Yakınlarınızdan birinde bu değişiklikler var mı? Gelin Pick hastalığı hakkında bilgi edinelim.

Sevdiklerimizin davranışlarında ve konuşmalarında beklenmedik değişiklikler gördüğümüzde çoğu zaman şaşırırız, değil mi? Bugün bu tür değişikliklerin ardında yatan tıbbi bir durumdan bahsedeceğiz. Bu biraz karmaşık bir konu olsa da, basitçe anlamaya çalışalım.

Pick hastalığı nedir? Niemann-Pick hastalığından farkı nedir?

Basitçe söylemek gerekirse, Pick hastalığı, beyni etkileyen ve hücreleri kademeli olarak öldüren bir durumdur. Frontotemporal demans (FTD) adı verilen bir demans türüdür. En sık 65 yaşın altındaki kişilerde görülür. Geçmişte, frontotemporal demansın kendisi de Pick hastalığı olarak adlandırılıyordu. Ancak şimdi doktorlar bu ismi yalnızca belirli kriterlerin karşılandığı durumlarda kullanıyorlar.

Şimdi şöyle düşünüyor olabilirsiniz: "Aa... Pick hastalığı ile Niemann-Pick hastalığı aynı mı?" Hayır, bunlar tamamen farklı iki hastalık. İsimdeki "Pick" kısmı tesadüfen aynı olsa da, iki hastalık birbiriyle ilişkili değildir.

• Pick Hastalığı: Adını, hastalığı ilk kez 1892'de tanımlayan Çek nörolog ve psikiyatrist Arnold Pick'ten almıştır. Bu, frontotemporal demans (FTD) türlerinden biridir, yani sadece beyni etkiler.
• Niemann-Pick Hastalığı: Adını iki Alman doktor Albert Niemann ve Ludwig Pick'ten alan bu hastalık, vücutta lipid birikimi ve bunların kontrol mekanizmasındaki bozuklukla karakterize edilir. Lipid birikimi, beyin, karaciğer, dalak, kemik iliği ve akciğerler de dahil olmak üzere birçok organı etkileyebilir.

Aradaki farkı anlıyor musunuz? Biri beyinle sınırlı bir şey, diğeri ise vücudun farklı bölümlerini etkileyen bir şey.

Bu hastalık kimlerde görülüyor? Ne kadar yaygın?

Pick hastalığı genellikle bunama gibi diğer rahatsızlıklara göre daha genç yaşlarda teşhis edilir. En sık 50'li ve 60'lı yaşlardaki kişilerde teşhis edilir. Bununla birlikte, bazen 20 yaşında veya 80 yaşında kişilerde de görülebilir.

Hastalığın ailede kalıtsal olarak görülebileceğine dair bazı kanıtlar var. Araştırmacılar, hastalıkla ilişkili en az üç gen mutasyonu tespit ettiler. Ancak çoğu durumda hastalık sporadik seyreder. Bu, bir kişinin herhangi bir aile öyküsü olmaksızın hastalığa yakalanabileceği anlamına gelir.

Bu hastalığın ne kadar yaygın olduğunu kesin olarak söylemek zordur. Uzmanlar, her 100.000 kişide 15 ila 22 vaka olduğunu tahmin ediyor. Ancak, hastalığın yaşam sırasında teşhis edilmesi çok zor olduğu ve bazen ölümden sonra bile teşhis edilmesinin zor olduğu için bu istatistiklerin doğruluğu konusunda şüpheler bulunmaktadır. Bu nedenle gerçek hasta sayısı daha yüksek olabilir.

Pick hastalığı vücudu nasıl etkiler?

Pick hastalığı , frontotemporal demans (FTD) adı verilen bir tür bunama olan nörodejeneratif bir hastalıktır. Basitçe söylemek gerekirse, beyindeki sinir hücreleri (nöronlar) yavaş yavaş çalışmayı bırakır. Beynin etkilenen kısımları küçülmeye (atrofiye) başlar. Ardından, bu kısımların eskiden kontrol ettiği yetenekleri kaybedersiniz. Alzheimer hastalığına bazı benzerlikleri olsa da, Pick hastalığı genellikle daha genç yaşta başlar ve birkaç önemli farklılık vardır.

Pick hastalığı beynin sadece belirli bölgelerini etkilediği için, ana belirtileri davranış veya dil becerilerindeki değişikliklerdir . Çoğu zaman, Pick hastalığı olan kişiler bir sorunları veya rahatsızlıkları olduğunu fark edemezler. Bunun nedeni, beyinlerinin durumlarıyla ilgili bilgileri işleyememesidir. Buna "farkındalık eksikliği" denir.

Pick hastalığının belirtileri nelerdir?

Pick hastalığı iki ana biçimde ortaya çıkar: biri davranışsal varyant frontotemporal demans (bvFTD) , diğeri ise beynin dil ile ilgili kısımlarını etkileyen primer ilerleyici afazi (PPA) .

Davranışsal varyant frontotemporal demans (bvFTD)

Bu bvFTD rahatsızlığının belirtileri altı ana kategoriye ayrılabilir:

• Engelleme mekanizmasının kaybı: "Engelleme", bize "bunu yapma" diyen beyin bölümüdür. Bu bölümler hasar gördüğünde, uygunsuz şeyler söylemekten veya yapmaktan kendimizi alıkoyamayız.
• Söylenenleri "filtrelememek": Aklınızdan geçenleri, bazen başkalarını incitecek, kaba veya uygunsuz bir şekilde söylemek. Örneğin, bir aile toplantısında aniden birine hakaret etmek.
• Başkalarına saygısızlık: Başkalarının mahremiyetine saygı duymayabilirler, istemeden onlara dokunabilirler, cinsel açıdan uygunsuz davranışlarda bulunmaya çalışabilirler ve aniden öfkelenebilir veya sinirlenebilirler.
• Dikkatsiz eylemler ve davranışlar: Bu, sorumsuz bir şekilde para harcamayı ve hatta hırsızlık yapmayı içerebilir.

• İlgisizlik: Bu durum depresyona benzeyebilir, ancak biraz farklıdır.
• Herhangi bir şeye olan ilginin kaybolması: Eskiden zevk aldığınız şeylere (hobiler, arkadaşlarla vakit geçirme) olan ilginizi kaybetmek.
• Sosyal izolasyon: Arkadaşlar ve aileyle bir arada olmaktan kaçınma.
• Öz bakımda azalma: Banyo yapmaya, kıyafet değiştirmeye ve temiz kalmaya olan ilginin azalması.

• Empati kaybı:Bu duruma "duygusal duyarsızlaşma" da denir. Başkalarının duygularını anlamak zorlaşır. Eskiden olduğu gibi başkalarının üzüntülerine veya sevinçlerine destek göstermezler.

• Takıntılı davranışlar: Bu bozukluğa sahip kişiler, diğerlerinden belirgin şekilde farklı davranış kalıpları sergilerler.
• Tekrarlayan hareketler: El çırpmak, ayak vurmak ve ileri geri yürümek gibi küçük hareketleri tekrar tekrar yapmak.
• Karmaşık veya ritüelistik davranışlar: aynı filmleri tekrar tekrar izlemek, aynı kitapları okumak, aynı türden eşyaları toplamak. Buna istifçilik de dahildir.
• Tekrarlama: Aynı sesleri, kelimeleri ve cümleleri tekrar tekrar söylemek.

• Beslenme alışkanlıklarında veya ağız odaklı davranışlarda değişiklikler: Bu hastalığa sahip kişilerde "hiperoralite" adı verilen, ağızla ilgili şeylere karşı alışılmadık bir ilgi durumu görülebilir.
• Beslenme alışkanlıklarındaki değişiklikler: İnsanlar en sevdikleri yiyecekleri, özellikle atıştırmalıkları, tatlıları ve alkolü aşırı tüketme eğilimindedir. Bu da kilo alımına yol açabilir.
• Zorlayıcı ağız davranışları: Zorlayıcı sigara içme, aşırı yeme vb. Ayrıca, ağız yoluyla keşif. Bu, küçük çocukların dünyayı keşfederken yapmaları normal olsa da, yetişkinlerin yapması alışılmadık bir durumdur.
• Pika: Yenilebilir olmayan, besleyici olmayan maddelerin (madeni paralar, toprak, çakıl taşları) kompulsif olarak yenmesidir.

• Yürütücü işlevlerde kayıp, ancak diğer yetenekler sağlam: "Yürütücü işlev", günü planlama, sorunları çözme ve işleri halletme yeteneğini ifade eder. Bu yetenekler bu hastalığa sahip kişilerde bozulmuş olsa da, hafıza ve görsel işlemleme gibi diğer yetenekler erken evrelerde o kadar etkilenmez. Bu, frontotemporal demansı Alzheimer hastalığından ayıran önemli bir özelliktir.

Primer Progresif Afazi (PPA)

PPA, Pick hastalığından da kaynaklanabilir. Bu hastalık, konuşma ve başkalarının söylediklerini anlama yeteneği gibi dil becerilerinde kademeli bir kayba neden olur. PPA'nın üç ana alt türü olmasına rağmen, Pick hastalığıyla ilişkilendirilebilen iki ana tür şunlardır:

• Akıcı olmayan varyant PPA (nfvPPA): Bu türde, kelimeleri eşleştirmek ve doğru dilbilgisi kullanmak zordur. Tek kelimeler ve basit cümleler anlaşılabilirken, karmaşık cümlelerin anlaşılması güçtür.
• Semantik varyant PPA (svPPA):Bu tip kişiler doğru kelimeyi seçmekte veya kelimelerin anlamını kavramakta zorlanırlar. Söyledikleri bazı şeyler anlamsız olabilir ve başkalarının ne dediğini anlamakta güçlük çekerler. Okuma ve yazmada sorunlar yaşayabilirler, ancak başkalarının söylediklerini aynı şekilde tekrar edebilirler.

Babanızın birdenbire eskiden olduğu kişiden tamamen farklı birine dönüştüğünü, herkese kızdığını, parayı pervasızca harcadığını veya bütün gün aynı şarkıyı mırıldandığını hayal edin. Ya da onunla konuştuğunuzda kelimeleri birbirine karışıyor ve ne dediğinizi anlamıyormuş gibi hissediyor. Bunlar, bahsettiğimiz şeylere örnekler.

Bu rahatsızlığa ne sebep olur? Bulaşıcı mıdır?

Pick hastalığı, çok özel bir nedeni olan bir frontotemporal demans (FTD) türüdür. Beynimiz ve sinir hücrelerimiz tau adı verilen özel bir protein içerir. Bu proteinlerin belirli bir şekle sahip olması gerekir, aksi takdirde düzgün çalışmazlar.

Tau proteinleri işlevsiz hale geldiğinde, birbirine dolanıp nöronların içinde biriktiğinde, bu hücreler hasar görür ve yok olur. Hasar gören nöronlara "Pick hücreleri" denir. Şişmiş ve balon şeklini alırlar. Hücrelerin içinde birbirine dolanmış tau protein kümelerine "Pick cisimcikleri" denir. Bunlar mikroskop altında görülebilir. Önemli olan, bu Pick hücreleri ve Pick cisimciklerinin başka hiçbir hastalıkta görülmemesidir.

Bu tau proteinlerinin neden işlevsiz hale geldiği hala bir gizem. Araştırmacılar bazı genetik mutasyonları bununla ilişkilendirmiş olsa da, çoğu durumda hastalık kalıtsal değildir.

Bu hastalık bulaşıcı değildir. Bir kişiden diğerine geçmez. Nesiller boyunca aktarılma olasılığı olsa da, çoğu durumda bu gerçekleşmez.

Pick hastalığı nasıl teşhis edilir? Hangi testler yapılır?

Doktorlar, fiziksel ve nörolojik muayeneler, tanısal ve görüntüleme testleri yoluyla frontotemporal demansı (FTD) teşhis edebilir ve sonuçlar bunun davranışsal FTD mi yoksa PPA'nın bir alt türü mü olduğunu belirleyebilir.

Ancak, bir kişinin frontotemporal demansının (FTD) Pick hastalığından kaynaklanıp kaynaklanmadığını kesin olarak anlamanın tek yolu, beyin dokusunda Pick cisimcikleri ve Pick hücreleri aramaktır. Bu da ancak bir beyin dokusu örneğinin mikroskop altında incelenmesiyle görülebilir. Bu , Pick hastalığının kesin tanısının ancak bir kişi öldükten sonra, otopsi sırasında konulabileceği anlamına gelir.

Bu tür testler FTD'yi teşhis etmek için yapılabilir:

• Kan testleri: Bu testler, belirli hastalıkların teşhisine yardımcı olabilecek "biyobelirteçler" adı verilen kimyasal belirteçleri arar.
• Beyin omurilik sıvısı testleri:Bu işlem, omurilikten sıvı alınmasıyla (spinal tap / lomber ponksiyon) yapılır.
• BT taraması (Bilgisayarlı tomografi - BT taraması)
• EEG (Elektroensefalogram)
• Genetik test
• MR taraması (Manyetik rezonans görüntüleme - MR)
• PET taraması (Pozitron emisyon tomografisi - PET taraması)

Pick hastalığının bir tedavisi var mı? İyileştirilebilir mi?

Maalesef Pick hastalığının tedavisi, çaresi veya önlenmesi mümkün değildir. Doktorlar depresyon, ilgisizlik ve saldırgan davranış gibi semptomları yönetmeye yardımcı olacak ilaçlar reçete edebilirler. Ancak bu tedaviler kişiden kişiye değiştiği için, en doğru bilgiyi doktorunuzdan almak en doğrusudur.

Bu hastalığa yakalanma riski azaltılabilir mi?

Pick hastalığı öngörülemeyen ve bilinmeyen şekillerde ortaya çıkar. Bu nedenle, şu anda hastalığı önlemenin veya gelişme riskini azaltmanın bir yolu yoktur.

Bu hastalığa sahip birinin nasıl bir geleceği olabilir?

Pick hastalığı da dahil olmak üzere FTD'nin tüm formlarında beyin kademeli olarak bozulur. Bu bozulma sürecinde, beynin etkilenen kısımları işlevlerini kaybeder. Pick hastalığında bu durum genellikle davranışları kontrol eden veya konuşmayı koordine eden ve başkalarının ne söylediğini anlama yeteneğini sağlayan beyin bölgelerini etkiler.

Ayrıca durumunuzu daha iyi kavrayabilirsiniz. Yani, belirtileri ve bu hastalık nedeniyle başınıza gelenleri anlama yeteneğinizi kaybedebilirsiniz.

Frontotemporal demans (FTD) hastaları, bağımsız yaşama yeteneklerini giderek kaybederler. Hastalık ilerledikçe, sevdiklerinden veya eğitimli profesyonellerden 24 saat bakım almaları gerekebilir. Bu durum, uzun süreli bakım gerektirebilir.

FTD hastaları yutma güçlüğü (disfaji) yaşayabilirler; bu da yemek yemeyi, içmeyi ve konuşmayı zorlaştırabilir. Bu durum, zatürre veya solunum yetmezliği gibi rahatsızlıkların gelişme riskini artırır.

Pick hastalığı da dahil olmak üzere tüm FTD türleri ömür boyu süren rahatsızlıklardır. Hastalık şiddetlidir ve beynin önemli kısımlarını kademeli olarak tahrip eder. Komplikasyonlar ciddi ve hatta ölümcül olabilir. Yaşam beklentisi kişiden kişiye değiştiği için, hastalığın sizi nasıl etkileyeceğini ve ne kadar süreceğini kesin olarak söylemek zordur. Doktorunuz (veya sevdiğiniz kişiyi tedavi eden doktor) size bu konuda daha fazla bilgi verebilir.

Kendi başınıza karar veremiyorsanız, iradenizi nasıl kullanabilirsiniz?

Erken evrelerinde frontotemporal demans (FTD) teşhisi konulursa, doktorunuzla, ailenizle veya sevdiklerinizle ve sizin için önemli kararlar verebilecek güvendiğiniz kişilerle mümkün olan en kısa sürede konuşmanız önemlidir. Bu konuşma zor olabilir, ancak bu konuları daha sonra değil, erken konuşmak, eğer konuşamayacak veya karar veremeyecek durumda olursanız, sevdiklerinizin isteklerinizin neler olduğunu bilmelerine yardımcı olacaktır.

Bu görüşmeye ek olarak, isteklerinizi ve kararlarınızı yazılı olarak da kaydetmeniz önemlidir. Kendinize bakamıyorsanız veya bakımınız veya refahınızla ilgili kararlar alamıyorsanız, yasal belgeler hazırlamayı düşünün. Bu belgeleri hazırlamak için bir avukattan yardım alabilirsiniz, ancak bazılarını kendiniz de hazırlayabilirsiniz (bulunduğunuz bölgedeki yasalara bağlı olarak, bir noter veya başka bir yetkilinin onayını gerektirebilirler).

Yakınlarınızdan birinde bu belirtiler görülürse ne yaparsınız?

FTD'li kişiler genellikle semptomları veya durumları hakkında yeterli farkındalığa sahip değildir. Bir sorunları olduğunu görmedikleri için tıbbi yardıma ihtiyaç duyduklarına inanmazlar. Bu anlayış eksikliği, semptomları olan kişi ve ona en yakın kişiler için sinir bozucu ve korkutucu olabilir.

Yakınlarınızdan birinde FTD veya benzer bir rahatsızlığın belirtileri varsa, şu yollarla yardımcı olmayı deneyebilirsiniz:

• Nasıl yardımcı olabileceğinizi sorun: FTD'li kişiler belirtiler gösterse de, bunların ciddi bir beyin probleminin belirtileri olduğunun farkında olmayabilirler. Onları dinleyerek, destek sunarak, güvendikleri insanlarla bağlantı kurmalarını sağlayabilir ve hatta bir doktora görünmeleri için ihtiyaç duydukları cesareti almalarına yardımcı olabilirsiniz.
• Onları yardım aramaya teşvik edin: Frontotemporal demans (FTD) tedavisi veya iyileştirilmesi mümkün olmayan bir durum olsa da, bazı semptomları tedavi etmenin ve yönetmenin yolları vardır. Bu çabalar, bu rahatsızlığa sahip bir kişinin yaşam kalitesini iyileştirmede büyük ölçüde yardımcı olabilir. Bir doktora görünmek, FTD'li bir kişinin teşhis almasına yardımcı olabilir. Uzmanlaşmış bakım, bu rahatsızlığa sahip kişiler ve aileleri için bazı rahatsız edici semptomlardan kurtulma sağlayabilir.
• Sakin olun ve olayları kişisel algılamayın: FTD'li kişiler genellikle ne söyledikleri veya yaptıkları üzerinde kontrol sahibi değildir. Bu, başkalarını kasten rahatsız etmeye, utandırmaya veya incitmeye çalıştıkları gibi görünebilir, ancak aslında tıbbi bir sorundur.
• Yardım istemekten çekinmeyin: FTD'li birine bakmak, özellikle durum zamanla kötüleştikçe çok zor olabilir. Yardım veya kaynak istemekten çekinmeyin. Birçok kamu ve özel kuruluş, yetişkin gündüz bakım merkezleri, geçici bakım ve uzman evde hemşirelik bakımı gibi destek sistemleri ve hizmetler sunmaktadır.
• Uzun süreli bakım en iyi seçenek olabilir: Birçok kişi için, FTD'li bir yakınına bakmak tam zamanlı bir iş gibi gelebilir. Herkes bir yakınına bakmak için bu kadar zaman veya çaba ayıramaz. Bu nedenle, sevdiğiniz kişinin nitelikli hemşirelik hizmetleri sunan bir uzun süreli bakım tesisinde bakıma ihtiyacı olup olmadığını değerlendirmek önemlidir. Bu zor bir karar olsa da, bu tür bir bakım, onların güvende, rahat ve nitelikli, eğitimli bakıcılarla birlikte olmalarını sağlamanın en iyi yolu olabilir.

Sonuç olarak, çıkarılacak ders

Pick hastalığı, frontotemporal demans (FTD) olarak adlandırılan ve diğer yaşa bağlı beyin hastalıklarına göre daha genç yaşta beyni kademeli olarak hasarlandıran bir demans türüdür. FTD ayrıca, kişinin davranışlarının uygunluğunu ve uygunsuzluğunu anlamasına yardımcı olan beyin bölgelerini de etkiler. Bu durum, ilgili herkesin hayatında hayal kırıklığına, yanlış anlamalara ve diğer ciddi aksamalara neden olabilir. Bazı semptomlar tedavi edilebilse de, hastalığın kendisini tersine çevirebilecek bir tedavi yoktur ve bu durumdaki kişiler genellikle sürekli, 24 saat bakıma ihtiyaç duyarlar.

Siz veya size yakın biri bu belirtileri yaşıyorsa, yapılacak en iyi şey tıbbi yardım almaktır. Unutmayın, yalnız değilsiniz ve yardım alabileceğiniz yerler var.

Pick hastalığı, Frontotemporal demans, Demans, Beyin hastalığı, Nörodejeneratif, Tau proteini, Davranış değişiklikleri