Xana u tshama u vabya? Swi nga ha va swi vangiwa hi Primary Immunodeficiency!

Xana wena kumbe un’wana endyangwini wa wena wa vabya nkarhi na nkarhi? Xana minkarhi yin’wana u khomiwa hi mukhuhlwana kumbe mukhuhlwana, kambe swi teka nkarhi wo leha ku antswa? Kumbe u khomiwa hi vuvabyi lebyi fanaka hi ku phindha-phindha? Minkarhi yin’wana xivangelo xa leswi ku nga va ku tsana ka fambiselo ra nsawutiso ra miri wa hina , leri lwisanaka ni mavabyi. Namuntlha hi ta vulavula hi xiyimo xo tano, lexi nga primary immunodeficiency, kumbe hilaha xi vuriwaka hakona hi Xinghezi `(Primary Immunodeficiency)`.

Xana ku Pfumala Matimba ya Mirhi ya Nkoka i yini?

Hi ku olova, ku pfumaleka ka masocha ya miri yo sungula i ntlawa wa swiyimo swo tlula 400 swo hambana-hambana leswi eka swona fambiselo ra hina ra nsawutiso ri nga tirhiki kahle . Ehleketa hi ndlela leyi: miri wa hina wu fana ni khokholo. Ku ni masocha yo sirhelela khokholo leri. Masocha wolawo i fambiselo ra hina ra nsawutiso. Kutani, loko masocha lawa ya tsanile, kumbe loko ya nga tirhi kahle, valala va le handle, hi leswaku, switsongwatsongwana leswi tlulelaka (tibakteriya, switsongwatsongwana, na swin’wana), swi nga nghena hi ku olova emirini ivi swi vanga mavabyi.

Mavito man’wana yo hlayanyana ya tirhisiwa eka xiyimo lexi:

• Vuvabyi byo sungula bya ku pfumaleka ka masocha ya miri.
• Vuvabyi bya ku tsandzeka ka masocha ya miri ya le henhla (PIDD).
• Swihoxo swa ku velekiwa ka masocha ya miri (IEI).

Swiyimo leswi switala ku vangiwa hiku cinca eka ti genes ta hina, leswi vuriwaka ``genetic mutations.`` Leswi hi ntolovelo swi hundziseriwa kusuka eka xitukulwana kuya eka xitukulwana, leswivulaka leswaku swiva ndzhaka . Kambe minkarhi yin’wana munhu a nga ha va ni xiyimo lexi hi ku helela handle ka matimu ya ndyangu. Madokodela ma yi tshungula hi ku sivela ni ku lawula mavabyi, ni hi ku cinca swiphemu swa masocha ya miri leswi pfumalaka.

Hi swihi swikombiso swa ku pfumaleka ka masocha ya miri yo sungula?

Hilaha ndzi vuleke hakona eku sunguleni, ku ni mixaka yo tlula 400 ya ku pfumaleka ka masocha ya miri yo sungula. Muxaka wun’wana ni wun’wana wu hambanile naswona ku tika ka wona ka hambana . Hi yona mhaka leyi malembe lawa swiyimo leswi swi humelelaka ha wona ma nga hambanaka. Tinxaka tin’wana ti vanga swiphiqo hi ku hatlisa loko n’wana a velekiwa, loko a ha ri ricece. Kutani ti nga voniwa ka ha ri ni nkarhi. Kambe ku ni tinxaka tin’wana leti nga nyawuriki ku fana na tona. Kutani u nga ha va u nga swi tivi ni leswaku u ni xiyimo lexi ku kondza u va munhu lonkulu.

Hi leswi swikombiso swin’wana swa xiyimo lexi:

• Ku pfumaleka ka masocha ya miri loku tolovelekeke loku cinca-cincaka (CVID) .
• Ataxia-telangiectasia leyi nga ni vuvabyi bya ku tsana
• Vuvabyi bya Granulomatous lebyi nga heriki (CGD) .
• Xiphiqo xa DiGeorge
• Xitsongwatsongwana xa ngati xa ngati `(Hemophagocytic lymphohistiocytosis)`
• Ku pfumaleka ka IgA loku hlawulaka
• Agammaglobulinemia leyi hlanganisiweke na X

Sweswi, u nga pfilunganyeki hi mavito lawa. Lawa i marito ya vutshunguri ntsena. Nchumu wa nkoka swinene i ku lava switsundzuxo swa dokodela loko u kanakana loko u ri na xiyimo lexi.

Hi swihi swikombiso swa ku pfumaleka ka masocha ya miri yo sungula?

Eka vanhu vo tala, xikombiso xo sungula xa ku pfumaleka ka masocha ya miri yo sungula i ku tluleriwa loku talaka ku va kona, loku phikelelaka kumbe loku nga tolovelekangiki loku swi nonon’hwaka ku ku tshungula . Mavabyi lawa ma nga va makulu swinene , kumbe swirho swin’wana swa ndyangu swi nga ha va ni swiphiqo leswi fanaka.

Swikombiso swin’wana leswi nga voniwaka swi katsa:

• Ku boheka ku nwa swidlaya-switsongwatsongwana minkarhi yo tala ku horisa mavabyi.
• Swiphiqo leswi vaka kona endzhaku ko kuma murhi wo tshungula lowu hanyaka.
• Enlarged spleen (Spleen i xirho lexi kumekaka eka tlhelo ra le henhla ra ximatsi ra khwiri ra hina lexi pfunaka masocha ya miri).
• Ti lymph nodes leti pfimbeke (leti twaka kufana na swirhumbana evokweni).
• Ku hunguta miri kumbe ku tsandzeka ku kula (ngopfu-ngopfu eka vana lavatsongo).
• Swiphiqo swa ku gayela swakudya leswi tshamelaka ku va kona swo tanihi ku pfimba ka khwiri.
• Mavabyi ya autoimmune ( swiyimo leswi masocha ya miri ya hina ya hlaselaka tisele ta hina).

Anakanya, n’wana wa wena u va ni ku hisa ka miri ni ku khohlola kan’we kumbe kambirhi hi n’hweti naswona u fanele a nyikiwa mirhi leyi dlayaka switsongwatsongwana. Kumbe, va tshamela ku va ni swirhumbana leswikulu ni swirhumbana enhlongeni ya vona, leswi tekaka nkarhi wo leha ku hola. Loko swilo leswi swi hambeta swi humelela, u fanele u karhateka ha swona.

I yini lexi vangaka leswi?

Hilaha ndzi vuleke hakona eku sunguleni, ku pfumaleka ka masocha ya miri yo sungula ku vangiwa hi ku cinca ka xitekela loku khumbaka swiphemu swa fambiselo ra hina ra nsawutiso, swo tanihi tisele ni tiphrotheyini . Ku cinca loku ka xitekela ku nga endla leswaku swiphemu swin’wana swa fambiselo ra hina ra nsawutiso ri:

• Swi nga ha endleka a nga tirhi ngopfu ku tlula leswi tolovelekeke.
• Swi nga ha endleka yi ri ni xihoxo .
• Swi nga ha endleka ni ku nyamalala hi ku helela .

Exikarhi ka 50% na 60% wa swiyimo leswi swi vangiwa hi swihoxo eka tisele leti vuriwaka B lymphocytes (B cells) . Tisele leti ta B i muxaka wo hlawuleka wa sele eka fambiselo ra hina ra nsawutiso. Hi tona ti endlaka ti antibodies , ti protein to hlawuleka leti pfunetaka ku herisa switsongwatsongwana swofana na ti bacteria na ti virus leti nghenaka emirini wa hina. Kutani anakanya, loko tisele leti ta B ti nga tirhi kahle, loko ti nga humesi swidlaya-switsongwatsongwana, mimiri ya hina yi khomiwa hi mavabyi hi ku olova, a swi tano ke?

I mani loyi a nga ekhombyeni lerikulu ro khomiwa hi xiyimo lexi?

Un’wana na un’wana a nga khomiwa hi PIDD. Kambe loko munhu un’wana endyangwini wa wena wa xiviri a ri na byona, swi nga ha endleka u khomiwa hi byona . Minkarhi yo tala, ku tsandzeka loku ko sungula ka masocha ya miri ku humelela emahlweni ka malembe ya 20. Nakambe, eka vavanunaKu tlhela ku vuriwa leswaku xiyimo lexi xi tolovelekile.

Hi swihi swiphiqo leswi leswi swi nga swi vangaka?

Ku pfumaleka ka masocha ya miri yo sungula ku nga engetela khombo ra swiphiqo loko se a kurile. Leswi swi nga katsa swiphiqo swa masocha ya miri kumbe khensa yo karhi . Loko yi nga tshunguriwi, PIDD yi nga vanga mavabyi lamakulu hi ndlela leyi nga tolovelekangiki .

Xana madokodela ma swi kambela njhani leswi?

Dokodela wa wena u ta vona loko u ri na PIDD hi ku kambisisa matimu ya wena ya vutshunguri ya munhu hi xiyexe ni ya ndyangu, ku kamberiwa ka miri ni ku endla swikambelo swo hlayanyana swa le laboratori .

Ku tiyisisa ku kumiwa ka vuvabyi, dokodela wa wena a nga ha oda swikambelo swo fana na:

• Swikambelo swa ngati: Leswi swi nga vona swilo swo karhi leswi nga tolovelekangiki eka fambiselo ra nsawutiso (hi xikombiso, mpimo wa le hansi wa ti-antibody kumbe nhlayo ya le hansi ya tisele ta masocha ya miri).
• Swikambelo swa ti genes: Ku kuma swihoxo eka ti genes, i.e. mutations.
• Flow cytometry: Leyi i ndlela yo kambela swikombiso swa tisele ta masocha ya miri hi ku tirhisa mavoni yo hlawuleka ya laser.

Ku engetela kwalaho, ematikweni man’wana, yo tanihi le United States, ku kamberiwa ka vana lava ha ku velekiwaka ku endliwa kwalomu ka n’wana un’wana ni un’wana la ha ku velekiwaka leswaku ku kamberiwa muxaka wo karhi wa ku tsandzeka lokukulu ka masocha ya miri lama hlanganisiweke (SCID). Leswi swi pfumelela ku tiviwa ka ha ri na nkarhi na ku tshunguriwa ka tincece leti nga na xiyimo lexi xo tika.

Hi byihi vutshunguri bya leswi?

Loko u kumiwa u ri na ku pfumaleka ka masocha ya miri yo sungula, swikongomelo leswikulu swa vutshunguri i ku lawula mavabyi ya sweswi na ku sivela ku tluleriwa ka nkarhi lowu taka. Vutshunguri lebyi kongomeke lebyi u byi kumaka byi ta ya hi muxaka wa vuvabyi lebyi u nga na byona na muxaka wa PIDD.

Dokodela wa wena a nga ha ku nyika mirhi yo tanihi:

• Swidlaya-switsongwatsongwana: Sivela kumbe ku tshungula mavabyi ya tibakteriya.
• Swidlaya-switsongwatsongwana: Swi pfuneta ku hola eka mavabyi lama vangiwaka hi switsongwatsongwana.
• Immune globulin: Leswi swi nga nyikiwa hi ku nghenisiwa emirini (IV) kumbe ehansi ka nhlonge. Ti tirha hi ku cinca swiphemu swin’wana swa masocha ya miri leswi kayivelaka (swo tanihi ti- antibodies leti nga ehansi swinene).

Minkarhi yin’wana, vuhandzuri byi nga ha laveka leswaku ku lawuriwa swiphiqo leswi vangiwaka hi ku tluleriwa. Hi xikombiso, loko ku ri ni xirhumbana (nhlengeleto wa swirhumbana endzeni ka xirho), xi nga susiwa hi vuhandzuri leswaku xirhumbana xi huma. Leswi swi nga pfuna ku hunguta ku vava ni ku hatlisisa ku hola.

Eka swiyimo swo tika swinene, dokodela a nga ha endla vuhandzuri bya tisele ta xitekela.Swi nga bumabumeriwa. Leswi swi katsa ku siva tisele ta masocha ya miri leti nga ni swihoxo kumbe leti lahlekeke hi tisele letintshwa. Eka leswi, tisele ta nsinya (leti nga kulaka ti va tinxaka tin’wana ta tisele) leti tekiweke eka munyiki ti cheriwa emirini wa wena. Hi ku famba ka nkarhi, tisele leti ta nsinya ti kula ti va tisele leti tolovelekeke ta masocha ya miri.

Vutshunguri bya tijini na byona byi hundzuke ndlela leyi humelelaka ya vutshunguri eka tinxaka tin’wana ta PIDD.

Xana ku pfumaleka ka masocha ya miri yo sungula ku nga siveriwaka?

Tanihi leswi ti-PIDD to tala ti vangiwaka hi ku cinca ka swiaki swa xitekela , entiyisweni a ku na ndlela yo ti sivela. Hambiswiritano, loko un’wana endyangwini wa ka n’wina a ri ni vuvabyi byo sungula bya masocha ya miri, u nga ha anakanya hi ku nyikiwa ndzayo ya swiaki swa xitekela . Leswi swi nga ku nyika rungula leri engetelekeke ni nkongomiso.

Xana vumundzuku byi ta va khomela yini eka lava nga ni xiyimo lexi? (Ku vhumbha) .

Hi vutshunguri lebyi faneleke, vanhu vo tala lava nga ni PIDD va nga hanya vutomi lebyinene. Eka swiyimo swin’wana, swi nga ha lava leswaku u nwa mirhi vutomi bya wena hinkwabyo. Nakambe u fanele u endla hinkwaswo leswi u nga swi kotaka ku papalata ku tluleriwa hi mavabyi . Hi leswi switsundzuxo leswi nga pfunaka:

• Endla mukhuva ku hlamba mavoko ya wena kahle — hlamba mavoko ya wena kahle hi xisibi na mati. Tiyisisa leswaku u hlamba mavoko ya wena loko u nga si dya na le ndzhaku ka ku dya, endzhaku ko tirhisa xihambukelo, endzhaku ko khumba swifuwo, na endzhaku ko khumba xin’wana na xin’wana lexi thyakeke.
• Tshama ekule ni tindhawu leti nga ni vanhu vo tala ni vanhu lava vabyaka .
• Landzelela swiletelo swa dokodela wa wena mayelana no tshungula hi ku kongoma.
• Kuma ku wisa loku eneleke .
• Landzelela pulani ya swakudya leswi nga ni rihanyo ni ku endla vutiolori leyi ku fanelaka.

Loko ndzi ri na, kumbe ndzi ehleketa leswaku ndzi na, ku pfumaleka ka masocha ya miri yo sungula, xana ndzi fanele ndzi vona dokodela rini?

Loko u ri na vuvabyi lebyi nga heriki, byi tika hi ndlela leyi nga tolovelekangiki, kumbe byi tshama byi ri karhi byi vuya, vona dokodela ku kambela PIDD. Loko se u ri na PIDD, byela dokodela wa wena hi ku hatlisa loko u ri na ku hisa ka miri kumbe swikombiso swihi na swihi swa ku tluleriwa . Leswi i swa nkoka ku sivela swiphiqo.

Hi swihi swivutiso leswi ndzi faneleke ndzi swi vutisa dokodela wa mina?

Loko u sola xiyimo lexi, kumbe loko u kuma leswaku u na xona, u nga vutisa dokodela wa wena swivutiso swo fana na leswi:

• Xana ndzi na muxaka wihi wa ku pfumaleka ka masocha ya miri yo sungula?
• Xana leswi swi nga va ndzhaka hi vana va mina?
• Xana u bumabumela vutshunguri bya muxaka muni?
• Hi swihi switandzhaku leswi nga ha vaka kona swa vutshunguri? Xana ndzi fanele ndzi karhateka njhani hi vona?
• Hi swihi swiphiqo leswi nga humelelaka hikwalaho ka xiyimo lexi?

Ku hanya ni swiyimo leswi fambisanaka ni ku pfumaleka ka masocha ya miri yo sungula swi nga va ntlhontlho. Ku tluleriwa nkarhi na nkarhi, loku phikelelaka, na ku tika ku ku tshungula swi nga va leswi tsanisaka hakunene, naswona swi nga tlhela swi va na nkucetelo lowukulu eka vuhlayiseki bya wena bya miehleketo.

>

Kambe a wu fanelanga u hundza eka riendzo leri u ri wexe. Kombela dokodela wa wena ku ku pfuna ku kuma ntlawa wa nseketelo laha u nga vulavulaka na ku avelana miehleketo na van’wana lava hundzeke eka mintokoto yo fana. Leswi swi nga va xihlovo lexikulu xa matimba.

Xo hetelela, tsundzuka leswi (Rito ro Yisa Ekaya) .

Okay, so, hi leswi swin’wana leswi hi faneleke ku swi tsundzuka hi ku komisa mayelana na Primary Immunodeficiency leyi hi vulavuleke ha yona namuntlha:

• Lebyi i vuvabyi lebyi vangiwaka hi ku tsana ka masocha ya miri ya hina , hakanyingi byi sekeriwe eka swivangelo swa xitekela .
• Xin’wana xa swikombiso leswikulu i ku tluleriwa nkarhi na nkarhi, lokukulu loku tekaka nkarhi wo leha ku hola .
• Ku ni mixaka yo tala ya leswi, hikwalaho swikombiso ni ku tika ka swona swi nga ha hambana hi ku ya hi vanhu.
• I swa nkoka swinene ku kambela ni ku kuma vutshunguri lebyi faneleke ka ha ri ni nkarhi .
• Hi vutshunguri, ku tluleriwa ku nga lawuriwa naswona vanhu vo tala va nga hanya vutomi lebyi tolovelekeke .
• I swa nkoka ku teka magoza yo tisirhelela eka mavabyi .

Loko wena kumbe munhu loyi u n’wi tivaka a ri na xin’wana xa swikombiso leswi, u nga kanakani ku lava xitsundzuxo xa dokodela. Loko u hatla u kumiwa, swi nga ha endleka leswaku vutshunguri byi humelela. Rihanyo lerinene eka hinkwavo!

` Ku pfumaleka ka masocha ya miri yo sungula, Masocha ya miri, Ku tluleriwa, Ku Cinca ka Tijini, PIDD, Vutshunguri, Swikombiso