Әйдәгез, йөрәктә урнашкан сәер аксымнар турында белик? (Йөрәк амилоидозы)

Кайвакыт сез арыганлык сизәсезме яки сулыш алуда бераз кыенлыклар кичерәсезме? Сез бу әйберләргә игътибар итмәскә мөмкин. Ләкин кайвакыт болар йөрәк проблемасы билгесе булырга мөмкин. Бүген без йөрәккә тәэсир итә торган, сез ишетмәгән , ләкин белергә бик кирәк булган авыру турында сөйләшәчәкбез. Борчылмагыз, без бу хакта гади һәм сез аңлый алырлык итеп сөйләшәчәкбез.

Бу нәрсә (йөрәк амилоидозы)?

Гади итеп әйткәндә, "(Йөрәк амилоидозы)" - безнең тәнебездәге формалашмаган аксымнар аркасында килеп чыга торган авыру, алар йөрәк эчендә һәм тирәсендә җыела. Моны су торбасындагы тыгылу дип күз алдыгызга китерегез. Аксымнарның бу җыелуы йөрәгегезнең канны насослау сәләтен киметә. Аннары йөрәккә күбрәк эшләргә туры килә. Ахыр чиктә, бу өстәмә тырышлык йөрәкне көчсезләндерергә һәм зыян китерергә мөмкин, бу исә "(Йөрәк җитешсезлеге)"гә китерә.

Моның күп сәбәпләре булырга мөмкин. Кайбер кешеләр аны ата-аналарыннан мирас итеп ала, димәк, ул генетик . Башкаларда бу хәл генетик бәйләнешсез дә барлыкка килергә мөмкин. Ул шулай ук ​​башка авырулар, мәсәлән, яман шеш аркасында да килеп чыгарга мөмкин. "Амилоидоз" дип аталган бу хәлне тулысынча дәвалап булмаса да, кайбер төрләре өчен яхшы дәвалау ысуллары бар.

Йөрәк амилоидозының нинди төрләре бар?

Безнең тәннәрдәге аксымнар - молекулаларның озын чылбырлары. Бу аксымнар безгә күп нәрсәләр эшләргә ярдәм итә, шул исәптән энергия белән тәэмин итә, тәннәребездә химик реакцияләр үткәрә һәм төрле системалар арасында хәбәрләр җиткерә. Ләкин проблема бар. Безнең күзәнәкләр бу аксым чылбырларын дөрес формада булганда гына куллана ала. Аксымнарның дөрес булмау бозылулары, мәсәлән, амилоидоз, бу аксымнарның бөгелүенә, дөрес булмауына һәм дөрес эшли алмавына китерә.

Аксымнар артык тәртипсезләнгәндә, алар бер-берсенә буталып кала һәм организм аларны куллана алмый. Барыр җирләре булмаганда, бу буталып калган аксымнар бергә җыела, бер-берсенә ябышып, тәннең төрле өлешләренә эләгә.

Амилоидоз организмдагы күп системаларга, бигрәк тә йөрәккә, тәэсир итә ала. Йөрәккә тәэсир итүче өч төп амилоидоз төре бар (башка төрләре дә йөрәккә тәэсир итә ала, ләкин алар күпкә сирәк очрый).

AL (Җиңел чылбыр) амилоидозы

Безнең организм иммун системасының бер өлеше буларак "якты чылбырлар" дип аталган әйберләрне куллана. Алар безне вируслар һәм бактерияләр кебек микроблардан саклый. "AL амилоидозы" сөяк миендәге күзәнәкләр эшләмәгәндә һәм бу "якты чылбырларны" артык күп җитештергәндә барлыкка килә. Бу үзеннән-үзе килеп чыгарга мөмкин, яисә кан рагы яки иммун системасы рагы төрләре аркасында килеп чыгарга мөмкин. Бу төр гадәттә 50 яшьтән соң ачыклана.

ATTR амилоидозы

Транстиретин (TTR) - безнең тәнебездә билгеле бер химик матдәләрне хәрәкәтләндерүгә ярдәм итүче аксым. Ул бу исемне калкансыман биз гормонын һәм А витаминын (ретинол) ташыганга күрә алган. Элегрәк ул тироксин белән бәйләүче преальбумин (TBPA) дип аталган, ләкин хәзер бу исем кулланылмый.

"ATTR амилоидозы" симптомнары бик төрле. Ул 20 яшьтә дә, 70 яшьтән соң да күренергә мөмкин. Ике төп төре бар:

• Нәселдән килгән ATTR: Бу генетик халәт. Бу аның әниегездән, әтиегездән яки икесеннән дә мирас итеп алына дигән сүз.
• Кыргый типтагы ATTR: Бу TTR аксымы генетик мутациясез эшләми башлаганда була. Гадәттә бу 60 яшьтән соң була. Элегрәк ул Сенил системалы амилоидозы яки Сенил йөрәк амилоидозы дип атала иде, ләкин бу исемнәр хәзер еш кулланылмый.

Диализ белән бәйле амилоидоз

Бөер авырулары аркасында еллар буе диализда булган кешеләрдә амилоидоз үсеш куркынычы арта. Чөнки бета-2 микроглобулин (бета-2 микроглобулин) дип аталган аксым гадәттә диализ процессында фильтрланмый. Бета-2M дип аталган бу аксым йөрәктә һәм тәннең башка өлешләрендә туплана.

Сирәк очрый торган (йөрәк амилоидозы) төрләре

Моннан тыш, "йөрәк амилоидозы"ның тагын берничә төре бар, ләкин алар бик сирәк очрый.

Моны кем үстерү ихтималы күбрәк?

Бу авыруның үсешенә йогынты ясаучы берничә төп фактор бар:

• Яшь: Кайбер кешеләрдә 20 яшьләрдә амилоидоз барлыкка килергә мөмкин булса да, гадәттә 40 яшькә кадәрге кешеләрдә ул сирәк очрый. Авыру еш кына 50 яшьтән соң ачыклана, бигрәк тә кыргый типтагы ATTR амилоидозы рәвешендә.
• Җенес: Ир-атлар хатын-кызларга караганда йөрәк амилоидозы белән ешрак авырыйлар. Аеруча ATTR амилоидозының кыргый төре белән, һәр хатын-кызга 25-50 ир-ат күбрәк авырый.
• Туган иле: Гаилә ATTR амилоидозына китерә торган генетик мутация кайбер илләрдә бик еш очрый. Мәсәлән, Португалия, Япония, Швеция, Финляндия һәм башка берничә Европа иле кебек илләрдә.
• Раса/этник чыгыш: Гаилә ATTR амилоидозына китерә торган тагын бер генетик мутация Көнбатыш Африка чыгышлы кара тәнле кешеләрнең якынча 4% ында очрый. Моңа афроамерикалылар, шулай ук ​​Латин Америкасы һәм Кариб диңгезе кешеләре керә.
• Еллар буе өзлексез диализ: диализда озаграк булган саен, бу симптомнарның барлыкка килү ихтималы арта.

Бу авыру ни дәрәҗәдә еш очрый?

Гомумән алганда, "(Амилоидоз)" сирәк очрый торган авыру. Ләкин "(Амилоидоз)"ның кайбер төрләре башкаларга караганда ешрак очрый.

• AL амилоидозы: Америка Кушма Штатларында гына да ел саен AL амилоидозының якынча 4000 яңа очрагы теркәлгән. Бу якынча 64 500 олы кешенең берсе дигән сүз.
• Нәселдән килгән `ATTR амилоидоз`: Бу халәт Көнбатыш Африка чыгышлы кара тәнле кешеләрнең 4% кадәрендә күзәтелә. Европа чыгышлы кешеләрдә ул йөз мең кешенең берсендә очрый. Ләкин югарыда телгә алынган илләрдә бу сан күпкә югарырак. Мәсәлән, Португалиядә якынча 538 кешенең берсе бу халәт белән авырый.
• Кыргый типтагы ATTR амилоидозы: Белгечләр моның диагнозы җитәрлек дәрәҗәдә билгеләнмәгән авыру дип саныйлар, бәяләүләр буенча, ул 80 яшьтән өлкәнрәк ир-атларның 20% кадәр өлешенә тәэсир итәргә мөмкин.
• Диализ белән бәйле амилоидоз: Бу диализда ике-дүрт ел яшәүче кешеләрнең якынча 20% ында очрый. Ул 13 ел яки аннан да күбрәк диализда булган һәркемдә диярлек очрый.

Бу авыру организмга ничек тәэсир итә?

Йөрәк амилоидозы - йөрәгегезнең структурасын үзгәртә торган һәм аның канны сиптерү сәләтен боза торган авыру. Ул түбәндәге юллар белән була:

• Йөрәк стеналарының калынаюы: Йөрәк мускулына "(Амилоид)" аксымнары җыелгач, йөрәк стеналары калыная һәм йөрәк зурая. Бу очракта, йөрәккә канны бөтен тәнгә кудыру өчен күбрәк эшләргә туры килә. Бу өстәмә тырышлык ахыр чиктә "(Йөрәк җитешсезлегенә)" китерә.
• Йөрәк амилоидозы йөрәк ритмнарының бозылуына (аритмияләргә) яки йөрәктә электр сигналларының көчсезләнүенә китерергә мөмкин. Йөрәк йөрәкләре фибрилляциясе - амилоидоз белән бәйле еш очрый торган аритмия төре.
• Амилоид утырмалары: Амилоид аксымнары - балавызсыман, ябышкак аксымнар, алар җиңел җыела һәм зур төркемнәр барлыкка китерә. Әгәр бу төркемнәр йөрәк клапанында тыгылып калса, клапан өлешчә тыгылып, кан агымын чикли ала.

Симптомнар нинди?

Амилоидоз китереп чыгарырга мөмкин булган генетик мутациясе булган һәркем дә бу авыруга дучар булмый. Кайбер кешеләрдә ул беркайчан да үсеш алмый. Башкаларда да була, ләкин ул андый авыр түгел.

Йөрәк амилоидозы симптомнары гадәттә йөрәккә тәэсир итә, ләкин бавыр һәм бөерләр кебек башка мөһим органнарга да тәэсир итәргә мөмкин. Йөрәк амилоидозының соңгы стадияләрендә авыр йөрәк җитешсезлеге симптомнары (түбәндә күрсәтелгән) барлыкка килергә мөмкин.

Мөмкин булган симптомнар түбәндәгеләрне үз эченә алырга мөмкин:

• Сулыш кысылу: Бу сез актив булганда яки ятканда булырга мөмкин.
• Сыеклык җыелу сәбәпле шешенү: Бу гадәттә аякларда, тубыкларда, чукларда һәм корсакта күзәтелә.
• Ару:Берничә көн яки аннан да күбрәк вакыт дәвамында бик нык арыганлык хис итү.
• Йөрәк тибеше: Сез бернинди тырышлык куймыйча да йөрәгегез типкән кебек күңелсез хис.
• Муендагы варикоз веналары: Бу йөрәк эшләмәгәндә була, чөнки аның кан әйләнеше начарлана. Бу басымның артуы шулай ук ​​муендагы веналарга басым ясый, бу аларның зураюына китерә.
• Гепатомегалия: Бу шулай ук ​​йөрәк җитешсезлегенең еш очрый торган өзлегүе һәм муен веналары киңәюенең шул ук сәбәбе. Йөрәктән басым арту шулай ук ​​бавырдагы кан тамырларына басым ясый, бу органның шешүенә китерә.
• Бөер проблемалары: бөерләрнең ялкынсынуы яки бөер функциясенең үзгәрүе кебек әйберләр.

Йөрәк, бавыр яки бөерләр белән бәйле булмаган "йөрәк амилоидозы" симптомнары булырга мөмкин булган башка әйберләр:

• Гадәти булмаган күгәрүләр .
• Тел шешкән.
• Карпаль туннель синдромы (үпкә нервларының кысылуы - бу иртә кисәтү билгесе булырга мөмкин, еш кына авыру барлыкка килүдән берничә ел элек).
• Бел арка сөяге стенозы (арканың аскы өлешендәге арка мие тирәсендәге бушлыкның тараюы).
• Күрү проблемалары.
• Ишетү проблемалары һәм саңгыраулык.
• Кулларда яки аякларда оешу яки чәнчү.

Йөрәк амилоидозының сәбәпләре нинди?

Амилоидозның төрле төрләренең күп төрле сәбәпләре бар, ләкин аларның күбесе безнең ДНК белән бәйле.

Моны гаилә аш-су китабы дип күз алдыгызга китерегез. Анда безнең күзәнәкләрнең ничек эшләргә тиешлеге, билгеле бер аксымнарны ничек ясарга кирәклеге турында күрсәтмәләр бар. Ата-анадан балаларга ДНК тапшыру - әти-әниегезнең сезгә рецепт китабын кулдан язуы кебек.

Генетик мутацияләр ДНК рецепт китабындагы хаталар кебек. Баш хәреф рецептны бозарга мөмкин. Амилоидоз кебек авырулар белән дә нәкъ шулай. Сезнең күзәнәкләрегез мөмкин кадәр тырышып эшли, ләкин алар рецептны ничек үтәргә икәнен генә беләләр. Бу хаталар сезнең белән ике төрле булырга мөмкин.

Мирас итеп алынган

Йөрәк амилоидозы еш кына гаилә авыруы. Бу аның сездән мирас итеп алынуын аңлата. Бу сезнең әти-әниегезнең берсендә яки икесендә дә ДНКсында мутация булганда була, һәм бу "рецепт китабындагы" хата сезнекесенә күчерелә.

Сатып алынган

Кайталанган авырулар - сез мирас итеп алмыйсыз, ләкин тормышыгызның берәр вакытында үсеш ала торган авырулар. Кыргый типтагы ATTR амилоидозы һәм диализ белән бәйле амилоидоз - бу кайталанган авыруларның мисаллары. Ләкин боларның берсе дә сезнең ДНКгыздагы мутацияләр белән бәйле түгел.

• Кыргый типтагы ATTR амилоидозы организм аксымнарны дөрес эшләп чыгаруы аркасында барлыкка килә, ләкин вакыт узу белән бу аксымнар тотрыксызлана (шуңа күрә бу авыру яшь белән бәйле). Ахыр чиктә, аксым дөрес булмаган рәвештә бөкләнә.
• Диализ белән бәйле амилоидоз, бөерләр кебек, диализ ярдәмендә фильтрланып чыгарыла алмаган гадәти аксым организмда җыелганда барлыкка килә. Вакыт узу белән бу аксым проблемалар тудырырлык ноктага кадәр җыела.

Бу йогышлымы?

Юк, "(Амилоидоз)" бернинди дә йогышлы авыру түгел .

Табиб моны ничек ачыклый? (Диагноз)

Табиб башта сезнең симптомнарыгызга, физик тикшерүегезгә (табиб сезнең тәнегезне карый, сизә һәм авыру билгеләрен тикшерә) һәм гаиләгезнең медицина тарихына нигезләнеп "(Йөрәк амилоидозы)" дип шикләнәчәк. Аннары алар сездә "(Йөрәк амилоидозы)" булу-булмавын раслау өчен диагностик тестлар, визуализация тестлары һәм лаборатория тестлары үткәрәчәкләр.

Әгәр сезнең гаиләдә берәрсендә амилоидозның гаилә формасы булса, сезгә кайбер анализлар кирәк булмаска яки башка анализлар ясарга кирәк булырга мөмкин. Шулай ук ​​йөрәк амилоидозына китерергә мөмкин булган генетик мутацияләр бармы-юкмы икәнен ачыклау өчен генетик тестлар үткәрелергә мөмкин.

Бу авыруны ачыклау өчен нинди тикшерүләр үткәрелә?

Әгәр табибыгыз сездә "йөрәк амилоидозы" бар дип шикләнсә, ул түбәндәге бер яки берничә анализ билгеләргә мөмкин.

Лаборатория тикшерүләре

Бу тестлар тукымалардан, каннан яки башка тән сыеклыкларыннан үрнәкләр ала. Бу тестларның күбесендә Конго кызылы дип аталган махсус буяу кулланыла. Бу буяу билгеле бер яктылык шартларында амилоид утырган урыннарның яшел төскә керүенә китерә.

• Тукымалар биопсиясе: Бу очракта табиблар йөрәк мускулы кебек берәр өлкәдән кечкенә тукыма үрнәген алалар һәм аны лабораториядә тикшерәләр. Тукымалар үрнәкләрен башка өлкәләрдән дә алырга мөмкин, ләкин йөрәк белән бәйле булмаган өлкәдән үрнәк уңай нәтиҗә бирсә, аны томография тестлары белән расларга кирәк.
• Кан анализы: Йөрәк амилоидозының кайбер төрләрендә амилоид аксымнары канда әйләнә. Лаборатория анализлары бу аксымнарны ачыклый ала.
• Сидек анализы: Кайбер очракларда сидектә амилоид аксымнары булырга мөмкин. Бу аксымнарның сидектә булуын тикшерү дә диагноз куярга ярдәм итә ала.

Рәсем тикшерүләре

Йөрәк амилоидозы йөрәгегезнең зураюына һәм формасының үзгәрүенә китерергә мөмкин булганлыктан, томография тестлары бу авыруны ачыкларга ярдәм итә ала. Бу тестлар түбәндәгеләрне үз эченә ала:

• Эхокардиография:Бу тест ярканатның үз юлын табу өчен тавыш куллануына охшаган. Ул югары ешлыклы тавыш дулкыннарын куллана. Тавыш чыгара торган җайланма күкрәк тиресенә урнаштырыла, һәм табиблар тавыш дулкыннарының тән эчендәге төрле структуралардан ничек сикереп чыгуын карап, йөрәкне "күрә" алалар. Бу йөрәкнең кайбер өлешләренең гадәттән тыш калынлыгын ачыклау өчен бик файдалы.
• Сцинтиграфия: Бу тикшерү өчен табиблар каныгызга бераз радиоактив (ләкин зарарсыз) матдә булган индикатор кертә. Индикатор амилоид аксымы җыелган урыннарда җыела. Аннары бу урыннарны SPECT сканерлау (бер фотонлы эмиссияле компьютер томографиясе) дип аталган визуализация тесты ярдәмендә җиңел күрергә мөмкин.
• Магнит-резонанс томографиясе (МРТ): Бу тест йөрәкнең сурәтен ясау өчен бик көчле магнит һәм компьютер технологиясен куллана. МРТ бик җентекле, шуңа күрә табиблар йөрәктәге калынлыкны яки башка үзгәрешләрне күрә алалар.

Электрокардиограмма (ЭКГ яки ЭКГ)

ЭКГда берничә датчик (гадәттә 12) күкрәк тиресенә беркетелгән. Датчиклар йөрәгегез аша үткән электр тогын сизә һәм бу электр сигналының көчен кәгазьдә яки экранда дулкын рәвешендә күрсәтә. Табиблар кебек махсус әзерләнгән белгечләр дулкынны анализлап, йөрәгегезнең кайбер өлешләрендә электр үткәрү ысулында гадәти булмаган үзгәрешләр бармы-юкмы икәнен ачыклый ала.

Генетик тестлар

Башка тестлар нәтиҗәләренә карап, табибыгыз генетик тестлар үткәрергә киңәш итә ала. Бу тестлар сезнең ДНКгыздагы амилоидозга китерергә мөмкин булган мутацияләрне ачыклый ала.

Амилоидозны дәвалау ысулы бармы?

"(Йөрәк амилоидозы)"ның күп төрләрен дәвалап була, ләкин авыруны һәрвакытта да тулысынча дәвалап булмый . Дәвалау да "(Амилоидоз)" төренә карап төрлечә була. Гомумән алганда, иртә диагностика бик мөһим . Әгәр "(Амилоидоз)" иртә ачыкланса, йөрәккә озак вакытлы зыян китерү чикләнергә мөмкин. Әгәр ул иртә ачыкланмаса һәм дәваланмаса, даими зыян килергә мөмкин. Даими йөрәк зыянын төзәтүнең бердәнбер ысулы - "(Йөрәк трансплантациясе)".

AL амилоидозы

AL амилоидозын дәвалау, күбесенчә, яман шешне дәвалауның гадәти ысулларына охшаш. Алар:

• Химиотерапия: Рак кебек үк, химиотерапия дә эшләми торган плазма күзәнәкләрен юк итә ала.
• Кәүсә күзәнәкләрен күчереп утырту: Бу дәвалау гадәттә химиотерапия белән берлектә башкарыла һәм эшләмәгән плазма күзәнәкләрен яңа күзәнәкләр белән алыштыра. Бу күзәнәкләр гадәттә сездән алына (аутологик). Алар сезнеке булганлыктан, сезнең организм аларны таный һәм кире какмый яки аларга тискәре реакция бирми.
• Иммунотерапия:Сезнең иммун системагыз гадәттә эшләмәгән күзәнәкләрне ачыклый һәм юк итә ала. Рак яки AL амилоидозы кебек авыруларда сезнең иммун системагыз бу күзәнәкләрне җитешсез дип танымый. Иммунотерапия сезнең иммун системагызга җитешсез күзәнәкләрне танырга һәм юк итәргә өйрәтә.

ATTR амилоидозы

Бу төр "(Амилоидоз)" бавырыгыз җиңел таркала торган аксымнар җитештергәндә барлыкка килә. Бу проблема барлык дәвалауны туктатуны таләп итә. Түбәндәге исемлектә хөкүмәт тарафыннан расланган дәвалау ысуллары да, әле тикшеренү этабында булганнары да бар.

• Бавыр күчереп утырту: Элек бавыр күчереп утырту бавырның ялгыш аксымнар җитештерүен туктатуның бердәнбер ысулы иде. Бу хәзер бердәнбер вариант булмаса да, ул һаман да файдалы һәм нәтиҗәле ысул булып кала.
• Генетик тавышсызландыргычлар: ATTR Амилоидоз ДНКгыздагы генетик мутация аркасында килеп чыга, рецепт китабындагы хата кебек. Генетик тавышсызландыргычлар - вакытлыча рецепт картасы кебек эшли торган дарулар. Күзәнәкләрегез ялгыш рецепт буенча эшләү урынына, алар аларга яңа күрсәтмәләр бирә, шуңа күрә алар аксымны дөрес ясый алалар.
• Стабилизаторлар: Бу препаратлар TTR молекулаларының дөрес булмаган бөкләнүен яки ватылуын туктата.
• Фибрилла ингибиторлары: Амилоид аксымнары бергә җыела башлагач, алар фибрилла дип аталган җепселгә охшаган структуралар барлыкка китерәләр. Бу препаратлар фибриллаларның барлыкка килүен туктата.

Диализ белән бәйле амилоидоз

Бу төрдәге "(Амилоидоз)" "(диализ)" кирәк булган кешеләрдә үсеш ала, чөнки "(бета-2M)" аксымы туплана. Гадәттә, бөерләрегез бу аксымны фильтрлый һәм бетерә, ләкин гадәти "(диализ)" моны эшли алмый. Шуңа күрә "(диализ)"дагы кешеләргә бу авыруны үстерү өчен еллар кирәк. Хәзерге вакытта аны дәвалауның ике ысулы бар:

• Бөер күчереп утырту: Сәламәт бөер диализга мохтаҗлык юк дигән сүз, һәм күчереп утыртылган бөер артык бета-2M аксымын фильтрлап чыгара ала. Бөер күчереп утырту диализ белән бәйле амилоидозның көчәюен туктатырга мөмкин, ләкин тикшеренүчеләр аның организмда җыелган амилоид аксымын да бетерәчәгенә ышанмыйлар.
• Махсус фильтрлар: Гадәти диализ фильтрлары бета-2M аксымнарын бетерә алмаса да, аларны ким дигәндә өлешчә бетерә алырлык махсус фильтрлар бар. Кызганычка каршы, бу фильтрлар барлык аксымны да, аның барысын да фильтрламый. Бу диализ еллар дәвамында үткәрелгәннән соң да, диализ белән бәйле амилоидоз ахыр чиктә үсеш ала дигән сүз.

Специфик булмаган дәвалау ысуллары

Йөрәк амилоидозы белән авыручыларга ярдәм итә торган башка төрле дәвалау ысуллары һәм дарулар бар. Алар гадәттә авыру симптомнарын дәвалый һәм түбәндәгеләрне үз эченә ала:

• Йөрәк күчереп утырту: Йөрәк амилоидозы аркасында йөрәккә җитди зыян килгән кешеләргә кайвакыт йөрәк күчереп утырту кирәк була. Бу операция еш кына амилоидоз сәбәбе юкка чыкканнан яки дәваланганнан соң ясала.
• Аритмиягә каршы дарулар: Бу дарулар йөрәк тибешенең бозылуын булдырмаска ярдәм итә, аларның кайберләре куркыныч булырга мөмкин.
• Имплантацияләнә торган җайланмалар: Бу җайланмаларга кардиостимуляторлар һәм имплантацияләнә торган кардиовертер дефибрилляторлары (ICD) керә. Алар электр тогы сугулары ясап һәм куркыныч аритмияләрне булдырмау юлы белән йөрәк тибешен контрольдә тоталар.
• Сидек кудыручы дарулар: Бу дарулар, бөер функциясен яхшырту юлы белән, сыеклык тоткарлануына (йөрәк җитешсезлегенең еш очрый торган симптомы) аеруча ярдәм итә. Ләкин, сездә каты бөер авыруы кебек авыру булса, бу даруларны кабул итәргә ярамый.
• Доксициклин : AL амилоидозындагы җиңел чылбырлар шулай ук ​​йөрәк күзәнәкләре өчен дә агулы. Белгечләр әле дә тулысынча аңламаган сәбәпләр аркасында, доксициклин антибиотикы бу агулы йогынтыларга каршы тора ала.

Дәвалауның берәр нинди ян эффектлары бармы?

Бу авыруны дәвалауның өзлегүләре һәм ян эффектлары бик төрле. Түбәндә кайбер киң таралган вариантлар китерелгән. Шулай да, табибыгыз сезгә өзлегүләрне, ян эффектларны һәм башка куркынычларны яхшырак аңлата ала. Чөнки алар сезнең хәлегезне беренче кулдан беләләр, шуңа күрә алар үзләренең мәгълүматын һәм аңлатмаларын сезнең конкрет хәлегезгә туры китереп көйли алалар.

Дәваланудан соң мин үземне күпме вакыттан соң яхшырак хис итәчәкмен?

Йөрәк амилоидозын дәвалау гадәттә симптомнарны контрольдә тоту белән чикләнә. Кайбер дәвалау ысуллары бераз җиңеллек китерергә мөмкин, ләкин нәтиҗәләр вакытлыча гына. Кайбер очракларда дәвалау ысуллары сезнең үзегезне берникадәр вакытка начарайтырга мөмкин булган ян эффектлар китерергә мөмкин, ләкин табибыгыз сезгә бу ян эффектларның җитдилеген киметергә ярдәм итүче дарулар һәм күрсәтмәләр бирә ала.

Моны булдырмаска мөмкинме? Яки куркынычны киметергә мөмкинме?

Кызганычка каршы, амилоидозны булдырмаска мөмкин түгел (бер искәрмәдән тыш, аста карагыз). Нәселдән булмаган амилоидозның сәбәбе билгесез булганлыктан, аны булдырмаска мөмкин түгел. Нәселдән килгән амилоидозны да булдырмаска мөмкин түгел, чөнки ул сезнең әти-әниегездән мирас итеп алынган ДНКда.

Бердәнбер искәрмә - диализ белән бәйле йөрәк амилоидозы. Әгәр сез озак вакыт диализ алмасагыз яки бета-2M аксымнары җыелуын туктату өчен махсус фильтрлар куллансагыз, бу халәтне булдырмаска мөмкин. Ләкин, гадәттә, бу фильтрлар җыелуны тулысынча туктатмый, ягъни алар еш кына авыру башлануын кичектерү ысулы гына.

Бу авыруның фаразлары нинди?

Йөрәк амилоидозы - йөрәк җитешсезлеге симптомнары көчәя барган прогрессив авыру. Ахыр чиктә, авыру йөрәгегезне эшләмәслек дәрәҗәгә кадәр көчсезләндерергә мөмкин. Дәваламый калдырсагыз, фараз аеруча начар.

Дәвалау булмаганда, AL амилоидозы белән авыручыларның уртача яшәү вакыты сигез айдан да кимрәк. Иң авыр очраклар өчен ул өч айдан алты айга кадәр булырга мөмкин. ATTR амилоидозы белән авыручыларның уртача яшәү вакыты ике елдан биш елга кадәр. ATTR амилоидозы белән дәваланмаган гаиләләре булган кешеләр өчен хәл тагын да начаррак, уртача яшәү вакыты ике елдан өч елга кадәр.

Үземә ничек кайгыртырга һәм симптомнарны ничек җайга салырга?

Кызганычка каршы, амилоидоз барлыкка килгәннән соң шунда ук үзегезгә ярдәм итү өчен күп нәрсә эшләп булмый. Әгәр гаиләгездә берәрсе бу авыру белән авырса, генетик тикшерүләр турында табибыгыз белән сөйләшергә кирәк. Йөрәк амилоидозы белән бәйле мутациясе булган һәркем дә бу авыруга дучар булмаска мөмкин, ләкин аның сездә дә булырга мөмкинлеген белү мөһим. Шулай итеп, сез симптомнарны аңлый аласыз һәм дәвалауны иртә башлый аласыз.

Әгәр дә сездә "(Йөрәк амилоидозы)" булса, дарулар һәм дәвалауга кагылышлы табиб күрсәтмәләрен үтәү бик мөһим. Бу даруларның күбесе бик үзенчәлекле ысуллар белән эшли, һәм аларның дөрес эшләве өчен, аларны табиб әйткәнчә төгәл кабул итү мөһим.

Кайчан табибка күренергә яки ашыгыч ярдәм сорарга кирәк?

Йөрәк амилоидозы диагнозы куелганнан соң, табибыгыз даими рәвештә күзәтү үткәрәчәк. Хәлегезнең авырлыгына карап, сезгә табибка ешрак күренергә туры килергә мөмкин.

Табиб сезгә нинди симптомнар медицина ярдәме күрсәтергә кирәклеген дә әйтер. Ләкин, гадәттә, түбәндәге симптомнарның берәрсе булса, табибка мөрәҗәгать итегез:

• Утырганда яки басып торганда баш әйләнү яки хәлсезлек хисе: Бу "ортостатик гипотензия" дип атала. Бу түбән кан басымы басып торганда мигә бара торган кан күләмен киметү сәбәпле була.
• Аяк-кулларның яки ​​корсакның шешенүе: гадәттә бу сыеклык тоткарлануына бәйле.
• Кинәт, сизелерлек авырлык югалту: Бу мөһим симптом, бигрәк тә сез авырлыкны киметергә тырышмаганда.

Кайчан ашыгыч ярдәм бүлегенә барырга кирәк?

Йөрәк амилоидозы йөрәк эшчәнлеген нык бозарга мөмкин булганлыктан, кайбер симптомнар сезгә кичекмәстән медицина ярдәме кирәклеген күрсәтә.Бу кирәк. Аларның кайберләре:

• Йөрәк тибешен сизү.
• Гадәттән тыш тиз, әкрен яки тәртипсез йөрәк тибеше.
• Теләсә нинди сәбәп аркасында сулыш алу кыенлыгы.

Ниһаять, берничә мөһим фикер (Өйгә алып китү хәбәре)

Йөрәк амилоидозы, чынлыкта, бераз катлаулы халәт, ләкин моны белү бик мөһим.

Исегездә тотыгыз, бу авыру әкренләп үсә алса да, иртә ачыклау һәм дөрес дәвалау гомер озынлыгын арттыруда һәм тормыш сыйфатын яхшыртуда зур роль уйный ала.

Кайвакыт орган күчереп утырту бу авыруны дәвалый ала. Яңа дарулар һәм дәвалау ысуллары ярдәмендә бу авыру белән авыручы күп кешеләр үз симптомнарын контрольдә тота ала һәм авыру үсеш алганнан соң еллар буе яши ала.

Әгәр дә сезнең бу турыда шикләрегез яки сорауларыгыз булса, һичшиксез, табибыгыз белән сөйләшегез . Алар сезгә дөрес киңәш бирә ала. Курыкмагыз, мәгълүмат алыгыз, сораулар бирегез. Сез ялгыз түгел.

Йөрәк амилоидозы, Йөрәк амилоидозы, Аксым утыруы, Йөрәк авырулары, Йөрәк авырулары симптомнары, Амилоидозны дәвалау, AL амилоидозы, ATTR амилоидозы, Йөрәк авырулары