AL амилоидозы нәрсә ул? Әйдәгез, бу куркыныч авыру турында сөйләшик!

Сез кайчан да булса "AL амилоидозы" дип аталган авыру турында ишеткәнегез бармы? Юктыр, мөгаен, шулай бит? Чынлыкта, бу бераз сирәк очрый, ягъни ул һәркемгә дә кагыла торган авыру түгел. Ләкин, әгәр бу очраса, ул бераз җитди булырга мөмкин. Гади итеп әйткәндә, бу безнең тәнебездәге "плазма күзәнәкләре" дип аталган күзәнәк төрендәге үзгәреш, һәм алар тарафыннан җитештерелгән кайбер аксымнар контрольдән чыгып, тәнебезнең төрле органнарына эләгә, аларга зыян китерә. Бу яхшы эшләгән һәм кинәт кенә ялгыш өлешләр ясый башлаган машинага охшаган. Әйдәгез, бу турыда бераз җентекләбрәк сөйләшик, чөнки моны белү бик мөһим.

"AL амилоидозы" нәрсә ул?

Бу "AL амилоидозы" - "амилоидоз" дип аталган зуррак авырулар төркеменең бер төре. "Амилоидоз" - сөяк миендәге "плазма күзәнәкләрендә" үзгәреш яки "мутация" булганда барлыкка килә торган сирәк очрый торган авыру. Бу үзгәргән плазма күзәнәкләре аномаль төрдәге аксым җитештерә. Бу аксымнар, җепнең чуалган туплары кебек, бергә җыела һәм безнең мөһим органнарыбызда һәм тукымаларыбызда урнаша.

AL амилоидозында мондый бозылуга дучар булган аксым төре - җиңел чылбырлы аксым. Бу җиңел чылбырлы аксымнар - безнең организм авырулар белән көрәшү өчен куллана торган антитәнчекләрнең бер өлеше. Бу антитәнчекләр мин алдарак искә алган плазма күзәнәкләре тарафыннан ясала.

Гадәттә, AL амилоидозы күбесенчә йөрәгебезгә һәм/яки бөерләргә тәэсир итә. Ләкин кайвакыт ул ашказанына, эчәклеккә, нервларга һәм тирегә тәэсир итә ала.

Иң яхшысы шунда ки, бу авыруны иртә ачыкласаң һәм тиз дәваласаң , кайвакыт аны хроник авыру буларак дәвалап була. Ләкин, дәваламасаң, ул җитди тормыш өчен куркыныч тудыручы авыруларга һәм хәтта үлемгә китерергә мөмкин. Шуңа күрә моңа җиңел карарга ярамый.

Бу исемдәге ике "AL" хәрефе нәрсәне аңлата?

Амилоидозның төрле төрләре бар. Һәр төр авыруны китереп чыгаручы аномаль аксым исеме белән аталган. AL амилоидозында А хәрефе амилоидозны, ә L хәрефе авыруны китереп чыгаручы яктылык чылбыры дип аталган аксымны аңлата. Амилоидозның башка билгеле төрләре - AA амилоидозы (сыворотка амилоид А аксымы аркасында килеп чыга) һәм ATTR амилоидозы (транстиретин аркасында килеп чыга).

"AL амилоидозы" минем организмыма ничек тәэсир итә?

Гади итеп әйткәндә, AL амилоидозы - плазма күзәнәкләре авыруы. Плазма күзәнәкләре безнең иммун системабызның бер өлеше. Аларның төп эше - инфекцияләр белән көрәшү өчен антитәнчекләр ясау. Күз алдыгызга китерегез, безнең тәнебездә төрле авырулар белән көрәшү өчен төрле антитәнчекләр ясый торган меңләгән плазма күзәнәкләренең клоннары бар. Бер плазма күзәнәге бүленә һәм тагын күп күзәнәкләр барлыкка китерә.

"Плазма күзәнәкләре" белән бәйле авыруларда, бу "плазма күзәнәкләре" төркеме контрольсез бүленә, күп күләмдә бер үк төрдәге "антителалар" җитештерә.

AL амилоидозында антитәнчекләр ясалганда, авыр чылбырлар һәм җиңел чылбырлар дип аталган ике аксым чылбыры барлыкка килә. Монда плазма күзәнәкләре артык күп җиңел чылбырлы аксымнар җитештерә. Бу җиңел чылбырлар дөрес булмаган рәвештә бөкләнә һәм бергә җыела. Бу җыелып торган аксымнар амилоид фибриллалар дип атала. Бу фибриллалар безнең органнарыбызда урнаша. Нәкъ менә шул вакытта бу органнарга җитди зыян килә башлый , кайвакыт гомер өчен куркыныч тудыра.

Бу авыру кемнәрдә күбрәк очрый?

Амилоидоз - чагыштырмача сирәк очрый торган авыру. АКШта ул миллион кешегә 9дан 14кә кадәр кеше, ә дөньяның башка өлешләрендә миллион кешегә 5тән 12гә кадәр кеше авырый дип исәпләнә. AL амилоидозы ир-атларда хатын-кызларга караганда бераз ешрак очрый. Ул гадәттә 60 яшьтән өлкәнрәк кешеләргә дә тәэсир итә. Диагноз куюның уртача яше якынча 64 яшь.

"AL амилоидозы" симптомнары нинди?

"AL амилоидозы" безнең тән органнарына гына түгел, баштан аякка кадәр, ә аяк-кулларга да тәэсир итә ала. Еш кына бу авыруның симптомнары башка, җиңелрәк авыруларның симптомнарына охшаш булырга мөмкин. Моннан тыш, симптомнар бик әкрен күренә. Шуңа күрә сез тәнегездәге үзгәрешләрне шунда ук сизмәскә мөмкин.

Баш һәм муен белән бәйле симптомнар:

• Торгач, башыгыз әйләнәме яки хәлсезләнәсезме (`lightheadness`)?
• Күзләрегез тирәсендә яки кабакларыгызда шәмәхә төстәге тимгелләр бармы?
• Телегез гадәттәгедән зуррак тоеламы ?

Куллар һәм аяклар белән бәйле симптомнар:

Куллар мондый үзенчәлекләргә ия булырга мөмкин:

• Кулларыгызда чымырдау, пешү яки чәнчеү хисләре сизәсезме? Болар "Периферик нейропатия" дип аталган авыруның симптомнары булырга мөмкин.
• Бармак очларыгызда чымырдау һәм хиссезлек сизәсезме? Болар "Карпаль туннель синдромы" симптомнары булырга мөмкин.

Аякларда һәм табаннарда симптомнар түбәндәгеләрне үз эченә алырга мөмкин:

• Аякларыгыз яки табаннарыгыз шешкәнме ?
• Аякларыгыз җансыз кебек тоеламы ?

Моннан тыш, сез җиңел күгәрүегезне , җиңел кан китүегезне яки җыерчыклар булган урыннарда тирегезнең шәмәхә төскә керүен күрергә мөмкин.

Йөрәк һәм үпкә проблемаларын күрсәтүче симптомнар:

Түбәндәге симптомнар башка авыруларның да билгеләре булырга мөмкин, ләкин сак булыгыз:

• Йөрәк тибеше: Йөрәк типкәндәй һәм тиз тибә кебек хис .
• Сулыш кысылу (тын кысылу): Күкрәктә кысылу хисе, әйтерсең лә тирән сулыш ала алмыйсың.
• Күкрәк авыртуы : Күкрәкнең теләсә кайсы җирендә авырту. Бу авырту кискен, тонык яки килеп чыга торган булырга мөмкин. Күкрәк авыртуы шулай ук ​​йөрәк өянәге билгесе булырга мөмкин, шуңа күрә сезнең биш минуттан артык дәвам итүче һәм ял итү яки дарулар белән бетмәгән күкрәк авыртуыгыз булса, шунда ук 111 номерына шалтыратыгыз яки кемдер сезне хастаханәгә алып баруын сорагыз.
• Ару : Көндәлек эшләрне дә башкара алмый торган хәлгә килү, әйтерсең лә тәндә яшәү калмаган кебек.

Ашказаны яки эчәк проблемаларын күрсәтүче симптомнар:

AL амилоидозы шулай ук ​​сезнең туклану гадәтләрегезгә тәэсир итә ала. Сездә түбәндәге симптомнар булырга мөмкин:

• Аппетит начар: Һәркемнең аппетиты вакыт-вакыт үзгәрә. Әмма әгәр дә сездә берничә көн дәвамында бернинди сәбәпсез аппетит югалса, бу AL амилоидозы белән бәйле эчәклек проблемасы билгесе булырга мөмкин.
• Шешенү яки артык газ : Шешенү һәм газ еш очрый торган, ләкин кайвакыт уңайсыз симптомнар. Ләкин, әгәр сездә даими газ булса, бу AL амилоидозы белән бәйле ашказаны проблемасы билгесе булырга мөмкин.
• Эч кату : Эч кату - атнага өч тапкырдан да кимрәк эчәк бүлү. Әгәр дә сездә өч атнадан артык эч кату булса, бу проблема турында табиб белән сөйләшергә кирәк.
• Диарея : Сулы тәрәт. Әгәр диарея дәвам итсә, сез шулай ук ​​табибка хәбәр итәргә тиеш.

Бөер яки сидек куыгы проблемаларын күрсәтүче симптомнар:

Сез сидекнең тышкы кыяфәтендә яки сидек чыгару ешлыгындагы үзгәрешләрне сизәргә мөмкин. Бу симптомнар түбәндәгеләрне үз эченә алырга мөмкин:

• Сидектә гадәттәгедән күбрәк күбекләр күрәсезме?
• Гадәттәгедән азрак сидек бүләсезме , әллә төнлә сидек бүлеп чыгарга торырга кирәкме?

AL амилоидозына нәрсә китерә?

Без бу турыда бераз элек тә сөйләшкән идек. "AL амилоидозы" "антитәнчекләр", ягъни "авыр чылбырлар" һәм "җиңел чылбырлар" дип аталган аксымнар җитештерүче "плазма күзәнәкләре" аркасында килеп чыга, бу "җиңел чылбыр" аксымнары артык күп җитештерелгәндә. Бу "җиңел чылбырлар" дөрес булмаган бөкләнә, бергә җыела һәм "амилоид фибриллалар" барлыкка китерә, аннары алар безнең органнарыбызда урнаша. Менә шуннан соң проблемалар башлана.

Табиблар AL амилоидозын ничек ачыклыйлар?

Табиблар AL амилоидозын диагностикалау өчен берничә тест кулланалар. Иң мөһим тест - авыру белән зарарланган дип саналган тукыма яки органның кечкенә үрнәген алу. Бу биопсия дип атала. Биопсияләрне түбәндәгечә классификацияләргә мөмкин:

• Сөяк мие биопсиясе : Бу сөяк эчендәге сөяк миеннән кечкенә үрнәк алуны үз эченә ала.
• Бөер биопсиясе : Бөер тукымасының берничә кечкенә кисәге алынырга мөмкин.
• Йөрәк биопсиясе : Йөрәк мускулының берничә кечкенә кисәге алынырга мөмкин.
• Майлы катлам биопсиясе : Корсак куышлыгыннан майлы тукыманың кечкенә кисәге алына. Бу чагыштырмача җиңел тикшерү.

Өстәмә тестлар

Табибыгыз органнарыгызның ничек эшләвен тикшерү өчен башка тикшерүләр үткәрергә мөмкин. Алар арасында түбәндәгеләр булырга мөмкин:

• Кан анализлары : Болар сезнең бөерләрегезнең, йөрәгегезнең һәм бавырыгызның ничек эшләвен һәм каныгыздагы яктылык чылбырлары күләмен тикшерү өчен ясала.
• Сидек анализы : Гадәттә бу 24 сәгатьлек сидек җыю тесты. Сез сидекне өйдә җыясыз һәм анализны табибка алып киләсез. Бу тест бөерләрегездә амилоидоз бармы-юкмы икәнен тикшерә.
• Электрокардиограмма (ЭКГ): ЭКГ йөрәкнең электр активлыгын үлчи.
• Эхокардиография : Кайвакыт йөрәкнең УЗИсы дип атала, ул йөрәк хәрәкәтләрен үлчәү өчен югары ешлыклы тавыш дулкыннарын куллана.
• Йөрәк МРТ (Йөрәк магнит-резонанс томографиясе) : Бу тест йөрәкнең бик ачык һәм җентекле фотосурәтләрен төшерә ала.

AL амилоидозы ничек дәвалана?

Табиблар AL амилоидозын симптомнарны киметү, органнарның зарарлануын контрольдә тоту һәм аномаль амилоид аксымнары җыелуын әкренәйтү яки туктату өчен дәвалыйлар.

Табиблар AL амилоидозын химиотерапия, иммунотерапия яки стероидлар белән дәвалый ала. Күпчелек кешеләргә бер яки ике химиотерапия препараты бирелә, еш кына стероидлар белән бергә. Бу препаратлар җиңел чылбыр аксымнарын барлыкка китерә торган плазма күзәнәкләрен юк итү өчен бергә эшли.

Мөһим, бу препаратлар AL амилоидозының үсешен туктата яки әкренәйтә алса да, алар сезнең органнарыгызда җыелган амилоид фибрилласын бетерә алмыйлар. Дәвалау башлангач, сезнең иммун системагыз бу аномаль аксымнарны әкренләп бетерә ала. Тикшеренүчеләр шулай ук ​​бу фибрилланы бетерә алырлык яңа моноклональ антитәнчекләр эзлиләр.

Табибыгыз шулай ук ​​сезнең белән "сөяк мие трансплантациясе" яки "күзәнәк трансплантациясе" сезгә файда китерә алу-алмавы турында сөйләшәчәк. Бу дәвалау ысуллары катлаулырак булса да, кайбер кешеләр өчен бик уңышлы булырга мөмкин.

"AL амилоидозы" үсешен булдырмаска мөмкинме?

Кызганычка каршы, юк. AL амилоидозын яки башка төр амилоидозны булдырмас өчен бернинди ысул да юк. AL амилоидозы бер плазма күзәнәге аномаль хәлгә килеп, контрольсез бүленә башлаганда барлыкка килә. Моны без контрольдә тота алмыйбыз.

"AL амилоидозы" белән күпме вакыт яшәргә мөмкин?

Табиблар хәзер AL амилоидозы белән авыручыларга озаграк яшәргә ярдәм итәләр. Кайберәүләр өчен AL амилоидозы - озак вакытлы яки хроник халәт, аны дарулар белән дәвалап була. Ләкин, бу бик җитди халәт икәнен һәм гомер өчен куркыныч тудыручы медицина шартларына китерергә мөмкин икәнен истә тотарга кирәк.

AL амилоидозы сирәк очрый торган авыру булганлыктан, табибларга бу авыру белән авыручы кешенең күпме яши алуын төгәл белү кыен. Әгәр сездә AL амилоидозы булса, дәвалаудан соңгы фаразыгыз турында табибыгыздан сорагыз. Табиб сезгә нәрсә көтәргә кирәклеге турында иң яхшы мәгълүмат бирә ала.

Үзем турында ничек кайгыртырга?

Әгәр дә сездә AL амилоидозы булса, табибыгыз, нигездә, симптомнарны дәвалауга һәм авыруның үсешен туктатуга яки әкренәйтүгә игътибар итәчәк. Сезгә дарулар кабул итүне дәвам итәргә туры килергә мөмкин, һәм бу дәвалауның ян эффектлары булырга мөмкин. Үзегезне кайгыртуның бер ысулы - дәвалауның ян эффектлары һәм аларны ничек җайга салу турында белү. Менә тагын берничә тәкъдим:

• Кайбер дәвалау ысуллары сезнең аппетитыгызга тәэсир итә ала.Әгәр шулай икән, табибыгыздан дәвалану вакытында көчле булып калырга ярдәм итәчәк сәламәт туклану гадәтләре турында сорагыз. Баланслы туклану бик мөһим.
• Күп итеп ял итәргә тырышыгыз. Мондый авыру белән көрәшкәндә, ял итү организм өчен бик мөһим.
• Физик күнегүләр - күңелегезне тыныч тоту һәм сәламәт авырлыкны саклап калу өчен бик яхшы ысул. Шулай да, табибыгыздан тәнегезгә артык йөкләнеш китермәячәк күнегүләр турында киңәш сорагыз.
• AL амилоидозы сирәк очрый торган авыру булганлыктан, сез үзегезне ялгыз һәм читләшкән хис итәргә мөмкин . Башкалар бу авыруны аңламаска мөмкин. Табибыгыздан AL амилоидозы белән авыручылар өчен ярдәм төркемнәре яки программалары турында сорагыз. Мондый кешеләр белән сөйләшү зур көч чыганагы була ала.

Ниһаять, берничә мөһим фикер (Өйгә алып китү хәбәре)

AL амилоидозы (амилоид яктылык чылбыры яки беренчел амилоидоз) - безнең тән органнарында һәм тукымаларында аномаль яктылык чылбыры аксымнары утыру нәтиҗәсендә барлыкка килә торган сирәк очрый торган авыру. Бу бик җитди авыру булырга мөмкин, кайвакыт хроник авыру буларак дәвалана, ләкин ул шулай ук ​​гомер өчен куркыныч тудыручы медицина шартларына китерергә мөмкин.

Ләкин борчылмагыз, табиблар AL амилоидозы белән авыручыларга озаграк һәм яхшырак гомер кичерергә ярдәм итүнең яңа ысулларын табалар. Әгәр сездә AL амилоидозы булса, табибыгыздан авыруны дәвалау өчен яңа клиник сынаулар һәм тикшеренүләр турында сорагыз. Иртә ачыклау һәм дәвалау бик мөһим. Шулай ук ​​уңай караш саклау һәм табиб киңәшен үтәү мөһим.

AL амилоидозы, беренчел амилоидоз, плазма күзәнәкләре, җиңел чылбыр аксымнары, амилоид фибриллалар, бөер авырулары, йөрәк авырулары