Vutshunguri lebyintshwa bya vuvabyi bya CAH! Leswi u faneleke u swi tiva hi swona (Congenital Adrenal Hyperplasia) .

Xana u kona endyangwini wa ka n’wina, ngopfu-ngopfu n’wana, la nga ni vuvabyi bya tihomoni lebyi a velekiweke na byona? U nga ha va u tolovelane ni swiphiqo swo tanihi ku tsandzeka ku kula, ku hatla u nghena emalembeni ya kondlo-a-ndzi-dyi ni ku ya enkarhini loku nga tshamisekangiki eka vavasati. Xiyimo xa xitekela lexi nga tolovelekangiki lexi nga vangaka leswi xi vuriwa ‘Congenital Adrenal Hyperplasia’. Hi ta swi vitana CAH hi ku komisa. Namuntlha, hi ta vulavula hi ku komisa hi mhaka leyi na vutshunguri byintshwa lebyi nga ta eka yona.

Hi ku olova, xana CAH i yini?

CAH i xiyimo xa xitekela lexi sivelaka ti adrenal glands, ti glands timbirhi letintsongo leti kumekaka ehenhla ka tinso, ku humesa cortisol, hormone leyi nga ya nkoka evuton’wini bya hina.

Anakanya hi mimiri ya hina tanihi fektri. Loko xin’wana xa switirhisiwa (cortisol) eka fektri leyi xi hela, ndzhawu yo lawula ebyongweni (pituitary gland) ya hlundzuka naswona yi rhumela swikombiso (ACTH) eka ti adrenal glands leswaku ti tirha hi matimba. Hikwalaho ka ku hlohloteriwa loku ku tlula mpimo, hambi leswi vuhumelerisi bya cortisol byi nga engetelekiki, ematshan’wini ya sweswo byi sungula ku humesa ti hormone to tala ta xinuna leti vuriwaka ‘androgens’ .

Ku nga ringani loku ka tihomoni ku nga vanga swiphiqo swo tala:

• Tincece ta xisati: Loko ti velekiwa, swirho swa le handle swa rimbewu swi nga ha languteka ku fana ni swa n’wana wa xinuna.
• Eka mavandla hamambirhi: swiphiqo swo fana na ku hlwela ku kula, ku sungula ka vuhlangi, na ku pfumala n’wana swi nga ha humelela endzhaku ka vutomi.

Ku engetela kwalaho, vavabyi van’wana va CAH va nga ha tlhela va hunguta ku humesiwa ka homoni yin’wana ya nkoka leyi vuriwaka aldosterone. Handle ka homoni leyi, CAH yi nga ha va yikulu swinene, yi vanga ku chava, ku khoma kumbe hambi ku ri rifu.

Vutshunguri bya malembe ya 70 ni ntshembo lowuntshwa

Ku ringana makume ya malembe, vutshunguri byin’we ntsena bya CAH a ku ri ku siva mpimo wa le hansi wa miri wa homoni ya cortisol hi mpimo lowukulu wa ti- steroid , to tanihi hydrocortisone. Hambiswiritano, ku nwa mimpimo leyi ya le henhla ya ti- steroid nkarhi wo leha swi nga vanga switandzhaku swo hlayanyana. Leswi tolovelekeke ngopfu eka leswi i ku nyuhela, nsusumeto wa le henhla wa ngati, marhambu lama tsaneke ni ku tsandzeka ku kula eka vana.

Xana murhi lowu wuntshwa (Crinecerfont) wu tirha njhani?

Lexi i nchumu wa nkoka swinene. Ku hambana ni vutshunguri bya khale, murhi lowu wuntshwa wu tirha hi ndlela leyi hambaneke hi ku helela.

‘Crinesurfont’ ayi engeteli ti hormones kusuka ehandle. Ematshan’weni ya sweswo, murhi lowu wu ya hi ku kongoma eka ndhawu leyi lawulaka byongo (ndhawu ya pituitary) naswona wu sivela ku humesiwa ka xikombiso lexi nga laviwiki (ACTH) lexi hlohlotelaka tindhawu ta adrenal.

Hi ku olova, leswi swi fana ni ku tima ‘switch’ ya fambiselo leri nga lavekiki. Leswi swi lawula vuhumelerisi bya miri bya ti hormones ta ‘androgen’ letinga lavekiki.

Vuyelo lebyikulu bya leswi hileswaku tanihi leswi mpimo wa androgen wu lawuriwaka, mpimo wa ti- steroid leti lavekaka leswaku ku hlayisiwa ku ringanisela ka tihomoni wu nga hungutiwa swinene . Leswi swi vula leswaku switandzhaku leswi vangiwaka hi ti- steroid na swona swi nga hungutiwa swinene.

Xana murhi lowu wu faneleka swinene eka mani?

'Crinesurfont' sweswi yi pfumeleriwile eka vavabyi va CAH lava nga ehenhla ka 4 wa malembe hi vukhale . A hi ku siva ti- steroid, kambe i ku engeteriwa eka ti- steroid.Vutshunguri byo engetela.

• Eka vana: Tanihi leswi vana va ha kulaka, mpimo lowukulu wa ti- steroid wu nga va ni nkucetelo lowukulu eka ku kula ka vona. Hikwalaho, murhi lowu, lowu nga hungutaka mpimo wa ti- steroid, wu nga va pfuna swinene. Leswi i swa nkoka ngopfu-ngopfu hi nkarhi wa vuntshwa, loko swi tika ku lawula tihomoni.
• Eka vanhu lavakulu: Vutshunguri lebyi byi nga tlhela byi nyika ku wisa eka vanhu lavakulu lava xanisekaka hi switandzhaku swo biha leswi vangiwaka hi ku nwa ti- steroid nkarhi wo leha, kumbe lava va nonon’hwaka ku hlayisa mpimo wa tihomoni lowu tiyeke.

Dyondza hi switandzhaku ni vuhlayiseki

Eka swikambelo swa vutshunguri, i switandzhaku swi nga ri swingani ntsena leswitsongo, swa xinkarhana leswi vikiweke hi murhi lowu.

• Eka vanhu lavakulu: ku karhala, ku pandza ka nhloko, ku pfimba, ku vava ka mahlangano.
• Eka vana: ku pandza ka nhloko, ku vava ka khwiri, ku karhala, ku pfaleka ka nhlonge.

Xa nkoka, vunyingi bya swikombiso leswi a swi nga nyawuli, naswona nhlayo ya vavabyi lava bohekeke ku tshika ku nwa murhi a yi ri ehansi swinene.

Xilemukiso xo Hlawuleka: Tiva Xiphiqo xa Adrenal!

Loko u nwa murhi lowu, swina nkoka swinene kuva u lemuka xiyimo xo tika lexi vuriwaka ‘adrenal crisis’. Hiku olova, xiyimo lexi xinga humelela loko miri wunga kumi nhlayo leyi lavekaka ya ‘cortisol’ hi nkarhi wa ntshikelelo wale henhla (e.g., ku tluleriwa lokukulu, vuhandzuri, mhangu).

Ndzi swi tivisa ku yini loko murhi lowu wu ndzi fanela/n’wana wa mina?

Xiboho lexi xi fanele xi endliwa hi ku burisana ni dokodela wa wena, ngopfu-ngopfu dokodela wa endocrinologist . Dokodela wa wena u ta kambisisa swilo swo tala, ku katsa ni vuyelo bya ku kamberiwa ka ngati ya wena, mpimo wa ku kula ka wena, ntiko, nsusumeto wa ngati ni mpimo wa tihomoni ta sweswi, leswaku a vona loko murhi lowu wu ku fanela.

Lexi a hi murhi wa CAH, kambe ku na ntshembo lowukulu wa leswaku swi ta pfuna ku antswisa khwalithi ya vutomi bya vavabyi, ku hunguta switandzhaku swa steroid, na ku endla leswaku vulawuri bya tihomoni byi olova.