Bebeğinizin sık sık sebepsiz yere ateşi mi çıkıyor? Gelin bu sistemik otoinflamatuar hastalıklar (SAID'ler) hakkında konuşalım.

Çocuğunuz sürekli ateşleniyor mu? Ateşi birkaç gün geçtikten sonra iyileşiyor, ancak birkaç gün sonra tekrar ateşleniyor mu? Virüs veya bakteri enfeksiyonu olmadan bunun neden olduğunu merak ediyor olabilirsiniz. Bu, birçok kişinin duymadığı nadir bir durum olan Sistemik Otoinflamatuar Hastalıklar (SAID'ler) nedeniyle olabilir. Endişelenmeyin, bunu basit terimlerle konuşalım ve her şeyi anlayalım.

SAID'ler nedir? Basitçe anlayalım.

Basitçe ifade etmek gerekirse, SAID'ler, herhangi bir enfeksiyon (virüs veya bakteri gibi) olmaksızın sık ve tekrarlayan ateşlere neden olan bir grup hastalıktır. Bunun nedeni, çocuğumuzun doğuştan gelen bağışıklık sistemindeki bir arızadır. Bu durum daha önce 'Periyodik Ateş Sendromları' olarak adlandırılıyordu.

Şimdi aklınızdan şu soru geçiyor olabilir: Bu bir 'otoimmün' hastalık mı? Romatoid artrit veya lupus gibi otoimmün hastalıkları sık sık duyuyoruz. Hayır, bu farklı.

Vücudumuzun içinde, bağışıklık sistemimiz adı verilen bir savunma ordusu olduğunu hayal edin. Bu ordunun iki ana bölümü vardır:

1. Doğuştan Gelen Bağışıklık Sistemi: Bu, doğuştan sahip olduğumuz ve herhangi bir mikroba ilk saldıran ordudur.

2. Adaptif Bağışıklık Sistemi: Bu, büyüdükçe çeşitli mikroplarla savaşmak için özel olarak eğitilmiş bir ordudur.

SAID'lerde sorun doğuştan gelen bağışıklık sistemiyle ilgilidir. Bu bağışıklık sistemi tahrik olur ve vücutta herhangi bir düşman olmadan kendi içinde bir savaş başlatır. Bu savaşın sonucu vücutta iltihaplanma ve ateştir.

Ancak bahsettiğimiz otoimmün hastalıklarda sorun, daha sonra eğitilen adaptif ordudadır . Bu ordu kendi vücudundaki iyi hücreleri tanıyamaz ve onlara saldırmaya başlar.

SAID'ler, otoimmün hastalıklardan çok daha nadirdir. Genellikle genetik nedenlerden kaynaklanırlar, yani kalıtsaldırlar. Bu belirtiler genellikle çocuk çok küçükken, örneğin bebeklik veya yürümeye başlayan çocukluk döneminde başlar. Çocuk aniden ateş ve diğer belirtilerle birlikte bir hastalık nöbeti geçirir ve bu genellikle birkaç gün içinde geçer. Çocuk hasta olmadığı zamanlarda tamamen sağlıklı olabilir. Tedavisi olmamasına rağmen, semptomları kontrol altına alabilecek etkili tedaviler mevcuttur.

SAID'lerin başlıca türleri nelerdir?

Araştırmacılar bugüne kadar yaklaşık 60 çeşit SAID (Seçici İnflamatuvar İnflamatuvar İlaç) tespit etti ve sürekli olarak yeni çeşitler keşfediliyor. İşte en yaygın çeşitlerden bazıları.

Bu hastalıkların yaygın belirtileri nelerdir?

SAID'lerin en önemli ve en yaygın belirtisi tekrarlayan ateştir . Bununla birlikte, ateşe ek olarak, hastalığın türüne bağlı olarak başka belirtiler de görülebilir.

Bu hastalıklar neden ortaya çıkar? Sebepleri nelerdir?

Daha önce de belirttiğimiz gibi, birçok SAID genetik hastalıktır . Bu, bu hastalıkların belirli bir gendeki mutasyon (varyant) nedeniyle ortaya çıktığı anlamına gelir.

Uygun tedavi uygulanmadığı takdirde neler olabilir?

Bu çok önemli bir konu. Bu durumu uygun tedaviyle kontrol altına almak şart. Çünkü vücutta bu şekilde sürekli iltihaplanma olursa, amiloidoz adı verilen bir duruma yol açabilir. Basitçe söylemek gerekirse, bir tür protein böbreklerimizde birikerek böbreklere kalıcı hasar verebilir. Bu nedenle, hastalığı teşhis etmek ve hızlı bir şekilde tedavi etmek çok önemlidir.

Doktor bu hastalığı nasıl teşhis eder?

Dürüst olmak gerekirse, SAID'leri teşhis etmek biraz zor olabilir çünkü belirtiler lupus gibi diğer ciddi hastalıkların belirtilerine benzer olabilir.

Bu nedenle en önemli şey, bu tür hastalıklarda uzmanlaşmış bir doktora görünmektir. Eklem ve bağışıklık sistemi ile ilgili hastalıklarda uzmanlaşmış doktora romatolog denir.

Doktorunuz teşhis koymak için çeşitli faktörleri göz önünde bulunduracaktır. Muhtemelen çocuğunuzun semptomları ve ailede bu rahatsızlığın öyküsü olup olmadığı hakkında sorular soracaktır. Doktorunuz özellikle şu durumlarda SAIDs'ten şüphelenebilir:

• Çocuğun sık sık ateşi çıkıyorsa.
• Ailede bu tür tekrarlayan grip benzeri hastalıklar geçiren biri varsa.
• Bu hastalıkların bazı etnik gruplar arasında yaygın olması da dikkate alınıyor.

Hangi testler yapılıyor?

Doktor, hastalığı doğrulamak için çeşitli testler önerebilir.

• Kan testleri (Laboratuvar testleri): C-reaktif protein (CRP) ve tam kan sayımı (CBC) gibi testler vücuttaki iltihabı kontrol edebilir. Bu seviyeler hastalık sırasında artar ve vücut iyileştiğinde normal seviyelere döner.
• İdrar testi: İdrardaki yüksek protein seviyelerini kontrol eder. MKD gibi bazı hastalıklarda idrar testleri belirli asitleri tespit edebilir.
• Genetik test: Bu test genetik mutasyonları tespit edebilir. Ancak bazen bir çocukta SAID olabilir ancak genetik test bunu tespit edemeyebilir. Bu nedenle, test sonucu negatif olsa bile, hastalığın %100 mevcut olmadığı söylenemez.

Bu durumun tedavileri nelerdir?

SAID'lerin tedavisi, hastalığın türüne ve şiddetine bağlıdır. Bu hastalıklar tamamen iyileştirilemese de, ilaçlar semptomları büyük ölçüde kontrol altına alabilir.

• FMF: Bunun için Kolşisin adı verilen bir ilaç kullanılır. Vücuttaki iltihabı azaltır. Eğer bu ilaç çocukta işe yaramazsa, Canakinumab gibi ilaçlara geçilebilir.
• PFAPA: Prednizon gibi steroidler, hastalığın süresini hızla azaltmak için kısa süreliğine verilebilir.
• TUZAKLAR: Canakinumabİlaç çok etkilidir. Ayrıca glukokortikoidler gibi iltihap önleyici ilaçlar da kullanılır.
• MKD: Canakinumab ilacı da bu konuda etkilidir. Hastalık sırasında NSAID'ler (ağrı kesiciler) veya steroidler yardımcı olabilir.
• NLRP3 Hastalıkları: Bu hastalıkta Canakinumab , Rilonacept ve Anakinra gibi bağışıklık sistemini düzenleyici ilaçlar başarıyla kullanılmaktadır.
• Blau Sendromu: Belirtilere bağlı olarak, bağışıklık sistemini baskılayan ilaçlar, TNF inhibitörleri ve göz ilaçları kullanılabilir.

Bu rahatsızlık tamamen iyileşecek mi?

Bazı SAID'ler ömür boyu sürer. Ancak, PFAPA gibi bazıları, çocuk büyüdükçe kendiliğinden geçebilir. Ömür boyu süren rahatsızlıklar olsalar bile, hastalık sıklığı ve semptomların şiddeti zamanla azalabilir. Doktorunuz çocuğunuzun durumu hakkında size ayrıntılı bilgi verecektir.

Bu rahatsızlığa sahip bir çocuğa bakmak zorlu olabilir. Ancak doğru uzmanların yardımıyla çocuğunuzun semptomlarını yönetebilir ve ona mümkün olan en iyi çocukluğu yaşatabilirsiniz.