Бөерләргә тәэсир итүче C3G (3 нче комплемент гломерулопатиясе) дип аталган сирәк очрый торган авыру турында сөйләшикме?

Кайвакыт сидектә кан, яки аякларыгызда шешенү сизәсезме? Әллә сез гел арыганлык сизәсезме? Болар кайвакыт бөерләрегез белән бәйле проблема аркасында булырга мөмкин. Бүген без бөерләргә тәэсир итә торган сирәк, ләкин бик мөһим авыру турында сөйләшәчәкбез. Бу - C3G (C Three G) яки "Комплемент 3 гломерулопатиясе".

C3G (3 нче комплемент гломерулопатиясе) нәрсә ул?

Гади итеп әйткәндә, C3G - бөерләрнең ничек эшләвенә тәэсир итүче авырулар төркеме. Беләсезме, бөерләр безнең тәндәге ике фильтр кебек. Аларның төп эше - канны фильтрлау, кирәксез калдыкларны һәм артык суны чыгару, һәм сидек бүлеп чыгару.

"3 нче комплемент" - каныбыздагы махсус аксым. Ул безнең организмдагы авыруларга каршы көрәшүче иммун системасы өчен бик мөһим. "Гломерулопатия" - бөер эчендәге кечкенә челтәрләр кебек вак кан тамырлары булган гломерулаларга зыян китерү. Бу гломерулалар канны фильтрлый.

Аннары C3G - "3 нче комплемент" аксымы белән бәйле авыру, ул "гломерулаларга" зыян китерә һәм бөерләрнең эшчәнлеген боза. Элек, ягъни 2013 елга кадәр, табиблар моны "I, II яки III типтагы мембранопролифератив гломерулонефрит (MPGN)" яки "Мезангиопролифератив гломерулонефрит" дип атаганнар. Ләкин хәзер бу авырулар төркеме C3G дип атала.

C3G төрләре бармы?

Әйе, C3G ике төп төре бар. Табиблар бу ике төрне бөернең кечкенә кисәген алып (без аны "бөер биопсиясе" дип атыйбыз) һәм аны микроскоп астында карап, "гломерулалар"ның зарарлануына һәм ялкынсынуына нигезләнеп билгелиләр.

• Тыгыз утырма авыруы (ТЧА): Элегрәк MPGN II тип буларак билгеле булган бу халәт гломеруляр базаль мембранасында (ГБМ), гломерулаларның тышчасында тыгыз, тасмасыман утырмалар барлыкка килү белән характерлана. Ул еш кына 20 яшьләр тирәсендәге балалар һәм яшьләрдә очрый.

• `C3 гломерулонефрит` (C3GN): Элегрәк `MPGN I тип` яки `III` дип аталган. Монда DDD'дагы кебек тыгыз утырмалар күренми. Бу, нигездә, 30 яшьтән өлкәнрәк кешеләргә тәэсир итә.

C3G хроник авырумы?

Әйе, C3G – хроник авыру. Бу аның кинәт үсеш ала һәм яхшыра торган нәрсә түгеллеген аңлата, һәм бөерләргә зыян вакыт узу белән артырга мөмкин. Шуңа күрә моңа игътибарлы булу бик мөһим.

Бу C3G ни дәрәҗәдә киң таралган?

Бу, чынлыкта , бик сирәк очрый торган авыру.Табиблар фикеренчә, бу йөз мең кешегә якынча ике-өч кешедә очрый. Шуңа күрә сез бу турыда күп ишетмәгән булырга мөмкин. Ләкин бу сирәк булса да, моны белү мөһим.

C3G авыруының симптомнары нинди?

Хәзер бу C3G авыруының симптомнарын карыйк. Ике төрнең дә берничә уртак үзенчәлеге бар, аларны тану мөһим:

• Сидектә кан ( гематурия ): Кайвакыт сидек кызыл булып күренергә мөмкин, яисә ул микроскоп астында гына күренергә мөмкин булган аз күләмдә булырга мөмкин.
• Сидектә артык аксым (протеинурия): Бу сидекнең күбекле күренүенә китерергә мөмкин.
• Гадәттәгедән азрак сидек бүлеп чыгару (олигурия).
• Кандагы аксым дәрәҗәсе кимү (гипоальбуминемия).
• Шешенү (шешенү): Аеруча кулларда, тубыкларда һәм аякларда. Күз алдыгызга китерегез, әгәр сез иртән уянсагыз һәм аякларыгыз шешсә, бу шундый булырга мөмкин.
• Югары кан басымы (гипертония).
• Кабатланучы инфекцияләр.
• Бик арыганлык хисе (`Арыганлык`): Арыганлык кына түгел, ә күпме йокласаң да, арыганлык хисе.
• Кайбер кешеләрдә подагра кебек авырулар барлыкка килергә мөмкин.

Бу ике симптом да бөер җитешсезлегенә китерергә мөмкин. Бөер җитешсезлеге шулай ук ​​түбәндәге симптомнарга китерергә мөмкин:

• Гел арыган.
• Күңел болгану, косу.
• Фикер кабул итүдә кыенлык, өметсезлек.
• Тән шешенүе.
• Гадәттәгедән күбрәк сидек бүлеп чыгару (кайвакыт моны бөер җитешсезлегенең башлангыч стадияләрендә күрергә мөмкин).

Бөерләрдән тыш, C3G башка симптомнар да китереп чыгарырга мөмкин. Алар арасында:

• Күрү проблемалары: Аксым һәм кальций утырмалары (друзен) туплану сәбәпле, бигрәк тә макулада күрү начарланырга мөмкин.
• Липодистрофия: Бу тәннең кайбер өлешләрендә (бигрәк тә бит һәм аяк-кулларда) май югалу халәте.

Ни өчен бу C3G барлыкка килгән?

Ярар, хәзер бу C3G ни өчен барлыкка килгәнен карыйк. Бу бераз катлаулы, ләкин мин моны гади генә аңлатам. Бу безнең организмдагы "комплемент системасы" дөрес эшләмәгәндә була. Бу "комплемент системасы" - каныбыздагы аксымнар җыелмасы. Бу безнең иммун системабызның бер өлеше. Бу тыштан килгән бактерияләр һәм вируслар кебек әйберләр белән көрәшергә ярдәм итә.

C3G белән авыручы кеше белән нәрсә була: бу "комплемент системасы" артык активлаша яки контрольдән чыга. Аннары "комплемент 3 (C3)" аксымы зарарлана. Бу зарарланган C3 аксымы фрагментлары "гломерула"да кала. Аннары "гломерула"га канны фильтрлау һәм сидек бүлеп чыгару авырлаша. Дәваламый калдырылса, бу зыян дәвам итәргә һәм бөер җитешсезлегенә китерергә мөмкин.

Еш кына бу "комплимент системасы"ның ни өчен эшләмәвен төгәл билгеләү кыен. Ләкин кайвакыт:

• C3G безнең геннардагы үзгәрешләр аркасында үсеш ала (комплемент системасы белән бәйле геннардагы мутацияләр, мәсәлән, "C3" һәм "CFH").
• "Моноклональ гаммопатия" дип аталган кан авыруы шулай ук ​​бөерләргә турыдан-туры булмаган зыян китерергә, "комплемент" системасы эшчәнлеген бозырга һәм C3G барлыкка килүенә китерергә мөмкин. Бу "моноклональ гаммопатия" - сөяк миендәге плазма күзәнәкләренә тәэсир итүче халәт.
• Медицина тикшеренүчеләре "аутоантителалар" дип аталган нәрсәнең дә роль уйнавын фаразлыйлар. "Аутоантителалар" - безнең үзебезнең иммун системабыз тарафыннан җитештерелә торган аксымнар, алар ялгыш рәвештә үзебезнең сәламәт тукымаларга һөҗүм итәләр. Ләкин, бу "аутоантителалар"ның C3G сәбәбе булуын төгәл әйтер өчен җитәрлек тикшеренүләр юк.

Бу C3G авыруыннан кемнәр күбрәк зыян күрә?

Бу C3G авыруы теләсә кемдә дә барлыкка килергә мөмкин. Ул ир-атларга да, хатын-кызларга да бертигез тәэсир итә. Диагноз куюның уртача яше якынча 23 яшь. Ләкин, без алда искә алган `DDD` тибы `C3GN` тибы белән чагыштырганда яшьрәк яшьтә дә барлыкка килергә мөмкин.

C3G белән бәйле нинди өзлегүләр булырга мөмкин?

Төп һәм иң куркыныч катлаулану шунда ки, C3G белән авыручыларның якынча 50% ында, яки һәр ике кешенең берсе, диагноз куелганнан соң 10 ел эчендә бөер җитешсезлеге барлыкка килә. Безнең барыбыз да иң куркырга тиешле нәрсә - нәкъ менә шуның.

C3G авыруы ничек ачыклана?

Бөерләрегезнең сәламәтлеген һәм аларның ничек эшләвен тикшерү өчен табиб берничә тикшерү үткәрәчәк. Алар арасында түбәндәгеләр булырга мөмкин:

• Кан анализлары: Кулыгыздагы венадан кечкенә кан үрнәге алына, һәм лаборатория комплемент аксымнары нормальме яки каныгызда артык калдыклар (мәсәлән, креатинин) бармы-юкмы икәнен тикшерә.
• "Гломеруляр фильтрация тизлегенең фаразланган күрсәткече (eGFR): Бу - кан үрнәгендәге "сыворотка креатинины" яки "цистатин С" күләменә нигезләнеп, бөерләрегезнең каныгызны ни дәрәҗәдә фильтрлавын үлчәүче тест. Бу сезгә бөерләрегезнең ни дәрәҗәдә яхшы эшләве турында яхшы күзаллау бирә ала.
• Сидек анализы: Сезгә махсус стаканга сидек чыгарырга һәм үрнәкне табибка бирергә кирәк булачак. Лаборатория сидектә аксым яки кан булуын тикшерәчәк, аны бары тик микроскоп астында гына күрергә мөмкин.
• Бөер биопсиясе: менә нәрсәC3G авыруын төгәл диагностикалауның иң яхшы ысулы - биопсия. Бу очракта табиб бөерегездән нечкә энә яки кечкенә кисем ярдәмендә кечкенә тукыма кисәген ала һәм аны лабораториядә тикшерә. Әгәр бу үрнәктә сезнең гломерулаларыгызда зарарланган C3 аксымы кисәкләре булса, бу C3G авыруы булырга мөмкин. Бу биопсия шулай ук ​​сездә каты утырмалар булу-булмавына нигезләнеп, сездә нинди C3G төре (DDD яки C3GN) булуын да күрсәтә ала.

C3Gны тулысынча дәвалап буламы?

Кызганычка каршы, хәзерге вакытта C3G авыруын дәвалау ысулы юк. Ләкин борчылмагыз, табиблар һәм тикшеренүчеләр бу авыруны өйрәнүне дәвам итәләр һәм яңа дәвалау ысулларын табу өстендә эшлиләр. Киләчәктә яхшырак дәвалану табылыр дип өметләнәбез.

C3G өчен нинди дәвалау ысуллары бар?

Хәзерге вакытта АКШ Азык-төлек һәм дарулар идарәсе (FDA) тарафыннан C3G өчен расланган махсус дәвалау ысуллары юк. Шулай да, табиблар C3G үсешен әкренәйтү, симптомнарны контрольдә тоту һәм бөер зыянын киметү өчен төрле дәвалау ысулларын һәм ярдәмчел ярдәм билгели алалар. Алар арасында:

• Кан басымын төшерә торган дарулар: Ангиотензин-конвертирлаучы фермент (ACE) ингибиторлары һәм ангиотензин II рецепторларын блоклаучылар (ARB) кебек дарулар гломерула эчендәге басымны киметә. Бу сидектәге аксым күләмен киметә һәм бөерләргә йөкләнешне киметә.
• Холестеринны киметә торган дарулар: Табибыгыз холестеринны киметү һәм бөерләргә зыянны киметү өчен статиннар кебек дарулар билгеләргә мөмкин.
• Туклану үзгәрешләре: Бөер диетологы сезгә туры килә торган һәм сәламәт авырлыкны сакларга ярдәм итә торган диета планын төзергә ярдәм итәчәк. Тоз (натрий), туендырылган май һәм холестерин куллануны киметү бөерләргә зыян китерүне киметергә ярдәм итә ала.
• Кортикостероидлар: "Стероидлар" дип тә атала, алар иммун системасына гломерулаларга һөҗүм итүне туктату юлы белән эшли торган ялкынсынуга каршы препаратлар.
• Экулизумаб: Бу сирәк очрый торган кан авыруларын дәвалау өчен кулланыла торган моноклональ антитәнчек препараты. Ул кайбер C3G пациентларында сидектәге аксымны киметү һәм гломеруляр фильтрация тизлеген арттыру юлы белән бөер функциясен яхшыртырга ярдәм итә ала.
• Диализ: C3G белән авыручыларның якынча 50% ында бөер җитешсезлеге бар диләр. Диализ - бөерләр җитешсез калганда, һәм бөерләр башкарырга тиешле эш (канны чистарту, калдыкларны һәм артык сыеклыкны чыгару) аппарат ярдәмендә башкарыла.
• Бөер күчереп утырту: Бу бөер җитешсезлеген дәвалауның тагын бер ысулы. Хирург сезнең җитешсез бөерегезне алып, аны донордан сәламәт бөер белән алыштыра.

Әгәр дә сездә "DDD" яки "C3GN" булса, һәм шулай ук ​​"моноклональ гаммопатия" булса, табибыгыз башка төп авыруларны тикшерү өчен өстәмә тикшерүләр үткәрергә киңәш итәчәк.

C3G авыруы турында нинди фаразлар бар?

C3G белән авыручыларның яртысы диагноз куелганнан соң 10 ел эчендә бөер җитешсезлеге барлыкка килә. Хәзерге вакытта бөер җитешсезлеген дәвалау ысулы юк. Ләкин, төгәл диагноз һәм тиз арада дәвалау белән, сез зур үзгәрешләрсез озын, сәламәт тормыш алып бара аласыз. Шуңа күрә тыныч булу һәм табиб киңәшен үтәү мөһим.

C3G авыруын булдырмаска мөмкинме?

Кызганычка каршы, хәзерге вакытта C3G авыруын булдырмас өчен бернинди ысул да юк, чөнки ул еш кына безнең контролебездән тыш факторлар аркасында килеп чыга.

Үзем турында ничек кайгыртырга?

Әгәр дә сездә C3G булса, табиб сезнең өчен иң яхшы дәвалау планын төзер. Бу дарулар, ярдәмчел ярдәм һәм яшәү рәвешен үзгәртүне үз эченә алырга мөмкин. Дәвалау планыгыз түбәндәгеләрне үз эченә алырга мөмкин, һәм түбәндәге адымнарны үтәү мөһим:

• Даруны табиб билгеләгәнчә кабул итегез. Бер көнне дә калдырмагыз.
• Туклану рационыгызны үзгәртегез, аеруча тоз, май һәм шикәр куллануны киметегез, күбрәк җиләк-җимеш һәм яшелчә ашагыз.
• Табиб киңәше булмаганда, стероид булмаган ялкынсынуга каршы дарулар (NSAIDs) (мәсәлән, ибупрофен һәм диклофенак кебек авыртуны баса торган дарулар) кулланудан тыелыгыз, чөнки алар бөерләргә зыян китерергә һәм бөер җитешсезлеген тизләтергә мөмкин.
• Психик сәламәтлегегезгә игътибарлы булыгыз. Мондый сирәк очрый торган авыру сезне ялгыз һәм курку хисенә китерергә мөмкин. Шулай ук, C3G бөер җитешсезлегенә китерергә мөмкин икәнен белү депрессия үсеш куркынычын арттыра. Психик сәламәтлегегез турында табибыгыз белән сөйләшегез һәм кирәк булса, консультация һәм дәвалану алыгыз. Табибыгыздан C3G белән авыручылар өчен ярдәм төркемнәре турында сорагыз. C3G белән авыручы башка кешеләр белән очрашу ялгызлыкны киметергә һәм тәҗрибә уртаклашырга ярдәм итә ала.

Кайчан табибка күренергә кирәк?

Әгәр дә сездә C3G симптомнары, аеруча сидек үзгәрешләре (канлы, күбекле, азрак), шешенү яки бик нык арыганлык булса, кичекмәстән табибка мөрәҗәгать итегез. Бу сезнең бөерләрегезнең дөрес эшләмәвен күрсәтергә мөмкин.

Әгәр сезгә C3G диагнозы куелса, табибыгыз сезне бөер авырулары буенча белгечкә (нефролог) җибәрәчәк. Ул сезгә иң яхшы дәвалау планын тәкъдим итәчәк.

Табибка нинди сораулар бирергә кирәк?

Табибка күренгәндә, түбәндәге сорауларны бирергә курыкмагыз:

• Миндә C3G барлыгын ничек төгәл белергә?
• Әгәр миндә C3G булмаса, башка нинди авыру булырга мөмкин?
• Минем нинди C3G төрем бар (DDD яки C3GN)?
• Миңа нинди дәвалау ысулларын тәкъдим итәсез? Ян эффектлары бармы?
• Рационымда нинди үзгәрешләр кертергә кирәк?
• Бөерләрем эшләмәс дип уйлыйсызмы? Моның булдырмас өчен мин нәрсә эшли алам?
• Нефрологка күренергә мөмкинме?

Ниһаять, мин әйтергә тиеш...

C3G - бөерләрдәге кечкенә фильтрлау берәмлекләренә тәэсир итүче сирәк очрый торган катлаулы авыру. Әгәр сездә C3G булса, сидектә үзгәрешләр, шешенү, буыннар авыртуы, күрү проблемалары һәм арыганлык сизелергә мөмкин.

Бу диагнозны кабул иткәндә һәм C3G тормышыгызга ничек тәэсир итәчәгенә җайлашканда, сез төрле хисләр кичерергә мөмкин. Борчылмагыз, сез ялгыз түгел. C3G һәм дәвалау вариантлары турында белер өчен үзегезгә вакыт һәм урын бирегез. Вариантларыгыз һәм нәрсә көтәргә кирәклеге турында белү сезгә хисләрегез белән сәламәт һәм нәтиҗәле рәвештә көрәшергә ярдәм итә ала. Табиблар мәгълүмат һәм күрсәтмәләр бирергә әзер. Әгәр дә сезнең сорауларыгыз булса, киңәш яки ярдәм кирәк булса, алар белән сөйләшегез. Исегездә тотыгыз, иртә диагноз кую һәм дөрес дәвалау белән сез бу авыруны контрольдә тота аласыз һәм яхшы тормыш алып бара аласыз.

C3G , бөер авыруы, 3 нче комплемент, гломерулопатия, бөер җитешсезлеге, сидек аксымы, диализ