Ku tshamela ku hisa ka miri ni ku va ni swirhumbana swa nhlonge? A hi buleni hi CAPS (Cryopyrin-Associated Periodic Syndromes) .

Anakanya, handle ka xivangelo lexi nga twisisekiki, u tshamela ku khomiwa hi ku hisa ka miri, mahlangano lama vavaka ni swirhumbana leswitsongo emirini wa wena hinkwawo. Leswi swi nyamalala endzhaku ka masiku mambirhi kumbe manharhu, ivi swi tlhela swi humelela. Loko nchumu wo fana ni lowu wu humelela eka wena kumbe eka n’wana wa wena, xivangelo xa kona ku nga ha va ku ri vuvabyi lebyi nga tolovelekangiki lebyi vanhu vo tala va nga si tshamaka va byi twa. Namuntlha hi vulavula hi mavabyi man’wana yo tano, CAPS.

Xana CAPS yi vula yini?

Hi ku olova, Cryopyrin-Associated Periodic Syndromes, kumbe CAPS, i ntlawa wa mavabyi ya xitekela lama nga tolovelekangiki swinene lama khumbaka fambiselo ra hina ra nsawutiso. Hi ntolovelo, fambiselo ra hina ra nsawutiso ri hi sirhelela eka switsongwatsongwana ni mavabyi man’wana. Kambe eka xiyimo lexi xa CAPS, hikwalaho ka xihoxo eka masocha ya miri hi woxe, yi sungula ku hlasela miri wa hina. Leswi swivuriwa ‘autoinflammatory disease’ eka sayense ya swa vutshunguri. Leswi swivanga ku pfimba lokunga lavekiki emirini, leswi vangaka swikombiso swofana na swirhumbana swa nhlonge, ku hisa ka miri, ku vava ka mahlangano na ku pfimba, na mahlo yo tshwuka.

Kuna tinxaka tinharhu letikulu ta CAPS. A hi voneni leswaku i yini.

I yini lexi vangaka CAPS?

Xivangelo-nkulu xa leswi i ku cinca ka xitekela emirini wa hina. Ku vula ntiyiso, vuvabyi lebyi byi vangiwa hi ku cinca ka jini leyi vuriwaka `NLRP3` .

Ehleketa hi jini leyi ya `NLRP3` tani hi pulani leyi lerisaka miri wa hina ku endla protein leyi vuriwaka `cryopyrin`. Hi ntolovelo, protein leyi ya `cryopyrin` yi pfuna miri wa hina ku humesa nchumu lowu vuriwaka `interleukin-1 (IL-1)`, lowu pfunaka miri wa hina ku lwisana na mavabyi.

Kambe hikuva `NLRP3` gene eka munhu loyi a nga na CAPS yi cinciwile, `cryopyrin` protein na yona a yi tirhi kahle. Yi tshama yi ri karhi yi kombisa miri leswaku wu endla `IL-1` yo tala ngopfu. Ku humesiwa loku ku tlula mpimo ka `IL-1` hi kona ku vangaka ku pfimba loku nga lavekiki emirini naswona ku vanga swikombiso swa CAPS.

Vuvabyi lebyi byi nga humelela loko n’wana a dya ndzhaka ya xitekela lexi hundzuriweke eka mutswari un’we ntsena, ku nga va manana kumbe tatana. Minkarhi yin’wana, xitekela xi nga cinca hi ku tisungulela ekhwirini, handle ka vatswari.

Hi swihi swikombiso swa kona?

Xikombiso lexikulu ni lexi tolovelekeke xa CAPS i ku pfimba loku vonakaka tanihi swirhumbana leswitsongo leswi nga rhurhumeriki emirini hinkwawo . Leswi hakanyingi swi vonaka loko a velekiwa. Vanhu van’wana va va ni swirhumbana leswi nkarhi na nkarhi, kambe swi va swikulu swinene hi nkarhi wa ku pfurha. Swikombiso swin’wana swa hambana kuya hi muxaka wa CAPS leyi unga na yona.

Swikombiso leswi nga voniwaka eka FCAS

Swikombiso leswi switala ku teka masiku ya 1-2.

• Dari
• Mahlo lama pfimbeke
• Ku titimela
• Ku vava ka mahlangano
• Vabyisa
• Pandza hi nhloko

Swikombiso leswi voniwaka eka MWS

Swikombiso leswi swi ta swi tlhela swi famba. Tinga tshama kuringana 1-3 wa masiku hi nkarhi wun’we.

• Ku pfimba ka nhlonge
• Ku hisa ka miri na ku titimela
• Ku tshwuka ka mahlo
• Ku vava ka mahlangano
• Ku pandza ka nhloko lokukulu
• Ku lahlekeriwa hi ku twa (vana lava nga na MWS va nga ha lahlekeriwa hi ku twa ka vona hinkwako kumbe xiphemu xa vona loko va fika eka vukulu) .
• Ku vava ka khwiri

Swikombiso leswi voniwaka eka NOMID

Leswi i swikombiso leswikulu swinene.

• Ku pandza ka nhloko lokukulu
• Mahlo lama pfurhaka
• Ku vava ka mahlangano na ku pfimba
• Ku hlanta
• Ku lahlekeriwa hi ku vona
• Ku lahlekeriwa hi ku twa

Xana vuvabyi lebyi byi nga byi kambela njhani?

Loko u vona dokodela wa wena a ri ni swikombiso leswi, u ta rhanga a ku vutisa hi matimu ya wena ya vutshunguri ni ya ndyangu wa wena. Kutani, va ta ku kambela naswona loko swi laveka, va nga ha ku rhumela eka swikambelo swin’wana, swo tanihi:

• Swikambelo swa ngati na nchuluko: Swikambelo leswi swi lava mpimo lowu tlakukeke wa tisele to basa ta ngati na tiphrotheyini ta C-reactive, leti nga swikombiso swa ku pfimba, na tiphrotheyini leti tlulaka mpimo eka nchuluko.
• Skin biopsy: Ku tekiwa xikombiso lexitsongo swinene xa nhlonge ya wena ivi xi kamberiwa hi microscope.
• Xikambelo xa ti gene: Xikambelo lexi xi nga tiyisisa loko u ri na mutation eka gene ya wena ya NLRP3. Hambiswiritano, minkarhi yin’wana vanhu lava nga ni CAPS va nga ha va ni xitekela lexi hi ntolovelo.
• Swikambelo swa mahlo na tindleve: Swikambelo leswi swi endliwa ku vona loko ku vona kumbe ku twa ka wena ku khumbekile.
• Lumbar puncture: Nhlayo yitsongo ya mati ya nkolo ya tekiwa eka nkolo kutani ya kamberiwa ku vona loko ku ri na swikombiso swa ku pfimba.
• MRI scan: Leswi swi nga teka swifaniso leswi nga ni vuxokoxoko bya swivumbeko leswi nga endzeni ka byongo ni tindleve ku vona loko ku ri ni ku cinca ko karhi.

Swivutiso swo vutisa dokodela

I mhaka ya kahle ku tsala swivutiso swin’wana leswi u nga na swona ephepheni loko u ya vona dokodela. Hi ndlela yoleyo, a wu nge rivali nchumu. U nga vutisa swivutiso swo fana ni leswi:

• Xana mina (kumbe n’wana wa mina) ndzi na muxaka wihi wa CAPS?
• Hi swihi swikombiso leswi muxaka wa vuvabyi bya mina wu nga ha vangaka swona?
• Hi byihi vutshunguri lebyi u byi bumabumelaka? Va ta ndzi pfuna njhani?
• Xana ku ni switandzhaku swo karhi swa vutshunguri lebyi?
• Xana ndzi nga endla yini ekaya leswaku ndzi hunguta swikombiso?
• Hi swihi swikambelo leswi engetelekeke leswi a ndzi fanele ndzi swi endlile? Xana ndzi fanele ndzi swi endla rini?
• Xana ndzi fanele ndzi ya vona mutsundzuxi wa swiaki swa xitekela?

Hi byihi vutshunguri bya kona?

I swa nkoka swinene ku sungula vutshunguri bya vuvabyi lebyi hi ku hatlisa, hikuva loko mahlo, tindleve, marhambu kumbe byongo swi onhakile, swa tika swinene ku ma vuyisela eka ntolovelo.

Vutshunguri lebyikulu i mirhi leyi sivelaka miri ku humesa ngopfu nchumu lowu vuriwaka IL-1. Leswi swi lawula ku pfimba.

• Anakinra (Kineret) .
• Canakinumab (Xitsongwatsongwana xa Ilaris) .
• Rilonacept (Mutivi wa swilo swa khale) .

Ku engetela eka leswi, dokodela wa wena a nga ha tlhela a ringanyeta vutshunguri byin’wana, byo tanihi:

• Ku ambala swisirhelelo swa mahlangano eka ku vava ka mahlangano na ku pfimba
• Vutshunguri bya miri
• Mirhi yo fana na NSAIDs, steroids, kumbe methotrexate ku hunguta ku hisa ka miri na ku pfimba
• Swipfuno swo twa swa lava nga twiki kahle
• Vuhandzuri loko mahlangano ma onhakile

Xana u nga tikhathalela njhani?

Ku katsa ni vutshunguri, ku endla ku cinca lokutsongo eka ndlela leyi u hanyaka ha yona swi nga pfuna swinene eku lawuleni ka swikombiso.

• Papalata xirhami: Loko u ri na xiyimo xo fana na FCAS, maxelo yo titimela ya nga nyanyisa swikombiso swa wena. Kutani ringeta ku tshama ekule na swilo swo fana na ku tshama eka makamara ya AC na ku tshama etindhawini leti titimelaka.
• Pfuxeta ntshikilelo: Swilo swo fana ni ku anakanyisisa, ku endla vutiolori byo hefemula swinene ni yoga swi nga pfuna swinene eka leswi.
• Vutomi bya rihanyo: .
• Etlela kahle.
• Dyana swakudya leswi nga ni rihanyo.
• Papalata ku dzaha fole, byala ni swakudya leswi swekiweke.