Хроник лимфоцитар лейкемия (ХЛЛ) турында ишеттегезме? Әйдәгез, бу турыда җентекләп сөйләшик!

Кайвакыт сез үзегезне бик арыган хис итәсезме? Әллә еш кына температурагыз күтәреләме? Муеныгызда, култык астыгызда яки чугыгызда кечкенә төерләр бармы? Болар хроник лимфоцитар лейкемия, яки кыскача CLL билгеләре булырга мөмкин. Ләкин борчылмагыз, чөнки бу симптомнарның барысы да сездә бу авыру бар дигәнне аңлатмый. Ләкин мондый әйберләр турында белү бик мөһим. Шуңа күрә бүген CLL турында гади итеп сөйләшик, яме?

Хроник лимфоцитар лейкемия (ХЛЛ) нәрсә ул? Гади итеп әйткәндә...

Хроник лимфоцитар лейкемия (ХЛЛ) - кан яман шешенең бер төре . Ул өлкәннәрдә иң еш очрый торган лейкемия төре. Кан күзәнәкләре сөяк миендә җитештерелә. Бу халәт лимфоцитлар, сөяк миендәге сәламәт лейкоцитлар төре, аномаль хәлгә килгәндә барлыкка килә, ягъни алар үзгәреп, яман шешкә әйләнә. Бу яман шеш күзәнәкләре контрольсез күбәя, сәламәт кан күзәнәкләрен һәм тромбоцитларны кысрыклап чыгара, бу кан оешуга ярдәм итә.

CLL еш кына 65 яшьтән өлкәнрәк кешеләрдә очрый. Ләкин кайвакыт ул 30 яшьтән өлкәнрәк кешеләрдә дә очрый. Моннан тыш, кайбер кешеләрдә CLL бернинди симптомсыз да була ала. Күп кеше бу хәл турында башка авыруны тикшерү өчен кан анализы биргәндә яки ел саен үткәрелә торган медицина тикшерүе вакытында белә.

Хәзерге вакытта CLLны дәвалау ысулы юк. Ләкин бу борчылырлык сәбәп түгел. Соңгы дистә ел эчендә табиблар CLLны контрольдә тота һәм аны ремиссиягә китерә торган яңа дәвалау ысулларын эшләделәр. Бу дәвалау CLL белән авыручыларга күпкә озаграк яшәргә мөмкинлек бирде.

CLLның төп төрләре нинди?

Безнең тәнебездә лимфоцитлар дип аталган ике төп лейкоцит төре бар. CLL бу ике төрнең берсендә генә үсеш ала.

• В-лимфоцитлар (В-күзәнәкләре): Бу күзәнәкләр антитәнчекләр җитештерүче күзәнәкләр, зарарлы микробларны, бактерияләрне, вирусларны һәм хәтта яман шеш күзәнәкләрен таный һәм алар белән көрәшә торган аксым төре.
• Т-лимфоцитлар (Т-күзәнәкләр): Алар безнең организмдагы иммун системасының җавабын контрольдә тоталар. Алар шулай ук ​​яман шеш күзәнәкләре кебек аномаль күзәнәкләрне табалар һәм юк итәләр.

CLLның иң еш очрый торган төре - B-күзәнәкле CLL . Т-күзәнәкләренә тәэсир итүче охшаш авыру бар, ул Т-күзәнәкле пролимфоцит лейкемиясе (PLL) дип атала. Ләкин PLL белән авыручыларда симптомнар B-күзәнәкле CLL белән авыручыларга караганда тизрәк барлыкка килә .

CLL дип аталган бу халәт ни дәрәҗәдә еш очрый?

Чынлыкта, хроник лимфоцитар лейкемия (ХЛЛ) - өлкәннәрдә иң еш очрый торган лейкемия төрләренең берсе. Америка Кушма Штатларында бу авыру 100 000 кешенең якынча 5есенә эләгә. Америка Онкология Җәмгыяте 2023 елда гына да ХЛЛның якынча 18 700 яңа очрагы теркәләчәген фаразлый. Моны күз алдына китереп әйтсәк, 2023 елда үпкә яман шешенең (иң еш очрый торган яман шеш төрләренең берсе) 238 000 нән артык яңа очрагы теркәләчәк дип көтелә. Шуңа күрә, ХЛЛ бик еш очрый торган кебек күренмәсә дә, ул лейкемиянең иң еш очрый торган төрләренең берсе.

CLL симптомнары нинди?

Элегрәк әйткәнебезчә, кайбер кешеләрдә CLL бернинди симптомсыз да булырга мөмкин. Симптомнар күренү өчен айлар яки хәтта еллар кирәк булырга мөмкин. Иң еш очрый торган симптомнар:

• Ару: CLL сезнең эритроцитларыгызга тәэсир итә ала, бу анемиягә китерә. Ару - анемиянең еш очрый торган симптомы.
• Кызу: Кызу инфекция билгесе. CLL сәламәт лейкоцитларга тәэсир иткәнлектән, инфекцияләр йоктыру ихтималы югарырак.
• Муенда, култык астында, чукта яки корсакта шешкән лимфа төеннәре.
• Төнлә тирләү.
• Аңлатылмаган авырлык югалту.
• Кабыргалар астында авырту яки тулылык хисе: CLL бавырга яки талакка тәэсир итә ала. Бу органнарда яман шеш күзәнәкләре җыелгач, алар шешенергә мөмкин.

Ни өчен CLL барлыкка килә? Куркыныч факторлары нинди?

Хроник лимфоцитар лейкемия (ХЛЛ) безнең гомеребез дәвамында хромосомаларыбызда һәм геннарыбызда билгеле бер мутацияләр яки үзгәрешләр булганда барлыкка килә. Ләкин медицина тикшеренүчеләре бу үзгәрешләрнең сәбәбен әлегә кадәр ачык белмиләр. Шулай да, алар аңа тәэсир итә алырлык берничә куркыныч факторын ачыкладылар:

• Гаилә тарихы: Тикшеренүләр күрсәткәнчә, якын туганнарыгызның берсе, ягъни әниегез, әтиегез, туганнарыгыз яки балаларыгызда CLL булса, CLL белән авыру куркынычы ике-дүрт тапкыр артырга мөмкин.
• Яшь: Уртача алганда, CLL диагнозы куелганда, пациентларга якынча 71 яшь була.
• Җенес: Ир-атларда CLL үсеше ихтималы югарырак.
• Агент Апельсинга дучар булу: Тикшеренүләр Вьетнам сугышы вакытында кулланылган Агент Апельсин химик матдәсе һәм CLL арасында бәйләнеш булуын күрсәтте.
• Моноклональ В-күзәнәкле лимфоцитоз:Бу хәлдә сезнең каныгызда гадәтидән күбрәк бер төр В-клетка бар. Әгәр сездә бу хәл булса, сездә CLL үсеш куркынычы аз.

CLLның мөмкин булган өзлегүләре нинди?

CLL сезнең эритроцитларыгызга, лейкоцитларыгызга һәм тромбоцитларыгызга тәэсир итә. Уйлап карагыз, эритроцитлар кислородны бөтен тән буйлап йөртә. Лейкоцитлар безне авырулардан саклый. Тромбоцитлар кан оешуга ярдәм итә. Шуңа күрә, сез бу сәламәт кан күзәнәкләрен һәм тромбоцитларны югалтканда, сездә түбәндәге кебек өзлегүләр булырга мөмкин:

• Лимфома: CLL белән авыручыларның 2% тан 10% ка кадәр лимфома дип аталган яман шеш төре барлыкка килергә мөмкин.
• Тире рагы, үпкә рагы яки юан эчәк рагы: CLL иммун системагызны какшата, шуның белән ул сезне рак күзәнәкләре кебек һөҗүм итүчеләрдән саклый алмый. Бу башка төр рак авырулары үсеш куркынычын арттырырга мөмкин.
• Анемия: Организмда кислород ташу өчен җитәрлек эритроцитлар булмаганда анемия барлыкка килергә мөмкин.
• Тромбоцитопения: CLL тромбоцитлар белән тәэмин ителешегезгә тәэсир итә ала. Бу кан китүенә китерергә мөмкин.
• Еш инфекцияләр: Сәламәт лейкоцитлар җитәрлек булмаганда, сездә бактериаль, гөмбәчек яки вируслы инфекцияләр барлыкка килү ихтималы югарырак.
• Аутоиммун авырулар: CLL белән авыручы кайбер кешеләрдә аутоиммун гемолитик анемия кебек авырулар барлыкка килергә мөмкин.

CLL диагнозы ничек куела?

Сез табибка баргач, ул сездән симптомнарыгыз турында сораячак. Аннары алар физик тикшерү үткәрәчәкләр һәм кайбер анализлар билгеләргә мөмкин, мәсәлән:

• Канның тулы анализы (ККК) һәм дифференциаль анализ: Бу тест каныгыздагы эритроцитлар, лейкоцитлар һәм тромбоцитлар санын үлчи. Ул шулай ук ​​эритроцитларыгыздагы гемоглобин (кислород ташучы аксым) күләмен дә тикшерә.
• Периферик кан анализы: Медицина лабораториясе технигы яман шеш күзәнәкләрен тикшерү өчен сезнең кан күзәнәкләрегезне микроскоп астында тикшерә.
• Агым цитометриясе: Бу лаборатория тесты сезнең кан күзәнәкләрегез турында күбрәк мәгълүмат бирә ала. CLLда ул лейкоцитларыгызда CLL күзәнәкләре бармы-юкмы икәнен төгәл билгеләү өчен кулланыла.
• Генетик тестлар:Табиблар хромосомаларыгызны һәм геннарыгызны тикшерү өчен флуоресцент in situ гибридизациясе (FISH) һәм иммуноглобулин авыр чылбыры (IGHV) кебек тестлар кулланалар. Бу хромосомаларда һәм геннарда нинди үзгәрешләр булганын аңлау табибларга CLLны ничек дәваларга икәнен хәл итәргә ярдәм итә.

CLL этаплары

Табиблар дәвалау планын төзү һәм фаразлау өчен яман шешнең стадиясен билгелиләр. CLLны стадияләү өчен ике төп ысул кулланыла: Рай стадияләү системасы һәм Бине стадияләү системасы .

Кайвакыт, бу этапларны саннар һәм хәрефләр белән укыганда, сез бераз курка һәм уңайсызлана аласыз. Хәтта: "Минем авыруым формулада шулай сурәтләнәме?" - дип уйларга мөмкин. Табиблар моны аңлыйлар. Әгәр дә сез нәрсә әйтелгәнен аңламыйсыз яки бу сезгә авырлык тудыра икән, зинһар, табибыгыздан бу этап системасы сезнең хәлегезгә ничек кагыла икәнен аңлатуын сорагыз.

Rai сәхнәләштерү системасы

Бу ысул CLLны аның начарлану ихтималына һәм дәвалау кирәк булу-булмавына карап классификацияли:

• Түбән куркыныч (элек Rai 0 стадиясе буларак билгеле иде): Сездә лимфоцитоз (лимфоцитлар саны арту) бар, һәм канда һәм/яки сөяк миендә лейкоцитлар аномаль.
• Уртача куркыныч (элек Райның I яки II стадиясе дип аталган): Сездә лимфоцитоз, шешкән лимфа төеннәре, зурайган талак һәм/яки бавыр бар.
• Югары куркыныч (элек Rai III стадиясе буларак билгеле иде): Сездә анемия яки тромбоцитопения (тромбоцитлар саны түбән).

Бинет сәхнәләштерү системасы

Бу ысул сезнең кан күзәнәкләре һәм тромбоцитлар санына, шулай ук ​​тәнегездәге шешкән лимфа төеннәре булган урыннар санына нигезләнгән:

• А стадиясе: Сездә анемия (эритроцитлар саны түбән) яки тромбоцитлар саны түбән түгел. Ләкин сезнең тәнегездә ким дигәндә ике урында лимфа төеннәре шешкән. Мәсәлән, муеныгызда һәм чугыгызда лимфа төеннәре шешкән булырга мөмкин.
• В стадиясе: Тәннең өч урынында лимфа төеннәре шешкән, яисә бавыр яки талак шешкән. Ләкин анемия юк, һәм тромбоцитлар дәрәҗәсе нормаль.
• С стадиясе: Сезнең тәнегездә өч яки аннан да күбрәк урында анемия һәм шешкән лимфа төеннәре бар.

CLL ничек дәвалана?

Дәвалау вариантлары сезнең симптомнарыгыз һәм тест нәтиҗәләрегез белән билгеләнә. Мәсәлән, сездә CLLның башлангыч стадиясе булса, табибыгыз "игътибарлы көтү/актив күзәтү"не тәкъдим итә ала.Сез "мониторинг" дип аталган ысулны куллана аласыз. Бу дәвалауны башламыйча, гомуми сәламәтлегегезне, симптомнарыгызны һәм тест нәтиҗәләрен игътибар белән күзәтүне үз эченә ала.

Генетик тестлар нәтиҗәләре дәвалау карарларына тәэсир итә ала. Мәсәлән, кайбер генетик үзгәрешләр сезнең хәлегезнең тиз начарлануын яки стандарт CLL дәвалау ысуллары көтелгәнчә яхшы эшләмәвен аңлата ала.

CLL өчен иң еш очрый торган дәвалау ысуллары - максатчан терапия һәм химиотерапия . Кайвакыт CLL симптомнарын киметү өчен нур терапиясе кулланыла. Бу дәвалау ысулларының һәрберсе төрле ян эффектлар китерергә мөмкин. Табибыгыз сез алган дәвалауның файдасын, ян эффектларын һәм озак вакытлы өзлегүләрен ачык аңлатыр.

Максатчан терапия

Бу дәвалау яман шеш күзәнәкләренә тәэсир итү юлы белән эшли. Хроник лимфоцитар лейкемиядә бу дәвалау яман шеш күзәнәкләренең үсешен туктату юлы белән эшли. Кайбер максатчан терапияләр сәламәт күзәнәкләргә зыян китермичә яман шеш күзәнәкләрен үтерә. Моның өчен кулланыла торган кайбер препаратлар:

• Брутон тирозин киназасы (BTK) ингибиторы терапиясе: Бу дәвалау В-күзәнәкләренә күбрәк лейкоцитлар ясарга ярдәм итүче ферментны блоклый. Мисаллар: ибрутиниб (Imbruvica®) , акалабрутиниб (Calquence®) һәм занубрутиниб (Brukinsa®) .
• BCL2 ингибитор терапиясе: Венетоклакс (Venclexta®) препараты лейкемия күзәнәкләрендә, шул исәптән CLL күзәнәкләрендә табылган BCL2 дип аталган аксымны блоклый. Бу дәвалау лейкемия күзәнәкләрен үтерергә яки аларны башка яман шешкә каршы препаратларга сизгеррәк итәргә мөмкин.
• Моноклональ антитәнчекләр терапиясе: Бу иммунотерапия төре. Моноклональ антитәнчекләр - лабораториядә ясалган антитәнчекләр төре. Алар яман шеш күзәнәкләренең үсешен туктата яки яман шеш күзәнәкләрен үтерә. Мисаллар: ритуксимаб (Rituxan®) һәм обинутузумаб (Gazyva®) .

Химиотерапия

Хроник лимфоцитар лейкемияне дәвалауда табибыгыз химиотерапияне төп дәвалау буларак кулланырга мөмкин. CLL өчен кулланыла торган иң еш очрый торган химиотерапия препаратларының кайберләре:

• Флударабин (Флударабин - Флудара®)
• Хлорамбучил (Хлорамбучил - Лейкеран®)
• Циклофосфамид (Cytoxan®)
• Бендамустин (Бендамустин - Treanda®)

Иммунотерапия

Бу дәвалау ысулы иммун системагызны торгызу яки ныгыту, яман шеш күзәнәкләрен юк итү яки аларның үсешен әкренәйтүгә ярдәм итү юлы белән эшли.

Химиотерапиягә җавап бирмәгән, кабатланган (рецидив) CLL булган яки начарлана барган CLL өчен табиблар иммунотерапия препараты леналидомидны (Revlimid®) кулланырга мөмкин.

Медицина тикшеренүчеләре шулай ук ​​стандарт дәвалауга җавап бирмәгән CLL пациентлары өчен химерик антиген рецепторы (CAR-T) терапиясен өйрәнәләр.

CLL белән күпме вакыт яши аласыз?

Хроник лимфоцитар лейкемия (ХЛЛ) гадәттә бик әкрен үсә. Сез симптомнар барлыкка килгәнче, ХЛЛ белән еллар буе яши аласыз. Симптомнар күренгәч, табиблар ХЛЛны ремиссиягә китерә торган бик нәтиҗәле дәвалау ысулларын кулланалар. ХЛЛдан бу ремиссия гадәттә авыру кабатланганчы берничә ел дәвам итә. Ләкин табибыгыз ХЛЛны яңадан ремиссиягә китерә торган башка дәвалау ысулларын тәкъдим итәргә мөмкин. ХЛЛны дәвалап булмый, ләкин авыру белән авыручы кешеләр озын һәм тулы гомер кичерә ала.

Милли онкология институты исәпләвенчә, CLL белән авыручыларның 87,9% диагноз куелганнан соң биш ел үткәч исән кала. Ләкин, бу яшәү күрсәткечләрен караганда, болар CLL белән авыручыларның зур төркеменең тәҗрибәсенә нигезләнгән бәяләмәләр икәнен истә тотарга кирәк. Бу яшәү күрсәткечләренә күп факторлар тәэсир итә ала, шул исәптән сезнең гомуми сәламәтлегегез, диагноз куелган вакыттагы авыруыгызның стадиясе һәм авыруыгызның дәвалауга ничек җавап бирүе. Әгәр дә сезнең сорауларыгыз булса, табибыгыздан хәлегезгә нигезләнеп нәрсә көтәргә кирәклеген сорагыз.

CLLның соңгы стадиясендә нәрсә була?

"Ахыргы стадия" термины CLL авыруын контрольдә тотуда яки туктатуда дәвалауның нәтиҗәсез булуын аңлата. Бу вакытта сезнең гомергә куркыныч тудыручы инфекцияләр яки табиблар дәвалый алмаган контрольсез кан китү булырга мөмкин.

Бу хәлне булдырмаска мөмкинме?

Хәзерге вакытта CLLны профилактикалауның билгеле ысулы юк.

CLL белән яшәү нинди?

Бу сезнең хәлегезгә бәйле. Сездә CLL бернинди симптомнарсыз да булырга мөмкин. Әгәр дә сездә симптомнар булса, аларны киметү һәм авыруны контрольдә тоту өчен дәвалау чаралары бар. Ләкин авыру тулысынча юкка чыкмаячак.

CLL белән яшәгәндә сезгә ярдәм итә алырлык кайбер киңәшләр:

• Үзегезне инфекцияләрдән саклагыз:CLL белән авыручыларда инфекцияләр йогу куркынычы арта. Кайбер инфекцияләр гомер өчен куркыныч тудырырга мөмкин. Табибыгыздан сезнең өчен нинди вакциналар туры килүе турында сорагыз.
• Гомуми сәламәтлегегезгә игътибарлы булыгыз: Сездә тире яман шеше, үпкә яман шеше яки юан эчәк яман шеше үсеш куркынычы югары булырга мөмкин. Онкологик скрининг тестлары турында табибыгыз белән киңәшләшегез.
• Стрессны контрольдә тотыгыз: CLL белән авыручы күп кешеләр ремиссия һәм рецидив циклларын кичерәләр. Авыру көчәйгән саен, сез борчылу һәм курку хисе кичерергә мөмкин. Әгәр шулай икән, табибыгыздан стрессны контрольдә тотарга ярдәм итә алырлык программалар яки хезмәтләр турында сорагыз.
• Сәламәт туклану: Кайбер CLL симптомнары сезнең аппетитыгызны югалтуга китерергә мөмкин. Диетологтан киңәш алу турында табибыгыз белән киңәшләшегез. Әгәр аппетитыгыз яхшы булса, майсыз аксымнар, тулы бөртеклеләр, җиләк-җимеш һәм яшелчәләр, шулай ук ​​сәламәт майлар кебек баланслы туклануга тырышыгыз. Бу сезнең гомуми сәламәтлегегезне яхшырта ала.
• Күнегүләр: Күнегүләр сезгә стрессны җиңәргә һәм бәхетле булырга ярдәм итә.
• Ял: CLL сездә бик арыганлык хисе тудырырга мөмкин. Ял итәргә кирәк булганда ял итегез.
• Нәрсә көтәргә кирәклеген белегез: Белем - көч. Табибыгыздан хәлегез начарлана баруын күрсәтүче билгеләрне сорагыз. Әгәр шулай икән, табибыгыз CLLны яхшырак дәвалауга ярдәм итә торган башка дәвалау ысулларын тәкъдим итәргә мөмкин.

Табибка нинди сораулар бирергә кирәк?

Сезгә мондый сораулар бирергә теләрсез:

• Миндә нинди төр хроник лимфоцитар лейкемия бар?
• Минем бернинди симптомнарым юк. Кайчан дәвалануны башларга кирәк?
• Минем нинди дәвалау вариантларым бар?
• Миңа мәңгегә дәваланырга туры киләчәкме?
• Дәвалану минем хәлемне ремиссиягә китерәчәкме?

Ниһаять, истә тотарга кирәк әйберләр (Өйгә алып китү хәбәре)

Хроник лимфоцитар лейкемия (ХЛЛ) - өлкәннәрдә иң еш очрый торган лейкемия төре. Бу халәт еллар дәвамында бернинди симптомнарсыз булырга мөмкин. Әгәр сездә ХЛЛ булса, сезгә шунда ук дәвалауны башларга кирәк булмаска мөмкин. Табиблар аны тулысынча дәвалый алмаса да, ХЛЛ симптомнарын җиңеләйтә һәм авыруны ремиссиягә китерә торган дәвалау ысуллары бар. ХЛЛ белән авыручы кайбер кешеләр еллар буе яшиләр.

CLL кебек хроник авыру белән яшәү һәрвакытта да җиңел түгел. Сез берничә ремиссия һәм кабатлану циклын үтәргә мөмкин. Һәр цикл дәвамында сез алга таба нәрсә булачагы турында борчылырга мөмкин. Табибларыгыз хроник авыру белән яшәүнең нинди икәнен аңлыйлар. Алар сезнең теләсә нинди сорауларыгызга җавап бирергә һәм сезгә мөмкин кадәр ярдәм итәргә шат булачаклар. Шуңа күрә, борчыган сорауларыгыз турында табибыгыз белән сөйләшергә курыкмагыз.

Лейкемия , CLL, кан рагы, симптомнар, дәвалау, лимфоцитлар, савыгу