Xana minkarhi yin’wana u titwa u ri ni xivundza hambiloko u famba mpfhukanyana? Xana u titwa u hefemulelekile loko u ya eku etleleni? Xana milenge ni swikunwana swa wena swa pfimba? Xana mbilu ya wena ya ba hi ndlela leyi nga tolovelekangiki kumbe hi ku hatlisa? Hambileswi hi talaka ku ehleketa leswaku swilo leswi i swilo leswi tolovelekeke leswi humelelaka loko hi ri karhi hi dyuhala, minkarhi yin’wana endzhaku ka swikombiso leswi ku nga ha va ni xiyimo lexi hi nga si twaka ngopfu ha xona naswona lexi nga vaka xikulu loko xi nga kumiwi kahle. Vun’wana bya mavabyi yo tano i Transthyretin Amyloidosis, kumbe ATTR-CM hi ku komisa.
Hi ku olova, xana Transthyretin Amyloidosis (ATTR-CM) i yini?
Leri i vito leri rharhanganeke nyana, kutani a hi ri hambaniseni rito hi rito. Kutani u ta swi twisisa hi ku olova swinene.
- Transthyretin (TTR): Lowu i muxaka wa tiphrotheyini emirini wa hina. Wu endliwa hi xivindzi xa hina. Ntirho wa yona lowukulu i ku rhwala vhithamini A ni homoni ya thyroid leyi vuriwaka thyroxine hi ngati ya hina yi ya etindhawini leti lavekaka emirini. Swi fana ni munhu la rhumelaka swilo a rhwale tiphasela.
- Amyloidosis: Leswi i loko muxaka wa tiphrotheyini, hilaha swi boxiweke hakona laha henhla , wu peta hi ndlela leyi hoxeke, wu hlengeletana ivi wu vumba tifibril, leti langutekaka ku fana ni mabilomu lamatsongo ya ntambhu, ivi yi vekiwa eka swirho swa hina. Loko swi vekiwa hi ndlela leyi, matirhelo lama tolovelekeke ya swirho sweswo swa kavanyeteka.
- Cardiomyopathy (CM): Leswi swi kombetela eka vuvabyi bya misiha ya mbilu .
Sweswi, ku hlanganisa hinkwaswo leswi, Transthyretin Amyloidosis (ATTR-CM) i vuvabyi lebyi eka byona ti protein TTR, leti endliwaka hi xivindzi xa hina, ti hlanganisaka hi ndlela yo biha no hlangana, ngopfu ngopfu eka misiha ya mbilu ya hina, leswi endlaka leswaku misiha ya mbilu yi tiya no tiya, leswi endlaka leswaku yi nga swi koti ku pompa ngati kahle.
Anakanya leswaku xiphemu lexikulu xa mbilu ya wena lexi pompaka ngati (xiphemu xa ximatsi) xi fana ni bolo ya rhaba leyi olovaka. Yi hlangana hi ku olova yi tlhela yi anama leswaku yi pompa ngati emirini hinkwawo. Sweswi, loko swirhabyani sweswo swa tiphrotheyini swi vekiwa eka misiha yoleyo ya mbilu, xiphemu xexo lexi fanaka ni rhaba hakatsongo-tsongo xi va ni madzovo ni ku tsindziyela. Swi hundzuka ku fana ni bolo ya xikhovha xa khokhonati ematshan’weni ya bolo ya rhaba. Kutani a yi nge swi koti ku hlangana ni ku andlala hi ku olova, a swi tano ke? Hi swona leswi humelelaka embilwini eka vuvabyi lebyi. Leswi hi swona swi endlaka leswaku swiyimo swo fana ni ku tsandzeka ka mbilu swi humelela.
Kuna tinxaka timbirhi letikulu ta vuvabyi lebyi.
Vuvabyi bya ATTR-CM byi nga avanyisiwa hi tinxaka timbirhi letikulu.
1. ATTR-CM ya Ndyangu kumbe ya Ndzhaka:
Leswi swi vangiwa hi ku cinca ka tijini ta hina. Leswi swi vula leswaku hi nga ha va hi kume ndzhaka ya xitekela xa vuvabyi lebyi eka mana wa hina, tata wa hina kumbe un’wana endyangwini wa hina. Eka muxaka lowu, swirhabyani swa ti protein swinga vekiwa kungari embilwini ntsena, kambe nale ka tindzhawu tofana na nervous system na tinso.
2. 2. .ATTR-CM ya muxaka wa nhova: .
Xivangelo lexi kongomeke xa muxaka lowu a xi si kumiwa. A hi ndzhaka. Muxaka lowu wu tala ku voniwa eka vavanuna lava nga ehenhla ka malembe ya 65. Ngopfu-ngopfu wu khumba mbilu na fambiselo ra misiha.
Hi swihi swikombiso swa kona? Xana hi swi xiya njhani leswi?
Swikombiso swa vuvabyi lebyi swi nga ha hambana hi ku ya hi vanhu. Minkarhi yin’wana, vanhu lavangana muxaka wa ‘wild-type’ vanga ha kombisa swikombiso nikatsongo eka swiyimo swosungula. Hambiloko swikombiso swi vonaka, swi fana swinene ni swa xiyimo lexi tolovelekeke xa ku tsandzeka ka mbilu, hikwalaho minkarhi yin’wana swi nga tika ku kuma vuvabyi lebyi.
Leswi i swikombiso leswi talaka ku voniwa.
| Xikombiso | Nhlamuselo yo olova |
|---|---|
| Ku hefemula ko koma | Ku nonon’hweriwa ku hefemula, ngopfu-ngopfu loko u endla ntirho wo vevuka, u famba kumbe u etlela emubedweni. |
| Ku pfimba ka milenge, mavoko, milenge (Edema) . | Ku pfimba ka milenge hikokwalaho ka ku khomiwa ka mati yotala emirini. Swi nga titwa onge u tight fit loko u ambala xihlangi. |
| Ku nga ba ka mbilu (Arrhythmia) . | Ku titwa ka mbilu yi ba hi ku hatlisa, ku vava ka xifuva (ku ba ka mbilu) kumbe ku ba ka mbilu loku nga tshamisekangiki, ngopfu-ngopfu xiyimo lexi vuriwaka Atrial Fibrillation (Afib), swi tolovelekile. |
| Karhala swinene | Ku tshamela ku titwa u karhele swinene handle ka xivangelo. |
| Ku pfimba ka nhloko kumbe ku titivala | Ku titwa u ri ni xivundza kumbe u titivala loko u yimile kumbe u pfuka hi xitshuketa. |
| Ku pfimba ka khwiri | Ku titwa u pfimbile hikwalaho ka ku hlengeletiwa ka mati ekhwirini. |
Swiphiqo swin’wana leswi nga humelelaka hikwalaho ka vuvabyi lebyi
Proteyini leyi a yi vekiwi embilwini ntsena. Swi nga tlhela swi vanga swiphiqo swin’wana hi ku veka eka fambiselo ra misiha ni le ka tinyama tin’wana.
- Carpal Tunnel Syndrome: Lexi i xiyimo lexi eka xona misiha leyi hundzaka hi le vokweni yi tshikileriwaka. Vanhu lava nga na xiyimo lexi va nga vona xiyimo lexi emavokweni hamambirhi . Swikombiso swa kona swi katsa ku pfimba ni ku vava ka tintiho.
- Peripheral Neuropathy: Leswi swi vanga ku onhaka ka misiha ya swirho. Hikwalaho ka sweswo, u nga ha twa ku pfimba, ku rhurhumela ni ku vava eka swirho.
- Spinal Stenosis: Ku hunguteka ka xirho xa nkolo. Leswi swi nga vanga ku vava ka nkolo na ku vava ka milenge.
- Tendon Ruptures: Ku pandzeka loku tiendlekelaka ka tendon evokweni kumbe nenge.
Xa nkoka, loko u tshunguriwa nsusumeto wa le henhla wa ngati naswona u ri na carpal tunnel syndrome emavokweni hamambirhi, dokodela wa wena a nga ha sola ATTR-CM. Hikwalaho, i swa nkoka ku byela dokodela wa wena hi swikombiso swa wena leswi heleleke.
Xana dokodela u byi kambela njhani vuvabyi lebyi kahle-kahle?
Hikwalaho ka leswi swikombiso swa vuvabyi lebyi swi fanaka ni mavabyi lama tolovelekeke ya mbilu, ku laveka swikambelo swo hlayanyana swo hlawuleka leswaku ku kumiwa kahle.
- Electrocardiogram (ECG): Xikambelo xa ntirho wa gezi wa mbilu.
- Echocardiogram: Lexi i xikambelo xa mbilu. Yikota ku languta swinene swilo swofana na ku enta na ntirho wa misiha ya mbilu.
- MRI ya mbilu: Lexi i xikambelo xin’wana lexi dzikeke xa mbilu.
- Bone Scintigraphy (Bone Scan): Lexi i xikambelo xo hlawuleka swinene. Xikeni lexi, lexi hi ntolovelo xi endliwaka ku kambela marhambu, xi nga vona loko tiphrotheyini ta amyloid ti vekiwile embilwini.
- Ku kamberiwa ka ngati: Ku nga endliwa xikambelo xa xitekela ku vona loko ku ri na ku cinca ko karhi eka xitekela xa TTR.
- Heart Biopsy: Minkarhi yin’wana, xiphemu lexitsongo swinene xa misiha ya mbilu xi lava ku tekiwa xi kamberiwa ku tiyisisa vuvabyi.
Xana ku ni vutshunguri byo karhi? Xana leswi swi nga tshunguriwa hi ku helela?
Sweswi, a ku na murhi wo tshungula ATTR-CM, naswona a ku na ndlela yo susa swirhabyani swa tiphrotheyini leswi se swi vumbiweke embilwini.
Kambe u nga vileli. Sweswi kuna mirhi leyi tirhaka swinene leyinga lawulaka vuvabyi lebyi, leswivulaka ku yimisa kumbe ku hunguta ku vumbiwa naku vekiwa ka swirhabyani leswintshwa swa ti protein. Mirhi leyi yi nga sivela vuvabyi lebyi leswaku byi nga nyanyi.
- TTR Stabilizers: Mirhi yofana na Tafamidis (Vyndaqel®, Vyndamax®) yi boha eka protein ya TTR naswona yi sivela ku peta hindlela yoka yingari kahle.
- TTR Silencers: Mirhi yofana na Patisiran (Onpattro®) na Inotersen (Tegsedi®) yi hunguta ku humelerisiwa ka protein leyi leyi hoxeke hi xivindzi.
Handle ka mirhi leyi, u nga ha tlhela u nyikiwa vutshunguri byo lawula swikombiso swa wena. Xikombiso:
- Mirhi yo lawula vuvabyi bya mbilu.
- Mirhi ya swiphiqo swa ncincancincano wa mbilu.
- Mirhi yo khoma mati.
A hi kanyingi swinene, eka swiyimo swo tika swinene swa vuvabyi lebyi, swi nga ha laveka ku tirhisa nchumu wo tanihi ku simekiwa ka xivindzi, ku simekiwa ka tinso kumbe ku simekiwa ka mbilu.
Nchumu wa nkoka swinene loko u hanya na vuvabyi lebyi i ku hlayisa vuxaka bya nkarhi na nkarhi na dokodela wa mbilu na ku nwa mirhi leyi u yi lerisiweke hi nkarhi. Leswi ndzavisiso lowu yaka emahlweni wa mirhi ni vutshunguri lebyintshwa, ku ni ntshembo wa vumundzuku.
Rungula ro Yisa Ekaya
- ATTR-CM i vuvabyi lebyi eka byona muxaka wa tiphrotheyini wu vekiwaka embilwini, leswi endlaka leswaku misiha ya mbilu yi tiya, yi tsana ni ku tsanisa ntirho wa yona.
- Ku hefemula hi ku nonoka, ku pfimba ka milenge, ku ba ka mbilu loku nga tshamisekangiki ni ku karhala ngopfu i swikombiso leswikulu. U nga swi honisi leswi tanihi swikombiso leswi tolovelekeke swa ku dyuhala.
- Vuvabyi lebyi byi nga va bya ndzhaka (bya ndyangu), kumbe byi nga humelela handle ka xivangelo (wild-type).
- Loko u ri na Carpal Tunnel Syndrome emavokweni hamambirhi na swikombiso swa mbilu, tivonela ngopfu.
- Hambileswi vuvabyi lebyi byi nga tshungulekiki hi ku helela, sweswi ku ni mirhi leyi tirhaka swinene leyi nga sivelaka vuvabyi lebyi ku ya emahlweni.
- Loko u ri na swikombiso leswi, i swa nkoka swinene ku vona dokodela wa wena hi ku hatlisa ni ku endla swikambelo leswi lavekaka.
💬 Comments (0)
Ku hava mavonelo lama nga vekiwa ku fikela sweswi. Engetela comment ya wena laha ro sungula.
Engetelani nhlamuselo ya wena