⚡ Interactive Clinical Tool
BMI Calculator
Know your body mass index (BMI) and weight classification
Xana Hyperammonemia i yini?
Hi ku olova, hyperammonemia i loko mpimo wa ammonia engatini ya wena wu ri ehenhla hi ndlela leyi nga tolovelekangiki. Ammonia kumbe NH3, i thyaka leri endliwaka emarhumbyini ya hina loko hi gayela tiphrotheyini leti hi ti dyaka. Hi ntolovelo, ammonia leyi yi ya eka xivindzi xa hina naswona yi endliwa kwalaho. Endlelo leri hi ri vitana xirhendzevutana xa urea . Hi ku tirhisa xirhendzevutani lexi, ammonia yi hundzuriwa nchumu lowu nga riki na khombo ngopfu lowu vuriwaka urea ivi wu humesiwa eka nchuluko. Kambe loko ku ri ni leswi nga famba kahle eka xirhendzevutana lexi xa urea, kumbe loko xivindzi xi nga swi koti ku tirhisa ammonia leyi kahle, ammonia yi sungula ku hlengeletana engatini. Ku andza loku ka ammonia engatini ku ni chefu swinene eka Central Nervous System ya hina (CNS) , leyi nga byongo ni nkolo. Hi yona mhaka leyi hyperammonemia ku nga xiyimo lexi lavaka vutshunguri bya xihatla naswona xi nga ha vekaka hambi ku ri vutomi ekhombyeni .I mani loyi a nga hluvukisaka leswi ngopfu?
Xiyimo lexi, lexi vuriwaka hyperammonemia, xi nga hlasela vana lava ha ku velekiwaka, vana lavatsongo ni vanhu lavakulu.- Exikarhi ka vanhu lavakulu, kwalomu ka 90% wa lava nga ni xiyimo lexi i lava nga ni vuvabyi bya xivindzi .
- Tincece leti ha ku velekiwaka ti nga ha va ni leswi hikuva ti velekiwa ti ri ni xihoxo eka xirhendzevutana xa urea (congenital urea cycle disorder) . Leswi i swiyimo swa xitekela.
- Nakambe, ku tsandzeka lokukulu ka xivindzi ni mavabyi ya ndzhaka ya metabolic swi nga vanga hyperammonemia eka vana lavatsongo.
✨ Clinical nutrition
Verified Partner
Clinical vitamins and nutritional supplements
Clinically proven high quality vitamins, minerals and immune nutritional supplements.
Check Availability →Hi swihi swivangelo swa hyperammonemia?
Ku nga va ni swivangelo swo hlayanyana swa leswi. Swivangelo leswi swi nga cinca loko munhu a ri karhi a kula. Kambe hi ku angarhela, swivangelo swimbirhi leswikulu i swiphiqo swa xivindzi ni swiphiqo swa ku rhendzeleka ka urea (UCDs) .Hikwalaho ka swiphiqo swa xivindzi
Xivindzi xa hina i xirho lexikulu lexi hundzulaka ammonia yi va urea. Kutani loko xivindzi xi onhakile kumbe xi vabya, a xi nge swi koti ku tirhisa ammonia kahle. Hi loko ammonia yi hlengeletana engatini. Hi leswi swiyimo swin’wana leswi fambisanaka ni xivindzi leswi nga vangaka hyperammonemia:- Vuvabyi bya xivindzi : Loko xivindzi xi onhakile , vuswikoti bya xona byo lulamisa ammonia byi ringaniseriwile. Leswi swi tala ngopfu eka vuvabyi lebyikulu bya xivindzi, kambe hambi ku ri eka vanhu lava nga ni vuvabyi bya xivindzi lebyi tiyeke, minkarhi yin’wana mpimo wa ammonia wu nga ha tlakuka hi xitshuketa, hi xikombiso, loko ku humelela swo karhi ekhwirini kumbe emarhumbyini ( ku huma ngati ya le khwirini ) kumbe loko ku ri ni ku nga ringani ka ti- electrolyte . Leswi hi swona swi endlaka leswaku ku va na mpimo wa le henhla wa ammonia eka vanhu lavakulu na vana.
- Hepatic encephalopathy : Leswi swihumelela loko xivindzi xi onhakile naswona xinga koti ku tirhisa ammonia kahle. Ammonia yi hlengeletana engatini ivi yi famba yi ya ebyongweni. Leswi swi nga vanga ku pfilunganyeka, ku pfilunganyeka , hambi ku ri ku khoma. Minkarhi yin’wana swi nga dlaya.
- Cirrhosis ya xivindzi: Cirrhosis i ku siviwa ka tinyama ta xivindzi leti hanyeke kahle hi tinyama ta swivati. Leswi swinga endla leswaku xivindzi xinga tirhi kahle naswona swinga endla leswaku kuva na hyperammonemia. Cirrhosis i vuvabyi bya xivindzi lebyi nga tshungulekiki.
- Acute liver failure: Leswi hi loko xivindzi xi yima ku tirha hi xitshuketa. Swi nga vangiwa hi mavabyi yo hambana-hambana ni swiyimo swo hambana-hambana. Hi xikombiso, ku vaviseka ka xivindzi loku vangiwaka hi mirhi loku vangiwaka hi mirhi yo karhi, yo tanihi acetaminophen , ku endla 50% wa timhangu hinkwato ta ku tsandzeka lokukulu ka xivindzi eUnited States. Yi endla 64% wa timhangu ta hyperammonemia eka vana.
- Ku hunguteka ka ku khuluka ka ngati eka xivindzi xa wena: Loko ngati yi nga khuluki kahle eka xivindzi xa wena, miri a wu nge swi koti ku rhumela ammonia eka xivindzi leswaku yi ta endliwa. Hambi ku ri hi nkarhi wolowo, ammonia yi hlengeletana engatini.
- Xiphiqo xa Reye:Lexi i xiyimo lexi nga tolovelekangiki swinene. Wu khumba ngati, byongo ni xivindzi. Hi ntolovelo swivanga ku tlakuka ka ti levele ta ammonia engatini na levele yale hansi ya glucose engatini. Swi tala ku hlasela vana lavatsongo na vantshwa lava holaka eka mavabyi ya switsongwatsongwana yo fana na xirhumbana kumbe mukhuhlwana/influenza naswona lava tekeke aspirin eka swikombiso sweswo. Xivangelo lexi kongomeke xa vuvabyi bya Reye a xi tiviwi. Hambiswiritano, hikwalaho ka khombo leri, aspirin a yi fanelanga yi nyikiwa vana lavatsongo ni vantshwa handle ka loko dokodela a yi bumabumeriwile hi ku kongoma.
Hikwalaho ka Swiphiqo swa Xirhendzevutani xa Urea (UCDs) .
Tani hilaha hinga vulavula hakona khale, xirhendzevutani xa urea i endlelo leri ammonia ya chefu yi hundzuriwaka kuva urea kutani yi humesiwa eka nchuluko. Xirhendzevutani lexi xi ni magoza yo hlayanyana, lawa rin’wana ni rin’wana ra wona ri lavaka muxaka lowu hambaneke wa enzyme. Ti enzymes leti hi leti:- N-acetyl-glutamate synthase (NAGS) leyi nga ni xivumbeko xa le henhla.
- Xitirhisiwa xa carbamoyl phosphate synthetase (CPS) xa xirhendzevutani .
- Ornithine transcarbamylase (OTC) leyi nga ni xitsongwatsongwana xa .
- Xitirhisiwa xa argininosuccinate synthetase (AS) xa xirhendzevutani .
- Argininosuccinic acid lyase (ASL) leyi nga ni swiaki swa xirhendzevutani.
- Arginase (ARG1) ya xirhendzevutani .
Swivangelo swin’wana
Handle ka leswi, ku nga ha va ni swivangelo swin’wana swo hlayanyana:- Ku tsandzeka ka tinso (renal): Loko tinso tinga swikoti ku humesa kahle urea hikokwalaho ka ku tsandzeka ka tinso, swinga endla leswaku ammonia yi hlengeletana engatini.
- Swiphiqo swo karhi swa ngati: Hyperammonemia yi nga ha tlhela yi vangiwa hi mavabyi ya ngati yo tanihi multiple myeloma na acute leukemia.
- Mavabyi yokarhi: switsongwatsongwana leswi humesaka urease swofana na Proteus mirabilis , Escherichia coli (E. coli) na KlebsiellaKu tluleriwa hi tibakteriya ku fana na streptococci, ngopfu ngopfu eka vana lava nga na swihoxo swa xirho xa xivindzi lexi velekiweke na le ka vanhu lavakulu lavakulu lava nga na ku khomiwa ka xihoko hikwalaho ka mavabyi ya xirho xa xivindzi (UTIs), swi nga vanga hyperammonemia yo tika.
Hi swihi swikombiso swa Hyperammonemia?
Swikombiso swi nga hambana swinene ku ya hi leswaku xiyimo lexi xi olova kumbe xi tika ku fikela kwihi, swin’we ni malembe lawa xi sungulaka ha wona.Swikombiso swo olova leswi tolovelekeke eka vana na vanhu lavakulu
- Ku pfimba ka khwiri ni ku hlanta
- Ku vava ka khwiri
- Ku hlundzuka nkarhi na nkarhi
- Ku pandza ka nhloko (ku pandza ka nhloko) .
- Ku tika ku ringanisela, ku tirhisana ni ku vulavula (ataxia) .
- Ku cinca ka mahanyelo
Swikombiso leswi engetelekeke swo olova leswi khumbaka vana ntsena
- Ku tsandzeka ku humelela
- Ku tsana ka misiha (hypotonia) .
- Ku hlwela ka ku kula ka misiha
Swikombiso swo tika eka vana na vanhu lavakulu
Leswi i swikombiso leswi nga ni khombo swinene. Loko u ri na xin’wana xa leswi, u fanele u lava switsundzuxo swa dokodela hi ku hatlisa.- Ku pfilunganyeka ni ku pfilunganyeka
- Ku cinca-cinca ka miehleketo
- Ku khomiwa hi vurhongo ku tlula mpimo
- Ku cinca ka mianakanyo
- Ku khomiwa hi switlhavi
- Ku hefemula hi xihatla (Hyperventilation) .
- Coma
Xilemukiso: Loko wena kumbe munhu loyi a nga ekusuhi na wena a ri na swikombiso leswi, hi kombela u bela riqingho eka 911 hi ku hatlisa, kumbe u ya eka ndzawulo ya xihatla ya xibedlhele xa le kusuhi. Ku tlakuka ka mpimo wa ammonia engatini swi xungeta vutomi naswona swi lava vukorhokeri bya vutshunguri bya xihatla!
Swikombiso eka tincece leti ha ku velekiwaka
Loko n’wana la ha ku velekiwaka a hlaseriwa hi vuvabyi bya hyperammonemia, hi ntolovelo swikombiso leswi landzelaka swi humelela ku nga si hela tiawara ta 24 ku ya eka 72 a velekiwile:- Ku hlundzuka nkarhi na nkarhi, ku tshamela ku rila
- Ku hlanta
- Ku karhala
- Ku khomiwa hi switlhavi
- Ku rhurhumela loko u hefemula
- Ku hefemula hi xihatla (Hyperventilation) .
Nkoka: Loko n’wana wa wena a kombisa swikombiso leswi, fonela dokodela hi ku hatlisa loko wa ha ri exibedlhele. Loko u ri ekaya, bela riqingho eka 911 hi ku hatlisa, kutani u va yisa exibedlhele xa le kusuhi. Leswi a hi nchumu wo hlwela.
Xana madokodela ma swi kambela njhani leswi?
Hi ntolovelo madokodela ma sola leswaku ku va ni vuvabyi bya hyperammonemia hi ku kambela mpimo wa ammonia engatini.- Eka tincece leti fikaka eka nhweti yin’we, loko mpimo wa ammonia engatini wu tlula 80 micromol/litre (80 micromol/L).
- Eka vana lavakulu, loko yi tlula 55 micromol/litre (55 micromol/L).
- Eka vanhu lavakulu, loko yi tlula 30 micromol/litre (30 micromol/L).
Hi swihi swikambelo leswi endliwaka leswaku ku kumiwa leswi?
Xikambelo lexikulu i xikambelo xa ngati lexi pimaka mpimo wa ammonia engatini ya wena. Loko mpimo wa ammonia ya wena wu ri ehenhla, dokodela wa wena a nga ha endla swikambelo swin’wana ku kuma xivangelo xa kona. Hi xikombiso, ku kamberiwa ka ngati ku kambela ntirho wa xivindzi xa wena ni ku tirha ka tinso , swin’we ni ku kamberiwa ka nchuluko . Hikwalaho ka leswi hyperammonemia yi nga onhaka fambiselo ra misiha ya le xikarhi naswona yi xungetaka vutomi, dokodela wa wena a nga ha tlhela a endla swikambelo swa swifaniso, swo tanihi CT (computed tomography) scan kumbe MRI (magnetic resonance imaging) scan, ku kambela swiphiqo leswi khumbaka byongo.Hi byihi vutshunguri bya hyperammonemia?
Vutshunguri byi titshege hi xivangelo xa kona. Xikombiso, eka munhu lonkulu, swi vangiwa hi vuvabyi bya xivindzi kumbe hepatic encephalopathy, kumbe eka n’wana loyi a ha ku velekiwaka, swi vangiwa hi vuvabyi bya urea cycle disorder (UCD). Eka acute hyperammonemia, xikongomelonkulu i ku hunguta mpimo wa ammonia engatini na ku lawula swiphiqo swo karhi swo fana na cerebral edema na ku tlakuka ka ntshikelelo ku rhendzela byongo (intracranial hypertension).- Loko n’wana la ha ku velekiwaka a ri ni vuvabyi bya hyperammonemia, madokodela ma ta tshika ku n’wi nyika tiphrotheyini (hikuva ammonia yi endliwa loko tiphrotheyini ti gayeriwa) naswona ematshan’weni ya sweswo ma ta n’wi nyika glucose, ku nga xitofu xa chukele, leswaku ma nyika tikhilojulu. Va ta tlhela va tirhisa endlelo leri vuriwaka hemodialysis . Leswi swi katsa ku basisa ngati ya n’wana ni ku susa ammonia hi muchini wo dialysis ni xisefo xo hlawuleka (ku fana ni tinso to endliwa).
- Vanhu lava nga na partial urea cycle enzyme deficiency (UCD) lava nga na hyperammonemia hikwalaho ka ntshikilelo, ku fana na stress-induced hyperammonemia, va tlhela va nyikiwa ku hoxiwa ka ti protein na glucose tani hi ti calories. Hemodialysis yi endliwa ntsena loko mpimo wa vona wa ammonia wu nga hungutiwi ku nga si hela tiawara ti nga ri tingani endzhaku ka vutshunguri byo sungula.
- Vutshunguri bya hepatic encephalopathy i ku hunguta ku humesiwa ka ammonia eka marhumbu. Vutshunguri bya layini yo sungula i mirhi ya nomu leyi nga ni lactulose na lactitol . Chukele leri rihunguta ku humelerisiwa naku tswongiwa ka ammonia eka marhumbu.
- L-carnitine ya xirhendzevutani
- L-ornithine-L-aspartati ya xirhendzevutani
- Arginine ya xirhendzevutani
Xana ti kona tindlela to papalata xiyimo lexi?
Hikwalaho ka leswi ku nga ni swivangelo swo tala swa hyperammonemia, a hi swiyimo hinkwaswo leswi nga siveriwaka. Hambiswiritano, u nga teka magoza yo sivela mixaka yin’wana ya vuvabyi bya xivindzi, ngopfu-ngopfu lebyi fambisanaka ni swakudya swa wena ni ndlela leyi u hanyaka ha yona. Loko u ri ekhombyeni ro khomiwa hi vuvabyi bya xivindzi, dokodela wa wena a nga ha ringanyeta leswaku u endla ku cinca loku ka ndlela leyi u hanyaka ha yona:- Swi lulamile ku papalata kumbe ku hunguta ku nwa byala.
- Papalata swakudya na swakunwa leswingana mafurha ya trans kumbe syrup ya mavele leyingana fructose yotala.
- Leswaku u papalata ku onhaka ka xivindzi, va ni vuxiyaxiya swinene loko u tirhisa mirhi leyi tsariweke hi dokodela ni leyi nga xavisiwiki hi dokodela.
- Ku endla vutiolori nkarhi na nkarhi .
- Ku hunguta ku dyiwa ka nyama yo tshwuka.
Xana vuprofeta bya xiyimo lexi i yini?
Langutelo ra hyperammonemia, hi leswaku, vuswikoti byo hola, ri titshege hi swilo swo hlayanyana:- Leswaku ti levele ta wena ta ammonia ti le henhla ku fikela kwihi.
- Xana mpimo wa ammonia wu tlakusiwile nkarhi wo tanihi kwihi.
- I yini lexi vangaka vuvabyi bya hyperammonemia?
Hi swihi swiphiqo leswi nga ha vaka kona swa hyperammonemia?
Loko xiyimo lexi xi nga tshunguriwi hi ku hatlisa, mpimo lowu tlakukeke wa ammonia wu nga onha fambiselo ra misiha ya le xikarhi naswona wu vanga swiphiqo leswi xungetaka vutomi. Swiphiqo swo tano swi katsa:- Ku pfimba ka byongo
- Ku tlakuka ka ntshikelelo ku rhendzela byongo (Intracranial hypertension) .
- Brain herniation – Leswi switala kuva swivangiwa hiku pfimba ka byongo xikan’we naku tlakuka ka ntshikelelo ku rhendzela byongo.
- Coma
- Rifu
Hi fanele hi vona dokodela rini?
Loko wena kumbe munhu loyi u khathalelaka a ri na swikombiso swa hyperammonemia, bela riqingho eka 911 hi ku hatlisa kutani u ya exibedlhele xa le kusuhi. Leswi a hi nchumu wo hlwela. Loko u ri na vuvabyi bya xivindzi kumbe ku pfumaleka ka enzyme ya xirhendzevutani xa urea hi xiphemu, i swa nkoka swinene ku vona dokodela wa wena nkarhi na nkarhi ku lawula xiyimo xa wena na ku langutisisa mpimo wa ammonia ya wena.Hyperammonemia i xiyimo xo tika lexi nga vangiwaka hi swilo swo hlayanyana. Loko wena, n’wana wa wena kumbe n’wana wa wena u ri ni swikombiso leswi, lava mpfuno hi ku hatlisa. Loko u ri na vuvabyi bya xivindzi, kumbe loko munhu un’wana endyangwini wa wena a ri na swiphiqo swa urea cycle disorders (UCDs), vulavula na dokodela wa wena mayelana na khombo ra wena ro khomiwa hi hyperammonemia. Va kona ku ku pfuna.
Xo hetelela, tsundzuka leswi.
Swi lulamile, kutani hi leswi swin’wana swa swilo swa nkoka swinene leswi u faneleke ku swi tsundzuka eka leswi hi vulavuleke ha swona:- Hyperammonemia i mpimo lowu tlakukeke wa ammonia engatini hi ndlela leyi nga ni khombo. Leswi swi ni khombo swinene eka byongo bya hina ni fambiselo ra misiha.
- Ku nga va ni swivangelo swo hlayanyana swa leswi. Swiphiqo swa xivindzi na swiphiqo swa urea cycle disorders (UCDs) hi swona swivangelo leswikulu.
- Swikombiso swa hambana kuya hi ku tika ka xiyimo na malembe. Swi nga ha sukela eka swikombiso leswi nga nyawuriki swo tanihi ku pfimba ka khwiri, ku hlanta ni ku pandza ka nhloko ku ya eka swikombiso leswikulu swo tanihi ku pfilunganyeka, ku khomiwa hi switlhavi ni ku khoma khoma. Vana lava ha ku velekiwaka na vona va fanele va karhateka ngopfu hi swikombiso swa vona.
- Loko u ri ni swikombiso swo tika, u fanele u lava xitsundzuxo xa dokodela handle ko hlwela. Lexi xi nga va xiyimo xa vutomi kumbe rifu.
- Vutshunguri byi titshege hi xivangelo xa kona. Vutshunguri bya xihatla byi nga hunguta mpimo wa ammonia na ku lawula swiphiqo.
- Hambileswi swivangelo swin’wana swi nga siveriwaka, makhombo man’wana ma nga hungutiwa hi ku hlayisa vutomi lebyinene ni ku khathalela xivindzi xa wena .
- Kunga khathariseki leswaku u na vuvabyi bya xivindzi kumbe munhu un’wana endyangwini wa wena u na ti-UCD, i swa nkoka ku kamberiwa hi vutshunguri nkarhi na nkarhi.
No comments yet. Be the first to share your question or experience below.