, çocuğun derisi gerginleşebilir, kalınlaşabilir ve kırışıklıklar, çöküntüler veya küçük çukurlar oluşabilir. Örneğin, bazı çocukların parmak uçları sosis gibi şişebilir, sonra sert ve parlak hale gelebilir.

İç organları etkileyen belirtiler

Sistemik skleroderma, bir çocuğun iç organlarını da etkileyebilir. Belirtiler şunları içerebilir:

• Eklemlerde şişlik, sertlik ve ağrı. Artrit gibi.
• Parmak uçlarında yaralar. Bu yaraların iyileşmesi uzun zaman alır.
• Sindirim sistemi sorunları. Örneğin, mide ekşimesi, yutma güçlüğü, gevşek dışkı (ishal) ve mide krampları.
• Solunum problemleri. Sürekli öksürük veya nefes almada zorluk yaşayabilirsiniz.
• Böbrek sorunları. Bu durum ayrıca yüksek tansiyona (hipertansiyon) da neden olabilir.
• Sürekli yorgun hissetmek. Küçük bir şey yaptıktan sonra bile çabuk yorulmak.
• Kas güçsüzlüğü.

Çoğu zaman bu durum ağrısızdır. Bu nedenle, bazı çocuklar skleroderma olduklarını bile bilmeyebilirler. İşte bu yüzden sistemik skleroz teşhisi konan bir çocuğun yüksek tansiyon, akciğer, böbrek, gastrointestinal ve kalp sorunları açısından düzenli olarak doktora görünmesi gerekir.

Raynaud fenomeni

Bu oldukça nadir görülen bir semptomdur. Raynaud fenomeni , bir çocuğun parmak uçlarının ve ayak parmaklarının soğuğa maruz kaldığında veya stres altında kaldığında renk değiştirmesidir. Önce beyaz , sonra mavi ve son olarak kırmızıya dönerler. Bu, hastalığın erken evrelerinde görülebilen bir semptomdur. Bazen bu, Sistemik Sklerozun varlığının ilk ipucu olabilir.

Raynaud fenomeni ile birlikte ortaya çıkabilecek diğer belirtiler şunlardır:

• Sürekli yorgun hissediyorum.
• Eklem ağrısı
• Yiyecekleri yutmakta zorluk
• Karın ağrısı
• Göğüs iltihabı
• İshal
• Nefes almada zorluk

Çocukluk çağı sistemik sklerozu neden ortaya çıkar?

Aslında, juvenil sistemik sklerozun kesin nedeni hala bilinmiyor . Bununla birlikte, araştırmalar, kan damarlarımızın içini kaplayan hücrelerdeki hasarın, derideki bağ dokusu hücreleri olan fibroblastların aşırı aktif hale gelmesine neden olduğunu göstermiştir. Bu fibroblastlar, kolajen gibi proteinler üreten hücrelerdir. Dolayısıyla, sistemik sklerozun belirtileri bu aşırı kolajen üretimine bağlıdır.

Bebeklerin cildi neden bu kadar gergindir?

Sistemik sklerozda, çocuğun dokularında kolajen adı verilen bir proteinin fazlalığı nedeniyle cilt gerginleşir. Daha önce de belirttiğimiz gibi, bağışıklık sisteminin görevi vücudu enfeksiyon ve hastalıklardan korumaktır. Ancak sklerozlu bir çocukta bağışıklık sistemi aşırı tepki verir ve vücudu kendi sağlıklı hücreleriyle korumaya çalışır; yani kendi hücrelerine saldırır . Sonuç olarak, çocuğun hücreleri çok fazla kolajen üretmeye başlar. Bu fazla kolajen çocuğun cildinde ve iç organlarında birikerek, yara izine benzer sert ve kalın bir görünüm oluşturur.

Sistemik skleroz nasıl teşhis edilir?

Çocuğunuzun doktoru, çeşitli faktörleri göz önünde bulundurarak Sistemik Skleroderma teşhisi koyacaktır.

• Cilt kalınlaşması ve parmaklarda değişiklikler gibi belirtiler ve fiziksel işaretler .
• Ciltte meydana gelen belirli değişiklikler, örneğin kalınlaşmış bölgeler, bunların boyutu, şekli ve rengi.
• Çocuğun önceki hastalıkları ve ailesinde benzer rahatsızlıklar olup olmadığı hakkında bilgi edinmek için kapsamlı bir tıbbi öykü ve fiziksel muayene yapılması gerekir .

Sistemik skleroz tanısında hangi testler kullanılır?

Sklerodermaya benzeyen diğer durumları ekarte etmek, sklerodermanın ne kadar aktif olduğunu belirlemek ve deri dışında başka organların da etkilenip etkilenmediğini tespit etmek için çeşitli testler yapılır. Otoimmün protein testleri, hastalığın seyrine dair bir fikir verebilir. Çok nadir durumlarda doktorlar deri biyopsisi yaparlar.

Sistemik skleroz için ek olarak yapılabilecek bazı testler şunlardır:

• Kan testleri: Otoimmün protein seviyelerini ve böbrek fonksiyonunu ölçer.
• Röntgen testleri: Çocuğun cildinde, kemiklerinde ve iç organlarında (akciğerler ve bağırsaklar gibi) değişiklikler olup olmadığını kontrol etmek için kullanılır.
• Yemek borusundaki yutma sürecini kontrol etmek için yapılan testler: Bu, yiyecekleri ağızdan mideye taşıyan tüpün işlevine bakmak anlamına gelir.
• Akciğer fonksiyon testi: Çocuğun akciğerlerinin düzgün çalışıp çalışmadığını görmek için yapılan bir solunum testi.
• Kalp ultrasonu (Ekokardiyografi): Bebeğinizin kalbinin nasıl çalıştığını görün.

Çocukluk çağı sistemik sklerozunu kim teşhis eder?

Sistemik skleroderma, çocuğunuzun aile hekimi, bu rahatsızlıklarda uzmanlaşmış bir romatolog , bir dermatolog veya vücudun belirli bölümlerinde (sindirim sistemi, kalp, akciğerler, böbrekler) uzmanlaşmış bir doktor ekibi tarafından teşhis edilir, takip edilir ve tedavi edilir.

Çocukluk çağı sistemik sklerozu nasıl tedavi edilir?

Sistemik skleroz tedavisinin temel amaçları iltihabı durdurmak, durumun kötüleşmesini önlemek ve iç organlara zarar gelmesini engellemektir.

Cildi korumak

Cildinizi korumak, cildinize ve uzuvlarınıza kan akışını en üst düzeye çıkarmaya yardımcı olur. Bu, özellikle Raynaud fenomeni olan çocuklar için önemlidir. Çocuğunuzun cildini korumak için yapabileceğiniz bazı şeyler şunlardır:

• Etkilenen bölgelere, özellikle parmak uçlarına ve ayak parmaklarına, zarar vermekten kaçının.Küçük bir yırtık bile büyük bir probleme dönüşebilir.
• Çocuğunuzun ellerini ve ayaklarını soğuktan koruyun. Odayı sıcak tutun. Kışın (ülkemizin yüksek bölgeleri gibi daha soğuk yerlerde), çocuğunuza kulaklıklı şapka, eldiven ve sıcak çorap gibi ek bir giysi katmanı giydirin. Yün, pamuk veya sentetik kumaşlardan daha sıcaktır. Ayrıca, tek kalın bir katman yerine birkaç ince katman giysi giydirmek daha iyidir.
• Sigara içmekten ve bebeğinizi sigara dumanına maruz bırakmaktan kaçının.
• Çocuğunuza içeriğinde psödoefedrin maddesi bulunan soğuk algınlığı ilaçları vermekten kaçının.
• Çocuğunuzu aşırı güneş ışığından koruyun. Doktorunuzun önerdiği güneş kremlerini kullanın.
• Çocuğunuzun cildini kurutan sıkılaştırıcı losyonlar, vücut veya yüz peelingleri veya sert deterjanlar kullanmayın.
• Çocuğunuzun cildini pürüzsüz tutmak için doktorun önerdiği losyonları kullanın.

Fizik tedavi

Fizik tedavi uzmanları ve ergoterapistler tarafından uygulanan temel germe ve yönlendirilmiş egzersiz programları, çocuğun esnekliğini, eklemlerdeki hareket açıklığını, kas gücünü ve etkilenen bölgelere kan akışını korumaya yardımcı olabilir. Bu tedaviler ayrıca eklemlerin sertleşmesi olan eklem kontraktürlerini önlemeye de yardımcı olabilir. Gerekirse, doktor atel veya destek önerebilir.

Ameliyat

Çok nadir durumlarda, ciddi eklem veya cilt deformitelerini veya yara izlerini düzeltmek için ortopedik el ameliyatı veya estetik cerrahi gerekebilir. Ancak ameliyattan önce, durumun remisyonda olması , yani birkaç yıldır aktif olmaması gerekir.

Çocuğunuzun doktoru, tedavi seçeneği olarak otolog kemik iliği naklini değerlendirebilir. Diğer tedavi yöntemleri de şu anda araştırılmaktadır.

Sistemik skleroz için hangi ilaçlar verilir?

Doktorunuz çocuğunuzun rahatsızlığını tedavi etmek için çeşitli ilaçlar reçete edebilir. Örneğin:

• Kortikosteroidler: Kaslarda, eklemlerde ve derideki iltihabı azaltır. Steroidler ayrıca iç organlardaki iltihabın erken evrelerinin tedavisinde de yardımcı olabilir. Bununla birlikte, steroidler genellikle sistemik sklerozun daha sonraki fibrotik evrelerinde çok etkili değildir.
• Steroid olmayan antiinflamatuar ilaçlar (NSAİİ'ler): Örneğin , ibuprofen ve naproksenNSAİİ'ler gibi ilaçlar bazen artritli çocuklarda eklem iltihabını azaltmak için kullanılır. Ancak böbrek fonksiyonu bozulduğunda NSAİİ'lerin aşırı kullanımından kaçınılmalıdır.
• Diğer bağışıklık düzenleyici ilaçlar: Bunlar, otoimmün yanıtı azaltmak ve iltihaplanmayı ve buna bağlı yara izini önlemek için verilir.
• Kan damarlarını genişleten ve kan akışını iyileştiren ilaçlar: Bunlar Raynaud fenomeni tedavisinde kullanılır.

Çocuğumda Sistemik Skleroderma varsa, ne beklemeliyim?

Skleroderma için kesin bir tedavi yöntemi yoktur. Ancak, çocuğunuzun bu durumu yönetmesine ve onunla yaşamasına yardımcı olabilirsiniz.

Sistemik skleroz, kronik, uzun süreli ve yavaş ilerleyen bir hastalıktır. Aylarca veya yıllarca sürebilir. Çocuğunuzun prognozu, semptomların ne kadar yaygın olduğuna ve vücudun ne kadarının (özellikle deri ve iç organların) etkilendiğine bağlıdır.

Akciğer, kalp veya böbrek sorunları olan çocuklarda eklem kontraktürleri ve kozmetik değişiklikler gibi komplikasyon riski daha yüksektir. Bu durum çocuğun kemik gelişimini de etkileyebilir.

Sistemik skleroderma genellikle tamamen ortadan kalkmaz, ancak kötüleşmeden birkaç yıl boyunca aynı seviyede kalabilir.

Çocukluk çağı sistemik sklerozu ile ne kadar süre yaşanabilir?

Sistemik skleroz tanısı konmuş bir çocuğun yaşam beklentisi, hastalığın şiddetine, özellikle iç organlarını etkileyip etkilemediğine bağlı olarak değişir. Bu konuda net bir anlayışa sahip olmak için doktorunuzla konuşmanız önemlidir.

Çocukluk çağı sistemik sklerozunun önlenmesi mümkün müdür?

Kesin nedeni bilinmediğinden, sistemik sklerozu önlemenin özel bir yolu yoktur.

Sistemik skleroz teşhisi konulmuş çocuğuma nasıl bakmalıyım?

Sistemik sklerozlu çocuklar mümkün olduğunca normal bir hayat yaşamalıdır. Okula gitmeli, oyun oynamalı ve aktivitelere katılmalıdırlar. Genel olarak, çocukların yapabileceği fiziksel aktivite miktarı konusunda (güvenli olduğu sürece) herhangi bir sınırlama yoktur. Egzersiz, zayıflığı önlemeye yardımcı olur ve kas gücünü, esnekliğini ve dayanıklılığını artırır.

Çocuğumu ne zaman doktora götürmeliyim?

Çocuğunuz düzenli olarak sağlık kontrollerine götürülmelidir. Özellikle iç organları etkileyen belirtilere dikkat edilmelidir. Çocuğunuz şiddetli ağrı çekiyorsa, vücudunun bazı bölümlerini hareket ettirmekte zorlanıyorsa veya günlük yaşamını etkileyen belirtileri varsa,Hemen bir doktora görünün.

Doktoruma hangi soruları sormalıyım?

Bu gibi sorular sormak size yardımcı olacaktır:

• Çocuğumun durumu ne kadar ciddi?
• Çocuğumun cildini evde nasıl koruyabilirim?
• Çocuğum ne sıklıkla fizik tedaviye gitmeli?
• Hastalık kötüleşirse hangi belirtilere dikkat etmeliyim?
• Çocuğumun ameliyata ihtiyacı var mı?

Sklerodermanın başka türleri var mı?

Sistemik skleroderma türlerine ek olarak, iki ana skleroderma türü vardır. Bunlar şunlardır:

• Lokalize skleroderma: Bu tür, vücudun belirli bölgelerindeki sadece cildi etkiler. Altta yatan kaslara veya kemiklere de yayılabilir veya hiç görülmeyebilir. Nadiren iç organları etkiler.
• Sistemik skleroz (sistemik skleroz olarak da bilinir): Bu makale boyunca bahsettiğimiz şey budur. Bu durumda, vücudun herhangi bir yerinde cilt kalınlaşabilir. Cilt değişikliklerine ek olarak, böbrekler, kalp, akciğerler ve gastrointestinal sistem gibi iç organlarda da skar dokusu oluşabilir. Sistemik sklerozlu çocuklarda yaygın cilt değişiklikleri nedeniyle eklem hareketleri sınırlı olabilir.

Bu makalede hatırlamanız gereken en önemli şeyler şunlardır:

Çocukluk çağı sistemik sklerozu, çocuklarda nadir görülen, cildin kalınlaşmasına ve sertleşmesine neden olan ve bazen iç organları da etkileyen bir otoimmün hastalıktır.

• Belirtiler: Ciltte gerginlik, parmaklarda şişme, Raynaud fenomeni (soğuk havada parmakların renginin değişmesi), eklem ağrısı, sindirim sorunları ve nefes almada zorluk görülebilir.
• Nedeni: Tam olarak bilinmemekle birlikte, bağışıklık sisteminin düzgün çalışmaması ve aşırı kolajen üretimi nedeniyle ortaya çıktığı düşünülmektedir.
• Tedavi: Hastalığı kontrol altına alın, cildi koruyun, fizik tedavi uygulayın ve gerekirse ilaç kullanın. Tam bir tedavi olmasa da, semptomlar kontrol altına alınabilir.
• En önemlisi: Çocuğunuzda belirtiler varsa, hemen tıbbi yardım alın. Çocuğunuzu düzenli tıbbi kontrollere götürmek ve normal bir hayat sürmesine yardımcı olmak çok önemlidir. Endişelenmeyin, doktorların yardımıyla bu durumun üstesinden gelebilirsiniz.

Skleroderma , çocukluk çağı cilt hastalıkları, cilt sıkılaştırma, kolajen, otoimmün hastalıklar, Raynaud fenomeni, CREST sendromu