Xana ku ni xiphiqo eka fambiselo ra gezi ra mbilu ya wena? A hi buleni hi Long QT Syndrome (LQTS).

Xana u tshame u twa hi ta fambiselo ra gezi ra mbilu? Mbilu ya hina yi tirha ku fana ni muchini lowutsongo. Yi ni fambiselo ra gezi, leri lawulaka ku ba ka mbilu. Minkarhi yin’wana, ku cinca lokutsongo ku nga humelela eka fambiselo leri ra gezi. Ku cinca kun’wana koloko ku vuriwa Long QT Syndrome, kumbe `(Long QT Syndrome - LQTS)`. U nga vileli, a hi vulavuleni hi mhaka leyi hi ku olova.

Xana i yini Long QT Syndrome? Hi ku olova...

Anakanya leswaku endzhaku ka loko mbilu ya wena yi ba kan'we, yi teka "ku wisa" nyana yi nga si tlhela yi ba, ku fana na ku chajiwa ka betri. Nkarhi lowu wu wu tekaka ku "wisa" kumbe ku tlhela u chajiwa wu lehe nyana ku tlula lowu tolovelekeke, leswi hi swi vitanaka long QT syndrome.

Loko u tshame u endliwe ECG, ku nga xikambelo lexi langutaka ntirho wa gezi wa mbilu, ku ni xiphemu xa yona lexi vuriwaka QT interval. Leswi swi kombisa leswaku swi teka nkarhi wo tanihi kwihi leswaku makamara ya le hansi ya mbilu ya wena, lama vuriwaka ti ventricles, ma hlangana ivi ma wisa, kutani ma "recharge" hilaha ndzi vuleke hakona.

Ntirho wa gezi wa mbilu ya hina wu pfuniwa hi swiphemu leswintsongo leswi nga na gezi leswi vuriwaka `ions`. Ti ion tofana na sodium, calcium, potassium na chloride ti hoxa xandla eka leswi. Ti ions leti ti nghena naku huma eka ti cells ta mbilu hiku tirhisa ti channels to hlawuleka leti vuriwaka `ion channels`. Sweswi, eka `(Long QT Syndrome)` leyi, kumbe ku na xiphiqo eka tichannel leti ta ion, kumbe ku na ku pfumaleka ka tona. Kutani mbilu yi hlwela ku "recharging". Loko nkarhi wa QT wu lehisiwile, ku na khombo leri engetelekeke ra vuvabyi bya ncincancincano wa mbilu lebyi hatlisaka hi ndlela leyi nga na khombo lebyi vuriwaka `Torsades de Pointes`, lebyi nga xungetaka vutomi.

Xana ku na tinxaka ta Long QT Syndrome?

Ina, ku ni mixaka yimbirhi leyikulu. Yin’wana yi ndzhaka , leswi vulaka leswaku yi hundziseriwa hi tijini. Leyin’wana i acquired , leswi vulaka leswaku yi vangiwa hi swilo swin’wana, swo tanihi mirhi yo karhi.

Tinxaka leti velekiweke: .

Leswi swi vangiwa ngopfu hi ku tsandzeka ka ti gene eka `ion channels` leti ndzi ti boxeleke.

• Ku nga tolovelekangi ka ti ion channel: Lowu i muxaka lowu tolovelekeke swinene. Kuna tinxaka to hlaya tofana na `LQT1, LQT2, LQT3, LQT4, LQT5`. Leswi swi hlayiwa kuya hi muxaka wa ion channel leyi katsekaka. Khombo ra vuvabyi bya mbilu bya nkarhi lowu taka ri nga ha hambana hi ku ya hi muxaka wa byona.
• Jervell na Lange-Nielsen Syndrome: Eka xiyimo lexi, vatswari havambirhi va nga rhwala xitekela lexi nga tolovelekangiki, kambe va nga ha va va nga ri na swikombiso. Lexi i xiyimo lexi nga tolovelekangiki swinene. Hikuva aswi tikombi leswaku vatswari havambirhi vata rhwala xitekela, n’wana un’wana na un’wana una 25% wa nkarhi woyi dya ndzhaka. Vanhu lava nga ni vuvabyi lebyi va nga ha velekiwa va nga twi.
• Xiphiqo xa Romano-Ward:Eka xiyimo lexi, mutswari un'we hi ntolovelo u na ``Long QT Syndrome'' kasi un'wana a nga na yona. N’wana un’wana na un’wana u na 50% wa nkarhi wo dya ndzhaka ya xitekela lexi lexi nga tolovelekangiki. Emhakeni leyi, ku twa swi tolovelekile.
• Timothy Syndrome: Lowu na wona i muxaka lowu nga tolovelekangiki swinene. A yi nge khumbi mbilu ntsena, kambe ni swirho swin’wana swa miri.

Xana xiyimo lexi xi tolovelekile ku fikela kwihi?

Long QT Syndrome entiyisweni i xiyimo lexi nga tolovelekangiki . Hi xikombiso, eUnited States, ku ringanyetiwa leswaku kwalomu ka munhu un’we eka va 2 000 u ni vuvabyi lebyi.

Hi swihi swikombiso swa Long QT Syndrome?

Leswi hi swona swikombiso leswi talaka ku voniwa:

• Syncope: Ku lahlekeriwa hi ku titivala hi xitshuketa.
• Ku pfimba: Vanhu van’wana va nga ha khomiwa hi switlhavi.
• Ku yima ka mbilu: Leswi swi ni khombo swinene.
• Rifu ra xitshuketa:

Swikombiso leswi swi humelela loko vuvabyi bya ncincancincano wa mbilu lebyi nga ni khombo lebyi vuriwaka `Torsades de Pointes` lebyi ndzi byi vuleke eku sunguleni byi humelela. Hi nkarhi lowu, mbilu a yi swi koti ku pompa ngati kahle. Loko byongo byi nga kumi mphakelo wa ngati lowu eneleke, swilo swo fana ni ku titivala ni ku khomiwa hi switlhavi swa humelela. Loko vuvabyi lebyi byi ya emahlweni, rifu ra xitshuketa ri nga ha humelela. Hambiswiritano, loko ku ba ka mbilu ku tlhelela eka ntolovelo, swikombiso swa kona swa yima.

Swikombiso swi tala ku humelela loko:

• Loko u ri karhi u endla vutiolori (kumbe timinete ti nga ri tingani endzhaku ka ku endla vutiolori).
• Hi nkarhi wa ku hlohloteriwa lokukulu ka mintlhaveko , ngopfu-ngopfu loko u chava kumbe u hlamarile hi xitshuketa.
• Hi nkarhi wa vurhongo kumbe loko u pfuka hi xitshuketa .

Xa nkoka, ku fika eka 50% wa vanhu lava nga na Long QT Syndrome va nga ha va va nga si tshama va va na swikombiso . Naswona, eka kwalomu ka munhu un’we eka vanhu va khume, ku yima ka mbilu i xikombiso xo sungula xa xiyimo lexi. Leswi swi nga dlaya loko swi nga tshunguriwi hi ku hatlisa.

Hi ntolovelo swikombiso swi sungula eku sunguleni ka vukulu . Loko u ri ni swikombiso, swi nga ha tlhela swi humelela. Swikombiso swi tala ku humelela emahlweni ka malembe ya 30. Hambiswiritano, vanhu van’wana va nga ha va ni swikombiso loko va ri emalembeni ya vona ya 50 ni ku tlula.

I yini lexi vangaka Long QT Syndrome?

Hilaha ndzi vuleke hakona eku sunguleni, leswi swi nga ha kumiwa tanihi ndzhaka eka vatswari va wena (leswi velekiweke) kumbe swi kumiwa hikwalaho ka mirhi yo karhi . Eka Long QT Syndrome, ku na ku nga tolovelekangi eka khodi ya tijini ta tichannel ta wena ta ion. Tichannel leti ta ion leti nga tolovelekangiki ti vanga ku hlwela eka xiyenge xo hola xa ku ba ka mbilu ya wena. Leswi swi nga endla leswaku munhu a va ni vuvabyi bya arrhythmia lebyi xungetaka vutomi.

Mirhi yin'wana yi nga vanga ``Long QT Syndrome'' eka vanhu lava nga na ku navela ko karhi eka ti ion channels ta vona. Swi nga endleka va nga swi tivi hambi ku ri ku swi tiva, kambe i loko va nwa mirhi yoleyo laha ``Long QT'' yi humelelaka.

Mirhi leyi nga vangaka acquired long QT syndrome:

• Swin'wana swa `Antiarrhythmics` (mirhi ya swiphiqo swa ncincancincano wa mbilu) .
• Swidzidzirisi swin’wana leswi hungutaka ntshikilelo wa mianakanyo
• Swidzidzirisi swin’wana swa diuretics (mirhi leyi endlaka leswaku u chucha ngopfu) .
• Swidlaya-switsongwatsongwana swin’wana
• Swisivela kumbe swisivela-mavabyi swa serotonin receptor
• Swisivela-mavabyi swa histamine receptor

Swivangelo swin’wana swa acquired long QT syndrome:

• Tinxaka tin’wana ta chefu
• Anorexia nervosa (vuvabyi bya miehleketo lebyi fambelanaka na anorexia) .
• Tin'wana ta `bradyarrhythmias` (ku ba ka mbilu hi ndlela leyi nga tolovelekangiki) .
• Ku va ni mpimo wa le hansi wa calcium, magnesium kumbe potassium emirini
• Ku vaviseka ka fambiselo ra wena ra misiha

I mani loyi a nga ekhombyeni lerikulu ro khomiwa hi xiyimo lexi?

Vanhu lava landzelaka va le khombyeni lerikulu ro khomiwa hi ``Long QT Syndrome``:

• Eka vana lava feke tindleve ku sukela loko va velekiwa.
• Vana na vantshwa lava nga na matimu ya ndyangu ya rifu ra xitshuketa leri nga hlamuselekiki kumbe ku titivala (syncope).
• Eka maxaka ya ngati lama nga na ``Long QT Syndrome``.
• Eka lava nga na `Cardiomyopathy` (vuvabyi bya misiha ya mbilu) kumbe vuvabyi bya mbilu lebyi velekiweke.
• Eka lava nga na ti levele ta le hansi ta ti electrolytes to karhi emirini hikwalaho ka xiyimo xin’wana xa vutshunguri.
• Eka lava va nwaka mirhi leyi khumbaka ti ion channels embilwini.

Xana ndzi fanele ndzi tlhela ndzi kamberiwa loko ndzi ri na Long QT Syndrome?

Long QT Syndrome i xiyimo xa xitekela lexi nga hundziseriwaka ku suka eka xitukulwana xin’wana ku ya eka xin’wana. Loko un’wana wa maxaka ya wena ya xiyimo xo sungula (vatswari, vamakwerhu, vana) a ri na Long QT Syndrome, i mhaka leyinene leswaku u endla ku kamberiwa ka ti- gene .

Maxaka hinkwawo ya xiyimo xo sungula (vamakwavo, vatswari ni vana) ma fanele ma endliwa ECG. Nakambe i swa nkoka eka un’wana na un’wana loyi a nga na matimu ya ndyangu ya ku khomiwa hi switlhavi kumbe ku titivala ku endla xikambelo lexi.

Goza ro sungula i ku tivisa dokodela wa wena leswaku ndyangu wa wena wu ni xiyimo lexi. Swi nga ha endleka leswaku u ta endla swikambelo leswi lavekaka leswaku a kambela mbilu ya wena. Loko swikambelo sweswo swi tiyisekisa leswaku u ni xiyimo lexi, u fanele u vona dokodela wa mbilu loyi a tivaka kahle Long QT Syndrome.

Hi swihi swiphiqo swa Long QT Syndrome?

``Long QT Syndrome`` yi nga vanga arrhythmia leyi xungetaka vutomi ``Torsades de Pointes`` leyi ndzi yi vuleke. Leswi swi nga ha vanga ni rifu ra xitshuketa.

Xana Long QT Syndrome yi kumiwa njhani?

Madokodela ma nga kambela Long QT Syndrome hi ku tirhisa xikambelo xo olova xa ECG. Leswaku va kambela xiyimo lexi, va pima nkarhi wa QT eka ECG. Loko nkarhi wa wena wa QT wu lehe ku tlula 450 wa timilisekondi, u nga ha va na Long QT Syndrome.

Dokodela wa wena u ta ku vutisa hi swilo leswi:

• Xana ku na matimu ya ndyangu ya ``Long QT Syndrome''?
• Xana ku ni matimu ya ndyangu ya ku titivala loku nga hlamuselekiki, ku khomiwa hi switlhavi kumbe ku yima ka mbilu?
• Xana u tshame u titivala, u pfimba kumbe u yima mbilu, ngopfu-ngopfu loko u ri karhi u endla vutiolori?

Hi swihi swikambelo leswi tirhisiwaka ku kambela Long QT Syndrome?

Ku engetela eka ECG, swikambelo leswi swi nga ha tlhela swi endliwa:

• Ku kamberiwa ka ngati.
• Ku kamberiwa ka tijini.
• Xikambelo xa ntshikilelo wa ku endla vutiolori.
• Ambulatory monitor: Leswi swi languta ntirho wa mbilu ya wena ku ringana masiku yo hlayanyana.

Xana Long QT Syndrome yi tshunguriwa njhani?

Kuna mirhi, switirhisiwa, kumbe vuhandzuri lebyi nga pfunaka ku lawula swikombiso na ku sivela rifu ra xitshuketa ra Long QT Syndrome. Hambileswi vutshunguri lebyi byi nga swi kotiki ku horisa xiyimo lexi hi ku helela, byi nga ku sirhelela eka ku ba ka mbilu loku nga tolovelekangiki.

Mirhi

Vanhu vo tala lava nga na Long QT Syndrome (hambi ku ri lava nga riki na swikombiso) va nwa murhi wa beta-blocker, wo tanihi nadolol. Mirhi yin’wana yi nga hunguta nkarhi wa wena wa QT kutani yi antswisa mpimo wa wena wa electrolyte. Dokodela wa wena u ta ku byela leswaku hi yihi mirhi leyi nga ta ku pfuna.

Switirhisiwa

Vavabyi van'wana lava nga na ``Long QT Syndrome'' va nga ha tlhela va lava switirhisiwa swo fana na leswi:

• Implantable Cardioverter Defibrillator (ICD): Implantable cardioverter defibrillator (ICD) yi nga ha nghenisiwa eka vanhu lava nga na matimu ya ku yima ka mbilu kumbe lava va ha riki na swikombiso hambileswi va tshunguriweke hi beta-blocker. Xitirhisiwa lexi xi vona ku nga tsaki ka mbilu loku xungetaka vutomi naswona hi ku tisungulela xi tisa xitshuketa embilwini leswaku xi nga fa hi xitshuketa.
• Pacemaker: Xitirhisiwa lexi xi pfuna vanhu lava nga ni ku ba ka mbilu loku nga tolovelekangiki.

Vuhandzuri

Vavabyi van’wana lava nga na Long QT Syndrome va nga ha lava ku endliwa Left Cardiac Sympathetic Denervation (LCSD) kumbe ku tsemiwa ka sympathectomy. Leri i endlelo leri nga ngheneriki ngopfu leri eka rona misiha yo karhi eka fambiselo ra wena ra misiha ya ntwela-vusiwana yi susiwaka.

Hi swihi swiphiqo/switandzhaku swa vutshunguri?

Switandzhaku kumbe swiphiqo leswi nga ha vaka kona swi titshege hi muxaka wa vutshunguri lebyi u byi kumaka.

• Xisirhelelo xa beta: .
• Ntshikelelo wa ngati wa le hansi.
• Ku pfimba ka nhloko.
• Pandza hi nhloko .
• Karhala swinene.
• ICD (Xitirhisiwa xo Pfuxeta ku Pfumala Mbilu lexi Nghenaka):
• Swihoxo swa xitirhisiwa.
• Mahahu lama tshovekeke.
• Ku huma ngati.
• Ku tluleriwa hi mavabyi.
• Xitirhisiwa xo hunguta rivilo: .
• Mahahu lama tshovekeke.
• Ku huma ngati.
• Ku tluleriwa hi mavabyi.
• Swihoxo swa xitirhisiwa.
• LCSD (Vuhandzuri byo Pfuxeta Ntshikelelo wa Misiha ya Ntwela-vusiwana wa Mbilu ya Ximatsi):
• Xiphiqo xa Horner.
• Mahahu lama tshovekeke.
• Ku tshukatshuka ka xikandza kumbe ku nyuhela.

Xana Long QT Syndrome yi nga siveriwaka?

A wu nge swi koti ku swi sivela loko u swi dya ndzhaka eka vatswari va wena. Hambiswiritano, eka lava va nga yi dyi ndzhaka, u nga sivela swiyimo leswi vangaka acquired (long QT syndrome) endzhaku ka nkarhi. Hi xikombiso, tivonela eka mirhi yo karhi.

Ku humelela yini loko ndzi ri na Long QT Syndrome?

Hi vutshunguri lebyi faneleke , mpimo wa ku fa ka vanhu lava nga na ``Long QT Syndrome`` wu kwalomu ka 1%. Handle ka vutshunguri, xiyimo xi bihe ngopfu. Kwalomu ka 21% wa vanhu lava nga na swikombiso lava nga kumiki vutshunguri va fa ku nga si hela lembe ku sukela loko vuvabyi bya syncope byi sungule.

Kambe tsundzuka, vanhu lava nga na ``Long QT Syndrome'' va nga hanya vutomi lebyi heleleke . Va nga tika va tlhela va veleka vana.

Xana Long QT Syndrome yi teka nkarhi wo tanihi kwihi?

Inherited Long QT Syndrome i xiyimo xa vutomi hinkwabyo. Hambiswiritano, swikombiso ni khombo ra swiphiqo swi nga ha hunguteka hi ku famba ka nkarhi.

Xana ndzi tikhathalela njhani?

Long QT Syndrome yi nga khumba swiyenge swo tala swa vutomi bya wena bya siku na siku. U fanele u vulavurisana na dokodela wa wena u nga si endla swilo swo karhi.

Mpfumawulo ni ntshikilelo

Vanhu van’wana lava nga ni Long QT Syndrome va nga ha khumbeka hi mimpfumawulo leyikulu ya xitshuketa kumbe ntshikilelo wa mintlhaveko. Hambileswi u nga swi kotiki ku lawula mpfumawulo hinkwawo ni ntshikilelo lowu ku rhendzeleke, u nga ringeta ku swi hunguta.

• Byela vanghana ni ndyangu wa wena leswaku a swi hlayisekanga ku ku pfuxa hi xitshuketa.
• Ematshan’weni ya alamu leyikulu leyi timaka hi nkarhi wun’we, tirhisa alamu leyi nga ni mpfumawulo lowu tsakisaka.
• Pfuxeta mpfumawulo wa swilo leswi tlakukeke leswi nga ha ku hlamarisaka.

Tiolola

Tinxaka tin’wana ta Long QT Syndrome ti tala ku vanga swiphiqo swa ku endla vutiolori. Dokodela wa wena u ta ku byela leswaku hi yihi mintirho leyi ku faneleke, swi titshege hi muxaka wa xitekela lexi nga tolovelekangiki lexi u nga na xona. Hikwalaho ka leswi ku endla vutiolori swi nga vangaka ku nga tsaki loku dlayaka, u fanele u vulavula ni dokodela wa wena u nga si endla xiboho xo tlanga mintlango leyi phikizanaka. Loko u endla xiboho xo tlanga mintlangu, swi nga ha lava leswaku u teka magoza yo karhi ya vuhlayiseki.

Ku hlambela swi nga va na khombo eka vanhu van'wana lava nga na ``Long QT Syndrome''. Loko wo titivala loko u ri karhi u hlambela, u nga ha nwela.

Mirhi

Mirhi yo tala yi nga lehisa nkarhi wa QT. Mirhi leyi yi nga ha khumba vanhu lava nga na ``Long QT Syndrome`` ku tlula lava nga riki na yona. Loko u ri na ``Long QT Syndrome``, u fanele ku endla leswi landzelaka:

• Byela madokodela ya wena hinkwawo leswaku u na ``Long QT Syndrome''.
• Vulavula na dokodela wa wena u nga si nwa murhi wihi na wihi lowu nyikiweke eka swiyimo swin’wana swa vutshunguri.
• Papalata ku nwa mirhi leyi xavisiwaka hi dokodela (OTC) (handle ka aspirin yo olova kumbe paracetamol) handle ko vulavula na dokodela wa wena.

Loko u ri na ``Long QT Syndrome'', tinxaka leti ta mirhi ti nga ku khumba:

• Antihistamines (mirhi ya ku nga twanani na swilo) .
• Swidlaya-ntshikilelo (mirhi ya ntshikilelo wa mianakanyo) .
• Mirhi ya swiphiqo swa rihanyo ra miehleketo
• Mirhi ya vuvabyi bya mbilu
• `Swidlaya-switsongwatsongwana`
• Swidlaya-switsongwatsongwana
• `Swidlaya-switsongwatsongwana`
• Mirhi ya mavabyi ya marhumbu
• Swidlaya-switsongwatsongwana
• Diuretics (mirhi leyi vangaka ku chulula loku engetelekeke) .
• Mirhi ya nsusumeto wa le henhla wa ngati
• Mirhi ya migraines
• Mirhi leyi hungutaka cholesterol

Xana ndzi fanele ndzi vona dokodela wa mina rini?

U fanele ku vona dokodela loko u sungula ku va na swikombiso na kan’we hi lembe endzhaku ka sweswo. Mutivi wa electrophysiologist i ndlela leyinene ngopfu.

Loko n'wana wa wena a ri na ``Long QT Syndrome'', u fanele ku vona dokodela wa wena ku tlula kan'we hi lembe ku tiyisisa leswaku u kuma mpimo lowu faneleke wa mirhi eka ntiko wa yena wa sweswi.

Loko u ri na xitirhisiwa lexi nghenisiweke, u fanele ku vona dokodela wa wena kan’we hi lembe ku tiyisisa leswaku xa tirha kahle.

Xana ndzi fanele ku ya rini eka Yuniti ya Vutshunguri bya Xihatla (ETU) ?

Munhu loyi a nga ni vuvabyi bya mbilu u lava vutshunguri bya xihatla . Munhu un’wana wa le kusuhi u fanele a sungula CPR (ku pfuxa mbilu) ivi a bela riqingho eka 911 (kumbe nomboro ya xihatla ya le ndhawini ya ka n’wina).

Hi swihi swivutiso leswi ndzi faneleke ndzi swi vutisa dokodela wa mina?

Swivutiso swin’wana leswi u nga swi vutisaka dokodela wa wena:

• Xana ndzi na muxaka wihi wa ``Long QT Syndrome''?
• Hi byihi vutshunguri byo karhi lebyi u byi bumabumelaka eka mina?
• Xana ndzi fanele ndzi ku vona kangani?
• Hi yihi mirhi na migingiriko leyi ndzi faneleke ku yi papalata hi muxaka wa mina wo karhi wa ``Long QT Syndrome''?

Eku heteleleni, Rungula ro Yisa Ekaya

Swi tolovelekile ku titwa u vilela loko u kuma leswaku u ni vuvabyi bya mbilu. Kambe ku vutisa dokodela wa wena swivutiso naswona loko swi laveka, ku vulavula ni mutsundzuxi swi nga ku pfuna leswaku u titwa u ntshunxekile. I swa nkoka ku landzela swiletelo swa dokodela wa wena, u nwa mirhi ya wena hi nkarhi naswona u hlayisa swiboho swa wena.

Swi nga tlhela swi ku ntshunxeka ku tivisa ndyangu wa wena na vanghana leswaku u na Long QT Syndrome. Loko u va ni swikombiso loko va ha ri na wena, va nga ha vitana mpfuno wa xihatla. Ku antswa swinene, loko va tiva ku endla CPR, swi nga ponisa vutomi bya wena. U nga vileli, hi vulawuri lebyi faneleke, na wena u nga hanya vutomi lebyi hanyeke kahle.

` Long QT Syndrome, LQTS, vuvabyi bya mbilu, nkarhi wa QT, ku ba ka mbilu, arrhythmia, mavabyi ya xitekela