Бүген без күрү сәләтенә тәэсир итә торган Бест авыруы турында сөйләшербез!

Сез яки балагыз әйберләрне турыдан-туры күрүдә бераз үзгәреш сизә башладыгызмы, күрү тоныклана башладымы? Яки бәлки, күз табибы сезгә яки гаиләгездәге берәр кешегә бу исемдәге "Бест авыруы" турында әйткәндер? Бу чынлыкта сирәк очрый торган, ләкин ике күзгә дә тәэсир итә торган генетик халәт. Шуңа күрә бүген бу Бест авыруы нәрсә, ул ничек үсә, симптомнары нинди һәм дәвалау ысулы бармы-юкмы турында гади сүзләр белән сөйләшик.

Бу иң яхшы авыру нинди?

Гади итеп әйткәндә, Бест авыруы - күз челтәренә тәэсир итүче генетик халәт. Күзләребез камера кебек. Челтәр - күзнең арткы өлешендәге катлам, ул яктылык төшкәндә безгә сурәтләрне танырга ярдәм итә. Челтәрнең уртасында урнашкан һәм безгә турыдан-туры әйберләрне күрергә ярдәм итә торган өлеше макула дип атала. Шулай итеп, Бест авыруында макула әкренләп көчсезләнә. Бу турыдан-туры әйберләрне, мәсәлән, хәрефләрне һәм кешеләрнең йөзләрен ачык күрүне кыенлаштырырга мөмкин. Ләкин күпчелек вакытта периферик күрү яки тирә-юньдәге әйберләрне күрү әллә ни тәэсир итми.

Бу авыру башка исемнәр белән дә атала. Кайвакыт табиблар аны "вителлиформ макуляр дистрофия" яки "вителлиформ дистрофия" дип тә атый алалар. "Дистрофия" - билгеле бер органның начарлануы яки көчсезләнүен аңлата торган медицина термины.

Шундый тагын бер халәт бар, ул да "вителлиформ макуляр дистрофия" төре. Ләкин ул балачакта башланмый, ә олыгайган саен, гадәттә 40-60 яшь арасында үсә. Ул "өлкәннәрдә башлана торган төр" дип атала.

Бест авыруы ни дәрәҗәдә еш очрый?

Чынлыкта күпме кеше Бест авыруы белән авыруы турында төгәл статистика табу кыен. Кайбер кешеләр хәтта аның булуын да белмиләр, чөнки аларда симптомнар юк. Бер тикшеренүдә 16 500 кешенең берсендә яки 21 000 кешенең берсендә бу авыру булырга мөмкин дип әйтелә. Башка бер тикшеренүдә якынча 15 000 кешенең берсендә бу авыру була дип әйтелә. Икенчесендә бу 10 000 кешенең берсендә булырга мөмкин дип әйтелә. Ләкин без моның чагыштырмача сирәк очрый торган авыру икәнен аңлый алабыз.

Бест авыруы нинди этаплардан тора?

Бу авыру алты төп этаптан уза ала. Әйдәгез, аларның нәрсә икәнен карап чыгыйк.

1. I этап - Превителлиформ этабы:

Бу иң башлангыч. Күпчелек вакытта сездә бернинди симптомнар булмаячак.Күз челтәре астында әле сары матдә барлыкка килмәгән. Моны күз тикшерүе вакытында очраклы рәвештә ачыкларга мөмкин.

2. II этап - Вителлиформ стадиясе:

"Вителлиформ" сүзе "йомыркасыман" дигәнне аңлата. Бу этапта күз челтәре астында, күрү үзәге булган "макула" өлкәсендә сары матдә җыела башлый. Аны кечкенә сары йомыркага охшаган дип күз алдыгызга китерегез. Бу этапта күрү сәләтегез әле дә яхшы булырга мөмкин.

3. III стадия - Псевдохипопион стадиясе:

Бу этапта сары матдә сыеклыкка әйләнеп, күз челтәре астында киста барлыкка китерергә мөмкин. Бу күз эчендәге кечкенә сыеклык белән тулы күперчеккә охшаган.

4. IV стадия - Вителлиптив стадия:

Нәкъ менә шунда элек җыелган сары матдә таркала һәм тарала башлый. Бу матдә таркалган саен, күз челтәрендәге күзәнәкләр зыян күрергә мөмкин. Бу вакытта сез күрү сәләтегездә үзгәрешләрне, мәсәлән, күрү тоныклануын сизә башларга мөмкин.

5. V стадия - Атрофик стадия:

Бу этапта сары матдә тулысынча диярлек юкка чыга. Ләкин яралар һәм зарарланган күзәнәкләр элеккеге урынында кала. Бу зыян күрү сәләтен тагын да начарайтырга мөмкин. Кайбер тикшеренүчеләр моны Бест авыруының соңгы этабы дип саныйлар.

6. VI стадия - Хороидаль неоваскуляризация (ХНВ):

Кайбер тикшеренүчеләр бу "CNV" дип аталган халәтне Бест авыруының соңгы этабы дип саныйлар. Башкалар моны авыруның катлаулануы дип саныйлар. Бест авыруы белән авыручыларның якынча 20% ында бу халәт барлыкка килергә мөмкин. "Неваскуляризация" - яңа кан тамырлары формалашу. "Хориоид" - күзнең "ретина" һәм "склера" арасындагы мембрана. Бу "CNV" халәтендә "хориоид" катламында яңа, көчсез кан тамырлары барлыкка килә. Бу яңа кан тамырлары шулкадәр көчсез ки, алар кан яки сыеклык агып чыгарга мөмкин. Әгәр бу булса, күрү сәләтегез начарланырга мөмкин.

Бест авыруының симптомнары нинди?

Күпчелек вакытта сез Бест авыруы турында күз тикшерүеннән соң гына беләсез, чөнки кайвакыт күренерлек симптомнар булмый. Ләкин симптомнар барлыкка килсә, алар түбәндәгеләрне үз эченә ала:

• Күз тоныклануы: Алда күренгән әйберләр тонык яки ачык күренергә мөмкин.
• Туры күрү белән проблемалар: Проблема - сезнең алдыгыздагы әйберләрне туры күрү. Ләкин сезнең күп яклы яки яннан күрү сәләтегез яхшы булырга мөмкин.
• Әйберләрнең формасын үзгәртүен күрү (Метаморфопсия):Күз алдыгызга китерегез, сез туры сызыкка карыйсыз, ләкин ул сезгә дулкынлы, сызылган сызык кебек тоела. Сез ишек тоткалары һәм тәрәзә рамнары кебек әйберләрне сызылган итеп күрергә мөмкин. Бу "метаморфопсия" дип атала.
• Күрүнең нык югалуы: Кайбер кешеләр вакыт узу белән күрү сәләтен сизелерлек югалтырга мөмкин.
• Ике күзнең күрү сәләтендәге аерма: бер күзнең күрү сәләте икенчесеннән кимрәк булырга мөмкин. Яки ике күзнең күрү сәләте бертигез киммәскә, ләкин төрле дәрәҗәдә кимергә мөмкин.

Бест авыруының сәбәбе нәрсәдә?

Бест авыруы генетик халәт аркасында килеп чыга. Гади итеп әйткәндә, ул ата-аналарыбыздан мирас итеп алынган геннарның үзгәрүе аркасында килеп чыга.

Бест авыруы - "аутосом-доминантты" халәт. Бу медицина термины кебек, ләкин аңлау җиңел. "Аутосом-доминантты" дигән сүз баланың үзгәртелгән генны ике ата-анадан да мирас итеп алырга тиеш түгел, ә берсеннән генә мирас итеп алырга тиеш дигәнне аңлата. Бу ата-ананың берсендә дә үзгәртелгән ген булса, аларның балаларында авыру йоктыру ихтималы якынча 50% тәшкил итә дигәнне аңлата. Бу тәңкә ыргытып, башны алу кебек.

Гаҗәп хәл, Бест авыруын китереп чыгаручы шул ук ген шулай ук ​​​​тормыштан килгән күз авыруының кайбер төрләрен - ретинит пигментозасын да китереп чыгара. Бу бу гендагы үзгәрешләр төрле күз авыруларына китерергә мөмкин дигән сүз.

Бест авыруын ничек ачыкларга?

Күпчелек очракта табиб Бест авыруын сезгә биш яшьтән ун яшькә кадәр, яки иң күбе 20 яшь булганда билгели.

Күз проблемасы буенча күз белгеченә мөрәҗәгать иткәндә, алар башта сездән медицина тарихыгыз турында сораячаклар, гаиләгездә кемнеңдер күз проблемалары бармы дип сораячаклар, аннары күз тикшерүе үткәрәчәкләр. Моннан тыш, алар шулай ук ​​махсуслаштырылган тикшерүләр үткәрергә мөмкин. Мәсәлән:

• Флуоресцеин ангиографиясе: Бу - визуализация тесты. Кулыгыздагы венага махсус буяу кертелә һәм күзегездәге кан тамырларының фотосурәтләре төшерелә. Бу кан тамырларында агып чыгулар яки аномалияләр булу-булмавын ачыкларга ярдәм итә ала.
• Оптик когерент томография (ОКТ): Бу шулай ук ​​инвазив булмаган визуализация тесты. Ул күзнең арткы өлешенең, аеруча челтәр катламының һәм макуланың кисемтәләрен төшерү өчен яктылык нурларын куллана. Бу торт кисеп эчкә карау кебек. Ул челтәр катламнарының калынлыгын, шешенүне һәм сыеклык туплануын ачыклый ала.
• Төсле күз төбе фотосурәте: Бу сезнең челтәр катламыгызның, аңа бәйле кан тамырларының һәм күрү нервы башының ачык фотосурәтләрен төшерә. Бу сезгә сары йомыркасыман утырмалар бармы-юкмы икәнен күрергә ярдәм итә.
• Офтальмологик электрофизиология: Бу, чынлыкта, берничә тест. Бу тестлар күзләребез яктылыкка җавап биргәндә барлыкка килә торган нечкә электр активлыгын үлчи. Бу күз челтәрендәге күзәнәкләрнең ни дәрәҗәдә яхшы эшләве турында күзаллау бирә ала.
• Генетик тестлар: Бу тестлар сезнең геннарыгызда Бест авыруы белән бәйле үзгәрешләр булу-булмавын төгәл раслый ала.

Кайвакыт табиб гаиләгезнең башка әгъзалары белән сөйләшергә яки хәтта аларның күзләрен тикшерергә теләр, чөнки бу нәселдәнлек халәт.

Бест авыруы ничек дәвалана?

Бүгенге көнгә кадәр Бест авыруын дәвалау ысулы юк. Иң беренче нәрсә - шуны аңларга кирәк.

Авыруны симптомнарыгызга һәм авыруның стадиясенә карап иң яхшы дәвалый. Диагноз куелганнан соң, күзләрне даими тикшертеп тору бик мөһим. Шуннан соң гына сез күзләрегездәге теләсә нинди үзгәрешләрне тиз ачыклый һәм кирәкле чараларны күрә аласыз.

Башлангыч стадияләрдә сезгә бернинди дәвалау кирәк булмаска мөмкин. Ләкин, әгәр дә сездә башка рефракция бозылулары, мәсәлән, ерактан күрү, булса, сезгә күзлек кияргә кирәк булырга мөмкин. Бест авыруы белән авыручылар еш кына ерактан күрү белән проблемалар кичерәләр. Шулай ук, катаракта барлыкка килсә, сезгә катаракта операциясе ясарга кирәк булырга мөмкин.

Әмма сездә без элегрәк сөйләшкән хориоидаль неоваскуляризация (CNV) дип аталган авыру булса, бу яңа зәгыйфь кан тамырлары формалашу дигән сүз, табибыгыз бу яңа кан тамырлары үсешен туктату өчен түбәндәге дәвалау ысулларын тәкъдим итәргә мөмкин:

• Кан тамырлары эндотелиаль үсеш факторына каршы (VEGFка каршы) препаратлар: чынлыкта, болар дарулар. Бу препаратлар күз эчендәге пыяласыман җисем куышлыгына кертелә. Максат - яңа, агып торган кан тамырлары үсешен туктату һәм аларны кечерәйтү.
• Лазер терапиясе: Бу дәвалау аномаль кан тамырларын ябу яки юк итү өчен лазер нурларын куллана.
• Фотодинамик терапия (ФДТ): Бу бераз катлаулырак дәвалау ысулы. Монда сезнең тәнегезгә махсус препарат кертелә, аннары препарат яктылыкка сизгер була, һәм лазер нуры зарарланган кан тамырларына юнәлтелә, аларга зыян китерә һәм кан агып чыгуны туктата.

Моннан тыш, табиб сезгә начар күрү өчен җайланмалар, мәсәлән, зурайту җайланмалары, махсус яктырту һәм җиңел укыла торган программа тәэминаты кулланырга тәкъдим итә ала .

Тикшеренүчеләр инде генетик материалны авыруны дәвалау яки булдырмау өчен кулланып буламы-юкмы икәнен тикшерәләр. Ген терапиясе әле тикшеренү этабында, ләкин киләчәктә ул уңышлы нәтиҗәләр бирәчәк дип өметләнәләр.

Иң яхшы авыру үсеш куркынычын киметеп буламы?

Дөресен генә әйткәндә, Бест авыруын булдырмас өчен бернәрсә дә эшләп булмый. Бу генетик халәт. Ләкин гаиләгездә кемдер Бест авыруы белән авырса, яки сездә аның барлыгын белсә, бала табар алдыннан генетик консультация алу мөһим булырга мөмкин. Генетик консультант сезнең гаилә тарихыгызны карап, балаларыгызның бу авыруны мирас итеп алу куркынычын аңлата ала.

Әгәр миндә Бест авыруы булса, нәрсә була?

Бест авыруы үлемгә китерә торган авыру түгел. Бу аның гомер өчен куркыныч түгеллеген аңлата. Ләкин, алдарак әйтелгәнчә, аны дәвалап булмый. Бест авыруыннан сез тулысынча сукыр булмаячаксыз. Ләкин сезнең күрү сәләтегез начар булырга мөмкин. Бу көндәлек эшләрне башкару бераз авыр булырга мөмкин, ләкин сез күрү сәләтегезне тулысынча югалтмаячаксыз дигән сүз.

Үзем турында ничек кайгыртырга?

Күз сәламәтлеге өчен файдалы булган кайбер ризыклар бар.

"Дөрес туклану күзләр өчен бик мөһим."

Мәсәлән, атнага берничә көн балык ашау һәм рационыгызга яшел яшелчәләр, җиләк-җимешләр һәм чикләвекләр өстәү күзләрегез өчен файдалы. Алар омега-3 май кислоталары һәм витаминнар кебек күзләр өчен файдалы матдәләр бирә.

Әгәр дә сездә Бест авыруы булса, даими медицина тикшерүләре, аеруча күз тикшерүләре үткәрү мөһим. Күрү яки гомуми сәламәтлек өлкәсендә нинди дә булса үзгәрешләр сизсәгез, шунда ук табибка хәбәр итегез. Шулай ук ​​табибка түбәндәге сорауларны бирә аласыз:

• " Бала табаргамы-юкмы икәнен хәл итәргә ярдәм итәчәк генетик консультант тәкъдим итә аласызмы?"
• "Мин бу авыру буенча клиник сынауларда катнаша аламмы?"
• " Күрү начарлыгы буенча махсуслашкан оптометрист тәкъдим итә аласызмы?"
• " Ген терапиясе минем өчен дәвалау вариантымы?"

Бест авыруы белән Старгардт авыруы арасында нинди аерма бар?

Старгардт авыруы һәм Бест авыруы икесе дә генетик авырулар, һәм икесе дә күзнең күрү үзәгенә (макула) тәэсир итә. Бу туры күрүгә тәэсир итә дигән сүз.

Ләкин бу ике авыру төрле геннардагы үзгәрешләр аркасында килеп чыга.

Старгардт авыруында сез күз челтәрендә сары яки ак таплар күрергә мөмкин. Әмма Бест авыруында макула астында зур, сары, йомырка сарысы сыман овал формасындагы киста күрергә мөмкин. Шулай итеп, бу ике авыруны шушы симптомнар һәм генетик тестлар ярдәмендә аерырга мөмкин.

Күрүгә куркыныч тудыра торган авыру белән яшәү авыр булырга мөмкин. Ләкин сездә Бест авыруы булса, эшләрне җиңеләйтергә ярдәм итә торган күп ресурслар һәм хезмәтләр бар. Алар турында табибыгыздан сорагыз.

Ниһаять, истә тотарга кирәк әйберләр

Ярар, без Бест авыруы турында күп сөйләштек. Әйдәгез, искә төшерик:

• Бест авыруы - күзнең күрү үзәгенә (макула) тәэсир итә торган нәселдәнлек авыруы. Бу күрү сәләтенең начарлануына китерергә мөмкин.
• Аны тулысынча дәвалап булмаса да, ул гомергә куркыныч тудырмый. Күрү начарланырга мөмкин, ләкин тулысынча сукырлык булмый.
• Авыруны иртә ачыклау һәм даими медицина тикшерүләре үтү бик мөһим.
• "CNV" кебек катлаулануларны дәвалау ысуллары бар.
• Гаилә корырга җыенучылар өчен генетик консультация мөһим булырга мөмкин.
• Күзләр өчен файдалы ризыклар ашау һәм начар күрү өчен аппаратлар куллану тормышны җиңеләйтә ала.

Исегездә тотыгыз, сез ялгыз түгел. Бу шартлар белән яшәргә ярдәм итә алырлык табиблар, консультантлар һәм ысуллар бар. Иң мөһиме - нык булып калу һәм кирәкле күрсәтмәләрне үтәү. Әгәр дә сезнең сорауларыгыз яки шикләрегез булса, табибыгыз белән ачыктан-ачык сөйләшегез.

Иң яхшы авыру, Иң яхшы авыру, күз авырулары, күрү үзәге, макула, генетик авырулар, күрү сәләтен югалту, күз тикшерүләре