Бу авыру турында ишеттегезме? Әйдәгез, микроскопик полиангиит (MPA) нәрсә ул турында сөйләшик!

Исәнмесез! Бүген без сирәк ишетелә торган, ләкин бик мөһим булырга мөмкин булган авыру турында сөйләшәчәкбез. Ул микроскопик полиангиит дип атала, яки инглизчә "(Microscopic Polyangiitis)", яки кыскача "(MPA)" дип атала. Исеме бераз катлаулы яңгыраса да, әйдәгез, аны гади генә аңларга тырышыйк. Борчылмагыз, мин сезгә моны аңлатырга килдем.

Бу MPA нәрсә ул?

Гади итеп әйткәндә, MPA - сирәк очрый торган авыру, анда безнең тәндәге бик кечкенә кан тамырлары шешә, яки табиблар әйтүенчә, ялкынсынып китә. Кан тамырларының бу шешенүе гадәттә васкулит дип атала. Күз алдыгызга китерегез, безнең тәндә су торбалары кебек кан йөртә торган күп нечкә веналар бар. Мондый веналар эчтән шешкәндә, алар аша агып торган кан тоткарлана. Нәрсә була соң? Безнең мөһим орган системаларыбыз, ягъни шул кан тамырлары белән тукланырга тиешле тән өлешләре, зыян күрергә мөмкин. MPA иң еш зыян күрүче өлкәләр:

• Бөерләр
• Үпкәләр
• Нерв системасы (безнең нервларыбыз кебек әйберләр)
• Тире
• Буыннар (сөякләребез кушылган урын)

Васкулитның MPA белән охшаш симптомнары булган тагын бер төре барлыгын белү файдалы, ул полиангиитлы грануломатоз (GPA) дип атала. Элегрәк ул Вегенер грануломатозы дип атала иде. Ике авыруны да дәвалау ысуллары бик охшаш.

Димәк, бу "васкулит" нәрсә ул?

Васкулит, мин элегрәк әйткәнчә, кан тамырларының шешенүе. Бу очракта, бу кан тамырларының стеналары көчсезләнергә мөмкин. Кайвакыт алар көчсезләнеп, шар кебек кабарып китәргә мөмкин - табиблар моны аневризма дип атыйлар. Башка очракларда бу кан тамырлары стеналары бик нечкәләнеп, шартларга мөмкин. Бу канның тирә-юньдәге тукымаларга агып чыгуына китерә. Су торбасы тромб белән капланган кебек, васкулит кан тамырларының тараюына һәм кайвакыт тулысынча тыгылуына китерә. Кан алар аша үтә алмаганлыктан, шул кан тамырыннан кислород һәм башка туклыклы матдәләр алучы органнар зарарлана. MPA, нигездә, кечкенә һәм уртача зурлыктагы кан тамырларына тәэсир итә.

Бу MPAны кем үстерүе ихтималрак?

Бу, чынлыкта, бик сирәк очрый торган авыру . Статистика буенча, һәр миллион кешенең (ун йөз мең) 13-19ы бу авыру белән авырый диләр. Бу аның бик сирәк булуын аңлата, шулай бит? Бу авыру теләсә нинди яшьтәге һәркемдә дә барлыкка килергә мөмкин, һәм ир-атлар һәм хатын-кызлар арасында аерма юк , икесендә дә бертигез авырырга мөмкин.

Ни өчен бу MPA булдырылган?

Табиблар әлегә MPA үсешенең конкрет сәбәбен тапмадылар .Бу яман шеш түгел, йогышлы авыру түгел, һәм гадәттә гаиләләрдә очрый торган авыру да түгел. Ләкин, тикшеренүләр күбесенчә безнең үзебезнең иммун системабыз моның өчен җаваплы булуын күрсәтте. Гади итеп әйткәндә, иммун системасы, безнең тәнебезне авырулардан сакларга тиешле солдат кебек, ялгыш рәвештә үз кан тамырларына һөҗүм итә башлый . Нәкъ менә шул вакытта бу кан тамырлары шешә, органнарга зыян китерә. Бу кызганыч түгелме?

MPA симптомнары нинди? Аны ничек танырга?

MPA күп орган системасына тәэсир итә алганлыктан, аның симптомнары бик төрле . Һәркем дә бер үк симптомнарны кичерми. Кайбер кешеләрдә түбәндәге кебек уртак симптомнар булырга мөмкин:

• Гел арыганлык, хәлсезлек хисе
• Кызу
• Аппетит
• Авырлыкны югалту

Моннан тыш, зарарланган органга карап, билгеле бер симптомнар барлыкка килергә мөмкин. Мәсәлән:

• Үпкәләр зарарланган очракта: Сулыш алу кыенлаша яки аз күләмдә кан йөткерә.
• Әгәр нерв системасы зарарланса: аяк-кулларда хиссезлек, соңрак бу өлкәләрдә сизүнең югалуы яки аяк-кулларда көч кимү кебек гадәти булмаган хисләр.
• Әгәр ул тирегә тәэсир итсә: Тире тимгелләре, ягъни экземага охшаган таплар.
• Әгәр мускуллар һәм буыннар зарарланса: бу урыннарда авырту.

Иң мөһиме шунда ки, MPA бөерләргә зыян китерсә дә, башлангыч стадияләрдә бернинди симптомнар да күрсәтмәскә мөмкин! Пациент бөер функциясе нык бозылганчы моны аңламаска мөмкин. Шуңа күрә табибларга " васкулит" булганда сидек анализы үткәрү бик мөһим.

Бу симптомнарның берсе яки берничәсе бергә булырга мөмкин.

Табиблар MPA диагнозын ничек куялар?

MPA диагнозын кую яшерен тикшерүгә охшаган. Табиблар төрле чыганаклардан мәгълүмат җыялар. Авыруга шикләнелгәндә, алар түбәндәгеләрне эшлиләр:

• Алар сезнең медицина тарихыгыз турында сорыйлар: сездә нинди симптомнар бар һәм алар күпме вакыт дәвам итә.
• Физик тикшерү үткәрелә: тәннең кайсы өлешләре зарарланганын ачыклау һәм охшаш симптомнары булырга мөмкин булган башка авыруларны бетерү өчен.
• Кан анализлары : тәндәге кайсы органнарга, бигрәк тә "антинейтрофил цитоплазматик антитәнчекләргә (ANCA)" зыян килгәнен ачыклау өченКанда антитәнчекләр бармы-юкмы икәнен тикшерү өчен. Әгәр бу "(ANCA)" тесты "уңай" булса, бу "(MPA)" авыруы барлыгына шикләнү өчен яхшы дәлил. Ләкин бу кан анализы үзе генә "(MPA)" булуын исбатлый алмый, шулай ук ​​авыруның ни дәрәҗәдә актив булуын төгәл әйтә алмый.
• Сидек анализлары: Сидектә артык аксым яки эритроцитлар булуын тикшерегез (бөерләргә зыян килгәнме-юкмы икәнен белү бик мөһим).
• Рәсем тикшерүләре: Үпкә кебек өлкәләрдәге аномалияләрне тикшерү өчен рентген, компьютер томографиясе (КТ) яки магнит-резонанс (МРТ) сканерлау үткәрелергә мөмкин.

MPA шикле булганда, зарарланган органнан кечкенә тукыма кисәге алына һәм тикшерелә (биопсия) . Бу васкулит булу-булмавын раслауның бердәнбер ысулы. Ләкин биопсия медицина тикшерүләре, сканерлау яки физик тикшерү вакытында ачыкланган тайпылышлар булганда гына ясала.

MPA өчен нинди дәвалау ысуллары бар? (Дәвалау)

MPAны дәвалауның төп максаты - иммун системабызның эшләмәвен контрольдә тоту. Моның өчен кулланыла торган төп дарулар - иммуносупрессив дарулар . Бу даруларның берничә төре бар, ләкин һәр даруның ян тәэсирләре бар, шуңа күрә аларны бары тик табиб киңәше буенча гына кулланырга кирәк.

• Әгәр MPA мөһим орган системаларына җитди тәэсир итсә , кортикостероидлар гадәттә циклофосфамид (Cytoxan®) яки ритуксимаб (Rituxan®) кебек башка иммуносупрессив препарат белән бергә бирелә.
• Әгәр авыру бик авыр булмаса , башта "Кортикостероидлар" белән бергә " Метотрексат " дип аталган дару кулланылырга мөмкин.

Дәвалауның төп максаты - MPA китергән барлык зыянны туктату һәм авыруны тулысынча контрольдә тоту ноктасына җиткерү. Бу "ремиссия" дип атала. Авыру яхшыра барган кебек тоелганда, табиблар кортикостероидларның дозасын әкренләп киметә һәм ахыр чиктә аларны бөтенләй туктатырга тырышалар. Әгәр циклофосфамид кулланылса, ул ремиссиягә ирешкәнче генә бирелә (гадәттә өч-алты ай). Аннары, ремиссияне саклап калу өчен, башка иммуносупрессант метотрексат, азатиоприн (Имуран®) яки микофенолат мофетил (Cellcept®) кулланыла. Бу дәвалауның озынлыгы кешедән кешегә аерылып торырга мөмкин. Күпчелек очракта, ул ким дигәндә бер яки ике ел тәшкил итә.Бу дарулар бирелә, аннары табиблар дозаны киметергә һәм туктатырга тырышалар. Уйлап карагыз, бу дәвалау өчен кулланыла торган кайбер дарулар башка авырулар өчен дә кулланыла. Мәсәлән, орган күчереп утыртудан соң организмның органны кире кагуын булдырмас өчен "Азатиоприн" һәм "Микофенолат мофетил" дип аталган дарулар бирелә. "(Метотрексат)" дип аталган дарулар ревматоид артрит һәм псориаз кебек авырулар өчен дә бирелә. "(Циклофосфамид)" һәм "(Метотрексат)" дип аталган дарулар кайбер яман шеш авырулары өчен югары дозаларда бирелә, һәм ул вакытта алар "(химиотерапия)" дип тә атала. Ләкин курыкмагыз , алар "васкулит" өчен яман шеш авырулары өчен бирелгән дозалардан 10-100 тапкыр түбәнрәк дозаларда бирелә. Монда бу даруларның төп функциясе яман шеш күзәнәкләрен үтерү түгел, ә иммун системасы эшчәнлеген контрольдә тоту. Ритуксимаб - биологик агентлар дип аталган дарулар классындагы дару. Ул иммун системасының билгеле бер өлешенә тәэсир итеп эшли. Соңгы тикшеренүләр күрсәткәнчә, Ритуксимаб авыр MPAны дәвалауда циклофосфамид кебек үк нәтиҗәле.

Бу дарулар иммун системасын какшатканлыктан, җитди инфекцияләр барлыкка килү куркынычы бар. Моннан тыш, һәр иммуносупрессив даруга хас булган ян эффектлар бар. Шуңа күрә, бу даруларны кулланганда ян эффектларны даими медицина күзәтүе астында булу бик мөһим. Башта даруны кабул итсәләр дә, вакыт узу белән хәл үзгәрергә мөмкин. Шуңа күрә медицина киңәшләрен үтәүне дәвам итү һәм кирәкле тестларны узу бик мөһим. Кайвакыт, хәтта даруны туктатканнан соң да, озак вакытлы ян эффектлардан сак булырга кирәк.

MPA пациентларының савыгу перспективалары нинди? (Күрсәтмә)

MPA сирәк очрый торган авыру булганлыктан, савыгу турында төгәл статистика бирү кыен. Ләкин, уртача алганда, MPA белән авыручыларның 80% тан артыгы биш елдан соң авыруның йогынтысыннан котыла . Бу нәтиҗәләр авыруның авырлыгына карап төрлечә була. MPA әкренләп үсә ала, һәм ул җитди авыру булса да, күпчелек пациентлар бик яхшы савыга . Дәвалауны иртә башлау һәм тыгыз медицина күзәтүе астында булу аша органнарга зыянны минимальләштерергә мөмкин. Хәтта MPAның иң авыр очраклары булган кешеләр дә, дәвалауны иртә башласалар һәм табиблары әйткәнне эшләсәләр, ремиссия чорына ирешә алалар. Ремиссия чорыннан соң да MPA кабатланырга мөмкин. Бу "рецидив" дип атала. Бу MPA белән авыручыларның якынча 50% ында була. Бу кабатлану сезгә беренче тапкыр диагноз куелганда булган симптомнарга охшаш булырга яки башкача булырга мөмкин. Авыр кабатлану куркынычын киметү өчен,Әгәр дә сездә яңа симптомнар барлыкка килсә, алар турында шунда ук табибка хәбәр итү мөһим. Шулай ук ​​кан анализы һәм томография тикшерүләре өчен табибка даими күренү мөһим. Рецидивны дәвалау авыру яңа гына ачыкланган кеше өчен дәвалау кебек үк. MPA белән авыручы күп кешеләр яңадан ремиссиягә күчә ала.

Димәк, без сөйләшкәннәрдән истә тотарга кирәк булган иң мөһим нәрсәләр нинди?

Ярар, без хәзер бу "(MPA)" турында күп сөйләштек. Боларның барысыннан да истә тотарга кирәк булган иң мөһим әйберләр:

• (MPA) - сирәк очрый торган, ләкин потенциаль җитди авыру, анда иммун системасы эшләмәү сәбәпле организмның вак кан тамырлары шешә.
• Ул, гадәттә , бөерләргә, үпкәләргә, нервларга, тирегә һәм буыннарга тәэсир итә. Бөерләр аеруча зарарланса да, башта бернинди симптомнар да булмаска мөмкин .
• Авыруны иртә ачыклау һәм дәвалауны башлау бик мөһим.
• Дәвалау иммун системасын баса торган даруларны үз эченә ала. Аларны кулланганда даими медицина күзәтүе һәм тестлар үткәрү мөһим.
• Авыру бетсә дә (ремиссия), ул кабатланырга мөмкин (рецидив) . Шуңа күрә яңа симптомнар турында игътибарлы булыгыз.
• Табибыгыз белән һәрвакыт ачыктан-ачык сөйләшегез , сораулар бирегез һәм хисләрегез белән уртаклашыгыз. Иң яхшысы шул.

Бу мәгълүмат сезгә файдалы булыр дип өметләнәм. Әгәр дә сездә нинди дә булса симптомнар турында борчылулар булса, зинһар, медицина ярдәме сорарга онытмагыз.