Xana n’wana wa wena u ni misiha embilwini yakwe leyi langutekaka ku fana ni banga? A hi dyondzeni hi xiyimo lexi lexi nga tolovelekangiki (Scimitar Syndrome)!

"Oh, xinhwanyetana xa hina xi vonaka xi ri na xiphiqo xo hefemula, xi rhurhumela hambi loko xi ri karhi xi mamisa... nkarhi wun'wana nhlonge ya xona yi languteka yi ri ya wasi..." Xana u tshame u hlangana na swin'wana swo fana na leswi? Kumbe u swi vonile leswi swi humelela eka n'wana wa munhu loyi u n'wi tivaka? Minkarhi yin’wana swikombiso leswi swi nga vangiwa hi swiphiqo swo karhi swa mbilu leswi tincece ti velekiwaka na tona. Namuntlha hi ta vulavula hi xin’wana xa xiyimo xa mbilu lexi nga tolovelekangiki, kambe xa nkoka lexi faneleke ku tiviwa hi xona.

Xana Scimitar Syndrome i yini?

Leswi swi vuriwa Scimitar Syndrome . Vito leri ri twala ri nga tolovelekanga nyana, a swi tano ke? ‘Scimitar’ swivula banga leringana nhloko leyi govekeke, leyi ayi tirhisiwa eka minkarhi ya khale e Middle East. Eka xiyimo lexi, minkarhi yin’wana misiha ya mahahu, leyi rhwalaka ngati ku suka emahahwini ya xinene yi ya embilwini, yi humelela hi xivumbeko xa banga leri govekeke eka X-rheyi. Xana a swi tsakisi ngopfu leswaku vito leri ri ve kona njhani?

Hi ku olova, lexi i xiphiqo xa mbilu lexi velekiweke . Hi leswaku, xiyimo lexi humelelaka loko n’wana a ha ri ekhwirini. Madokodela ma vitana leswi i muxaka wa xiyimo lexi vuriwaka Partial Anomalous Pulmonary Venous Return (PAPVR). Hi leswaku, ku ni xihoxo eka ndlela leyi misiha ya ngati leyi humaka emahahwini yi hlanganisaka ha yona ni mbilu.

Ku ni swikombiso swo hlayanyana leswikulu leswi nga voniwaka eka xiyimo lexi:

• Mahahu ya xinene a ya hluvukanga hi ku helela (hypoplastic right lung). Leswi swi vula leswaku i yitsongo naswona a yi tirhi ngopfu ku tlula mahahu lama nga eka tlhelo lerin’wana.
• Xirhendzevutana lexikulu lexi rhwalaka ngati eka mahahu ya xinene (right pulmonary artery) a xi hluvukanga kahle (hypoplastic right pulmonary artery). Leswi swi nga tlhela swi hunguta mpimo wa ngati leyi fikaka eka mahahu ya xinene.

Xana hi nga twisisanyana hi matirhelo yo hlamarisa ya timbilu ta hina?

Kutani, ku twisisa hakunene leswi humelelaka hi Scimitar Syndrome, a hi rhangeni hi languta ndlela leyi mbilu leyi hanyeke kahle yi tirhaka ha yona, swi lulamile? Anakanya hi mbilu ya hina tanihi pompo leyi tirhaka hi ndlela leyi hlamarisaka. Yi pompa ngati emirini wa hina hinkwawo, vusiku ni nhlikanhi.

Leswi hi swona leswi hi ntolovelo swi humelelaka:

1. Ngati leyi tirhisiweke, leyi nga riki na okisijini ku suka emirini hinkwawo ya hlengeletiwa ivi yi tlheriseriwa etlhelo ra xinene ra mbilu.

2. Ngati leyi leyi nga riki na okisijini leyi humaka etlhelo ra xinene ra mbilu yi rhumeriwa emahahwini, hi ku tirhisa misiha ya mahahu .

3. Endzeni ka mahahu, ngati leyi yi `oxygenated`, ku fana na mati ya thyaka ya sefiwa no basisiwa.

4. Kutani, ngati leyi leyi fuweke hi okisijini yi tlhelela etlhelo ra ximatsi ra mbilu hi ku tirhisa misiha ya mahahu, ku nga misiha leyi rhwalaka okisijini ku suka emahahwini ku ya embilwini .

5. Xiphemu xa ximatsi xa mbilu xi pompa ngati leyi leyi fuweke hi okisijini emirini hinkwawo, hi xirho lexikulu xa ngati, ku nga aorta .

Leyi i ndlela leyi sele yin’wana ni yin’wana emirini wa hina yi kumaka okisijini ha yona. Xana leyi a hi endlelo leri rharhanganeke swinene ni leri hlamarisaka?

Kutani ku humelela yini eka Scimitar Syndrome?

Sweswi kumbexana wa yi twisisa ndlela leyi mbilu leyi hanyeke kahle yi tirhaka ha yona. Leswi humelelaka eka munhu loyi a nga na Scimitar Syndrome hileswaku ngati leyi a yi fanele yi huma emahahwini ku ya hlengeleta okisijini yi ya etlhelo ra ximatsi ra mbilu, ematshan’wini yo ta hi ndlela yoleyo , yi famba hi ndlela leyi hoxeke yi ya etlhelo ra xinene ra mbilu.

Anakanya loko wo tlhela u hlanganisa phayiphi leyi tisaka mati endlwini endhawini leyi hoxeke, kumbexana eka thangi ra mati leri tirhisiweke. Kutani leswi faneleke swi humelela a swi nge endleki kahle. Xiyimo xi nga ha va kona laha mati lama tengeke ni mati lama thyakeke swi pfanganisiweke.

Eka leswi, misiha yin’we kumbe yo tala (ti misiha ya mahahu) leyi hi ntolovelo yi rhwalaka ngati leyi nga ni okisijini leyi humaka eka mahahu ya xinene yi hlanganisa tlhelo ra xinene ra mbilu ematshan’weni ya tlhelo ra ximatsi. Leswi swi endla leswaku ngati yin’wana leyi nga ni okisijini yi tlhelela emahahwini. Nakambe swi endla leswaku tlhelo ra xinene ra mbilu ri tirha hi matimba.

Minkarhi yin’wana, mahahu ya xinene a ma yi kumi ngati eka misiha ya mahahu , kambe hi ku kongoma yi huma eka aorta . Kahle-kahle aorta i xirho lexikulu xa ngati lexi rhwalaka ngati emirini hinkwawo. Kutani ku na xiphiqo xintsongo kwalaho na kona. Leswi swi nga veka ntshikilelo lowu nga lavekiki embilwini.

Xana xiyimo lexi xi tolovelekile ku fikela kwihi? Xana hi fanele hi chava swi nga fanelanga?

Leswi swi nga ha twala swi chavisa eka wena, kambe Scimitar Syndrome i xiyimo lexi nga tolovelekangiki swinene. Hi ku ya hi tinhlayo, yi hlasela n’wana un’we ku ya eka tinharhu ntsena eka 100 000. Switlhela swikumeka switala ku tlula kambirhi eka vanhwanyana kutlula vafana.

Kutani, u nga chavi swi nga fanelanga, tanihi leswi leswi swi nga talaka swinene. Hambiswiritano, i swa nkoka swinene ku xiya leswi.

Hi swihi swivangelo swa leswi? Ha yini leswi swi humelela?

Hakanyingi, hambi ku ri madokodela ma ni xiphiqo xo kuma xivangelo lexi kongomeke xa Scimitar Syndrome. Hambiswiritano, ku ni swilo swin’wana leswi nga ni khombo leswi nga engetelaka khombo ra n’wana ro khomiwa hi vuvabyi bya mbilu lebyi a velekiweke na byona. Leswi swi katsa:

• Tijini: Minkarhi yin’wana swiyimo swa xitekela leswi hundziseriwaka eka switukulwana swi nga va ni nkucetelo.
• Mirhi yin’wana leyi tekiwaka hi nkarhi wa ku tika: Xikombiso, mirhi yin’wana ya matshumba yo fana na `(Isotretinoin - Accutane®)` yi nga va na khombo. Hi yona mhaka switsundzuxiwaka leswaku unga nwi murhi wihi na wihi loko u tikile handle ka switsundzuxo swa dokodela.
• Swilo swa mbango: Loko manana a dzaha kumbe a nwa byala loko a tikile, swilo swo tano swi nga khumba ku kula ka mbilu ya n’wana.
• Mavabyi yo karhi eka manana: Hi xikombiso, loko manana a khomiwa hi vuvabyi byo fana na rubella loko a tikile, byi nga khumba ku kula ka mbilu ya n’wana.
• Mavabyi lama nga lawuriwiki lama nga tshungulekiki ya manana: Loko mavabyi yo fana na diabetes mellitus ma nga lawuriwi kahle hi nkarhi wa ku tika, swi nga tlhela swi khumba n’wana.

Mhaka ya nkoka hileswaku, minkarhi yo tala, leswi a hi xihoxo xa munhu. Hikwalaho u nga tisoli.

Hi swihi swikombiso leswi nga kona?

Swikombiso swa Scimitar Syndrome a swi fani eka vanhu hinkwavo. Tincece tin'wana ti nga ha kombisa swikombiso endzhaku ka ku velekiwa . Swilo leswi u faneleke u swi xiya hi minkarhi yo tano swi katsa:

• Ku nonoka ku hefemula na ku titivala loko u ri karhi u mamisa.
• Ku cinca ka muhlovo wa blue/grey wa nhlonge na milomu (cyanosis): Leswi swivangiwa hiku ka miri wunga kumi oxygen yoringanela.
• Ku hefemula hi ku hatlisa.
• Ku pfimba (edema) emilengeni, khwiri, na le kusuhi na mahlo.

Hambiswiritano, tincece tin’wana ti nga ha va ti nga kombisi swikombiso swo karhi ku kondza ti kula. Van’wana va nga ha tshama va nga ri na swikombiso ku fikela loko va kurile. Hambiswiritano, loko swikombiso swi vonaka loko se u kurile, swi nga ha va ni:

• Ku tshamela ku tluleriwa hi mahahu.
• Ku nonoka ku hefemula (dyspnea) hi nkarhi wa ku endla vutiolori kumbe ku tikarhata.

Xana madokodela ma swi kambela njhani leswi? (Ku kamberiwa ka vuvabyi) .

Madokodela ma ni swikambelo swo hlayanyana leswaku ma pfuneta ku kambela vuvabyi bya Scimitar Syndrome. Leswi swinga languta swilo swofana na vukulu bya mahahu ya xinene eka n’wana kumbe munhu lonkulu na xiyimo xa xirho xa xinene xa mahahu.

• X-rheyi ya xifuva: Leswi swi nga nyika mianakanyo leyi nga riki ya xiviri ya mbilu, mahahu, tindlela to hefemula ni misiha ya ngati. U nga ha vona xivumbeko xa ‘Scimitar’ eka leswi.
• CT scan: Leswi swi teka X-rheyi ku suka eka ti-angle to hambana-hambana leswaku ku endliwa swifaniso leswi nga ni vuxokoxoko bya swiphemu swinharhu swa le ndzeni ka miri.
• MR angiography: Lexi i xikambelo lexi tirhisaka magandlati ya maginete ni khompyuta ku languta misiha ya ngati hi vuxokoxoko.
• Transthoracic echocardiogram (TTE): Leswi swi fana ni xikambelo xa ultrasound. Yi nga languta kahle ntirho wa mbilu, makamara, tivalvu ni ku khuluka ka ngati.
• Ku nghenisiwa ka catheter ya mbilu: Eka endlelo leri, ku cheriwa dayi yo hlawuleka emirini wa ngati ivi ku tekiwa X-rheyi ku vona ndlela leyi ngati yi khulukaka ha yona hi misiha. Yitlhela yitirhisiwa ku pima ntshikelelo wa mbilu na mahahu.

U nga chavi ku vutisa hi swikambelo leswi. Madokodela ma endla leswi ku kambela xiyimo lexi kahle ni ku nyika vutshunguri lebyinene ngopfu.

Xana ku ni vutshunguri bya leswi? (Maendlelo ya vutshunguri) .

Ina, vutshunguri lebyikulu bya Scimitar Syndrome i vuhandzuri.

• Eka tincece, loko madokodela ma vona xiyimo lexi, hi ntolovelo ma ringeka ku endla vuhandzuri eka tin’hweti timbirhi to sungula ta vutomi bya tona . Hikuva loko xihoxo lexi xi hatla xi lulamisiwa, swa antswa eka ku kula ka n’wana ni rihanyo ra nkarhi lowu taka.
• Eka vanhu lavakulu, .A hi vanhu hinkwavo lava nga na Scimitar Syndrome lava nga ta lava vuhandzuri handle ka loko va ri na swikombiso swo tika (e.g., ku tshamela ku tluleriwa hi mahahu, ku hefemula lokukulu). Hambiswiritano, loko swikombiso swi tika, swi nga ha laveka leswaku ku endliwa vuhandzuri.

Ku ni swilo swo hlayanyana leswi dokodela wa vuhandzuri bya mbilu a nga swi endlaka hi nkarhi wa vuhandzuri:

• Nsinya wa mahahu, lowu hlanganisiweke endhawini leyi hoxeke , wu tlheriseriwa etlhelo ra ximatsi ra mbilu. Minkarhi yin’wana ku tirhisiwa swiphemu swo hlawuleka eka leswi.
• Handle ka sweswo, xirho lexi xi nghenisiwa hi ku kongoma etlhelo ra ximatsi ra mbilu.
• A hi kanyingi swinene, ku nga ha endliwa vuhandzuri bya pneumonectomy leswaku ku susiwa hi ku helela mahahu ya xinene lama nga hluvukangiki, lama nga tirhiki kahle. Hambiswiritano, leswi swi endliwa ntsena loko ku nga ri na ndlela yin’wana.

Xana yi kona ndlela leyi hi nga swi sivelaka ha yona?

Entiyisweni, a ku na ndlela yo sivela hi ku helela vuvabyi bya mbilu lebyi velekiweke byo fana na Scimitar Syndrome, tanihi leswi byi tlhelaka byi kuceteriwa hi swivangelo swa xitekela.

Hambiswiritano, ku ni swilo leswi manana a nga swi endlaka loko a tikile leswaku a engetela minkarhi yakwe yo va ni n’wana la hanyeke kahle:

• Papalata byala, fole ni swidzidzirisi swin’wana hi ku helela loko u tikile.
• Loko u nga si nwa murhi wihi na wihi, vulavula ni dokodela wa wena hi makhombo ni mimpfuno ya wona.
• Loko u nga si kuma murhi wo tshungula rubella , i swa nkoka ku wu kuma u nga si tika, tanihi leswi ku khomiwa hi rubella hi nkarhi wa ku tika swi nga khumbaka mbilu ya n’wana.
• Loko u ri na mavabyi lama nga tshungulekiki yo fana na vuvabyi bya chukele , ma lawula kahle hi nkarhi wa ku tika.
• Nwa folic acid na ti vitamin tin’wana ta le mahlweni ka ku veleka tani hi leswi dokodela wa wena a swi leriseke.

Xana vutomi byi ta va njhani hi xiyimo lexi? (Xivono xa nkarhi lowu taka) .

Vanhu lava endliwaka vuhandzuri bya Scimitar Syndrome hi ntolovelo va va ni vuyelo lebyinene bya nkarhi wo leha . Vanhu vo tala a va ha voni swikombiso swihi na swihi endzhaku ka vuhandzuri.

Hambiswiritano, minkarhi yin’wana, ngopfu-ngopfu eka tincece ni vana lavatsongo, misiha ya mahahu leyi tlheriseriweke endzhaku yi nga ha hunguteka. Loko leswi swi humelela, ku nga ha laveka vutshunguri byin’wana.

Vanhu van’wana lavakulu lava nga na Scimitar Syndrome va nga hanya vutomi bya rihanyo handle ko va na swikombiso. Hambiswiritano, eka vanhu van’wana lavakulu, xiyimo lexi xi nga vanga swiphiqo swin’wana swa mbilu. Eka swiyimo swo tano, khwalithi ya vutomi yi nga khumbeka. Loko swikombiso swi humelela (swo tanihi ku hefemula lokukulu, ku tluleriwa hi mahahu), vuhandzuri byi nga ha laveka. Nakambe swi nga ha lava leswaku u endla swikambelo swo hlawuleka leswaku u kambela nsusumeto wa le henhla wa ngati eka misiha ya mahahu ya wena.

Xana ku ni mavabyi man’wana ya mbilu lama fambisanaka ni Scimitar Syndrome?

Ina, vanhu vo tala lava nga ni Scimitar Syndrome va nga ha tlhela va va ni swiphiqo swin’wana swa mbilu ni misiha. Van’wana va velekiwa va ri ni swihoxo swo tala swa mbilu. Kumbe, Scimitar Syndrome yi nga ha vanga swiphiqo swin’wana.

Swiyimo swin’wana leswi nga ha fambisanaka na swona swi katsa:

• Atrial Septal Defect (ASD): I khumbi leri nga exikarhi ka makamara mambirhi ya le henhla ya mbilu.
• Horseshoe lung: Ku hlangana loku nga tolovelekangiki exikarhi ka swiphemu swimbirhi swa mahahu.
• Pulmonary hypertension: Ntshikelelo wa le henhla eka misiha ya mahahu.
• Pulmonary sequestration (accessory lung): Xiphemu xa tissue ya mahahu lexi nga tirhiki, lexi hambanisiweke lexi nga na mphakelo wa ngati lowu nga tolovelekangiki.
• Tetralogy of Fallot: Xihoxo xa mbilu lexi tolovelekeke lexi lavaka vutshunguri ku pompa ngati eka mahahu eka tincece.
• Ventricular Septal Defect (VSD): I khumbi exikarhi ka makamara mambirhi ya le hansi yo pompa ya mbilu.

Ku twa swilo leswi swi nga ha chavisa swinene. Hambiswiritano, ku ni vutshunguri bya swiyimo leswi hinkwaswo. Nchumu wa nkoka swinene i ku vulavula ni dokodela wa wena, u twisisa xiyimo xa wena hi ku kongoma ni ku kuma vutshunguri lebyi u byi lavaka.

Swivutiso swa nkoka leswi u faneleke ku swi vutisa dokodela wa wena

Loko u kuma leswaku wena kumbe n’wana wa wena u ni vuvabyi bya Scimitar Syndrome, u nga vutisa dokodela wa wena swivutiso swo fana ni leswi:

• Hi xihi xivangelo lexi nga ha vaka xi vanga Scimitar Syndrome?
• Xana mina/n’wana wa mina u lava vuhandzuri?
• Ku humelela yini loko u nga endliwi vuhandzuri?
• Xana u nga ri lawula njhani rihanyo ra mbilu hi Scimitar Syndrome?
• Loko ndzi ri na xiyimo lexi, hi tihi minkarhi ya leswaku n’wana wa mina na yena a va na xona?
• Loko ndzi ri na n’wana wo sungula loyi a nga na Scimitar Syndrome, hi yihi minkarhi leyi n’wana wa mina wa vumbirhi na yena a nga ta va na byona?

U nga tshuki u chava kumbe ku khomiwa hi tingana ku vutisa swivutiso leswi. I swa nkoka swinene ku susa ku kanakana hinkwako emiehleketweni ya wena.

Xo hetelela, swilo leswi u faneleke u swi tsundzuka (Take-Home Message) .

Scimitar Syndrome i xiphiqo xa mbilu lexi nga tolovelekangiki, lexi velekiwaka hi xona lexi ngopfu-ngopfu xi khumbaka mahahu ya xinene ni misiha ya ngati leyi ma hlanganisaka ni mahahu.

Tincece tin’wana ti nga ha va ti nga kombisi swikombiso nikatsongo, kasi tin’wana ti nga ha lava vuhandzuri eka tin’hweti timbirhi to sungula ta vutomi bya tona.

Tincece leti lavaka vuhandzuri ka ha ri ni nkarhi ti nga ha lava vutshunguri lebyi engetelekeke endzhaku hikuva misiha ya ngati leyi hambukisiweke ya hunguteka. Hambiswiritano, vanhu vo tala lavakulu ni vana lava endliweke vuhandzuri bya Scimitar Syndrome va hanya rihanyo lerinene swinene naswona va hanya vutomi lebyi tolovelekeke.

Hi tshemba leswaku rungula leri ri ta ku pfuna. Loko u ri na swivutiso swin’wana mayelana na leswi, tiyiseka leswaku u vulavula na dokodela wa wena. Tshama u hanye kahle!

`Scimitar Syndrome, vuvabyi bya mbilu, ku velekiwa swihoxo, mahahu, ku famba-famba ka ngati, swikombiso swa ricece, vuhandzuri