Xana xinhwanyetana xa wena xi ni swivati ​​leswikulu swo tshwuka emirini wa xona? A hi dyondzeni hi PHACE Syndrome.

Vamanana na vatatana, mi nga ha karhateka no chava loko mi vona swivati ​​leswikulu swo tshwuka kumbe swirhumbana leswintsongo emirini wa xihlangi xa n’wina, minkarhi yin’wana emahlweni ni le nhlaneni. Minkarhi yin’wana leswi i swilo ntsena leswi nga ta hola, kambe hi xiwelo, swi nga va xikombiso xa xiyimo lexi nga tolovelekangiki ni lexi rharhanganeke hi ndlela yo karhi ku fana na PHACE Syndrome . Kutani, handle ko ya emahlweni, a hi buleni hi vuxokoxoko hi leswi PHACE Syndrome yi nga swona, leswi yi swi vangaka, na leswi hi faneleke ku swi endla loko ku ri nchumu wo fana na wolowo.

Xana PHACE Syndrome i yini?

Okay, xo sungula a hi voneni leswaku PHACE syndrome i yini. Hi ku olova, i xiyimo lexi nga tolovelekangiki swinene. Sweswo swi vula leswaku a swi humeleli eka vanhu hinkwavo. I xiyimo xa ku velekiwa lexi nga kona loko munhu a velekiwa. Sweswo swi vula leswaku swi humelela loko n’wana a ha ri ekhwirini. Xiyimo lexi xi nga khumba swiphemu swo hambana-hambana swa miri wa n’wana. Ngopfu-ngopfu yi khumba nhlonge, byongo, mbilu, misiha leyikulu ni mahlo .

Minkarhi yo tala, ku va ni swihoxo swi nga ri swingani ntsena eka yin’wana ni yin’wana ya tindhawu leti. Vana van’wana va nga ha kombisa swikombiso swi nga ri swingani ntsena leswi xaxametiweke laha hansi. Swiyimo leswi tolovelekeke leswi voniwaka eka vana lava nga ni vuvabyi bya PHACE i ti- hemangiomas , ku tsana ka misiha ya byongo ni ku tsana ka mbilu . Leswi swi nga ha xiyiwa loko munhu a tikile, loko a velekiwa kumbe loko a ha ri ricece.

PHACE entiyisweni i xihlamusela-marito xa swiphiqo swo hlayanyana swo hambana-hambana. Yi hlamusela ku nga tolovelekangi lokukulu ka nhluvuko loku fambisanaka ni vuvabyi lebyi. Minkarhi yin’wana yi vuriwa PHACES syndrome. ‘S’ leyi engetelekeke yi yimela ku pandzeka ka sternal . Leswi swi vula leswaku marhambu lama nga exikarhi ka xifuva, ku nga sternum, a ma vumbiwanga kahle, kutani ku ni xihoxo xo karhi eka wona.

Hi swihi swikombiso swa vuvabyi bya PHACE?

Kutani, hi swihi swikombiso swa n’wana la nga ni vuvabyi bya PHACE? Leswi swi nga ha hambana hi ku ya hi n’wana. Vana van’wana va na swikombiso switsongo, van’wana va na swo tala. Naswona ku tika ka swikombiso na kona ka hambana hi ku ya hi n’wana. A hi voneni leswaku i swikombiso swihi leswikulu:

• Hemangiomas: Leswi i swirhumbana leswi vonakaka, leswi cincaka muhlovo eka nhlonge. Entiyisweni ti vumbiwa hi ku kula ka misiha leyi engetelekeke ya ngati . Hakanyingi ti voniwa eka nhlonge ya nhloko, emahlweni, enhan’wini, emirini ni le mavokweni. Hi ntolovelo tikulu swinene naswona tinga hangalaka. Hambiswiritano, minkarhi yin’wana ti- hemangiomas leti ti nga ha tlhela ti khumba swirho swa le ndzeni swa n’wana. Loko leswi swi humelela, swiphiqo swa ku vona ni ku twa swi nga ha va kona.

• Ku nga tolovelekangi ka byongo:Posterior fossa i ndzhawu ya byongo leyi lawulaka mintirho ya nkoka yofana na ku ringanisela, ku fambisana na ku hefemula. Loko ku ri ni nchumu lowu nga tolovelekangiki endhawini leyi, n’wana a nga ha va ni ku famba-famba loku nga swi laviki ni ku va ni vulema bya mianakanyo . Nakambe ku nga ha va ni ku cinca eka xivumbeko xa byongo hi byoxe.

• Ku nga tolovelekangi ka mbilu: Swihoxo swin’wana swa mbilu swi nga vanga swikombiso swo tanihi ku hefemula hi ku nonoka , ku tsana ka misiha , nsusumeto wa le henhla wa ngati , ku tshamela ku vilela ni ku nyuhela. Minkarhi yin’wana, mbilu ya n’wana a yi kulangi hi ku helela, naswona ku nga ha va ni khumbi exikarhi ka makamara ya mbilu (ventricular septal defect) . Kumbe, ku nga ha va ni ku hunguteka ka aorta (ku hlangana ka aorta).

• Ku nga tolovelekangi ka misiha: Loko misiha leyi rhwalaka ngati ebyongweni ni le nhlaneni yi pfalekile kumbe yi ri ni swilo swin’wana leswi nga tolovelekangiki, byongo byi nga ha va byi nga kumi ngati leyi eneleke. Leswi swi nga vanga swiyimo leswi nga ni khombo swo tanihi ku pfimba ka misiha , ku khomiwa hi switlhavi , ku fa ka misiha , kumbe ku lahlekeriwa hi ku twa eka tlhelo rin’we ra miri.

• Ku nga tolovelekangi ka mahlo: Mahlo ya n’wana, misiha ya mahlo kumbe misiha ya ngati ematihlweni swi nga ha va swi nga kulanga kahle. Leswi swi nga vanga ku nga voni kahle, ku lahlekeriwa hi ku vona , mahlo lamatsongo hi ndlela leyi nga tolovelekangiki , ku famba-famba ka mahlo loku nga lawulekiki kumbe ku wa ka mahlo .

• Ku nga tolovelekangi ka marhambu ya mavele: Hilaha swi boxiweke hakona eku sunguleni, marhambu ya xifuva (sternum) lama nga exikarhi ka xifuva xa n’wana ma nga ha va ma nga ri kona kumbe ma nga ha kula kahle. Leswi swi nga endla leswaku ku va ni ku pandzeka, swirhumbana ni migodi endhawini yoleyo.

Swiphiqo leswi nga ha vaka kona swa vuvabyi bya PHACE

Vana lava nga na PHACE syndrome va tala ku va na swiphiqo swo karhi hikwalaho ka ku nga tolovelekangi loku eka xivumbeko xa miri wa vona na misiha ya ngati. Hi leswi swi nga swona:

• Timhaka ta ku ringanisela
• Swiphiqo swa meno, hi xikombiso , enamel hypoplasia ni ku nga tolovelekangi ka timitsu ta meno.
• Ku tika ku mita
• Ku nga tolovelekangi ka fambiselo ra endocrine . Hi xikombiso, ku hunguteka ka ntirho wa thyroid ni ku hunguteka ka vuhumelerisi bya tihomoni.
• Ku pandza ka nhloko nkarhi na nkarhi, minkarhi yin’wana ku va ni migraine .
• Ku kula loku nga riki kahle
• Ku hlwela ka mbulavulo na ririmi
• Ku engeteleka ka khombo ra ku khomiwa hi vuvabyi bya ku pfimba ka misiha .
• Swirho swa ku veleka leswi nga hluvukangiki

I yini lexi vangaka vuvabyi bya PHACE?

Valavisisi va ha nga swi tivi kahle leswaku ha yini tincece tin’wana ti khomiwa hi vuvabyi bya PHACE. Minkambisiso yi ringanyeta leswaku swi nga ha va swi vangiwa hi swiaki swa xitekela ni swa mbango. Hambiswiritano, ku hambana loku kongomeke ka xitekela loku ku vangaka a ku si va erivaleni. Vativi van’wana va tshemba leswaku swi vangiwa hi ku cinca ka tijini hi xitshuketa (de novo) loku humelelaka hi nkarhi wa ku tika. Leswi swi vula leswaku hi ntolovelo a yi kumeki tanihi ndzhaka eka vatswari.

Xana vuvabyi bya PHACE byi kumiwa njhani?

Okay, se madokodela ma swi vona njhani PHACE syndrome? Hi ntolovelo, dokodela u ta endla nkambisiso lowu heleleke wa miri ivi a endla swikambelo swo karhi . Va na swipimelo swo karhi swo kambela , leswi nga sete ya swiletelo. Hi yona ndlela leyi va endlaka xiboho xa loko n’wana a ri na PHACE syndrome.

Minkarhi yin’wana, madokodela ma nga kuma mianakanyo ya xiyimo lexi eka swikeni leswi u swi endleke loko wa ha tikile. Kambe minkarhi yin’wana, swi nga ha endleka swi nga vonaki ku kondza n’wana a velekiwile, kumbe endzhakunyana loko a ha ri ricece.

Hakanyingi, dokodela u ta rhanga hi ku lava hemangioma leyikulu emirini wa n’wana, ngopfu-ngopfu emahlweni, enhan’wini kumbe enhlongeni. Ku va kona ka hemangioma yin’we na kwalomu ka xivumbeko xin’we xa nkoka lexi fambelanaka na PHACE swi nga ha va swi enerile eka ku kumiwa ka vuvabyi.

Ku engetela kwalaho, ku nga ha endliwa swikambelo swo hlayanyana leswaku ku langutiwa kahle byongo, mbilu, misiha ni mahlo ya n’wana. Hi leswi swikambelo leswi hi ntolovelo swi endliwaka:

• Swikambelo swa CT
• Echocardiograms – Leswi swi languta xivumbeko na ntirho wa mbilu.
• Swikambelo swa mahlo – hi dokodela wa mahlo.
• Swikambelo swa ku twa
• MRI scan – Teka swifaniso swa vuxokoxoko, ngopfu ngopfu swa byongo na misiha ya ngati.
• Xikambelo xa ultrasound

Xana vuvabyi bya PHACE byi tshunguriwa njhani?

Loko ku tshunguriwa PHACE syndrome, nhlokomhaka leyikulu i ku sivela swiphiqo leswi nga ha vaka kona na ku pfuna n’wana ku hanya hi ntolovelo na swikombiso swa yena. Maendlelo ya vutshunguri ya hambana kuya hi leswaku i swirho swihi kumbe swiphemu swa miri leswi xiyimo lexi xi khumbaka.Sweswo swi vula leswaku a hi n’wana un’wana ni un’wana loyi a kumaka vutshunguri lebyi fanaka.

Muxaka lowu wa vutshunguri hi ntolovelo wu endliwa:

• Vutshunguri bya laser eka ti hemangiomas eka nhlonge, kumbe ku ti nyika mirhi (e.g., ti beta-blockers to fana na propranolol) ku ti hunguta.
• Ku nyika dyondzo yo hlawuleka , vutshunguri bya mbulavulo, na vutshunguri bya miri ku pfuneta eka ku dyondza exikolweni.
• Minkarhi yin’wana ku laveka vuhandzuri leswaku ku lulamisiwa swihoxo embilwini, misiha ya ngati kumbe ebyongweni.
• Ku nyika mirhi yo hambana-hambana ku lawula vuvabyi bya xitshuketa, ku pandza ka nhloko ni ku nga ringaniseli ka tihomoni.
• Ku nyika switirhisiwa swo seketela ku lahlekeriwa hi ku twa na tinghilazi ta ku lahlekeriwa hi ku vona.

Mindyangu yo tala yi vulavula ni mutsundzuxi wa swiaki swa xitekela leswaku yi dyondza swo tala hi tindlela to tshungula n’wana wa yona, swin’we ni ndlela yo n’wi pfuna loko a ri karhi a kula. Leswi swi nga pfuna swinene.

Xana leswi swi nga siveriwaka?

Khombo ra kona, a ku na ndlela yo sivela vuvabyi bya PHACE. Hikwalaho ka leswi xivangelo lexi kongomeke xi nga tiviwiki, a ku na lexi u nga xi endlaka leswaku u hunguta khombo ro va ni n’wana la nga ni xiyimo lexi.

Kambe loko u lava ku tiva swo tala hi minkarhi ya wena yo va ni n’wana la nga ni xiyimo xa xitekela, u nga vulavula ni dokodela wa wena malunghana ni ku kamberiwa ka xitekela .

Ku humelela yini loko n’wana wa mina a ri na vuvabyi bya PHACE? Xana u nga langutela yini?

Loko n’wana wa wena a ri na xiyimo lexi, u ta lava ku kamberiwa nkarhi na nkarhi na dokodela wa yena wa nhlayiso wa le henhla na vativi eka swiyenge swo hambana (e.g., dokodela wa mbilu, dokodela wa misiha, dokodela wa mahlo) ku tiyisisa leswaku swikombiso swa yena a swi khumbi khwalithi ya vutomi bya yena. Lexi i xiyimo lexi lavaka vulawuri bya nkarhi wo leha.

Xiyimo lexi a xi nge khumbi n’wana ntsena, kambe na wena na ndyangu hinkwawo. Hikwalaho, i swa nkoka swinene ku ehleketa hi rihanyo ra wena ra mianakanyo. Vanhu van'wana va kuma ku ntshunxeka lokukulu ni matimba loko va vulavula ni mutivi wa rihanyo ra mianakanyo .

Kutani xana vutomi bya munhu loyi a nga ni xiyimo lexi i yini? Hakunene swi titshege hi leswaku swikombiso swa n’wana swi bihe ku fikela kwihi ni leswaku hi swihi swirho leswi vuvabyi lebyi byi swi khumbeke.

Vana lava nga ni ku onhaka lokukulu ka byongo ni mbilu va tala ku hanya nkarhi wo koma. Hambiswiritano, loko n’wana a ri ni swikombiso leswi nga nyawuriki naswona swi lawuriwa kahle, a nga hanya vutomi lebyi tolovelekeke.

Xana u fanele u vona dokodela rini?

Loko n’wana wa wena a ri na xin’wana xa leswi landzelaka, tiyiseka leswaku u vona dokodela:

• Loko u ri na xiphiqo xo dya kumbe ku nwa
• Loko n’wana a nga fikeleli swikongomelo swa nhluvukiso leswi faneleke malembe ya yena, hi leswaku, loko a kula endzhaku ka nkarhi (e.g., ku nga khomi nhamu ya yena hi nkarhi, ku nga fambi, ku nga vulavuli).
• Loko u nga hlamuli swilo hi mahlo, hi leswaku, loko u vona nchumu lowu nga tolovelekangiki ematihlweni ya wena.
• Loko u vona xivati ​​lexikulu, xa xiphepherhele, xo tshwuka emirini wa wena (ku fana na hemangioma).

Xana u fanele u yisa rini n’wana wa wena exibedlhele hi ku hatlisa?

Loko u vona nchumu wo fana ni lowu, yisa n’wana wa wena ekamareni ra xilamulela-mhangu ra le kusuhi hi ku hatlisa , kumbe u bela riqingho eka 1990:

• Loko u kombisa swikombiso swa ku pfimba ka misiha (e.g. ku wa hi xitshuketa ka tlhelo rin’we ra xikandza, ku lahlekeriwa hi ntirho wa voko, ku tsandzeka ku vulavula).
• Loko u ri ni vuvabyi bya ku pfimba ka miri.
• Loko u tika ku hefemula, loko u twa onge wa titivala.
• Loko ku ba ka mbilu ku nga tshamisekanga, kumbe loko n’wana a hundzuka wa wasi.

Swivutiso swo vutisa dokodela/mrs.

U nga vutisa dokodela kumbe muongori wa n’wana wa wena swivutiso swo fana ni leswi. Leswi swi ta ku pfuna ku twisisa xiyimo:

• Xana n’wana wa mina u ni vuvabyi bya PHACE hakunene? Xana ndzi fanele ndzi endla swikambelo swin’wana leswaku ndzi swi tiyisekisa?
• Xana n'wana wa mina u lava vuhandzuri ? Loko swi ri tano, ha yini naswona rini?
• Xana ku na vutshunguri byo susa hemangioma ya n'wana wa mina ? Xana yi ta horisiwa hi ku helela?
• Xana ku ni switandzhaku swo karhi eka vutshunguri lebyi? I yini?
• Hi swihi swilo leswi hi faneleke hi tivonela ngopfu eka n’wana?
• Xana vutomi bya n’wana wa mina byi ta va byi ri njhani?
• Xana n’wana u ta swi kota ku hanya vutomi lebyi tolovelekeke hi xiyimo lexi?

Xo hetelela, nchumu lowu u faneleke u wu tsundzuka

Loko u kuma leswaku n’wana wa wena u ni vuvabyi lebyi nga tolovelekangiki naswona u nga tivi swo tala ha byona, u nga ha titwa u hlamarile swinene, u ri ni gome ni ku chava. Hakunene swa tika ku pfumela. Leswi swi nga va ni nkucetelo lowukulu emintlhavekweni eka wena ni ndyangu wa wena.

Vana van’wana va hanya kahle ku fikela loko va kurile va ri ni xiyimo lexi. Hambiswiritano, eka van’wana, nkarhi wa vutomi wu nga ha hungutiwa hikwalaho ka swikombiso leswikulu. Ku joyina ntlawa wa nseketelo, kumbe ku vulavula na mutsundzuxi wa tijini kumbe mutivi wa rihanyo ra miehleketo , swi nga va xihlovo lexikulu xa nchavelelo na matimba eka wena na ndyangu wa wena eka nkarhi lowu. Kutani u nga kanakani ku kuma mpfuno wolowo.

Tsundzuka leswaku a wu wexe. Ku ni madokodela, vaongori ni van’wana vo tala lava nga ku pfunaka ku fambisa swiphiqo leswi, va yingisela swivutiso swa wena ni ku ku nyika rungula leri u ri lavaka. Kutani, tshama u tiyile naswona ringeta ku nyika n’wana wa wena leswinene ngopfu leswi a swi lavaka.

` PHACE syndrome, hemangioma, mavabyi ya ku velekiwa, ku nga tolovelekangi ka byongo, ku tsandzeka ka mbilu, ku tsandzeka ka misiha, ku nga tolovelekangi ka mahlo, mavabyi ya xitekela, mavabyi lama nga tolovelekangiki, rihanyo ra vana