Сезнең дә озак вакыт дәвам иткән йөткерү һәм сулыш алу кыенлыгы бармы? Сез моны нормаль хәл дип уйларга мөмкин. Ләкин кайвакыт бу симптомнар артында без күп ишетмәгән бик мөһим сәбәп булырга мөмкин. Бүген без шундый халәт турында сөйләшәчәкбез. Бу - Альфа-1 антитрипсин җитмәү, яки "(Альфа-1 антитрипсин җитмәү)". Кайбер кешеләр аны кыскартып "Альфа-1" дип тә атыйлар.
Гади итеп әйткәндә, Альфа-1 нәрсә ул?
Альфа-1 - безгә әти-әниләребездән мирас итеп алынган генетик тайпылыш . Бу очракта безнең организм альфа-он антитрипсин "(AAT)" дип аталган аксымны җитәрлек күләмдә җитештерә алмый, бу аксым үпкәләребезне саклый. Бу "AAT" аксымын үпкәләребезне саклаучы дип уйлагыз. Бу саклаучы югалса, үпкәләребезгә зыян килү ихтималы күпкә арта.
Шуңа күрә, Альфа-1 статусы булган кешедә үпкә авырулары, бигрәк тә эмфизема (үпкәдәге һава капчыкларына зыян килү), цирроз (бавыр җөйләре) һәм сирәк очрый торган тире авыруы - панникулит үсеш куркынычы югарырак. Кайвакыт бу авырулар гомер өчен куркыныч тудырырга мөмкин.
Шуңа күрә кайбер кешеләр бу авыруны "генетик COPD" дип тә атыйлар.
Бу халәт ничек барлыкка килә? Кем иң куркыныч астында?
Альфа-1 үсеше өчен безгә ата-анабыздан икесеннән дә аномаль ген мирас итеп алырга кирәк. Гади итеп әйткәндә, геннар - безнең тәннәребезнең ничек эшләвен билгеләүче күрсәтмәләр. Әгәр бу күрсәтмәләрдә кечкенә генә үзгәреш булса, тәннең функциясе үзгәрергә мөмкин.
Альфа-1 генында "SERPINA1" дип аталган мутация "AAT" аксымы җитештерүдә проблемалар тудыра. Нәтиҗәдә, я "AAT" аксымы җитәрлек күләмдә җитештерелми, яисә җитештерелгән аксым дөрес булмаган форма ала. Дөрес булмаган форма алгач, бу аксым бавырдан чыга алмый һәм кан аша үпкәләргә бара алмый. Аннары бу формасыз аксым бавырда калып, бавырга зыян китерә. Шулай ук, үпкәләргә барырлык аксым булмаганлыктан, үпкәләр дә зәгыйфь.
Ләкин кайбер кешеләр бу кимчелекле генны бары тик бер ата-анадан (әнисеннән яки әтисеннән) мирас итеп алалар. Без аларны "йөк ташучылар" дип атыйбыз. Аларның организмы гадәттә үпкәләрен саклау өчен җитәрлек 'AAT' аксымы җитештерсә дә, алар үпкәгә зыян килү куркынычы астында калалар. Бу куркыныч, бигрәк тә, тәмәке тартканда югары.
Бу үпкәләргә һәм бавырга ничек тәэсир итә?
Моны аңлау өчен, әйдәгез, кечкенә бер мисал китерик.
Безнең "AAT" аксымы бавырда ясала. Аннары ул кан аша үпкәләргә күчә. Үпкәләребездә инфекцияләр белән көрәшергә ярдәм итүче "Нейтрофил Эластаза" дип аталган фермент бар. Бу ферментны бик көчле, оста солдат дип күз алдыгызга китерегез. Ул инфекцияләрне юк итә. Ләкин бу беткәч, кемдер аны туктатырга тиеш. Югыйсә, ул безнең сәламәт үпкә күзәнәкләренә дә һөҗүм итә башлый.
Бу "туктату", ягъни "сүндерү" функциясен безнең "AAT" аксымы башкара. Бу командир солдатка: "Ярар, җитте, тукта", - дип әйтү кебек.
Хәзер, Альфа-1 белән авыручы кешенең организмында бу "AAT" офицеры җитми. Ул вакытта бу каты солдатны ("Нейтрофил Эластаза") туктатырлык беркем дә юк. Ул үпкәләргә һөҗүм итә. Бу үпкәдәге "Эластин" аксымының җимерелүенә китерә. Бу эластин үпкәдәге һава капчыкларына (альвеолаларга) резина тасма кебек эластиклык һәм ныклык бирә. Ул югалгач, һава капчыклары көчсезләнә һәм һава шары кебек төшә. Моны без "Эмфизема" дип атыйбыз. Бу сулыш алуны һәм кислород алуны авырайта.
Бавыр белән нәрсә була бераз башкачарак. Кайбер генетик кимчелекләр аркасында, "AAT" аксымы дөрес булмаган формада барлыкка килә. Дөрес булмаган кәгазь кисәге кебек. Бу дөрес булмаган форма аркасында аксым бавырдан чыга алмый һәм бавыр эченә ябышып кала. Артык күп аксым шулай ябышып калса, бавыр зарарлана һәм җәрәхәтләр калдыра башлый. Бу цирроз дип атала .
Альфа-1 авыруының симптомнары нинди?
Альфа-1 китергән симптомнар тәндәге зарарланган органга карап төрлечә була. Алар еш кына COPD (Хроник обструктив үпкә авыруы) симптомнарына охшаш.
| Зыян күргән орган | Гомуми симптомнар |
|---|---|
| Үпкәләр (Гадәттә 30-50 яшь арасында башлана) |
|
| Бавыр (Сабыйларның якынча 10% һәм өлкәннәрнең 15% ы) | |
| Тире (Бик сирәк) |
Бу авыруны ничек ачыкларга?
Альфа-1 диагнозын куюның төп ысулы - кан анализы . Симптомнар башка авыруларга охшаш булганлыктан, кайвакыт төгәл диагноз кую өчен вакыт кирәк булырга мөмкин. Әгәр дә сездә бавыр симптомнары булса, яки сезгә COPD диагнозы куелган булса һәм дәвалануга карамастан, симптомнарыгыз яхшырмаса, табибыгыз сезне Альфа-1га тикшерергә карар кабул итәргә мөмкин.
Гадәттә үткәрелә торган тестлар:
- Кан анализлары: Сезнең каныгызда "AAT" аксымы дәрәҗәсе тикшереләчәк. Әгәр дәрәҗә түбән булса, Альфа-1 белән бәйле генетик кимчелек бармы-юкмы икәнен ачыклау өчен генетик тест үткәреләчәк.
- Рәсем тикшерүләре: Күкрәк рентгенографиясе яки компьютер томографиясе үпкәгә зыян килү дәрәҗәсен һәм урынын билгели ала.
- Үпкә функциясен тикшерү: Алар Альфа-1не турыдан-туры ачыклый алмаса да, алар табибыгызга үпкәләрегезнең ничек эшләве турында фикер бирә ала.
- Бавыр УЗИ яки FibroScan®: Бавыр зарарлануына шик булса, бу сканерлау бавырда җөй эзләрен тикшерү өчен башкарыла.
- Бавыр биопсиясе: Әгәр бавыр зыяны җитди булса, бавырдан бик кечкенә тукыма кисәге алына һәм зыянның төгәл күләмен билгеләү өчен тикшерелә.
Альфа-1 өчен нинди дәвалау ысуллары бар?
Альфа-1 синдромын дәвалауның махсус ысулы булмаса да, симптомнарны контрольдә тота, органнарга зыянны киметә һәм тормыш сыйфатын яхшырта ала торган күп төрле дәвалау ысуллары бар.
Иң мөһиме - авыруны иртә ачыклау, кирәкле яшәү рәвешен үзгәртү һәм табиб киңәшләрен үтәү.
Дәвалау ысуллары зарарланган органга карап төрлечә була:
Үпкәләрне дәвалау
- Күтәрү терапиясе: Бу Альфа-1 өчен махсус дәвалау ысулы. Ул сәламәт кан донорларыннан алынган "AAT" аксымын чистартуны һәм аны организмга венага, тозлы эремә кебек, бирүне үз эченә ала. Бу инде булган зыянны кире кайтара алмаса да, үпкәләргә киләчәктә зыян китерүне күбесенчә туктата яки контрольдә тота ала.
- Дарулар: Сулыш алуны җиңеләйтү өчен, COPD белән авыручыларга ингаляторлар , мәсәлән, бронходилататорлар бирелә.
- Кислород терапиясе: Кандагы кислород дәрәҗәсе түбән булса, борынга урнаштырылган кечкенә трубка яки авыз битлеге аша өстәмә кислород бирелә.
- Үпкә реабилитациясе программалары: Сулыш алу күнегүләре һәм башка физик күнегүләр ярдәмендә сулыш алуны җиңеләйтү өчен күнегүләр үткәрелә.
- Үпкә күчереп утырту: Әгәр үпкәләр җитди зыян күргән булса, соңгы чара буларак сәламәт үпкә күчереп утырту кирәк булырга мөмкин.
Бавырны дәвалау
Бавыр зарарлануы симптоматик рәвештә дәвалана. Ләкин Альфа-1 бавыр авыруын тулысынча дәвалауның бердәнбер ысулы - бавыр күчереп утырту . Сәламәт бавыр күчереп утыртылгач, бавыр дөрес "AAT" аксымы җитештерә башлый.
Альфа-1 белән сәламәт яшәү өчен мин нәрсә эшли алам?
Хәтта сезгә Альфа-1 диагнозы куелса да, бу сезнең гомерегезнең ахыры түгел. Органнарыгызга зыянны киметү өчен сез күп нәрсәләр эшли аласыз.
Иң мөһиме һәм беренче чиратта тәмәке тартудан тулысынча тыелу. Альфа-1 белән авыручы кеше өчен тәмәке тарту утка ягулык салу кебек. Ул үпкәгә зыян китерү тизлеген шактый арттыра.
Моннан тыш, түбәндәге әйберләрне дә истә тотыгыз:
- Кешеләр тәмәке тарта торган урыннардан ерак торыгыз. (Партовик тәмәкедән сакланыгыз)
- Үпкәләрегез өчен зарарлы әйберләрне, мәсәлән, тузан һәм химик матдәләрне сулаудан сакланыгыз. Эш урынында шундый әйберләр белән очрашсагыз, саклагыч битлек киегез.
- Алкоголь эчүне бөтенләй туктатыгыз яки мөмкин кадәр чикләгез. Алкоголь бавырның зарарлануын арттырырга мөмкин.
- Табиб белән киңәшләшмичә, авыртуны баса торган дарулар (мәсәлән, парацетамолны артык күп куллану) яки бавырга тәэсир итә торган башка үләннәр кулланудан тыелыгыз.
- Барлык кирәкле вакцинацияләрне ясатыгыз. Бавырга тәэсир итүче пневмония, грипп (грипп), COVID-19 һәм А һәм В гепатиты кебек авыруларга каршы вакцинация ясату аеруча мөһим.
- Кулларыгызны еш юыгыз, чиста булыгыз һәм үзегезне инфекцияләрдән саклагыз.
- Әгәр гаиләгездә берәрсендә Альфа-1 булса, үзегез анализ тапшырырга киңәш ителә. Бу хакта табибыгыз белән киңәшләшегез.
- Әгәр дә сездә Альфа-1 булса яки сездә альфа-1 вирусы булса, бала табарга планлаштырсагыз, генетик консультант белән киңәшләшү бик мөһим.
Кайчан табибка күренергә кирәк?
- Әгәр дә сездә үпкә яки бавыр симптомнары булса, без алдарак сөйләшкән идек.
- Әгәр гаиләгездә кемгәдер Альфа-1 диагнозы куелган булса.
- Әгәр сезгә COPD яки астма диагнозы куелып, дәваланса, ләкин симптомнарыгыз яхшырмый икән, Альфа-1 тестын үтү турында табибыгыз белән киңәшләшегез.
- Әгәр сездә инде Альфа-1 булса, яңа симптомнар барлыкка килсә яки булган симптомнар көчәйсә, шунда ук табибка мөрәҗәгать итегез.
Альфа-1 белән яшәү авыр булырга мөмкин. Ләкин дөрес белем, дәвалау һәм яшәү рәвеше белән сез дә сәламәт, актив тормыш алып бара аласыз. Моның иң яхшы ысулы - табибыгыз белән ачыктан-ачык сөйләшү һәм сезнең өчен туры килә торган план төзү.
Өйгә алып китү хәбәре
- Альфа-1 антитрипсин җитмәү - ата-анадан мирас итеп алынган генетик авыру. Бу очракта организмда үпкәләрне һәм бавырны саклаучы AAT аксымы җитми.
- Бу үпкәләргә (эмфизема) һәм бавырга (цирроз) зыян килү куркынычын арттыра.
- Озак вакытлы йөткерү, сулыш алу кыенлыгы яки күзләрнең саргаюы кебек симптомнар булса, табибка мөрәҗәгать итегез.
- Бу авыру белән авыручы кеше эшли ала торган иң мөһим нәрсә - тәмәке тартудан тулысынча баш тарту.
- Дөрес дәвалау һәм яшәү рәвешен үзгәртү белән сез авыруны контрольдә тота аласыз һәм сәламәт тормыш алып бара аласыз.
💬 Comments (0)
Әлегә аңлатма бирелмәгән. Комментарийны монда беренче тапкыр өстәгез.
Комментарий өстәгез