Миегезнең бер өлеше баш сөягегезгә чыгып торамы? Әйдәгез, Чиари мальформациясе турында белик!

Кайвакыт башыгыз авыртамы һәм муеныгыз авыртамы? Яки тигезлегегезне югалта яки абынып китәр кебек тоеламы? Бәлки, бу хәлләр очраклы гына түгелдер. Бүген без бераз катлаулы, ләкин күп кеше белмәгән халәт турында сөйләшербез. Бу - Чиари мальформациясе. Борчылмагыз, әйдәгез, бу турыда гади генә сөйләшик.

Чиари мальформациясе нәрсә ул?

Гади итеп әйткәндә, Чиари мальформациясе - баш сөягегезнең арткы өлешендәге, аскы өлешендәге ми тукымасы аска таба этелә һәм арка мие буйлап үсә торган халәт. Баш сөягегезне йорт дип күз алдыгызга китерегез. Кайвакыт миегезгә бу йорт эченә сыйдырырлык урын җитми. Мондый хәл килеп чыккач, миегезнең бер өлеше, аеруча мичәгез, баш сөягегезнең төбендәге табигый тишек аша этелә - без аны магнум теш дип атыйбыз - һәм арка миегезгә таба аска һәм аска этелә.

Миегезнең бик мөһим өлеше - ул күп нәрсәләрне контрольдә тота, шул исәптән мускул хәрәкәтләрен, торышны, тигезлекне, сөйләмне һәм координацияне . Шулай итеп, бу бозылу миегезнең миенә тәэсир иткәндә, аңа бәйле симптомнар күренә башлый. Мәсәлән, тигезлекне югалту кебек әйберләр.

Минең бер өлеше шулай аска басылганда, ул баш сөягенең нигезенә баса. Бу арка мие сыекчасы (CSF) агымын блоклый. Бу сыекча сезнең миегезне һәм арка миегезне саклый, туклыклы матдәләр һәм химик матдәләр әйләнешен тәэмин итә һәм калдыкларны чыгара. Шуңа күрә бу сыекча агымы бозылганда, төрле проблемалар килеп чыгарга мөмкин.

Чиари мальформациясенең төрләре нинди?

Бу халәтнең берничә төп төре бар. Әйдәгез, аларның нәрсә икәнен карап чыгыйк:

• Чиари мальформациясенең 0 нче төре: Бу бик сирәк очрый. Бу төрдә минең кечкенә өлеше баш сөяге төбендәге тишеккә (foramen magnum) бик аз чыгып тора яки бөтенләй чыгып тормый. Ләкин, ниндидер дәрәҗәдә тыгылу бар. Симптомнар баш сөяге төбендәге ми-арка сыекчасының (CSF) аномаль агымы аркасында барлыкка килә.

• Чиари мальформациясенең I тибы: Бу иң еш очрый торган төр. Бу урында минең аскы өлеше баш сөяге нигезендәге тишеккә (foramen magnum) этелә. Гадәттә арка мие бу тишек аша үтә. I типтагы кайбер кешеләрдә бернинди симптомнар да булмаска мөмкин. Симптомнар яшь чакта яки соңрак күренергә мөмкин.

• Чиари мальформациясенең II тибы:Бу эмбриональ стадиядә, бала ана карынында үскәндә була. Монда мичәк һәм баш мие сабагы аномаль рәвештә үсә, баш сөяге эчендә басым тудыра. Бу төр еш кына миеломенингоцеле, spina bifida авыр формасы белән бергә очрый. Миеломенингоцеле - бала туганчы арка мие һәм арка каналы дөрес ябылмаган халәт . Туганнан соң умыртка баганасы хирургик юл белән ябыла, ләкин паралич кебек хәлләр дә булырга мөмкин.

• Чиари мальформациясенең III тибы: Бу да бик сирәк очрый һәм Чиари мальформациясенең иң авыр төре. Бу очракта, минең һәм баш миенең өлешләре баш сөягенең арткы өлешендәге аномаль тишек аша чыгып тора (магнум теш түгел). Моннан тыш, баш миен яки арка миен уратып алган кайбер мембраналар да бу тишек аша чыгып тора. Бу баш сөягенең арткы өлешендә энцефалоцеле дип аталган шешенүгә китерә. III тип балачактан ук башлана торган җитди, гомер өчен куркыныч симптомнарга китерә. Бу балаларда неврологик проблемалар, өйрәнүдә кыенлыклар һәм талмалар булырга мөмкин. Моның өчен еш кына хирургик операция кирәк.

• Чиари мальформациясенең IV төре: Бу да бик сирәк очрый. Бу очракта мичәк үзе тулысынча үсмәгән яки аның кайбер өлешләре юк. Бу төр шулай ук ​​авыр була, гадәттә балачакта гомер өчен куркыныч тудыра.

Бу халәт ни дәрәҗәдә еш очрый?

Тикшеренүләр күрсәткәнчә, АКШта гына да якынча 1000 кешенең 1сендә Чиари мальформациясе булырга мөмкин. Ләкин бу хәл ешрак очрый, чөнки кайбер кешеләрдә симптомнар юк яки симптомнар яшь яки карт яшьтә күренә.

Чиари мальформациясе нинди хисләр кичерә?

Әгәр сездә Чиари мальформациясе булса, сездә мондый симптомнар булырга мөмкин:

• Баш авыртулары, бигрәк тә башның арткы өлешендә, муенда яки җилкәләрдә кискен, чәнечкеле авырту белән характерлана. Бу авырту ютәлләгәндә яки төчкергәндә көчәергә мөмкин.
• Баланс һәм координация белән проблемалар. Йөргәндә сез калтыранырга мөмкин, әйтерсең лә сез контрольдә тота алмыйсыз.
• Баш әйләнү һәм баш әйләнү (тирә-юнь әйләнгән кебек тоелу).
• Мускул көчсезлеге.
• Кулларда яки аякларда оешу, яки бармакларда, табаннарда яки иреннәрдә пешү хисе.
• Йөрәгеңнең тибешен киметә кебек тою (йөрәк тибеше).
• Йокысызлык һәм хроник ару.

Чиари мальформациясенең башка симптомнары нинди?

Менә башка кайбер еш очрый торган симптомнар:

• Күрү үзгәрешләре: икеләтә күрү, тонык күрү, гадәти булмаган күз хәрәкәтләре һәм яктылыкка сизгерлек.
• Ишетү проблемалары: Колакларда шалтырау (тиннитус) яки ишетү сәләтен югалту.
• Йотуда кыенлыклар: төкерек агу, косу, тамак тыгылган кебек тоелу, ашарга, эчәргә һәм сөйләшергә кыенлыклар тудыра.
• Сколиоз.
• Сидек яки тизәкне контрольдә тота алмау.
• Аңын югалту.
• Йокы вакытында сулыш алу кыенлыгы (йокы апноэсы).

Мөһим: Бу симптомнар кешедән кешегә төрлечә булырга мөмкин. Кайбер кешеләрдә симптомнар юк, кайберләрендә җиңел симптомнар, ә кайберләрендә бик авыр симптомнар күзәтелә. Кайбер кешеләрдә симптомнар тумыштан ук булырга мөмкин. Башкаларда симптомнар соңрак, балачак ахырында яки олыгайган чорда барлыкка килергә мөмкин. Вакыт узу белән симптомнар да көчәергә һәм кимеергә мөмкин.

Чиари мальформациясенең сәбәпләре нинди?

Бу халәт баш миенең аскы өлеше арка мие каналына яки магнум тешенә (баш мие һәм арка мие тоташкан урынга) этәрелгәндә барлыкка килә. Моның төп сәбәбе - баш мие һәм арка миенең структура үсешендәге аномалия. Бу минең бу өлешенә басым ясый, нәтиҗәдә минең көтелмәгән урында аска таба үсә. Бу еш кына яралгы үсеше вакытында була.

Чиари мальформацияләре, нигездә, тумыштан була. Ләкин симптомнар тормышның соңрак чорында да күренергә мөмкин. Бу гадәттә гаиләгездән мирас итеп алынган генетик мутация аркасында килеп чыгарга мөмкин, яисә бу бала тудырганнан соң очраклы рәвештә барлыкка килгән хәл булырга мөмкин.

Ләкин бик сирәк кенә, бу авыру белән тумаган кешедә соңрак тормышта Чиари мальформациясе барлыкка килергә мөмкин. Мондый очракларда баш сөяге яки арка мие формасы түбәндәге сәбәпләр аркасында үзгәрергә мөмкин:

• Баш мие шеше.
• Киста.
• Кан оешуы (гематома).
• Гидроцефалия.
• Баш сөяге эчендәге гипертензия яки баш миенең псевдотуморы.

Кайвакыт Чиари мальформациясе башка сәламәтлек проблемалары белән бергә барлыкка килергә мөмкин, мәсәлән:

• Голденхар синдромы.
• Ахондроплазия.
• Элерс-Данлос синдромы кебек тоташтыргыч тукыма авырулары.
• Спиналь бифида.

Чиари мальформациясе өчен куркыныч факторлары нинди?

Бу халәт һәркемдә булырга мөмкин, ләкин гаиләгездә берәрсе бу халәт белән авырса, сездә Чиари мальформациясе үсеш алу ихтималы югарырак.

Чиари мальформациясенең үз-үзенчәлекләре нинди?

Чиари мальформациясе җитди сәламәтлек проблемаларына һәм үсеш тоткарлануларына китерергә мөмкин. Кайбер өзлегүләр түбәндәгеләрне үз эченә ала:

• Гидроцефалия: Бу гомер өчен куркыныч тудыручы халәт. Бу очракта баш мие эчендә баш мие сыекчасы (БМС) җыела. Бу БМС дөрес агып чыга алмаганда була. БМС җыелганда, баш сөяге эчендә басым арта. Бу когнитив функцияләр проблемаларына һәм баш формасының бозылуына китерергә мөмкин. Дәваламый калдырылса, ул гомер өчен куркыныч тудырырга мөмкин. Бу өзлегү ешрак Чиари мальформациясенең II тибында күзәтелә.

• Сирингомиелия һәм гидромиелия: Баш мие һәм арка мие арасындагы арка мие сыекчасы (CSF) дөрес агымы булмаганда, ул арка мие эчендә җыелырга мөмкин. Бу сыекча җыелу арка миенә зыян китерергә һәм хәрәкәт һәм баланс проблемалары, авырту, мускул көчсезлеге, мускул спазмнары, хиссезлек, җылылыкка һәм салкынга сизгерлекнең кимүе, сидек куыгы һәм эчәклек эшчәнлеген контрольдә тотуны югалту кебек симптомнар китереп чыгарырга мөмкин.

• Бау белән бәйләнгән синдром: Миеломенингоцеле (спина бифидасының авыр формасы) белән туган балаларда яшь арткан саен бау белән бәйләнгән синдром үсеш куркынычы арта. Бу аларның арка миенә операциядән соң җәрәхәтләр аркасында берләшкәндә барлыкка килә. Бу халәт нервларның акрынлап зарарлануына китерергә мөмкин, бу исә тәннең аскы өлешендәге һәм аяклардагы мускулларга тәэсир итә. Ул шулай ук ​​эчәклек һәм сидек юллары функциясенә тәэсир итә ала.

Моннан тыш, Чиари мальформациясе симптомнары сезнең кәефегезгә тәэсир итә ала, бигрәк тә йокысызлык яки көчле баш авыртулары булса. Кайбер кешеләрдә депрессия кебек авырулар да барлыкка килергә мөмкин. Әгәр бу халәт сезнең кәефегезгә тәэсир итсә, табибыгыз яки психик сәламәтлек буенча консультант белән киңәшләшегез.

Чиари мальформациясе ничек ачыклана?

Табиб бу халәтне тулы физик тикшерүдән соң ачыклый. Табиб сезнең хәрәкәтегезне, тигезлегегезне һәм кулларыгыздагы һәм аякларыгыздагы сиземләүне тикшерәчәк. Моннан тыш, алар балаларда хәтер проблемалары, өйрәнү кыенлыклары һәм үсеш тоткарланулары билгеләрен тикшерәчәк.

Диагнозны раслау өчен, табиб сезнең баш миегез һәм арка миегезнең җентекле фотосурәтләрен төшерү өчен визуализация тестларын билгели. Алар түбәндәгеләрне үз эченә ала:

• МРТ (магнит-резонанс томографиясе) сканерлавы: Бу йомшак тукымаларны һәм сөякләрне ачык күрә ала. Бу табибка сезнең баш миегезне, арка миегезне һәм арка мие сыекчасын (CSF) күрергә ярдәм итә. Ул шулай ук ​​​​мичке башакның арка каналына ни дәрәҗәдә кергәнен күрә ала.
• Кино МРТ: Бу гадәти МРТга охшаган, ләкин ул табибка баш сөяге нигезе тирәсендәге баш мие сыекчасының (CSF) агымын күрергә мөмкинлек бирә.
• Компьютер томографиясе (КТ): КТ сканерлавы баш сөяге нигезе һәм умыртка баганасы сөякләре белән проблемаларны ачыкларга ярдәм итә.
• Рентген: Баш сөяге һәм муен сөякләрендәге аномалияләрне тикшерү өчен рентген нурлары ясала.

Кайвакыт Чиари мальформацияләрен шулай ук ​​пренаталь УЗИ вакытында да күрергә мөмкин, алар йомшак тукымаларның сурәтләрен булдыру өчен тавыш дулкыннарын куллана торган тестлар.

Әгәр дә сездә Чиари мальформациясе симптомнары булмаса, сезгә бәйле булмаган сәбәп аркасында томография тесты үткәргәндә бу авыру диагнозы куелырга мөмкин.

Чиари мальформациясе ничек дәвалана?

Табибыгыз симптомнарыгызның авырлыгына карап дәвалау планын төзиячәк. Әгәр дә сездә симптомнар булмаса, дәвалау кирәк түгел. Табибыгыз даими рәвештә МРТ тикшерүләре ярдәмендә сәламәтлегегезне күзәтеп торачак.

Баш авыртуы яки муен авыртуы кебек җиңел симптомнар өчен сез түбәндәгеләрне сынап карый аласыз :

• Симптомнарны контрольдә тоту өчен авыртуны баса торган дарулар яки дарулар кабул итү.
• Массаж терапиясендә яки физиотерапиядә катнашу.
• Авыр атлетика кебек физик активлыкны чикләү.
• Ишетү яки күрү сәләте бозылганда ишетү аппаратлары яки күзлек кебек җайланмалар куллану.

Чиари мальформациясе буенча операция

Киари мальформациясенең авыр очракларында хирургия кирәк булырга мөмкин. Берничә хирургик вариант бар:

• Краниэктомия: Хирург баш миенә басымны киметү һәм арка мие сыекчасы (CSF) агымын яхшырту өчен баш сөягеннән кечкенә сөяк кисәген ала.
• Арткы чокыр декомпрессиясе: Бу Чиари мальформациясен дәвалау өчен кулланыла торган иң еш очрый торган процедура. Хирург баш сөягенең арткы өлешен (арткы чокыр дип атала) алып, баш миенә басымны киметә һәм баш мие өчен күбрәк урын булдыра.
• ЛаминэктомияЧиари мальформациясенең авырлыгына карап, хирург умыртка баганасы сыекчасы (CSF) агымын торгызу һәм арка мие өчен күбрәк урын булдыру өчен умыртка баганасы сөякләренең кечкенә өлешен ала.
• Дюрапластика: Бу декомпрессион операциядә хирург дураны (баш миенең тышкы мембранасын) ача. Аннары хирург мембрананы зурайту өчен ямау тегә, шуның белән баш мие өчен күбрәк урын калдыра. Бу процедура мәйданны киңәйтә һәм баш миенә басымны киметә.
• Электрокоагуляция: Күбрәк урын булдыру һәм арка мие сыекчасының (CSF) агып чыгуына мөмкинлек бирү өчен, хирурглар минең кечкенә өлешен - мичә бадамчаларын - кечерәйтергә аз күләмдә электр энергиясе кулланалар. Бу бадамчалар мигә яки нервларга зыян китермичә кечерәя.
• Шунт урнаштыру: Әгәр сездә гидроцефалия булса, хирург сезнең баш сөягегезгә өстәмә цереброспиналь сыекчаны (CSF) җыю өчен шунт яки трубка урнаштырачак. Бу сыекча баш сөягегездән һәм миегездән агып төшәчәк һәм тәнегезнең башка өлешендә җыелачак.

Дәвалауның берәр нинди ян эффектлары бармы?

Дәвалауны башлар алдыннан, табиб сезнең белән дәвалауның ян эффектлары турында сөйләшәчәк, шуңа күрә сез сәламәтлегегез турында мәгълүматлы карар кабул итә аласыз. Барлык операцияләрнең дә куркынычлары бар. Баш миенә һәм баш сөягенә ясалган операцияләр куркынычы югарырак, чөнки кисүләр һәм процедуралар баш миенә якын урнашкан. Яшь үткән саен сезгә күбрәк операция ясарга туры килергә мөмкин.

Дәваланудан соң мин үземне күпме тиз арада яхшы хис итәрмен?

Сез һәм табибыгыз сайлаган дәвалау планына карап, авыртуны баса торган дарулар кулланганнан соң яки ​​терапиядән соң җиңел симптомнардан тиз арада котылу сизелергә мөмкин. Операциядән соң тернәкләнү берничә атнадан алып берничә айга кадәр вакыт алырга мөмкин. Операциядән соң симптомнарыгызның юкка чыгуын яки сизелерлек кимүен сизәргә мөмкин.

Чиари мальформациясе җитди халәтме?

Кайвакыт Чиари мальформациясе бик җитди булырга мөмкин, ләкин һәрвакытта да түгел. Күпчелек очракта балалар Чиари мальформациясе белән туа. Ләкин симптомнар һәрвакытта да күренми, һәм диагноз соң куелырга мөмкин, балачакның соңгы чорында яки өлкән яшьтә, табиб бәйле булмаган сәбәп аркасында визуаль тикшерү билгеләгәндә.

Чиари мальформациясен тулысынча дәвалап булмаса да, хирургия кебек дәвалау ысуллары сезнең симптомнарыгызны контрольдә тотарга, сәламәтлегегезне сакларга һәм гомергә куркыныч тудыручы өзлегүләрне булдырмаска ярдәм итә ала.

Бу хәл белән киләчәккә нинди фаразлар бар?

Сезнең фаразыгыз Чиари мальформациясенең авырлыгына һәм төренә бәйле. Табиб һәм медицина ярдәме күрсәтүче төркем белән тыгыз хезмәттәшлек итү мөһим. Алар сезнең симптомнарыгызны күзәтеп тора һәм сезнең өчен иң яхшы дәвалау планын билгели ала.

Чиари мальформациясе белән авыручы кешенең гомер озынлыгы нинди?

Әгәр дә сездә Чиари мальформациясе диагнозы куелганнан соң бернинди симптомнар да булмаса яки җиңел симптомнар гына булса, сезнең гомер озынлыгы нормаль булырга мөмкин. Авыр симптомнар һәм кайбер Чиари мальформациясе төрләре үлемгә китерергә мөмкин. Диагноз куелганнан соң нәрсә көтәргә кирәклеге турында табибыгыз белән сөйләшегез.

Чиари мальформациясен булдырмаска мөмкинме?

Хәзерге вакытта бу хәлне булдырмас өчен билгеле бер ысул юк.

Әгәр дә сез йөкле булырга планлаштырасыз икән, сәламәтлегегезне ничек саклап калу турында табибыгыз белән киңәшләшегез. Табибыгыз сезгә фолий кислотасы кебек витаминнарны даими кабул итәргә киңәш итә ала. Бу spina bifida белән бала табу куркынычын киметергә мөмкин. Табибыгыз шулай ук ​​генетик авырулы бала табу куркынычын аңлау өчен генетик тикшерүләр үткәрергә тәкъдим итә ала.

Кайчан табибка күренергә кирәк?

Әгәр сездә Чиари мальформациясе симптомнары булса яки симптомнарыгыз начарланса, табибка күренегез. Әгәр сезнең Чиари мальформациясе булган балагыз булса һәм алар яшькә туры килә торган үсеш этапларын үтмәсә, аларның табибы белән киңәшләшегез. Операциядән соң, әгәр аларда инфекция билгеләре, мәсәлән, көчле авырту, шешенү яки төзәлмәгән хирургик яра күренсә, табибка мөрәҗәгать итегез.

Ашыгыч ярдәм! Әгәр дә сездә яки якыннарыгызда беренче тапкыр талма булса, шунда ук җирле ашыгыч ярдәм хезмәтенә яки 1990 номерына шалтыратыгыз.

Табибка нинди сораулар бирергә кирәк?

• Минем нинди Чиари мальформациясе бар?
• Сез нинди дәвалау ысулын тәкъдим итәсез?
• Бу хәлне күзәтү өчен сезгә ничә тапкыр МРТ тикшерүе үтәргә кирәк?
• Сез операция ясарга киңәш итәсезме?
• Дәвалауның берәр нинди ян эффектлары бармы?
• Бу минем булачак балаларым белән булачакмы?

Ниһаять, истә тотарга кирәк әйберләр (Өйгә алып китү хәбәре)

Чиари мальформациясе һәркемгә төрлечә тәэсир итә. Сездә бернинди симптомнар да булмаска мөмкин, яисә алар шулкадәр җиңел булырга мөмкин ки, көндәлек эшчәнлегегезгә бик тәэсир итми. Башкаларында авыр, еш кына инвалидлыкка китерә торган симптомнар булырга мөмкин һәм операция кирәк булырга мөмкин. Яхшы хәбәр шунда ки, бу халәтнең кайбер төрләре өчен симптомнарны киметергә һәм тормыш өчен куркыныч тудыручы өзлегүләрне булдырмаска ярдәм итә торган дәвалау ысуллары бар.Әгәр симптомнарыгыз яхшырмаса, начарланса яки операциядән соң инфекцияләр кебек проблемалар барлыкка килсә, табибка мөрәҗәгать итегез. Борчылмагыз, дөрес медицина киңәше һәм ярдәме белән сез бу авыру белән уңышлы яши аласыз.

Чиари мальформациясе, баш мие авыруы, ми куышлыгы, баш авыртуы, неврология, арка мие сыекчасы