Bebeğinizin kalbinde kapalı bir kapı mı var? Triküspit atrezisi hakkında basit terimlerle bilgi edinelim.

Bir ebeveyn olarak, doktorunuz size küçük çocuğunuzun doğuştan kalp kusuru olduğunu söylediğinde kalbinizin ne kadar ağırlaştığını anlıyorum. Bu kelimeleri duymak, tüm dünyanızın başınıza yıkılması gibi hissettirebilir. Ama endişelenmeyin. Triküspit Atrezi adı verilen bu durumu basit ve anlaşılır bir şekilde konuşalım. Tam olarak ne olduğunu, neden olduğunu ve neler yapılabileceğini anladığınızda büyük bir rahatlama hissedeceksiniz.

Basitçe anlatmak gerekirse, triküspit atrezi nedir?

Kalplerimizi dört odalı küçük bir ev olarak düşünün. Üst katta iki oda, alt katta iki oda var. Bu odalar arasında kanın akması için kapılar mevcut. Triküspit atrezisi , kalbin sağ tarafındaki üst odacık (sağ kulakçık) ile alt odacık (sağ karıncık) arasındaki kapakçık olan triküspit kapakta doğuştan gelen bir kusurdur.

Bu kapının yerine kalın bir dokudan yapılmış bir duvar var. Sanki birisi kapı olması gereken yere duvar örmüş gibi. Bu yüzden sağdaki üst odadan gelen oksijen bakımından fakir kanın alt odaya ulaşmasının hiçbir yolu yok. Bu kanın alt odaya gitmesi ve oksijen almak için akciğerlere pompalanması gerekiyor.

Dolayısıyla, bu yolun tamamen kapalı olması iki büyük soruna yol açıyor:

1. Alt odacık küçülür: Sağ taraftaki alt odacık (sağ ventrikül) kan akışı yetersiz olduğu için düzgün bir şekilde büyümez. Genellikle küçük ve zayıf hale gelir.

2. Akciğerlere kan akışı yetersiz kalır: Akciğerlere oksijen ulaşması için gereken kan miktarı büyük ölçüde azalır. Bu da vücudun tamamına yeterli oksijenin ulaşmamasına neden olur.

Bu durum hayati tehlike arz ediyor mu?

Evet. Doktorlar triküspit atrezisini ciddi bir kalp rahatsızlığı olarak değerlendirir. Bu rahatsızlığa sahip bir bebek doğar doğmaz, karmaşık kalp rahatsızlıkları olan bebeklerin tedavisinde uzmanlaşmış bir yoğun bakım ünitesinde (YBÜ) bakıma alınmalıdır. Çoğu durumda, bebek eve gitmeden önce acil kalp ameliyatına ihtiyaç duyacaktır. Bu durum teşhis edilmez ve tedavi edilmezse ölümcül olabilir. Bu nedenle, acil tıbbi müdahale şarttır.

Trikuspid atrezisinin başlıca tipleri nelerdir?

Evet, doktorlar bu durumu birkaç ana türe ayırıyor. Bunun nedeni, tedavi yöntemlerinin bu hastalıkla birlikte ortaya çıkan diğer kalp rahatsızlıklarına bağlı olarak değişmesidir.

Doktorlar, ekokardiyogramdan sonra bebeğinizin hangi kalp tipine sahip olduğunu size kesin olarak söyleyeceklerdir.

Bir ebeveyn olarak ne gibi belirtiler görüyorsunuz?

Çoğu zaman bu belirtiler bebeğin doğumundan sonraki ilk hafta içinde ortaya çıkmaya başlar.

• Cilt ve dudaklarda morarma (Siyanoz): Bebeğin cildi, dudakları ve tırnak altları, vücudun yeterli oksijen alamaması nedeniyle maviye döner. Bu, en belirgin ve ana semptomdur.
• Nefes almada zorluk ve hızlı nefes alma: Bebek nefes almakta zorlanabilir veya nefes nefese kalmış gibi hızlı nefes alıyor gibi görünebilir.
• Süt içmede zorluk ve çabuk yorulma: Bebek az miktarda süt içtikten sonra yorulabilir. Bu nedenle, sütü yarıda kesmeniz gerekir, aksi takdirde içerken terleyebilir.
• Büyüme geriliği: Bebeğin kilo alımı ve büyümesi, gerekli besin ve oksijen eksikliğinden dolayı çok yavaştır.
• Kalp Üfürümü: Doktor stetoskopla kalbi muayene ederken anormal bir kalp sesi duyabilir.

Bu belirtilerden herhangi birini fark ederseniz, derhal ve vakit kaybetmeden bir doktora görünün.

Bebeklerde neden böyle oluyor?

Bu yüzdenKesin nedeni henüz bilinmiyor. Bu doğum kusurları, bebeğin anne karnındaki gelişiminin erken dönemlerinde, özellikle kalbin oluştuğu gebeliğin ilk 6-8 haftasında ortaya çıkar. Bununla birlikte, bu durumun riskini artıran çeşitli faktörler belirlenmiştir.

Risk faktörleri

Anne adayının hamilelik sırasında karşılaştığı bazı durumlar bunu etkileyebilir:

• Viral enfeksiyonlar: Hamilelik sırasında viral bir hastalığa yakalanmak, özellikle kızamık gibi bir hastalığa yakalanmak.
• Diyabet: Annenin diyabeti var ve hamilelik sırasında bu durum düzgün kontrol altında değil.
• Alkol kullanımı: Hamilelik sırasında alkol tüketimi.
• Bazı ilaçlar: Nöbet veya akne tedavisi için kullanılan bazı ilaçlar.
• Genetik nedenler: Ebeveynlerden birinde doğuştan kalp hastalığı olması veya bebeğin Down sendromu gibi genetik bir rahatsızlığa sahip olması.

Doktorlar bu hastalığı nasıl teşhis ediyor?

Triküspit atrezisi doğumdan önce veya sonra teşhis edilebilir.

• Bebek doğmadan önce: Hamilelik sırasında yapılan ultrason muayenesinde bebeğin kalbinde bir anormallik tespit edilirse, doktorlar fetal ekokardiyogram adı verilen özel bir tarama yaparlar. Bu, kalbin yapısını ve kan akışını çok net bir şekilde görmeyi sağlar.
• Bebek doğduktan sonra: Bebeğin doğumundan sonraki ilk muayenede doktor anormal bir kalp sesi (kalp üfürümü) duyabilir. Ayrıca, bebek morarmışsa, kandaki oksijen seviyesini ölçmek için nabız oksimetresi adı verilen basit bir test kullanılacaktır. Bunlar şüphe uyandırırsa, hastalığı kesin olarak teşhis etmek için ekokardiyogram (eko) testi yapılacaktır.

Ekokardiyografi testi, triküspit kapağın eksik olduğunu, sağ ventrikülün küçük olduğunu ve kalpte başka deliklerin (atriyal septal defekt veya ventriküler septal defekt) olup olmadığını açıkça gösterebilir.

Tedaviler nelerdir?

Bu durum tamamen tedavi edilemez. Ancak tedavinin amacı, kalbin fonksiyonunu mümkün olan en iyi seviyede tutmak ve vücudun ihtiyaç duyduğu oksijeni alabilmesi için kan dolaşımını iyileştirmektir. Tedavi yöntemleri iki kategoriye ayrılabilir: ilaç tedavisi ve cerrahi.

İlaç tedavisi

Ameliyattan önce bebeğe durumunu stabilize etmek için ilaç verilir. Başlıca ilaç, `Alprostadil` adı verilen bir ilaçtır. Bu ilaç, normalde doğumda kapanan bebeğin kalbindeki küçük bir kan damarını (`duktus arteriosus`) açık tutar. Bu, geçici olarak akciğerlere kan akışı için yeni bir yol oluşturur.

Ameliyatlar

Triküspit atrezisi olan bir bebeğin hayatta kalabilmesi için ameliyat şarttır. Bu genellikle tek bir operasyonda yapılmaz. Bebeğin yaşına bağlı olarak, birkaç aşamada bir dizi ameliyat gerekebilir.

Bu ameliyatlardan sonra bebek bir ila iki hafta hastanede kalmak zorunda kalacak. Önce yoğun bakım ünitesinde, ardından normal bir servise transfer edilecek. Bu ameliyatlar başarılı olmazsa veya kalp zamanla zayıflarsa, kalp nakli düşünülebilir.

Tedaviden sonra çocuğun hayatı nasıl olacak?

Bu ameliyatlar çocuğu normal bir hayata yaklaştırabilir. Ancak, ömür boyu bir kardiyologun gözetimi altında olmaları gerekecektir.

• Düzenli tıbbi kontroller: Çocuğun yaşı ve tedavi aşaması, doktorun onu ne sıklıkla görmesi gerektiğini belirleyecektir. Fontan ameliyatından sonra, yılda en az bir kez kontrole gitmeniz gerekecektir.
• Evde izleme: Bazen doktorunuz sizden bebeğinizin kilosu ve oksijen seviyesi gibi şeyleri düzenli olarak evde izlemenizi ve kaydetmenizi isteyebilir.
• Antibiyotikler: Diş tedavisi gibi işlemlerden önce enfeksiyonları önlemek için koruyucu antibiyotik almanız gerekebilir.
• Fiziksel aktivite:Yoğun spor ve aktivitelerden kaçınmanız gerekebilir. Bu konuda doktorunuzla konuşun ve tavsiye alın.
• Öğrenme güçlükleri: Triküspit atrezisi olan bazı çocuklarda öğrenme güçlüğü veya dikkat eksikliği hiperaktivite bozukluğu (DEHB) gelişme riski düşüktür. Bu da göz önünde bulundurulması gereken önemli bir noktadır.

Bu çocukların yaşam süreleri hakkında ne söyleyebilirsiniz?

Bu çok hassas bir konu. Aslında, tedavi edilmezse, triküspit atrezisi olan birçok bebek ilk doğum gününü bile kutlayamayacak.

Ancak cerrahi müdahale ile bu durum tamamen değişiyor. Günümüzdeki tıbbi teknolojinin ilerlemesiyle, ameliyat geçiren çocukların büyük çoğunluğu yetişkinliğe kadar yaşıyor. Bazı araştırmalara göre, ameliyat geçirenlerin büyük çoğunluğu 20 yaşını aşıyor. Fontan ameliyatı geçiren bir çocuğun 35-40 yıl veya daha fazla yaşayabileceği tahmin ediliyor.