Xana myotonia yi endla leswaku miri wa wena wu tsana? A hi buleni hi mhaka leyi!

Xana minkarhi yin’wana u titwa onge voko, nenge kumbe misiha yihi na yihi emirini wa wena yi tsanile naswona a yi swi koti ku ntshunxeka hi ku hatlisa hilaha u ehleketaka hakona? Ku fana na loko u khomana hi mavoko na munhu u va na xiphiqo xo koka voko, kumbe loko u ringeta ku pfuka exitulwini, swi teka nkarhi. Lexi i xin’wana xa swikombiso ntsena swa xiyimo lexi vuriwaka myotonia. U nga vileli, hi ta vulavula hi mhaka leyi hi vuxokoxoko.

Xana Myotonia i yini?

Hi ku olova, myotonia i loko misiha ya wena yi nga hatli yi ntshunxeka endzhaku ka loko yi rhurhumerile. Anakanya u ri karhi u khomana hi mavoko ni munhu, kambe swa tika ku koka voko ra wena, kutani loko u tshamile ehansi u ringeta ku pfuka, milenge ya wena yi twa yi tsanile swa xinkarhana. Hi wona muxaka wa nchumu.

Kuna tinxaka tohambana hambana ta myotonia. Muxaka wun'wana ni wun'wana wu vangiwa hi ku cinca ka xitekela . Leswi swi vula leswaku swi vangiwa hi vuyelo byo karhi eka tijini emirini wa hina. Eka muxaka wun’wana ni wun’wana, ku khumbeka xitekela lexi hambaneke.

Hikwalaho ka ku cinca loku ka xitekela, myotonia yi nga khumba swirho swin’wana swa miri wa wena. Ku ya hi muxaka wa myotonia leyi u nga na yona, leswi swi nga khumba:

• Ku ya embilwini
• Ku ya eka mahahu
• Ku ya eka fambiselo ro gayela swakudya
• Ku ya eka byongo
• Eka mahlo

Swi nga humelela eka swirho swo fana na.

Swi tolovelekile ku titwa u chava loko u kuma xikombiso lexi a wu nga ri na xona khale, ku fana ni ku tsana ka misiha. U nga ha tivutisa, "Xana leswi swi ta nyanya ku biha?" kumbe "Xana leswi swi ta khumba njhani vutomi bya mina?" Nchumu lowunene lowu u nga wu endlaka i ku vona dokodela . Myotonia i xiyimo lexi nga tolovelekangiki, hikwalaho swi nga ha teka nkarhi wo karhi ku kuma vukamberi lebyi kongomeke. Kambe hi nkarhi wolowo, dokodela wa wena a nga ku pfuna ku hunguta ku chava ka wena ni ku hlamula swivutiso swa wena.

Hi tihi tinxaka letikulu ta myotonia?

Madokodela ma hlawula myotonia hi tinxaka timbirhi letikulu: dystrophic na non-dystrophic . Tinxaka leti hatimbirhi ti khumba swikombiso swa gezi leswi lawulaka ku hlangana ka misiha. Hambiswiritano, eka dystrophic myotonia, misiha hi yoxe ya onhaka. Rito ‘dystrophy’ rivula ‘ku tsana kumbe ku tlanga hi tinyama hakatsongotsongo.’

Myotonia leyi nga ni khombo (DM) .

Dystrophic Myotonia (DM) i xiyimo lexi eka xona misiha yi tsanisaka no hunguteka (atrophy) hi ku famba ka nkarhi, yi wela eka ntlawa wa mavabyi lama vuriwaka muscular dystrophy. Kuna tinxaka timbirhi letikulu:

• Myotonic Dystrophy type 1 (DM1) – Leyi i muxaka lowu tolovelekeke swinene.
• Myotonic Dystrophy muxaka wa vumbirhi (DM2) .

Myotonia leyi nga riki ya dystrophic

Eka non-dystrophic myotonia, xivumbeko xa tinyama ta misiha a xi onhaki. Tinxaka tin’wana leti welaka eka xiyenge lexi hi leti:

• Xiphiqo xa Andersen-Tawil
• Ku oma swirho ka nkarhi na nkarhi hi hyperkalemic
• Hypokalemic periodic paralysis ya muxaka wa 1 na muxaka wa 2
• Myotonia congenita – Leyi i muxaka lowu tolovelekeke swinene wa ntlawa lowu.
• Paramyotonia leyi velekiweke
• Myotonia ya xiteji xa sodium

Hi swihi swikombiso swa Myotonia?

Xikombiso lexikulu xa myotonia i ku tsandzeka ku olovisa misiha loko se yi tshovekile. Swikombiso leswi swi nga ha vonaka eka vuhlangi, vuhlangi kumbe vukulu, swi titshege hi muxaka wa myotonia.

Swikombiso swin’wana leswi tolovelekeke leswi nga voniwaka swi katsa:

• Ku cinca eka xivumbeko xa misiha ya wena – xikombiso, ku kula ka misiha (hypertrophy) kumbe ku tsana ka misiha (hypotonia) .
• Karhala swinene .
• Ku vava ka misiha .
• Ku tsana ka misiha .
• Ku twa ku tsana ka misiha, kambe ku tsana ka hunguteka loko u famba-famba kumbe u endla vutiolori (xiendlakalo xo kufumela) .

Swikombiso swo karhi swa dystrophic myotonia

Muxaka wun’wana ni wun’wana wa dystrophic myotonia wu ni swikombiso swo karhi. Swikombiso swin’wana hi leswi:

• Ku vava ka khwiri, ku pfimba, ku pfimba ka khwiri, ku tlhelela endzhaku ka acid, ku pfimba.
• Ku nga tolovelekangi ka xivumbeko xa xikandza (facial dysmorphisms) .
• Cataracts (ku pfala mapapa ya ku vona ka tihlo) .
• Hyperglycemia i xiyimo lexi vangiwaka hi ku lwisana na insulin, leswi vangaka mpimo wa chukele ra le henhla engatini.
• Vulema bya miehleketo .
• Ku ba ka mbilu loku nga tshamisekangiki (arrhythmia) kumbe swiphiqo swa swikombiso swa gezi swa mbilu.
• Ku lahlekeriwa hi misisi ku suka emahlweni ka nhloko eka vavanuna (androgenic alopecia) .
• Ku tsandzeka ku hefemula loko u etlele (ku tsandzeka ku hefemula loko u etlele) .

Hi swihi swikombiso swa vanhu lava nga na Periodic Paralysis?

U ni vuvabyi bya hyperkalemic periodic paralysis.Loko u ri na byona, u nga ha va ni xiyimo xo fana ni ku oma swirho lexi eka xona misiha ya wena yi lahlekeriwa hi matimba ku ringana kwalomu ka awara yin’we ku ya eka mune.

Loko u ri ni vuvabyi bya hypokalemic periodic paralysis , u nga ha va ni ku tsana ka misiha nivusiku kumbe nimixo swinene. Leswi swi nga teka tiawara ti nga ri tingani ku ya eka masiku ma nga ri mangani.

I yini lexi vangaka myotonia?

Myotonia yi vangiwa hi ku cinca ko karhi eka yin'wana ya tijini ta wena . Leswaku hi kongoma, ku cinca loku ka xitekela ku khumba tichannel ta ion leti nga ni vutihlamuleri byo lawula ntirho wa misiha ya wena.

Muxaka wun’wana ni wun’wana wa myotonia wu vangiwa hi ku cinca ka xitekela lexi hambaneke. Hi xikombiso, myotonic dystrophy type 1 yi vangiwa hi xiphiqo xa xitekela xa DMPK . Myotonia congenita yi vangiwa hi xiphiqo xa xitekela xa CLCN1 . U nga kuma ndzhaka ya ku cinca loku ka xitekela eka un’we wa vatswari va wena kumbe havambirhi. Kumbe, yi nga ha kula hi ku landzelelana.

Xana u swi tivisa ku yini loko u ri ni vuvabyi bya myotonia?

Loko u sungula endlelo ro kambela, dokodela wa wena u ta ku vutisa hi swikombiso swa wena ni matimu ya rihanyo ra ndyangu . Kutani, va nga si ringanyeta ku kamberiwa ka myotonia, va ta bakanya swiyimo swin’wana leswi tolovelekeke leswi nga ha vaka swi vanga swikombiso swa wena, swo tanihi vuvabyi bya hypothyroidism .

Leswi i swikambelo leswi tirhisiwaka ku kambela myotonia:

• Creatine Kinase (CK) Xikambelo xa Ngati: Creatine kinase i enzyme leyi kumekaka ngopfu eka misiha. Ti levele ta CK titala ku tlakuka eka myotonia.
• Electromyography (EMG): Xikambelo lexi xi kambela rihanyo ni ntirho wa misiha ya wena ya marhambu ni misiha leyi yi lawulaka.
• Swikambelo swa ti gene: Swikambelo leswi swinga vona ku cinca ka ti genes loku vangaka swivumbeko swohambana hambana swa myotonia.
• Xikambelo xa ngati xa potassium: Dokodela wa wena a nga tirhisa xikambelo lexi ku kambela hyperkalemic periodic paralysis (potassium yo tala engatini) kumbe hypokalemic periodic paralysis (potassium ya le hansi engatini).
• Xikambelo xo koma xa ku endla vutiolori: Eka xikambelo lexi, u fanele u hlanganisa misiha ya wena hi nkarhi lowu vekiweke loko dokodela a ri karhi a languta ndlela leyi misiha ni misiha ya wena swi hlamulaka ha yona.

Myotonia i vuvabyi lebyi nga tolovelekangiki, .Swi nga ha teka nkarhi wo karhi leswaku u kuma vukamberi lebyi kongomeke. U nga vileli hi sweswo.

Hi byihi vutshunguri bya myotonia?

Vutshunguri bya myotonia byi kongomile eka muxaka wa wena na swikombiso swa wena. Wena ni dokodela wa wena mi ta tirhisana leswaku mi endla pulani ya vutshunguri leyi fambisanaka ni swilaveko swa n’wina. U nga kanakani ku vutisa swivutiso swihi na swihi leswi u nga ha vaka na swona.

Vutshunguri bya miri hi ntolovelo i xiphemu xa pulani ya wena ya vutshunguri. Muongori wa miri a nga ku pfuna ku papalata swilo leswi tiviwaka kumbe leswi nga ha ku pfuxaka ni ku endla pulani yo endla vutiolori leyi ku pfunaka leswaku u tshama u ri karhi u gingiriteka hilaha swi nga kotekaka hakona. Vatshunguri va ntirho va nga tlhela va ku pfuna ku kuma tindlela letintshwa to endla mintirho ya siku na siku. Va nga ha tlhela va bumabumela swipfuno swo pfumelelana ni swiyimo kumbe ku famba-famba.

Vutshunguri bya Dystrophic Myotonia

Dystrophic Myotonia yi tshunguriwa hi swikombiso. U ta lava ku kamberiwa nkarhi na nkarhi ku langutisisa rihanyo ra swirho leswi khumbekaka hi muxaka wa wena wa Dystrophic Myotonia.

Murhi lowu madokodela ma wu nyikaka ngopfu i mexiletine . Kahle-kahle i murhi lowu lwisanaka ni ku tsana ka misiha , kambe wu tlhela wu pfuna eka ku rhurhumela ka misiha ni ku tsana. Mexiletine yinga tlhela yi pfuna eka tinxaka tin’wana ta non-dystrophic myotonia.

Vutshunguri bya Myotonia lebyi nga riki bya dystrophic

Ku engetela eka mirhi, vutshunguri bya non-dystrophic myotonia byi nga ha katsa ku papalata swivangelo swo karhi. Leswi swi katsa:

• Ku papalata ku hlangana ni xirhami.
• Ku hunguta ku endla vutiolori lebyi tikaka, lebyi tikaka.

Vutshunguri bya Nkarhi na Nkarhi wa ku Oma swirho

Vutshunguri bya ku oma swirho nkarhi na nkarhi hi ntolovelo byi katsa ku lawula mpimo wa potassium ni ku papalata swilo leswi vangaka. Dokodela wa wena a nga ha ku ringanyeta leswaku u papalata swilo leswi:

• Ku wisa nkarhi wo leha endzhaku ko endla vutiolori.
• Ku dya swakudya leswi nga ni tikhabohaydreti to tala.
• Ku dya hi minkarhi leyi nga tshamisekangiki.
• Vurhongo lebyi nga tshamisekangiki.
• Ku tirha nivusiku.

Loko u ri ni vuvabyi bya hypokalemic periodic paralysis , dokodela wa wena a nga ha ringanyeta leswaku u dya swakudya leswi fuweke hi potassium, swo tanihi mabanana, tinyawa, mihandzu leyi omisiweke, timanga ni papaya.

Loko u ri na vuvabyi bya hyperkalemic periodic paralysis , swi nga ha lava leswaku u papalata swakudya leswi nga ni potassium yo tala .

Loko magoza lawa ma nga enelanga ku lawula swikombiso swa wena, dokodela wa wena a nga ha ku nyika wun’wana wa mirhi leyi vuriwaka dichlorphenamide kumbe acetazolamide .

Xana ku kula ka myotonia ku nga siveriwaka?

Myotonia yi vangiwa hi ku cinca ka tijini, hikwalaho a ku na lexi u nga xi endlaka ku yi sivela. Loko un’wana endyangwini wa wena a ri ni vuvabyi bya myotonia, kumbe loko wena hi wexe u ri ni vuvabyi lebyi, naswona u kunguhata ku va ni vana, anakanya hi ku ya vona mutsundzuxi wa swiaki swa xitekela . Va nga hlamusela khombo ra wena ro kuma ndzhaka ya xiyimo lexi ivi va xi hundzisela eka xitukulwana xa wena lexi landzelaka.

Xana prognosis ya munhu loyi a nga na myotonia i yini? (Ku vhumbha) .

Loko u ri ni vuvabyi bya myotonia, langutelo ra wena ri titshege hi swilo swo hlayanyana. Leswi swi katsa:

• Muxaka wa myotonia lowu u nga na wona.
• Ku tika ka swikombiso swa wena.
• Ndlela leyi miri wa wena wu angulaka ha yona eka vutshunguri.
• Rihanyo ra wena hinkwaro ni malembe ya wena.

Dokodela wa wena u ta kota ku ku nyika mianakanyo leyinene ya leswi vumundzuku byi nga ta swi khomela eka xiyimo xa wena xo karhi, kambe hi ku angarhela i nchumu wo fana ni lowu:

• Hi ntolovelo ti- myotonia leti nga riki ta dystrophic ti ni vuprofeta lebyinene, kambe leswi swi nga ha hambana ku ya hi ku tika ka swikombiso swa wena.
• Vuprofeta bya dystrophic myotonias byi titshege hi ndlela leyi tisisiteme tin’wana ta miri ti khumbekaka swinene ha yona. Myotonic dystrophy types 1 na 2 na yona yinga hunguta nkarhi wa vutomi.
• Ku oma swirho nkarhi na nkarhi swi nga nyanya loko munhu a ri karhi a kula, naswona swi nga tlhela swi vanga swiphiqo swa misiha leswi nga heriki, leswikulu (myopathy) .

Xana ndzi fanele ndzi vona dokodela rini?

Myotonia i xiyimo lexi nga tshungulekiki/xa nkarhi wo leha. Kutani, u ta boheka ku vona dokodela vutomi bya wena hinkwabyo leswaku a languta swikombiso swa wena ni ku vona leswaku vutshunguri bya wena byi tirha kahle ku fikela kwihi.

Xa nkoka, swiyimo leswi fambisanaka ni myotonia swi nga khumba ndlela leyi u angulaka ha yona eka vutshunguri bya ku titivala . Loko u hleriwe ku endla vuhandzuri byihi na byihi, u fanele u byela dokodela wa wena hi byona. U fanele u tlhela u byela dokodela wa ku titivata loyi a nga ta ku khathalela hi nkarhi wa vuhandzuri.

Swi tolovelekile ku titwa u hlamarile naswona u ri wexe loko u kumiwa u ri ni vuvabyi lebyi nga tolovelekangiki. Myotonia yi khumba vanhu hinkwavo hi ndlela yo hambana, hikwalaho u nga ha va ni swivutiso swo tala. Xipano xa wena xa vutshunguri xi ta va na wena eka riendzo ra wena hinkwaro ro kambela na vutshunguri. Kuma nseketelo eka vona, kun’we ni le ka varhandziwa va wena.

Swilo swa nkoka swinene leswi hi faneleke ku swi tsundzuka (Take-Home Message) .

Myotonia i xiyimo lexi eka xona misiha yi nga ntshunxekiki hi ku hatlisa endzhaku ka loko yi khomiwile. Leswi swi vangiwa hi swiaki swa xitekela.

>

- Kuna tinxaka timbirhi letikulu ta leswi: dystrophic (ku onhaka ka xivumbeko xa misiha) na non-dystrophic (ku hava ku onhaka ka xivumbeko).

- Swikombiso swi nga katsa ku tsana ka misiha, ku tsana, ku vava, na ku karhala. Tinxaka tin’wana na tona ti na swikombiso swo karhi.

- Swikambelo swa ngati, EMG, na swikambelo swa xitekela swa tirhisiwa ku kambela vuvabyi lebyi.

- Vutshunguri bya hambana kuya hi muxaka wa vuvabyi na swikombiso. Leswi swi katsa vutshunguri bya miri, mirhi ni ku papalata swilo swo karhi (swihlohloteri).

- Leswi a swi nge siveriwi, kambe u nga kuma mpfuneto eka vutsundzuxi bya xitekela.

- Loko u ri na swikombiso leswi, hakunene u vona dokodela. Pulani leyi faneleke yo kambela vuvabyi ni vutshunguri i swa nkoka swinene eka wena.

` Myotonia, Myotonia, Ku tsana ka misiha, Mavabyi ya xitekela, Dystrophic Myotonia, Dystrophic Myotonia, Non-dystrophic Myotonia, Mavabyi ya misiha