Xana na wena u titwa u tsanile? Kumbexana lexi i xiyimo lexi vuriwaka myopathy!

Xana minkarhi yin’wana u titwa onge swirho swa wena swi tsanile naswona swi karhele? Xana swa ku tikela ku endla hambi ku ri swilo swo olova swo tanihi ku pfuka exitulwini, ku tlakusa nchumu wo tika kumbe ku kama misisi ya wena? Loko u vona onge misiha ya wena ya tsana handle ka xivangelo lexi nga twisisekiki, u nga swi bakanyeli ehansi ntsena tanihi leswi tolovelekeke. Kumbexana xivangelo xa swikombiso leswi i xiyimo lexi vuriwaka ‘myopathy’, lexi hi nga ta vulavula hi xona namuntlha. U nga vileli, hi ta vulavula hi mhaka leyi hi ndlela yo olova leyi u nga yi twisisaka.

Xana vuvabyi bya myopathy i yini? Hi ku olova...

Myopathy, hi ku olova, i ntlawa wa mavabyi lama khumbaka misiha leyi namarheleke marhambu ya hina. Mavabyi lawa ya onha tifibre ta misiha ya hina naswona ya ti tsanisa. Tanihi leswi njhini ya movha yi tsaneke, swa tika ku chayela, loko misiha yi tsanile, swa tika eka mimiri ya hina ku endla mintirho ya siku na siku.

Xana ku ni mixaka yo hambana-hambana ya vuvabyi bya myopathy?

Ina, vuvabyi bya myopathies byi nga hlayiwa hi tindlela to hambana-hambana. Ngopfu-ngopfu ti avanyisiwile hi swiyenge swimbirhi: vuvabyi bya myopathies lebyi kumiweke tanihi ndzhaka ni lebyi kumiweke . A hi languteni yin’wana ni yin’wana ya tinxaka leti.

Xana i yini Mavabyi ya Ndzhaka ya Myopathies?

Leti i tinxaka ta myopathy leti vangiwaka hi ku kuma ndzhaka ya ku cinca ka tijini loku nga tolovelekangiki loku nga kona emirini wa hina loko hi velekiwa, hakanyingi ku suka eka manana kumbe tatana wa hina.

• Mavabyi ya myopathies lama velekiweke: .

Hi ntolovelo swikombiso swi sungula loko a velekiwa kumbe loko a ha ri ntsongo. Hambiswiritano, minkarhi yin’wana ti nga ha humelela loko va ha ri vantshwa kumbe hambi ku ri endzhaku ka nkarhi. Xihlawulekisi xa muxaka lowu hileswaku ku tsana a ku heleli eka misiha leyi nga ekusuhi na le xikarhi ka miri, kambe ku nga khumba misiha ya miri hinkwawo, naswona vuvabyi lebyi byi tala ku va byi nga yi emahlweni.

• Mavabyi ya misiha ya mitochondrial:

Tisele ta hina ti ni tifektri letitsongo leti vuriwaka mitochondria leti endlaka matimba. Muxaka lowu wa myopathy wu vangiwa hi xihoxo eka mitochondria leyi. Handle ka ku tsana ka misiha, swiyimo leswi swi nga ha khumba ni fambiselo rin’wana ra swirho, swo tanihi mbilu, byongo ni fambiselo ra le khwirini. Tinga kula hikokwalaho ka ku cinca ka ti gene, hambi kuri na matimu ya ndyangu kumbe e-e.

• Mavabyi ya myopathies ya metabolic: .

Myopathy leyi yi vangiwa hi ku onhaka ka ti genes leti endlaka ti enzymes leti pfunaka misiha ku tirha na ku famba kahle. Swi nga vanga ku karhala loko u endla vutiolori, ku vava emakatleni ni le marhaku loko u endla vutiolori kumbe xiyimo lexi vuriwaka rhabdomyolysis, laha tifibre ta misiha ti tshovekaka ti nga vavisekanga. Minkarhi yin’wana swikombiso swi nga ha ta ni ku famba, ni ku tsana ka misiha ivi swi tlhelela eka ntolovelo.

• Ku tsana ka misiha: .

Eka swiyimo leswi, misiha yi tsana hakatsongo-tsongo naswona yi tsana hikwalaho ka ku nga tolovelekangi kumbe ku pfumaleka ka tiphrotheyini ta nseketelo wa xivumbeko leti lavekaka hi tinyama ta misiha. Eka xiyimo xin’wana na xin’wana, mavoko na/kumbe milenge swi khumbeka hi tidigri to hambana hambana. Minkarhi yin’wana misiha ya mahlo kumbe ya xikandza na yona yi nga khumbeka.

Xana i yini vuvabyi bya myopathies lebyi kumiweke?

Leti i tinxaka ta myopathies leti vaka kona endzhaku ka vutomi. Swi nga vangiwa hi swilo swo hambana-hambana, ku katsa ni mavabyi man’wana, ku tluleriwa, ku hlangana ni mirhi yo karhi ni ku nga ringaniseli ka ti- electrolyte emirini.

• Vuvabyi bya myopathy bya autoimmune/inflammatory:

Lexi humelelaka eka leswi hileswaku masocha ya miri ya hina ma hlasela misiha ya hina. Hikwalaho ka sweswo, ntirho wa misiha wa kavanyeteka. Swi fana na loko ti defenses ta hina ti ti hlasela.

• Vuvabyi bya myopathy lebyi nga ni chefu: .

Xiyimo lexi xi humelela loko chefu kumbe murhi wu kavanyeta xivumbeko kumbe ntirho wa misiha.

• Chefu: Byala, toluene (nchumu lowu khulukaka lowu kumekaka eka swilo swofana na pende leswi vanhu van’wana va swi hefemulaka leswaku vata tlakuka).
• Mirhi: Mirhi ya vutshunguri bya masocha ya miri leyi sivelaka ku kambela (e.g., pembrolizumab, nivolumab), ti-corticosteroid (e.g., prednisone), mirhi yo hunguta cholesterol (statins), amiodarone, colchicine, chloroquine, swidlaya-switsongwatsongwana na swisivela-protease eka ku tluleriwa hi HIV, omeprazole.

• Mavabyi ya misiha ya endocrine:

Xiyimo lexi xi humelela loko ntirho wa tihomoni emirini wa hina wu khumba misiha.

• Thyroid gland: Hambileswi mpimo wa le hansi wa tihomoni ta thyroid (hypothyroidism) wu tolovelekeke ngopfu, swiphiqo swi nga ha tlhela swi humelela hikwalaho ka mpimo wa le henhla wa tihomoni ta thyroid (hyperthyroidism).
• Parathyroid gland: Hyperparathyroidism yi vanga ku tlakuka ka ti levele ta calcium engatini.
• Nsinya wa adrenal: `Vuvabyi bya Addison` na `Xiphiqo xa Cushing`.

• Mavabyi ya myopathies lama tlulelaka:

Mavabyi yo hambana-hambana ma nga khumba ntirho wa misiha.

• Ku tluleriwa hi xitsongwatsongwana: `HIV`, `influenza`, `Epstein-Barr`.
• Ku tluleriwa hi tibakteriya: `bacterial pyomyositis`.
• `Vuvabyi bya lyme`.
• Ku tluleriwa hi switsotswana: `trichinosis`, `toxoplasmosis`, `cysticercosis`.
• Mavabyi ya fungi: Candida, Coccidiomycosis.

• Ku nga ringani ka tielektroliti: .

Ku engeteleka kumbe ku hunguteka ka mpimo wa ti- electrolyte tin’wana ta nkoka emirini wa hina swi nga khumba ntirho wa misiha.

• Potassium: yi hungutekile (`hypokalemia`), yi engetelekile (`hyperkalemia`).
• Magnesium: Yi engetelekile (`Hypermagnesemia`).

• Vuvabyi lebyikulu bya myopathy eka xiyenge xa ​​nhlayiso wa xihatla:

Lexi i xiyimo lexi khumbaka swirho ni misiha yo hefemula eka vanhu lava vabyaka swinene naswona va kumaka vutshunguri eka xiyenge xa ​​vutshunguri lebyikulu (ICU) . Swi nga ha vangiwa hi ku nga fambi nkarhi wo leha kumbe hi ku tirhisiwa ka mirhi yo olovisa misiha, ti- corticosteroid ni tiphilisi to etlela leti tirhisiwaka hi nkarhi wa vutshunguri.

I mani loyi a nga talaka ku khomiwa hi vuvabyi bya myopathy? Xana xiyimo lexi xi tolovelekile ku fikela kwihi?

Entiyisweni, un’wana ni un’wana a nga khomiwa hi vuvabyi bya myopathy, kambe vanhu van’wana va le khombyeni lerikulunyana.

Swilo leswi nga ha engetelaka khombo:

• Loko munhu un’wana endyangwini a ri na myopathy, kutani ku na nkarhi lowukulu wo dya ndzhaka ya vuvabyi lebyi hi xitekela.
• Ku va wanuna. Tinxaka tin’wana ta myopathy ti hundziseriwa hi X chromosome, kutani ti nga ha khumba vavanuna ku tlula vavasati. Hambiswiritano, tinxaka ta vuvabyi bya myopathy lebyi velekiwaka lebyi hundziseriwaka hi ti- chromosome tin’wana ti khumba un’wana ni un’wana hi ku ringana.
• Ku va ni vuvabyi bya autoimmune, metabolic kumbe endocrine.
• Ku hlangana na mirhi yo karhi kumbe chefu (vona xiyenge xa ​​toxic myopathy lexi hi vulavuleke ha xona eku sunguleni).

Ku hangalaka ka myopathy ka hambana kuya hi muxaka. Hi xikombiso, vuvabyi bya myopathy lebyi vaka kona loko se a kurile:

• Inflammatory na endocrine myopathies yitala ku tlula tinxaka tin’wana, naswona yitala ngopfu eka vavasati kutlula eka vavanuna.
• Exikarhi ka 9 na 32 eka vanhu van’wana ni van’wana va 100 000 va khomiwe hi vuvabyi bya ku pfimba ka misiha.
• Exikarhi ka 25% na 79% wa vanhu lavakulu lava nga na hypothyroidism va nga ha va na swikombiso leswi fambelanaka na misiha, kambe ku humelela ka myopathy leyi nga erivaleni ku nga va ehansi ku fika eka 10%.

Mavabyi lama tolovelekeke swinene ya myopathies ya ku velekiwa i muscular dystrophies, leyi hi ntolovelo yi talaka ngopfu eka va xinuna.

• Duchenne’s na Becker’s muscular dystrophies i tinxaka leti tolovelekeke swinene, leti hlaselaka kwalomu ka 7 eka 100,000 wa vanhu emisaveni hinkwayo.
• Mavabyi ya mitochondrial ma hlasela munhu un’we eka va 5 000, naswona vunyingi bya wona ma khumba misiha ya marhambu.
• Tinxaka tin’wana ta congenital myopathies a ti talanga swinene.

Kutani, hi swihi swikombiso swa vuvabyi bya myopathy?

Tinxaka to tala ta myopathy ti ni swikombiso swo hlayanyana leswi tolovelekeke. Leswi hi leswi:

• Ku tsana ka misiha.Ngopfu-ngopfu misiha ya makatla, mavoko ya le henhla ni mathanga (leyi hi yona yi khumbekaka ngopfu naswona yi khumbekaka swinene).
• Ku pfimba ka misiha, ku tsana ni ku pfimba.
• Ku titwa u karhele hi ku hatlisa loko u endla vutiolori kumbe u endla hambi ku ri ntirho wutsongo.
• Ku titwa u nga hanyi naswona u pfumala matimba.

Xana vuvabyi bya myopathy byi titwa njhani hakunene?

Eka ti myopathies to tala, misiha ya matlhelo hamambirhi ya miri (symmetric) ya tsana hi ku ringana. Misiha leyi nga ekusuhi ni le xikarhi ka miri (misiha ya le kusuhi), yo tanihi makatla, mavoko ya le henhla, swikunwana ni marhaku, ya khumbeka ngopfu. Hikwalaho ka sweswo, u nga ha va ni swikombiso swo tanihi leswi:

• Ku tika ku endla mintirho ya siku na siku, yo tanihi ku hlamba, ku ambala ni ku kama misisi ya wena.
• Ku tika ku pfuka exitulwini, ku khandziya switepisi, kumbe ku endla mintirho leyi lavaka ku fikelela ehenhla ka nhloko ya wena (e.g., ku cinca bulb ya rivoni esirheni).
• Ku titwa onge misiha ya rhurhumela ni ku rhurhumela.
• Misiha yi hatla yi karhala loko yi nghenela ntirho wo karhi.
• Ku nonoka ku hefemula hi nkarhi wa ku endla vutiolori.

Hi ntolovelo a yi khumbi misiha ya mavoko ni ya le hansi.

Swikombiso swin’wana swa hambana hi ku ya hi muxaka wa myopathy.

• Ku tsana ka misiha ku nga ha va nkarhi hinkwawo (ku nga endli nhluvuko) kumbe ku ya emahlweni hakatsongo-tsongo. Eka mavabyi man’wana, ku tsana ka misiha ku nga ta ni ku famba, kasi minkarhi yin’wana ku nga ha va ni matimba lama tolovelekeke.
• Ku hlwela ku kula ka vuswikoti bya ku fambisa miri (e.g. ku famba, ku tlula, ku khandziya switepisi, ku khoma xipunu kumbe pensele) eka vana lavatsongo.
• Ku tsandzeka ku fambisana na vana van’wana loko va tlanga mintlangu kumbe ku tlanga ehandle (e.g., ku tlanga catch).
• Swiphiqo swa misiha leswi pfunaka eka ku mita na ku vulavula. Leswi swi nga endla leswaku swakudya swi khomeka naswona mbulavulo wu rhurhumela.

Xana ndzi fanele ndzi endla yini loko ndzi ehleketa leswaku ndzi ni vuvabyi bya myopathy?

Loko u ri na swikombiso leswi, u fanele ku rhanga u vulavula na dokodela wa wena wa vukorhokeri bya le henhla. Hi ku ya hi swikombiso swa wena, a nga ha ku hundzisela eka dokodela wa vutshila, wo tanihi dokodela wa misiha kumbe dokodela wa marhambu.

Xana vuvabyi bya myopathy byi kumiwa njhani?

Dokodela wa wena u ta ku vutisa hi matimu ya wena ya vutshunguri, loko ku ri ni munhu endyangwini wa wena loyi a tshameke a va ni swiyimo leswi fanaka, i mirhi yihi leyi u yi nwaka ni swikombiso swa wena. Kutani va ta endla xikambelo xa miri. Ti ta kambela nhlonge ya wena, reflexes, matimba ya misiha, ku ringanisela ni ku twa.

Tinxaka ta swikambelo leswi dokodela a nga swi oda:

• Ku kamberiwa ka ngati: .
• Eka ti myopathies tin’wana, ti levele ta muscle enzyme tofana na creatine kinase (CK) kumbe aldolase tinga tlakuka hikokwalaho ka ku tshoveka ka ti fibre ta misiha.
• Ti levele ta electrolyte tofana na sodium, magnesium, potassium, calcium na phosphorus.
• Swikambelo swa mavabyi ya autoimmune: Xikombiso, `Antinuclear Antibodies (ANA), `Rheumatoid Factor', `Sedimentation Rate' na `C-reactive protein'.
• Swikambelo swa endocrine gland: xikombiso, mpimo wa tihomoni ta thyroid.
• Electromyography (EMG) ni tidyondzo ta ku fambisa misiha: Swikambelo leswi swi pima muxaka ni mpimo wa ku onhaka ka misiha hi ku pima ndlela leyi gezi ri fambaka ha yona hi misiha ni ku nghenisa swinaliti leswitsongo emisiheni.
• Ku kamberiwa ka misiha hi magnetic resonance imaging (MRI) .
• Swikambelo swa xitekela.
• Muscle biopsy: Leswi swi katsa ku susa xiphemu lexitsongo xa misiha hi vuhandzuri leswaku xi kamberiwa.

Xana vuvabyi bya myopathy byi tshunguriwa njhani?

Loko muxaka lowu kongomeke wa vuvabyi bya myopathy lowu u nga na wona wu kumiwile, dokodela wa wena u ta endla pulani ya vutshunguri leyi endleriweke swikombiso swa wena.

Vutshunguri byo tala byi katsa vutshunguri bya miri, vutshunguri bya ntirho ni muxaka wo karhi wa ku endla vutiolori . Vutshunguri byin’wana byi kongomile eka muxaka wa myopathy. Hi ntolovelo, vuvabyi byo tala bya myopathies lebyi kumiweke byi nga lawuriwa kahle, ku hunguta ku tsana ni swikombiso. Mavabyi man’wana ya myopathies lama velekiweke ma ni vutshunguri byo karhi lebyi nga hungutaka ku kula ka vuvabyi lebyi. Sweswi, a ku na vutshunguri lebyi kongomeke eka vuvabyi byo tala bya myopathies lebyi velekiwaka, kambe vutshunguri bya miri ni mixaka yin’wana ya ku endla vutiolori swi nga pfuna.

Myopathies leyi fambelanaka na ku pfimba na autoimmune

Xikongomelo xa vutshunguri bya leswi i ku hunguta ku pfimba na nhlamulo ya miri ya autoimmune. Vutshunguri lebyi tolovelekeke bya mavabyi lawa ya myopathies byi katsa:

• Mirhi leyi cincaka masocha ya miri/yo tshikilela masocha ya miri: Xikombiso, methotrexate, cyclosporine, tacrolimus, azathioprine, mycophenolate, rituximab, na immunoglobulin leyi nghenisiwaka emirini (IVIg) kumbe ya le hansi ka nhlonge (SubQIg).
• `Ti-corticosteroid`: Xikombiso `prednisone` kumbe `methylprednisolone`.

Myopathies ya ndzhaka na ya xitekela

Mavabyi yo tala ya myopathies lama velekiweke na ya xitekela a ma na vutshunguri byo karhi kumbe ku horisa loku heleleke.Vulawuri ngopfu ngopfu hi ku lawula swikombiso na tindlela to hambana ta vutshunguri. Nhlayo ya swikambelo swa tliliniki swa le ku endliweni eka tindhawu to hambana ta ndzavisiso mayelana na vutshunguri na vutshunguri bya tijini.

Swiyimo leswi vuriwaka Duchenne muscular dystrophy na vuvabyi bya Pompe swi nga tshunguriwa hi mirhi yo karhi.

Mavabyi man’wana ya myopathies lama kumiweke

Madokodela ma tshungula vuvabyi bya myopathies lebyi vangiwaka hi swivangelo swa endocrine, chefu ni leswi tlulelaka hi ku tshungula vuvabyi lebyi nga xisekelo lebyi vangeke myopathy. Myopathies leyi nga na chefu yi tshunguriwa hi ku yimisa nchumu lowu khunguvanyisaka (e.g., byala, toluene) kumbe murhi (e.g., statins). Swikombiso swa misiha leswi vangiwaka hi tibakteriya, switsongwatsongwana kumbe swiaki swin’wana leswi tlulelaka hi ntolovelo swa antswa loko vuvabyi byi tshunguriwa hi ku kongoma hi swidlaya-switsongwatsongwana.

Xana ndzi ri khathalela njhani rihanyo ra mina?

Ku nga khathariseki leswaku vuvabyi bya myopathy i bya ku velekiwa, lebyi kumiweke kumbe i xiyimo xa nkarhi wo leha (lexi nga heriki), ku ni swilo leswi u nga swi endlaka leswaku u hlayisa rihanyo ra wena ni ku lawula xiyimo lexi. Leswi swi katsa:

• Dyana swakudya leswinene, leswi ringaniseriweke. Katsa mihandzu yo tala yo hambana-hambana ni matsavu eka swakudya swa wena.
• Tshama u ri karhi u tirha hi ku endla vutiolori byo olova bya misiha ya mbilu. Hi ku ya hi muxaka wa wena wa vuvabyi bya myopathy, u nga ha tsundzuxiwa leswaku u nga endli mixaka yo karhi ya ku tlakusa swilo swo tika. Kutani vulavula ni dokodela wa wena u nga si sungula nongonoko wihi na wihi wa ku endla vutiolori.
• Hlayisa ntiko lowunene.
• Loko u ri na swirhumbana swa nhlonge leswi vangiwaka hi dermatomyositis, sirhelela nhlonge ya wena eka dyambu. Leswi swi nga endla leswaku xirhumbana lexi xi nyanya. Ambala swiambalo swo tisirhelela ni xihuku loko swi koteka. U nga rivali ku chela swisirhelelo swa dyambu leswi nga na kwalomu ka SPF 30 u nga si huma ehandle.
• Loko u tika ku mita, dya swakudya swo olova kumbe leswi nga tiyangiki ngopfu. U nga ha tlhela u puree swakudya swa wena. Loko u ri munhu la etleleke emubedweni, dya u tshamile emubedweni.
• Nwa mirhi hinkwayo leyi u nyikiweke yona hi nkarhi.
• Loko ku bumabumeriwa vutshunguri byo tanihi vutshunguri bya miri, vutshunguri bya ntirho kumbe vutshunguri bya ku vulavula, hlanganyela eka byona.

Tsundzuka, hikuva ku ni mixaka yo tala ya vuvabyi bya myopathy, dokodela wa wena u ta boheka ku endla pulani ya vutshunguri leyi kongomeke eka muxaka wa wena wa myopathy ni swikombiso swa wena. Hikwalaho i swa nkoka ku landzela swiletelo swa yena hi ku kongoma. Nakambe, nyikela nyingiso eka miri wa wena. Xiya ku cinca kwihi na kwihi eka xiyimo xa wena kumbe ku tika ka swikombiso swa wena. Vona dokodela wa wena hi xiyimiso xa nkarhi na nkarhi (kumbe hi ku hatlisa loko u vona ku cinca kwihi na kwihi). Hi ndlela leyi, u nga endla ku cinca eka pulani ya wena ya vutshunguri hi ku hatlisa loko swikombiso swi humelela.

Xo hetelela, swilo swa nkoka swinene leswi u faneleke u swi tsundzuka

Myopathy a hi nchumu lowu u faneleke u wu chava, kambe na wona a hi xiyimo lexi u faneleke u xi honisa.

• Loko u twa ku tsana ka misiha loku phikelelaka, ku vava kumbe ku karhala, tiyiseka leswaku u vona dokodela.
• Ku ni mixaka yo tala ya vuvabyi bya myopathy, hikwalaho ku kambela loku kongomeke i ka nkoka swinene.
• Kuna vutshunguri na maendlelo ya vulawuri eka tinxaka totala ta myopathy.
• Hi ku landzela swiletelo swa dokodela wa wena, u nwa mirhi leyi u yi lerisiweke ni ku hanya vutomi lebyinene, u nga hanya vutomi lebyinene ni xiyimo lexi.

Ndza tshemba leswaku u kuma rungula leri ri pfuna. Loko u ri na swivutiso swin’wana, u nga chavi ku vulavula na dokodela nkarhi wihi na wihi.

` Myopathy, ku tsana ka misiha, ku vava ka misiha, mavabyi ya xitekela, mavabyi ya autoimmune, swikombiso swa misiha, vutshunguri bya myopathy