Каслман авыруы турында нәрсә белергә кирәк

Сезнең муеныгызда, култык астыгызда яки касыкта кайчан да булса "шешек" дип аталган төер булдымы? Кайвакыт гади салкын тию яки ниндидер инфекция булганда мондый төерләр шешә. Бу нормаль күренеш. Әмма сездә сәбәпсез, озак вакыт дәвамында шундый төерләр шешсә, һәм сез шулай ук ​​арыганлык сизсәгез һәм авырлыгыгызны югалтсагыз, бераз борчылырга кирәк. Бүген без мондый вакытта шикләнеп була торган сирәк очрый торган авыру турында сөйләшәчәкбез. Бу - Каслман авыруы.

Гади итеп әйткәндә, Каслман авыруы нәрсә ул?

Күз алдыгызга китерегез, безнең тәнебез ил кебек. Димәк, безнең иммун системабыз - шул илне саклаучы армия. Тыштан организмга микроб (дошман) кергәч, бу армия сугышка керә һәм шул дошманны җиңә. Сугыш тәмамлангач, армия казармага кире кайта һәм тынып кала. Сәламәт кеше организмында нәкъ менә шулай була.

Ләкин Каслман авыруы белән авыручы кеше белән барысы да башкача. Монда сугышка киткән армия, ягъни иммун системасы, сугыш тәмамланганнан соң да тынычланмый. Алар актив булып калалар. Алар һәрвакыт сугышка әзер кебек. Бу организмда озак вакытлы ялкынсынуга китерә. Бу безнең органнарыбызга зыян китерергә мөмкин.

Шул ук вакытта безнең лимфа төеннәребез, шул кечкенә әйберләр, хәрби базалар кебек. Алар күп эш башкаралар, мәсәлән, микробларны фильтрлау һәм иммун күзәнәкләрен саклау. Хәзер, иммун системасы даими эшләгәнгә, бу лимфа төеннәре дә даими эшли. Нәтиҗәдә, алардагы күзәнәкләр артык үсә башлый. Шуңа күрә Каслман авыруында лимфа төеннәре шешә . Бу шешенү генә түгел, хәтта шул лимфа төеннәренең тукымаларында үзгәрешләргә китерә.

Каслман авыруының төп төрләре нинди?

Кассельман авыруы ике төп төргә бүленә. Һәрберсенең симптомнары һәм дәвалау ысуллары бик төрле. Шуңа күрә бу ике төрне төгәл аңлау мөһим.

Күп үзәкле Каслман авыруының (MCD) төрләре бармы?

Әйе, MCD тагын берничә төргә бүленә. Бу классификация сәбәп һәм аның белән бәйле башка шартлар нигезендә башкарыла.

• ШИГЫРЬЛӘР белән бәйле MCD: ШИГЫРЬЛӘР - бик сирәк очрый торган кан авыруы. Кайвакыт MCD ШИГЫРЬЛӘР белән бергә очрый ала.
• HHV-8 белән бәйле MCD: Бу кеше герпес вирусы-8 (HHV-8) дип аталган вирус белән зарарлану нәтиҗәсендә барлыкка килә. Бу төр, бигрәк тә, ВИЧ белән зарарланган яки башка сәбәпләр аркасында иммунитеты какшаган кешеләрдә еш очрый.
• Идиопатик MCD (iMCD): Медицина термины " идиопатик " "сәбәп табылмаган" дигәнне аңлата. MCD пациентларының күпчелегендә бу төр бар. Бу төгәл сәбәп әлегә билгеле түгел дигәнне аңлата.

Бу iMCD төре өч кечерәк категориягә бүленә:

1. TAFRO белән бәйле iMCD: TAFRO - берничә симптомның кушылуыннан килеп чыккан исем. Ягъни, тромбоцитопения (кан тромбоцитлары түбән), анасарка (тәннең су белән шешенүе), температура (кызу), бөер функциясенең начарлануы (бөер функциясенең зәгыйфьләнүе) һәм органомегалия (бавыр яки талак зураюы) - монда күренергә мөмкин булган симптомнар.

2. Идиопатик плазмацитар лимфаденопатияле iMCD (iMCD-IPL): Бу төрдә тромбоцитлар саны артырга мөмкин. Шулай ук ​​лейкоцитлар тарафыннан антитәнчекләр артык күп җитештерелергә мөмкин.

3. башкача билгеләнмәгән iMCD (iMCD-NOS): TAFRO белән туганлыгы булмаган һәм башка махсус сәбәпләре табылмаган iMCD белән авыручылар бу категориягә керә.

Бу авыруның симптомнары нинди булырга мөмкин?

Симптомнар сездә Каслман авыруы төренә карап төрлечә була.

Бер үзәкле Кассельман авыруының (UCD) гадәттә бернинди симптомнары да булмый . Бердәнбер билге - шешкән лимфа төене (аденоид). Кайвакыт симптомнар (мәсәлән, авырту, сулыш кысылу) шешкән төен башка органга басканда гына барлыкка килә.

Ләкин, күп үзәкле Каслман авыруында (MCD) симптомнар ачыграк күренә. Безләр шешүдән тыш, сездә түбәндәгеләр булырга мөмкин:

• Еш кына температура
• Бернинди сәбәпсез бик арыганлык һәм хәлсезлек хисе (бу шулай ук ​​анемия аркасында да булырга мөмкин)
• Төнлә артык тирләү
• Күңел болгану һәм косу
• Көтелмәгән авырлык югалту
• Аякларның, тубыкларның яки ​​корсакның шешүе
• Зуррак талак (спленомегалия) яки зуррак бавыр (гепатомегалия)
• Кул һәм аякларда оемау (периферик нейропатия)

Бу авыру ни өчен барлыкка килә? Куркыныч факторлары бармы?

Чынлыкта, галимнәр әлегә уницентрик Каслман авыруының (UCD) конкрет сәбәбен тапмадылар .

Күп үзәкле Каслман авыруы (MCD) югарыда телгә алынган HHV-8 вирусы белән бәйле. Шулай да, тикшеренүчеләр әлегә билгесез iMCD төре өчен башка инфекцияләр, ген мутацияләре яки аутоиммун җаваплар җаваплы булырга мөмкинме-юкмы икәнен тикшерәләр.

Куркыныч факторларына килгәндә, UCD һәм iMCD өчен билгеле куркыныч факторлары юк . Ләкин, әгәр дә сездә ВИЧ-инфекциясе яки башка зәгыйфь иммун системасы булса, сездә HHV-8 белән бәйле MCD үсеш куркынычы югарырак.

Бу авыру теләсә нинди яшьтәге кешеләрдә барлыкка килергә мөмкин булса да, ул күбесенчә 30-60 яшьлек кешеләрдә очрый.

Бу авыруның нинди өзлегүләре булырга мөмкин?

Каслман авыруы башка авырулар, бигрәк тә лимфома, лимфа системасы яман шеше кебек яман шеш авырулары үсеш куркынычын бераз арттырырга мөмкин.

Моннан тыш, UCD белән авыручыларда паранеопластик пемфигус (PNP) дип аталган сирәк, ләкин җитди тире авыруы барлыкка килү куркынычы бар. MCD белән авыручыларда төрле инфекцияләр барлыкка килү куркынычы арта. Дәваламый калдырылган очракта, бу инфекцияләр органнарга зыян китерергә һәм хәтта үлемгә китерергә мөмкин.

Ләкин борчылмагыз, табибыгыз бу хәлне даими күзәтеп торачак һәм бу өзлегүләрне мөмкин кадәр булдырмас өчен кирәкле чаралар күрәчәк.

Табиб бу авыруны ничек төгәл билгели?

Каслман авыруы симптомнары башка авыруларга, мәсәлән, гади салкын тию яки гриппка охшаш булганлыктан, табиб башта киң таралган авыруларны тикшерә. Шуннан соң гына алар Каслман авыруына шикләнә һәм махсус тикшеренүләр үткәрә.

Нигездә, түбәндәге тестлар үткәрелә:

• Лаборатория тикшерүләре: Сезнең каныгыз микроскоп астында тикшереләчәк, кан күзәнәкләре санындагы тайпылышларны һәм башка тайпылышларны тикшерәчәк. Әгәр HHV-8 белән бәйле MCD шик астында булса, ВИЧ-тест та үткәрелергә мөмкин.
• Рәсем тикшерүләре: Компьютер томографиясе һәм ПЭТ сканерлау тәндәге шешкән лимфа төеннәренең кайда урнашканын ачыкларга ярдәм итә ала. Алар шулай ук ​​бавыр һәм талак кебек органнарның зураюын да тикшерә ала.
• Лимфа төеннәре биопсиясе: Бу авыруны раслауның бердәнбер һәм иң төгәл ысулы . Бу шешкән лимфа төеннән бик кечкенә тукыма кисәген алып, аны микроскоп астында тикшерүне үз эченә ала. Бу аннары Кассельман авыруы белән бәйле күзәнәк үзгәрешләре бармы-юкмы икәнен төгәл билгеләргә мөмкинлек бирә.

Моның өчен нинди дәвалау ысуллары бар?

Дәвалау ысуллары авыру төренә карап тулысынча аерылып тора.

Берүзәкле Кассельман авыруын (UCD) дәвалау

Ялкынсынучан лимфа төенен дәвалауның төп һәм иң уңышлы ысулы - зарарланган лимфа төенен хирургик юл белән алу . Күпчелек очракта, бу операциядән соң авыру тулысынча дәвалана.

Кайвакыт, шеш зур булса, операция алдыннан аны кечерәйтергә һәм аны алуны җиңеләйтергә ярдәм итү өчен нур терапиясе яки иммунотерапия үткәрелә.

Әгәр төер операция белән алып булмый торган урында булса һәм сездә бернинди симптомнар булмаса, табиб аны дәваламаска һәм күзәтеп торырга карар кылырга мөмкин. Ләкин, операциягә кандидат булмаган һәм симптомнары әле дә сакланган кешегә MCD кебек үк дәвалау бирелергә мөмкин.

Күп үзәкле Кассельман авыруын (MCD) дәвалау

MCD тәннең төрле өлешләренә тарала торган авыру булганлыктан, аны хирургия яки нур терапиясе белән дәвалап булмый. Шуңа күрә башка дәвалау ысуллары кулланыла. Дәвалау сездә HHV-8 булу-булмавына һәм авыруның ни дәрәҗәдә авыр булуына бәйле.

Нигездә, түбәндәге дәвалау чаралары күрсәтелә:

• Кортикостероидлар: Бу дарулар организмдагы ялкынсынуны киметү юлы белән симптомнарны контрольдә тотарга ярдәм итә.
• Химиотерапия препаратлары: Алар лимфа системасы күзәнәкләренең артык тиз үсү тизлеген контрольдә тоту юлы белән эшли. Ритуксимаб гадәттә HHV-8 белән бәйле MCD өчен кулланыла.
• Иммунотерапия: Бу дәвалау ысуллары сезнең организмыгызның артык актив иммун системасын тынычландыру юлы белән эшли. Силтуксимаб (Sylvant®) - iMCD өчен расланган бердәнбер дару.
• Вируска каршы препаратлар: Әгәр дә сездә HHV-8 белән бәйле MCD булса, сезгә ВИЧ яки HHV-8 инфекциясен контрольдә тоту өчен бу препаратлар бирелергә мөмкин.

Мин табибка кайчан күренергә тиеш?

Әгәр дә сез муеныгызда, култык астыгызда яки касыкта сизелә торган төер яки шешенкелек күрсәгез, бу хакта табибыгызга хәбәр итегез.

Шулай ук, әгәр бу мәкаләдә искә алынган симптомнар, мәсәлән, аңлашылмый торган температура күтәрелү, авырлык кимү һәм артык ару берничә атна дәвам итсә, табибка мөрәҗәгать итегез.

Бу авыру белән яшәү мөмкинме?

Бу сорауга җавап сезнең Кассельман төренә бәйле.

UCD белән авыручы кеше бик яхшы нәтиҗәләргә өметләнә ала . Шешне хирургик юл белән алып ташлагач, авыру еш кына тулысынча савыгыла. Дәвалаудан соң бу сезнең гадәти гомер озынлыгына тәэсир итмәячәк.

MCD белән авыручылар өчен фараз бераз катлаулы . Ул авыруның төренә һәм авырлыгына карап үзгәрә. Кайберәүләр өчен симптомнар кинәт көчәя һәм гомер өчен куркыныч тудыра ала. Башкалар өчен симптомнар озак вакыт дәвам итәргә мөмкин, ләкин өмет бар. MCD диагнозы куелган кешеләрнең 65% тан 75% ка кадәре биш елдан артык яши . Бу яңа дәвалау ысуллары белән яхшыра бара.

Кассельман авыруына гади, бердәм җавап юк. Бу сезнең тәҗрибәгезгә, авыру төренә һәм ВИЧ, TAFRO яки POEMS кебек башка авыруларыгыз булу-булмавына бәйле булачак. Кайвакыт операция һәм даими медицина күзәтүе дә җитә. Яисә сезгә гомерегез буе берничә дәвалану алырга туры килергә мөмкин. Шуңа күрә табибыгыз белән үз хәлегез, дәвалануыгыз һәм киләчәгегез турында ачыктан-ачык сөйләшү яхшырак.