Ani Aritmik Ölüm Sendromu (SAD)

Hiç genç ve sağlıklı birinin aniden vefat ettiğini duydunuz mu? Bunun nasıl olabileceğini hiç merak ettiniz mi? Bazen bunun nedeni, bugün bahsedeceğimiz Ani Aritmik Ölüm Sendromu (SADS) adı verilen bir durum olabilir. Bu çok ciddi bir durumdur, ancak bunun farkında olmak önemlidir.

Ani Kalp Ölümü Sendromu (SADS) nedir?

Basitçe söylemek gerekirse, bu bir kalp rahatsızlığıdır. Çoğu zaman kalıtsaldır , yani nesilden nesile aktarılabilir. Burada olan şey, kalbinizdeki elektriksel sistemde bir sorun olmasıdır. Düşünün, kalbimiz küçük bir jeneratör gibi çalışır. Kalbin düzgün bir şekilde atmasını sağlayan elektriksel sinyallerdir. Dolayısıyla, bu sistemde bir sorun olduğunda, kalbin ritmi anormal hale gelir. Bu durum doğru şekilde tedavi edilmezse, ani ölümle bile karşı karşıya kalabilirsiniz. Bu yüzden tehlikelidir.

SADS'ın başlıca türleri nelerdir?

SADS'ın çeşitli türleri vardır. Her birinin kendine özgü küçük farklılıkları bulunmaktadır. Başlıca türlerinden bazılarına bakalım:

• Brugada sendromu: Bu, kalbin alt odacıkları olan kulakçıklarda hızlı ve düzensiz kalp atışının (polimorfik ventriküler taşikardi) geliştiği bir durumdur.
• Katekolaminerjik Polimorfik Ventriküler Taşikardi (CPVT): Bu da kalp hücrelerinin hızlı ve düzensiz bir şekilde attığı bir durumdur. Bu durum özellikle fiziksel efor veya zihinsel stres sırasında ortaya çıkabilir.
• Uzun QT sendromu (LQTS): Bu, kalp kasınızın bir sonraki atım için hazırlanmasının, yani yeniden şarj olmasının (repolarize veya yeniden şarj olmasının) daha uzun sürmesi durumudur. Tıpkı şarj olması daha uzun süren bir pil gibi. EKG'ye bakarsanız, Q ve T dalgaları arasındaki farka QT aralığı denir. Bu süre çok uzun olduğunda, kalp hücreleri çok hızlı (ventriküler taşikardi) veya düzensiz (ventriküler fibrilasyon) atmaya başlayabilir.
• Kısa QT sendromu (SQTS): Bu, uzun QT sendromunun tam tersidir. Kalp hücrelerinin bir sonraki kalp atışına hazırlanmak için çok az zamana ihtiyaç duyması anlamına gelir. Bu durum, kalbin üst odacıklarının (atriyal fibrilasyon) düzensiz atmasına veya alt odacıklarının (ventriküler taşikardi) hızlı atmasına veya düzensiz titremesine (ventriküler fibrilasyon) neden olabilir.
• Timothy sendromu: Bu çok nadir görülen bir durumdur. Aynı zamanda uzun QT sendromunun bir türüdür.
• Wolff-Parkinson-White sendromu (WPW):Bu durum, kalbin üst odacıkları (atriyumlar) ve alt odacıkları (mitralar) arasında elektriksel sinyallerin iletilmesi için ekstra, anormal bir yolun oluşturulmasıdır. Bu, normal yola ek olarak oluşur ve kalbin çok hızlı atmasına (taşikardi) neden olabilir.

Bu SADS (Akut Solunum Sıkıntısı Sendromu) durumları ne kadar yaygın?

Bunlar çok yaygın değil, ancak tamamen yok da değiller. Örneğin, daha önce bahsedilen uzun QT sendromunun (LQTS) yaklaşık 2.000 yenidoğandan birini etkilediği tahmin ediliyor. Brugada sendromu ise daha da nadir olup, nüfusun %1'inden azını etkiliyor. CPVT adı verilen durum ise yaklaşık on bin kişiden birini etkiliyor.

Ancak genel olarak, yalnızca Amerika Birleşik Devletleri'nde her yıl yaklaşık 200.000 kişi ani kalp durmasından (SCA) hayatını kaybediyor. Ayrıca, her yıl yaklaşık 4.000 çocuk ve genç yetişkinin bu ani kalp durması sendromu (SADS) durumlarından öldüğü bildiriliyor. Yani, bu hiç de az bir şey değil, değil mi?

SADS'ın belirtileri nelerdir?

SADS'ın birçok farklı türü olmasına rağmen, bazı ortak belirtiler vardır. Bununla birlikte, bazı kişilerde hiçbir belirti görülmeyebilir.

Yaygın belirtiler:

• Egzersiz sırasında veya çok heyecanlandığınızda ya da korktuğunuzda bayılma veya nöbet geçirebilirsiniz.
• Egzersiz sırasında göğüs ağrısı oluşabilir.
• Egzersiz sırasında nefes darlığı yaşayabilirsiniz.

Şimdi de SADS'ın her türüyle ilişkili farklı semptomlara bakalım.

Brugada sendromu belirtileri

Çoğu insanda belirti görülmese de, bazı kişilerde şu durumlar yaşanabilir:

• Kalp durması , özellikle uyku sırasında meydana gelebilir.
• Bayılma.
• Konvülsiyonlar.
• Anormal bir solunum paterni.

Katekolaminerjik polimorfik ventriküler taşikardinin (CPVT) belirtileri

Kalp krizi oluşana kadar hiçbir belirti görülmeyebilir, ancak bazı kişiler egzersiz sırasında bayılma hissi yaşayabilir.

Uzun QT Sendromu (LQTS) Belirtileri

LQTS hastalarının yaklaşık yarısında belirti görülmez. Ancak bazı kişilerde:

• Torsades de Pointes adı verilen özel bir aritmi türü kalp krizine neden olabilir.
• Bayılma.
• Konvülsiyonlar.

Kısa QT Sendromu (SQTS) Belirtileri

Bu rahatsızlığa sahip kişilerin yaklaşık %40'ında hiçbir belirti görülmez. Ancak diğerlerinde:

• Kalp çarpıntısı .
• Bayılma.
• Kalp krizi.

Timothy sendromunun belirtileri

Burada görülebilecek özellikler şunlardır:

• Bayılma.
• Kalp krizi.
• Bazen parmaklar ve/veya ayak parmakları perdeli olabilir.
• Gelişimsel sorunlar.

Wolff-Parkinson-White sendromunun (WPW) belirtileri

WPW belirtileri şunlardır:

• Kalp çarpıntısı.
• Baş dönmesi (sersemlik hissi).
• Nefes almada zorluk.
• Bayılma.
• Konvülsiyonlar.

Önemli: Sizde veya tanıdığınız birinde bu belirtilerden bir veya daha fazlası varsa, mutlaka tıbbi yardım almalısınız.

SADS'ın nedenleri nelerdir?

Genellikle, genç bir kişi aniden öldüğünde ve kalp yapısı muayene edildiğinde normal göründüğünde, doktorlar teşhis edilmemiş bir aritmi, yani düzensiz kalp atışı olduğundan şüphelenirler. Daha önce bahsettiğimiz bu aritmilere neden olan SADS durumları genellikle ebeveynden çocuğa aktarılır . Yani, genlerden kaynaklanırlar. Bu durumların çocuklara aktarılma olasılığı, ilgili gene ve etkilenen kalp bölgesine bağlı olarak değişebilir.

Doktorlar SADS'ı nasıl tespit eder?

Eğer genç bir kişide yukarıda belirtilen semptomlar varsa ve ailesinde 40 yaşından önce açıklanamayan ani bir ölüm vakası yaşanmışsa, doktor SADS'den şüphelenebilir. Tanı yöntemleri, SADS türüne bağlı olarak değişir.

Başlıca kullanılan tanı yöntemleri:

• Elektrokardiyogram (EKG): Kalbin elektriksel aktivitesini test eden bir yöntemdir.
• Genetik test: Bu test, SADS ile ilişkili genetik varyasyonları araştırır.
• Koşu bandı stres testi: Bu test, kalbin egzersize nasıl tepki verdiğini ölçer.
• Katekolamin provokasyon testi: Özel bir ilaç verilir ve kalbin yanıtı gözlemlenir.
• Holter monitörü: Kalp atışını yaklaşık 24 saat boyunca sürekli olarak kaydeden bir cihaz.
• Ekokardiyogram: Kalbin yapısını ve işlevini inceleyen bir ultrason taramasıdır.
• Fetal ultrason: Bu işlem bebek henüz anne karnındayken yapılabilir.
• Kalp kateterizasyonu tanı testi: İnce bir tüpün kalbe yerleştirildiği bir test.
• Elektrofizyolojik inceleme: Bu incelemede, kalbin elektriksel sistemini derinlemesine incelemek için kalbe ince teller yerleştirilir.

SADS'ın tedavileri nelerdir?

SADS'ın türüne bağlı olarak tedaviler değişir, bu nedenle tam olarak hangi türe sahip olduğunuzu öğrenmek önemlidir.

Brugada sendromu tedavisi

• İmplante edilebilir kardiyoverter defibrilatör (ICD): Bu, deri altına yerleştirilen küçük bir cihazdır. Kalp atış hızı tehlikeli derecede düzensiz hale gelirse, kalp atış hızını eski haline getirmek için küçük bir elektrik şoku verir.
• Kinidin gibi ilaçlar.
• Kalpteki sodyum kanallarını bloke eden ilaçları kullanmaktan kaçının.

Katekolaminerjik Polimorfik Ventriküler Taşikardi (CPVT) Tedavisi

• Bu kişilere beta bloker adı verilen bir tür ilaç veriliyor.
• Gerekirse, bir ICD (implantable cardioverter defibrillator) cihazı yerleştirilecektir.

Uzun QT Sendromu (LQTS) Tedavisi

Bu, ilaç tedavisi veya ameliyat gibi yöntemlerle yapılabilir:

• Beta blokerler.
• Bir ICD .
• Sol kardiyak sempatik denervasyon: Bu, kalbe giden otonom sinirlerin bir kısmının kesilip çıkarıldığı minimal invaziv bir cerrahi işlemdir.
• EKG'nizde QT aralığını uzatan bazı ilaçları kullanmaktan kaçının.

Kısa QT Sendromu (SQTS) Tedavisi

Bunun için ilaç ve cihaz mevcut:

• Bir ICD .
• Kinidin.

Timothy sendromu tedavisi

Bu yöntem de ilaç ve cihaz kullanımını içeriyor:

• Beta blokerler.
• Bir ICD .
• EKG'nizde QT aralığını uzatan ilaçları kullanmaktan kaçının.

Wolff-Parkinson-White sendromu (WPW) tedavisi

İlaçlar, WPW semptomlarını önlemeye yardımcı olabilir. Ayrıca ablasyon tedavisi adı verilen bir işlem de vardır. Bu işlem, fazladan elektriksel yolu yok eder. Bu bazen WPW'yi tamamen iyileştirebilir. Doktorlar ayrıca anormal kalp ritmi riskini azaltmak için antiaritmik adı verilen ilaçlar da reçete ederler.

Bu tedavilerin herhangi bir yan etkisi var mı?

Evet, bazı tedavilerin küçük yan etkileri olabilir.

• Bazı kişiler doktorları tarafından reçete edilen beta blokerleri tolere etmekte zorluk çekebilir.
• Bundan sonra sol kardiyak sempatik sinir denervasyon ameliyatı yapıldı:
• Olağandışı terleme.
• Ellerinizi kurulayın.
• Yüzün bazı bölgelerinde sıcaklık veya renk değişiklikleri.
• Ancak bu ameliyat yaşam kalitesini büyük ölçüde iyileştirebilir.
• ICD cihazı kalbin ritmini düzeltmek için elektrik şoku verdiğinden, biraz rahatsız edici olabilir. Ayrıca:
• Enfeksiyon oluşabilir.
• Cihaz düzgün çalışmayabilir.

Riskimi nasıl azaltabilirim? Ani Bebek Ölümü Sendromu (SADS) önlenebilir mi?

Ailenizden birinde ani kalp durması sendromu (SADS) varsa, diğer aile üyeleri kalp masajı (CPR) yapmalıdır.Eğer nasıl yapılacağını biliyorsanız ve evinizde otomatik dış defibrilatör (AED) varsa, bu ani kalp durması yaşayan biri için büyük bir rahatlık olabilir. Çünkü acil bir durumda yardım edecek birinin olduğunu bilmek harika bir şey.

SADS tamamen önlenemese de, ailenizden birine bu durum teşhis edilmişse, genetik mutasyona sahip olup olmadığını görmek için test yaptırmak önemlidir. Kimin test yaptırması gerektiğine doktorunuzla görüşebilirsiniz. Birine bu durum teşhis edildikten sonra, ilaç veya diğer tedavilerle onu korumak için adımlar atılabilir.

SADS hastası olan birinin geleceği ne olacak?

Bu durum, sahip olduğunuz SADS türüne, ne kadar erken teşhis edildiğine ve tedavinin ne kadar çabuk başlatıldığına bağlıdır. Ömür boyu süren bir rahatsızlıktır ve bazen ölümcül olabilir.

Ancak, Wolff-Parkinson-White sendromu (WPW) olan kişilerin durumu çok daha iyidir çünkü ablasyon tedavisi sorunu düzeltebilir. Uzun QT sendromu (LQTS) için tedavi gören kişilerin ani ölüm riski çok daha düşüktür. Bununla birlikte, sol ventrikül ablasyonundan fayda görebilecek birçok kişi bu tedaviden yararlanamamaktadır. Kısa QT sendromu (SQTS) gibi durumlar hakkında çok az araştırma yapılmıştır, çünkü bu duruma sahip sadece birkaç (yaklaşık 200) hasta bulunmaktadır.

Bu nedenle, SADS'li herkes için en iyi tedavi yöntemlerini bulmak amacıyla daha fazla araştırmaya ihtiyaç vardır.

Kalp ritim bozukluklarını tedavi ettiği için ICD (implantable cardioverter defibrillator) implantasyonu ani kalp ölümlerini önleyebilir . Durumu tamamen iyileştirmese de, bu rahatsızlıklardan kaynaklanan ölüm riskini azaltmanın etkili bir yoludur.

SADS hastasıysanız, kendinize nasıl bakarsınız?

• Doktorunuz size ilaç yazdıysa, ilacı tam olarak reçete edildiği gibi, tek bir gün bile aksatmadan kullanın. Aynı şey SADS'li bir çocuk için de geçerlidir. İlaçlarını zamanında almaları gerekir ve tek bir dozu bile atlamak iyi bir fikir değildir.
• Yeni bir ilaca başlamadan önce daima doktorunuza veya eczacınıza danışın. Yaygın antibiyotikler ve bulantı önleyici ilaçlar da dahil olmak üzere birçok ilaç, kalp ilaçlarınızla etkileşime girebilir. Ayrıca QT aralığını da etkileyebilirler; bu da uzun QT sendromu olan kişilerde ani ölüm riskini artırır.
• Kendinizin (veya çocuğunuzun) ICD cihazının nasıl çalıştığını anlayın. Ayrıca, doktorunuz tarafından düzenli olarak kontrol ettirin. Bazı tıbbi işlemler ve günlük elektronik cihazlar ICD cihazınızın işleyişini etkileyebilir. Bu nedenle, nelerden kaçınmanız gerektiğini bilin.
• Çocuğunuzda SADS varsa, doktoruna bu rahatsızlığı varken spor yapıp yapamayacağını sorun.

Ne zaman doktora görünmelisiniz? Ne zaman acil servise gitmelisiniz?

SADS (Ani Kalp Durması Sendromu) hastasıysanız, düzenli kontroller çok önemlidir. Bu, doğru miktarda ilaç aldığınızdan emin olmak içindir. Çocuğunuzda SADS varsa, büyüdükçe ve kilo aldıkça ilaç dozunun artırılması gerekebilir. Bu nedenle, çocukların düzenli kontrollerden geçmesi özellikle önemlidir. ICD (İskemik Kardiyovasküler Cihaz) cihazınız varsa, doktorunuzu yılda en az iki kez ziyaret edin.

Acil durumlarda:

• Kalp krizi geçiren birine hemen 911'i (veya ülkenizin acil durum numarasını) arayın ve kalp masajı yapın.
• Bu belirtilerden herhangi birini yaşarsanız, derhal acil servise gidin veya 911'i arayın:
• Kendinizi halsiz hissederseniz, başınız dönerse veya çarpıntı yaşarsanız.
• Ani göğüs ağrısı veya nefes darlığı yaşarsanız.

Doktorunuza sormanız gereken önemli sorular nelerdir?

Sizde veya ailenizden birinde SADS varsa, doktorunuza şu soruları sormanız çok önemlidir:

• Bende ne tür SADS (Sosyal Anksiyete Bozukluğu) var?
• Benim rahatsızlığım için hangi tedaviyi önerirsiniz?
• Ailemden kimin bu testten geçmesi gerektiğini anlamama yardımcı olabilir misiniz?
• Kalp masajı cihazına ihtiyacım var mı?
• Bu rahatsızlığım nedeniyle kaçınmam gereken ilaçlar var mı?

Son olarak, bunları unutmayın!

SADS ciddi bir durum olsa da, bunun farkında olmak ve doğru adımları atmak sizi ve sevdiklerinizi koruyabilir. Teşhisinizin farkında olmak, seçeneklerinizi anlamanıza yardımcı olabilir. Sizin veya sevdikleriniz için en iyi tedavinin ne olduğuna karar vermek için doktorunuzla birlikte çalışın. Özellikle ICD cihazınız varsa, düzenli kontroller önemlidir. Evde bir AED bulundurmak ve herkesin nasıl kullanılacağını ve CPR'ın nasıl yapılacağını bilmesini sağlamak size ve ailenize yardımcı olabilir. Panik yapmayın, farkındalık en iyi savunmadır.

Ani Aritmik Ölüm Sendromu (SADS), kalp hastalığı, anormal kalp atışı, genetik hastalıklar, ani ölüm, kalbin elektriksel sistemi