Marfan Syndrome na Mbilu Ya Wena: A Hi Vulavuleni Hi Leswi!

Kumbexana u vone vanhu lava leheke swinene, lava nga ni swirho swo leha naswona va olova ku tlula van’wana. Un'wana na un'wana u na xiyimo lexi, kambe a hi vuvabyi. Kambe minkarhi yin’wana, muxaka lowu wa xivumbeko xa miri wu nga va xikombiso xa xiyimo xa xitekela lexi vuriwaka Marfan Syndrome . Lexi i xiyimo lexi humelelaka loko tinyama leti hlanganisaka emirini wa hina ti nga kuli kahle. Hi ku olova, tinyama leti ti hlanganisaka hi tona leti khomaka swirho swo hambana-hambana swa miri wa hina swin’we ni ku swi nyika matimba. Loko leswi swi tsanile, swirho swo tala swa miri swi nga khumbeka, ngopfu-ngopfu mbilu, mahlo, misiha ya ngati ni fambiselo ra marhambu . Namuntlha, hi ta vulavula hi ndlela leyi xiyimo lexi lexi vuriwaka Marfan Syndrome xi khumbaka mbilu ha yona.

Xana vuvabyi bya Marfan Syndrome byi yi khumba njhani mbilu?

Loko u ri ni vuvabyi bya Marfan syndrome, swiphemu swimbirhi leswikulu swa mbilu swi khumbeka ngopfu.

1. Aorta: Lexi i xirho lexikulu, lexikulu xa ngati lexi rhwalaka ngati leyi fuweke hi okisijini ku suka embilwini ya hina yi ya emirini hinkwawo. Swi fana ni phayiphi leyikulu leyi rhwalaka mati lama humaka ethangini ra mati ma ya endlwini ya wena.

2. Ti valve ta mbilu: Leswi i swiphemu leswi tirhaka ku fana na tinyangwa exikarhi ka makamara lama nga endzeni ka mbilu na le ka misiha leyikulu leyi rhwalaka ngati ku huma embilwini. Ti tiyiseka leswaku ngati yi khuluka hi tlhelo rin’we ntsena.

Sweswi a hi languteni xin’wana ni xin’wana xa leswi hi ku hambana leswaku hi vona leswi humelelaka.

Ku humelela yini hi aorta?

Marfan syndrome yi endla leswaku tinyama leti hlanganisaka leti nga emakhumbini ya mbilu ti tsana. Ku fana ni chubu ra khale ra rhaba, ri lahlekeriwa hi matimba ni ku olova ka rona. Leswi swi nga vanga swiphiqo swimbirhi leswikulu:

• Ku anama ka aortic: Aorta yi sungula ku anama ni ku kula hakatsongo-tsongo.
• Aortic aneurysm: Etindhawini tin’wana, rirhangu ra mbilu ra tsana naswona ri nga ha khuluka ri ya ehandle ku fana ni baluni.

Anakanya, aneurysm leyi yi fana ni thayere ra xikanyakanya leri pfurhaka ri huma endhawini yin’we loko chubu ri tsanile.

Ngopfu ngopfu, xiphemu xa mbilu lexi nga ekusuhi swinene na mbilu, lexi vuriwaka `aortic root`, i xiphemu lexi talaka ku kula kumbe ku anama hi ndlela leyi eka vanhu lava nga na Marfan syndrome. Lexi i xiyimo lexi nga na khombo swinene, hikuva loko `aneurysm` leyi yi kula yi kula yi tlhela yi pfurha (`aortic dissection` kumbe ku pandzeka), yi nga va ekhombyeni ra vutomi.

Swiyimo swin’wana swo tanihi Ehlers-Danlos syndrome, Loeys-Dietz syndrome, bicuspid aortic valve na Turner syndrome na swona swi nga vanga ku anama ka mbilu, kambe swi nga ha humelela eka swiphemu swin’wana swa mbilu.

Ku humelela yini hi ti- valve ta mbilu?

Marfan syndrome yi nga tlhela yi vanga swiphiqo eka ti valve ta mbilu. Loko ti valve leti ti nga tirhi kahle, mbilu yi fanele yi tirha hi matimba leswaku yi pompa ngati. Hi ku famba ka nkarhi, leswi swi nga endla leswaku mbilu yi tsandzeka.Swi nga famba hi ndlela yin’wana ni yin’wana. Mavabyi mambirhi lamakulu ya valve ya voniwa ma fambisana na Marfan syndrome:

• Ku tlhelela endzhaku ka valve ya aortic: Loko valve leyi nga exikarhi ka aorta ni kamara ra le hansi ra ximatsi ra mbilu (ventricle ya ximatsi) yi nga pfali kahle, ngati yin’wana leyi pompiweke yi tlhelela embilwini. Swi fana ni pompi leyi vupfaka.
• Mitral valve prolapse: Mitral valve, leyi kumekaka exikarhi ka kamara ra le henhla (left atrium) na kamara ra le hansi (left ventricle) eka tlhelo ra ximatsi ra mbilu, a yi pfali kahle, naswona kamara ra le henhla ri humela ehandle. Leswi minkarhi yin’wana swi nga endla leswaku ngati yi khulukela endzhaku (mitral regurgitation).

Xana vuvabyi bya mbilu byi tolovelekile ku fikela kwihi eka vanhu lava nga ni vuvabyi bya Marfan?

Entiyisweni, vanhu lava nga ni vuvabyi bya Marfan syndrome va le khombyeni lerikulu swinene ro khomiwa hi swiphiqo swa mbilu. Vulavisisi byi kombise leswaku vanhu va nhungu eka khume lava nga ni vuvabyi bya Marfan syndrome va ta va ni muxaka wo karhi wa xiphiqo xa valve ya mbilu kumbe aorta ya vona. Hi yona mhaka swi nga swa nkoka ku va u xiya leswi.

Hi swihi swikombiso swa vuvabyi bya Marfan syndrome leswi khumbaka mbilu?

Loko u ri ni vuvabyi bya Marfan syndrome, byo tanihi vuvabyi bya aortic aneurysm kumbe vuvabyi bya valve, u nga ha va ni swikombiso swo karhi. Hambiswiritano, vanhu van’wana va nga ha va ni swiyimo leswi va nga ri na swikombiso swo karhi. Hi yona mhaka leyi swikambelo swa vutshunguri swi nga swa nkoka.

Leswi i swikombiso leswi nga voniwaka hi ku angarhela:

• Ku vava ka xifuva kumbe ku vava ka le henhla ka nkolo
• Ku khohlola ngati (leswi i xikombiso lexi nga ni khombo nyana) .
• Ku tika ku mita swakudya (loko mbilu leyi kurisiweke yi tshikilela eka xirho xa swakudya ) .
• Ku titwa u ri na xivundza kumbe u ri na nhloko yo olova
• Ku titwa u karhele swinene kumbe u tsanile
• Ku twa ku ba ka mbilu loku nga tolovelekangiki (ku ba ka mbilu) .
• Ku rhurhumela ka rito (loko mbilu yi tshikilela misiha leyi hlanganisiweke ni tintambhu ta rito) .
• Ku tika ku hefemula , ngopfu-ngopfu loko u karhele kumbe u etlele ehansi
• Ku pfimba , ngopfu-ngopfu emilengeni ni le matsolweni
• Ku hefemula (ku rhurhumela) loko u hefemula

Anakanya u ri ni munghana loyi a leheke swinene naswona a ondza. Hakanyingi u vilela hi ku vava ka xifuva naswona swa n'wi tikela ku famba . Loko swi ri tano, swi nga va swinene ku vona dokodela ku vona loko swi fambisana ni vuvabyi bya Marfan.

I yini lexi endlaka leswaku vuvabyi bya Marfan syndrome byi khumba mbilu?

Hilaha hi vuleke hakona eku sunguleni, Marfan syndrome i vuvabyi bya tinyama leti hlanganisaka.A yi vumbiwanga kahle. Tinyama leti hanyeke kahle leti hlanganisaka ti kumeka hinkwako emirini wa hina. Wu nyika matimba, xivumbeko ni ku olova eka swirho ni misiha ya ngati. Tinyama leti to hlanganisa ti kumeka emakhumbini ya mbilu na misiha ya ngati, ngopfu ngopfu aorta, na le ka ti valve ta mbilu.

Loko ti connective tissues leti ti tsana hikokwalaho ka Marfan syndrome, ti lahlekeriwa hi matimba na elasticity ya tona. Leswi swi endla leswaku mbilu yi anama ni ku pfimba, yi nga swi koti ku tiyisela ntshikelelo wa ngati. Leswi swi tlhela swi endla leswaku ti valve ta mbilu ti vabya naswona ti nga swi koti ku pfula kumbe ku pfala kahle.

Hi swihi swikambelo swa mbilu leswi pfunaka ku kumisisa vuvabyi bya Marfan?

Minkarhi yin’wana swi nga tika ku byi vona vuvabyi bya Marfan, tanihi leswi swikombiso swa kona swi hambanaka hi ku ya hi vanhu naswona swi nga tekelela swa swiyimo swin’wana. Vanhu vo tala va kuma ntsena leswaku va na byona loko va ha ri vatsongo kumbe va kurile.

Loko dokodela a sola leswaku u ni vuvabyi bya Marfan syndrome, u ta endla swilo swo tanihi leswi:

• Ku ta endliwa xikambelo xa miri lexi heleleke . Ku leha ka wena, ntiko, ku leha ka voko na milenge, xivumbeko xa xifuva, mahlo na muhlovo wa nhlonge swi ta kamberiwa.
• Va ta vutisa hi matimu ya vutshunguri bya ndyangu wa wena . Va ta kambela ku vona loko ku ri ni un’wana endyangwini wa wena loyi a veke ni vuvabyi bya Marfan syndrome kumbe swikombiso leswi fanaka.
• Swikeni swo hlayanyana swo hlawuleka (`swikambelo swa swifaniso`) leswi kambelaka mbilu swa odawa. Letikulu hi leti:
• Echocardiogram (Echo): Leswi swi endla leswaku u vona kahle vukulu, xivumbeko ni ntirho wa mbilu ni misiha ya ngati, ku fana ni xikambelo xa ultrasound xa mbilu.
• Electrocardiogram (EKG): Leyi yi pima ntirho wa gezi wa mbilu, hi leswaku, ncincancincano wa ku ba ka mbilu.
• Ku kamberiwa ka ti gene: Ku kamberiwa loku ku nga endliwa ku tiyisisa loko u ri na ku cinca ka ti gene (eka gene ya FBN1) loku vangaka Marfan syndrome.

Hi byihi vutshunguri byo lawula swiphiqo swa mbilu leswi vangiwaka hi vuvabyi bya Marfan?

Hambileswi vuvabyi bya Marfan byi nga tshungulekiki hi ku helela, ku ni vutshunguri byo lawula vuyelo bya kona embilwini ni ku sivela swiphiqo leswikulu. Leswi swi ta hi tinxaka timbirhi: vutshunguri lebyi nga riki bya vuhandzuri ni bya vuhandzuri.

Dokodela a nga ha ringanyeta vuhandzuri eka swiyimo leswi landzelaka:

• Loko dyayimeta ya xibya xa mbilu ya wena (aorta) yi ri 5 wa tisentimitara (kwalomu ka 1,97 wa tisentimitara) kumbe ku tlula.
• Loko ku ba ka mbilu ku tlakuka hi 0.5 centimeters (kwalomu ka 0.197 inches) kumbe ku tlula ku nga si hela lembe (leswi swi vuriwa `rapid expansion`).
• Loko maxaka ya wena ya ngati (swirho swa ndyangu wa xiviri) ma endliwe vuhandzuri bya muxaka lowu (kumbexana hikwalaho ka minkucetelo ya xitekela, vuhandzuri byi nga ha boheka ku endliwa hambi ku ri hi dyayimeta leyitsongo).

Vanhu lava nga ni mimiri leyitsongo hi ntolovelo va ni misiha leyitsongo ya ngati, hikwalaho va nga ha lava vuhandzuri hambiloko dyayimeta yi ri yitsongo.

Vutshunguri lebyi nga riki bya vuhandzuri

Lawa i magoza yo sungula yo lawula vuvabyi bya Marfan.

• Ku cinca ndlela ya vutomi: Hakunene u fanele u papalata mintirho leyi vekaka ntshikelelo lowukulu embilwini.
• A swi kahle ku endla swilo swo fana ni ku tlakusa swilo swo tika kumbe ku susumeta.
• Mintlangu leyi nga ni nkucetelo lowukulu yo tanihi bolo ya milenge, rugby ni mabokisi a yi faneleki.
• Vulavula na dokodela wa wena ku kuma leswaku hi swihi switoloveto leswi hlayisekeke ni leswi ku fanelaka.
• Mirhi: .
• Madokodela ma nyika mirhi leyi vuriwaka `Angiotensin II receptor blockers (ARBs)` kumbe `beta-blockers` . Leswi swi pfuna ku hunguta rivilo leri misiha ya mbilu yi anama ha yona ni ku lawula nsusumeto wa ngati.
• Swikambelo swa nkarhi na nkarhi swa swifaniso swa mbilu:
• Vukulu bya mbilu na xiyimo xa ti valve swifanele ku kamberiwa nkarhi na nkarhi hi dokodela. Leswi swi nga endliwa hi ku tirhisa swikeni swo fana na `transthoracic echocardiography (Echo)`, `computerized tomographic angiography (CTA)`, kumbe `magnetic resonance angiography (MRA)`.
• Swikambelo leswi swinga vona ku cinca eka mbilu yinga se pandzeka (dissection).

Vutshunguri bya vuhandzuri

Minkarhi yin’wana, swiphiqo swa mbilu ni misiha a swi nge lawuriwi hi mirhi ni ku cinca ka vutomi ntsena. Hi loko vuhandzuri byi laveka.

Xikongomelo-nkulu xa vuhandzuri bya mbilu bya Marfan syndrome i ku lunghisa xiphemu lexi tsaneke xa valve ya mbilu, ku xi susa ivi u nghenisa valve yo endliwa, kumbe ku lunghisa valve ya mbilu leyi onhakeke kumbe ku yi siva hi leyintshwa.

Xikongomelo-nkulu xa vuhandzuri lebyi i ku sivela swiyimo swa xihatla leswi xungetaka vutomi swo tanihi ku tsemiwa ka aortic.

Minkarhi yo tala, vuhandzuri lebyi byi kunguhatiwa ni ku endliwa hi siku leri vekiweke ka ha ri emahlweni (vuhandzuri byo hlawula). Hambiswiritano, loko ku pandzeka ka xitshuketa kumbe ku pandzeka ka misiha ya mbilu, yi fanele yi endliwa tanihi endlelo ra xihatla.

Ku ni tinxaka to hlayanyana letikulu ta vuhandzuri bya mbilu lebyi endliwaka eka vuvabyi bya Marfan:

• Ku cinca timitsu ta aortic: Lebyi i vuhandzuri lebyi tolovelekeke ngopfu hikuva xiphemu lexi xa mbilu xi tala ku pfimba kumbe ku anama.
• Ku lunghisa kumbe ku cinciwa ka valve ya aortic.
• Ku lunghisa xirhumbana eka xirho lexi nga ekusuhi na mbilu (`Ascending aortic aneurysm repair`).
• Ku lunghisa kumbe ku cinciwa ka valve ya mitral.

Dokodela wa vuhandzuri bya mbilu u ta burisana na wena ivi a endla xiboho xa leswaku hi byihi vuhandzuri lebyi nga ku pfunaka swinene.

Xana vuvabyi bya mbilu byi nga siveriwaka loko u ri ni vuvabyi bya Marfan syndrome?

Khombo ra kona, vuvabyi bya Marfan a byi nge siveriwi, tanihi leswi byi vangiwaka hi xitekela. Hilaha ku fanaka, vuvabyi bya mbilu lebyi byi byi vangaka a byi nge siveriwi hi ku helela.

Hambiswiritano, ku ni swilo leswi u nga swi endlaka leswaku u hunguta khombo ra wena ra swiphiqo leswikulu, swo tanihi ku tsemiwa ka aortic:

• Ku papalata mintirho leyi vekaka ntshikilelo embilwini (hilaha hi vulavuleke hakona eku sunguleni, ku papalata ku tlakusa swilo swo tika ni mintlangu leyi nga ni ntshikilelo lowukulu).
• Ku endla swikambelo swa swifaniso swa mbilu hi nkarhi tanihilaha swi lerisiweke hakona hi dokodela.
• Ku nwa mirhi hinkwayo leyi nyikiweke hi ndlela leyinene na hi nkarhi.

Xin’wana lexi u faneleke u xi tsundzuka ngopfu-ngopfu hileswaku loko u ri wansati la nga ni vuvabyi bya Marfan naswona u ehleketa ku tika, hakunene u fanele u vulavula ni dokodela wa wena hi mhaka leyi. Mindzavisiso yi kombisile leswaku ku fika eka 40% wa vavasati lava nga na Marfan syndrome va nga ha va na swiphiqo loko va tikile. Hikwalaho, i swa nkoka swinene ku lava switsundzuxo swa dokodela u nga si tika.

Xana langutelo rihi ra vumundzuku eka munhu la nga ni vuvabyi bya mbilu hikwalaho ka vuvabyi bya Marfan syndrome?

Hi vulawuri lebyinene, hi leswaku, ku landzela switsundzuxo swa dokodela ni ku kuma vutshunguri lebyi lavekaka, munhu la nga ni vuvabyi bya Marfan a nga hanya vutomi lebyi tolovelekeke, kumbexana hambi ku ri malembe ya 70 kumbe 80.

Hambiswiritano, swiphiqo swa mbilu hi swona swi vangaka rifu ngopfu eka vanhu lava nga ni vuvabyi bya Marfan, hikwalaho i swa nkoka ku tshama u ri eku hlanganiseni ni dokodela wa wena wa mbilu nkarhi na nkarhi leswaku a languta xiyimo xa wena.

Xana ndzi fanele ndzi vona dokodela rini? Xana swiyimo swa xihatla i yini?

Loko u kuma xin’wana xa swikombiso leswi, swi nga ha va xikombiso xa ku pandzeka ka aortic aneurysm. U fanele ku lava vutshunguri bya xihatla hi ku hatlisa:

• Ku lahlekeriwa hi ku titivala hi xitshuketa.
• Ku pfimba ka khwiri ni ku hlanta.
• Ku pfimba kun’wana ni kun’wana emirini.
• Ku oma swirho (ku tsandzeka ku fambisa swiphemu swin’wana swa miri).
• Ku nonoka swinene ku hefemula.
• Ku vava ka xitshuketa, loku nga tiyiselekiki - exifuveni, ehenhla ka nkolo, kumbe ekhwirini.
• Ku nyuhela ngopfu.
• Nkumba wu hundzuka wo basa hi ndlela leyi nga tolovelekangiki kumbe ku titimela.
• Ku ba ka mbilu loku tsaneke swinene.

Loko u vona mfungho wo fana ni lowu, u nga hlweli hambi ku ri minete.

Xo hetelela, leswi u faneleke u swi tsundzuka (Rito ro Yisa Ekaya) .

Marfan syndrome i xiyimo xa ku velekiwa lexi khumbaka tinyama leti hlanganisaka miri. Swi nga khumba mbilu ngopfu-ngopfu. Kambe u nga vileli. Loko xiyimo lexi xi kumiwa ka ha ri ni nkarhi naswona xi lawuriwa kahle, u nga hanya vutomi lebyi tolovelekeke ngopfu.

Nchumu wa nkoka swinene hi lowu:

• Vona dokodela wa wena nkarhi na nkarhi.Kutani a nga ha veka tihlo eka xiyimo xa wena ni ku ku nyika swikambelo leswi lavekaka ni vutshunguri hi nkarhi.
• Endla ku cinca loku lavekaka ka ndlela ya vutomi. Tshama ekule ni swilo leswi tikaka mbilu ya wena.
• Nwa murhi hi ku kongoma hilaha u lerisiweke hakona.
• Loko dokodela a ringanyeta leswaku u endla vuhandzuri, vulavula ha byona hi vukheta ivi u hlawula leswi nga swinene eka wena.

Loko u tiva swo tala hi xiyimo xa wena, swi ta ku olovela ku xi lawula. Hikwalaho, hi tshemba leswaku rungula leri ri ta ku pfuna. Loko u ri na swivutiso, u nga kanakani ku vutisa dokodela wa wena.

` Marfan Syndrome, vuvabyi bya mbilu, fambiselo ra misiha ya mbilu, tivalvu ta mbilu, tinyama leti hlanganisaka, mavabyi ya xitekela, vuhandzuri bya mbilu