Баш миенә тәэсир итә торган сәер авыру турында ишеттегезме? Әйдәгез, Крейтцфельдт-Якоб авыруы (КЯО) турында күбрәк белик.

Бу авыруның исемен ишеткәч, сез бераз аптырагансыздыр, "Бу нинди сәер авыру соң?" дип уйлагансыздыр. Крейтцфельдт-Якоб авыруы, яки без аны кыскача Крейтцфельдт-Якоб авыруы дип атыйбыз, бик сирәк очрый торган, ләкин бик җитди авыру, ул безнең ми эшчәнлегенә зыян китерә . Гади итеп әйткәндә, безнең ми күзәнәкләре әкренләп юк ителә. Бу хәтер югалуына, чуалуга, шулай ук ​​үз-үзеңне тоту үзгәрешләренә һәм йөрүдә кыенлыклар тудырырга мөмкин.

CJD симптомнары нинди?

Бу авыруның симптомнары берьюлы күренми. Алар әкренләп үсә. Алар кечкенәдән башланырга һәм вакыт узу белән көчәергә мөмкин. Әйдәгез, төп симптомнарны иң иртәсеннән алып иң авырына кадәр карап чыгыйк:

• Онытучанлык һәм хәтер проблемалары: Бу вак-төяк нәрсәләрне онытудан башлана. Мәсәлән, ачкычлар кайда, кемнеңдер исемен. Ләкин бу гадәти онытучанлыктан бераз күбрәк нәрсә.
• Буталчыклык һәм ориентацияне югалту: Кайда икәнеңне һәм сәгать ничә икәнен искә төшерү кыенлыгы. Хәтта таныш урыннарда да юл табу кыенлыгы.
• Үз-үзеңне тотыш һәм шәхес үзгәрешләре: Элеккеге кебек булмау, характердан читләшү, сәер рәвештә ачулану яки кинәт тынычлану. Җәмгыятьтән читләшергә тырышу.
• Күрү проблемалары һәм күргәннәрегезне аңлау кыенлыгы: Кайвакыт сез икеләтә күрәсез, яки нәрсә күргәнегезне аңлый алмыйсыз.
• Галлюцинацияләр яки иллюзияләр: Анда булмаган әйберләрне күрү яки ишетү, яки башкалар сезгә зыян китерергә тырыша дигән ялган ышанулар.
• Баланс югалту һәм координация проблемалары (атаксия): Йөргәндә, абынганда һәм егылганда үзен контрольдән чыккан кебек хис итү. Аяк-кулларны контрольдә тотуда кыенлыклар.
• Мускулларның контрольдә тотылмаган тартылуы (миоклонус) һәм мускулларның катылыгы (дистония): Тәндәге мускулларның кинәт селкенүе, аяк-кулларның калтыравы. Кайвакыт мускуллар катып кала һәм гадәти булмаган рәвештә борыла.
• Остазлар: Остаз кебек үк килеп чыгарга мөмкин.
• Паралич: Вакыт узу белән тәннең кайбер өлешләре параличланырга мөмкин.
• Мускул атрофиясе: Мускуллар атрофияләнә һәм тән ябыгып китә.

Бу симптомнар һәркемдә бер үк юл белән яки бер үк тизлектә күренми, ләкин сездә яки сезнең танышларыгызда бу симптомнарның берәрсе күзәтелсә, мөмкин кадәр тизрәк табибка күренү яхшырак.

Ни өчен CJD барлыкка килә? Аның сәбәбе нәрсәдә?

Моны аңлау бераз катлаулы булып тоелырга мөмкин, ләкин гади генә аңлатып бирәсем килә. Безнең тәннәребездә аксым дип аталган аксым төре бар. Алар үз эшләрен берәмтекләп башкаручы кечкенә машиналар кебек. Бу аксымнар дөрес эшләсен өчен, аларны билгеле бер формага "бөкләргә" кирәк. Моны оригами яфрагы кебек күз алдыгызга китерегез, әгәр сез аны дөрес бөкләсәгез, сез матур форма аласыз.

Шулай итеп, кайвакыт бу аксымнар дөрес түгел бөкләнә. Ялгыш бөкләнгән аксым безнең ми күзәнәкләре тарафыннан кулланылмый. CJD шул ялгыш бөкләнгән, аномаль аксымнарның берсе аркасында барлыкка килә. Алар "прионнар" дип атала.

Бу прион аксымнары ми күзәнәкләре эчендә җыела башлый. Күзәнәкләр аларны бетерә алмаганлыктан, алар әкренләп күзәнәкләргә зыян китерә һәм ахыр чиктә үлә. Иң куркынычы шунда ки, бу прионнар гадәти аксымнарны шулай ук ​​прионнарга әйләндерә ала. Йогышлы авыру кебек, бу прионнар күбәя һәм ми буйлап тарала. Шуңа күрә авыру тиз арада көчәя.

Күз алдыгызга китерегез, бу прион черегән алма кебек яхшы алмаларны боза.

CJDның төрле төрләре бармы?

Әйе, CJDның берничә төп төре бар. Алар үсеш ысулына карап классификацияләнә.

1. Спорадик CJD: Бу иң еш очрый торган төр. Ул кинәт, бернинди конкрет сәбәпсез барлыкка килә. Төгәл сәбәбе әлегә билгесез.

2. Генетик CJD: Бу аномаль ген ата-ананың берсеннән яки икесеннән дә мирас итеп алынганда барлыкка килә. Моның ике төре бар: Герстман-Штрасслер-Шейнкер (GSS) синдромы һәм үлемгә китерә торган гаилә йокысызлыгы . Алар бик сирәк очрый.

3. Кабул ителгән CJD: Бу тышкы сәбәп аркасында килеп чыга. Мәсәлән, ул орган күчереп утырту , тукыма күчереп утырту яки тиешенчә стерильләштерелмәгән хирургик кораллар куллану нәтиҗәсендә килеп чыгарга мөмкин. Ләкин, медицина технологияләре бик нык алга киткәнлектән, мондый хәлләр хәзерге вакытта бик сирәк очрый.

4. CJD варианты (vCJD): Сез моны "Акылдан язган сыер авыруы" яки сыерның губкасыман энцефалопатиясе (BSE) белән бәйле дип ишеткәнсездер. Сез BSE белән авыручы сыерның итен ашаганда vCJD йоктырырга мөмкин. BSE китереп чыгаручы прион кешеләргә дә йогырга мөмкин. Ләкин, терлекчелектә күрелгән куркынычсызлык чаралары аркасында, бу хәзер дөньяда бик сирәк очрый.

CJD кемнәрдә ешрак очрый? Ул йогышлымы?

Чынлыкта, CJD теләсә кем белән авырырга мөмкин. Кайвакыт прион сезнең тәнегездә еллар буе бернинди симптомнарсыз булырга мөмкин. Ләкин симптомнар күренгәч, баш мие зарарланганлыктан, авыру тиз арада көчәя ала.

Бу авыру гадәттә 50-80 яшьлек кешеләргә тәэсир итә. Ләкин CJDның генетик формалары кайвакыт 30-50 яшьлек кешеләрдә дә күзәтелергә мөмкин.

Хәзер сез моның йогышлы авырумы икән дип уйлыйсыздыр. CJD белән авыручы кеше бер кешедән икенчесенә очраклы элемтә, төчкерү яки ризык бүлешү аша күчә алмый. Борчылырлык бернәрсә дә юк. CJD йоктыруның бердәнбер ысулы - алдарак әйтелгәнчә, CJD белән авыручы кешедән орган яки тукыма күчереп утырту, яки CJD белән авыручы кешедән билгеле бер гормоннар инъекциясе аша.

CJD (vCJD) төренең кан кую аша күчә торганлыгы ачыкланган, ләкин бу да бик сирәк очрый. vCJD төре дә бөтен дөньяда бик сирәк очрый.

Табиблар CJD диагнозын ничек төгәл куялар?

Әгәр дә сездә CJD симптомнары бар дип уйлыйсыз икән, табиб беренче эш итеп сезнең симптомнарыгызны игътибар белән тыңлаячак һәм физик һәм неврологик тикшерү үткәрәчәк. Кайвакыт алар сездән кечкенә эшләр башкарырга кушачаклар, шуңа күрә алар сезнең миегезнең ничек эшләвен аңлый алачаклар.

CJD трансмиссив губкасыман энцефалопатия дип аталган авырулар төркеменә керә. Бу исем прионнар белән зарарланган ми микроскоп астында караганда тишекләре булган губкага охшаган булудан килә.

Табиблар CJDны раслау өчен тагын берничә тест үткәрәләр.

• МРТ (магнит-резонанс томографиясе): Бу ысул баш миенең җентекле фотосурәтләрен төшерә һәм баш миендәге теләсә нинди аномалияләрне тикшерә.
• Умыртка баганасы яки бил пункциясе: Бу арка миеннән сыеклык үрнәген алуны һәм анда прион аксымнарын тикшерүне үз эченә ала.
• ЭЭГ (электроэнцефалограмма) тесты: Бу тест баш миенең электр активлыгын үлчи һәм аномаль үрнәкләрне эзли. CJDда билгеле бер үрнәкне күрергә мөмкин.

Моннан тыш, CJD белән охшаш симптомнары булган башка авыруларны бетерү өчен өстәмә тикшерүләр үткәрелергә мөмкин.

• Кан анализлары
• Генетик тикшерү: Әгәр генетик CJD шик астында булса.
• Сидек анализы
• Баш мие биопсиясе: Бу бик сирәк, башка барлык тестлар да диагнозны раслый алмаган очракта гына ясала, чөнки бу кечкенә хирургик процедура.

CJD өчен дәвалау бармы?

Кызганычка каршы, хәзерге вакытта CJDны дәвалау ысулы да, авыруның таралуын туктату өчен дә, яки аны әкренәйтүче дәвалау ысулы да юк . Бу авыруның иң аянычлы ягы.

Шулай да, симптомнар китергән уңайсызлыкны киметү һәм пациентка бераз җиңеллек бирү өчен паллиатив ярдәм күрсәтелергә мөмкин. Мәсәлән, талмаларны контрольдә тоту, үз-үзеңне тоту үзгәрешләрен җайга салу яки контрольдә тотылмаган мускул спазмнарын киметү өчен дарулар бирелергә мөмкин. Ләкин бу дәвалауның файдасы чикләнгән.

Бу хәл тиз арада начарланырга мөмкин булганлыктан, пациентка һәм аның гаиләсе өчен ярдәмчел ярдәм алу мөһим. Авыруның соңгы стадияләрендә хоспис хезмәтләре пациентка үзен уңайлы хис итәргә һәм авыртудан арынырга ярдәм итә.

Кайвакыт, әгәр сез хокуклы булсагыз, медицина төркеме сезгә клиник сынауларда катнашырга тәкъдим итә ала, алар яңа дәвалау ысулларын өйрәнә.

Әгәр сездә CJD барлыкка килсә, нәрсә көтәргә мөмкин?

CJD дәвалап булмый торган һәм дәвасы булмаганлыктан, авырудан котылу өмете аз. Симптомнар башланганнан соң, вакыт узу белән эшләү, йөрү һәм сөйләшү сәләте әкренләп кими бара.

Үзгәрешләр бик тиз була алганлыктан, сәламәтлек саклау төркемегез белән сезнең теләкләрегезне һәм ихтыяҗларыгызны тикшереп, карарлар кабул итү мөһим. Чынлыкта, барыбыз өчен дә, авыру булу-булмавына карамастан, алдан күрсәтмә кебек документ булу яхшы фикер. Бу, әгәр сез үз фикерләрегезне белдерә алмый башласагыз, сез нинди медицина ярдәме теләгәнегезне һәм нәрсә теләмәвегезне язгансыз дигәнне аңлата. Моны CJD кебек тиз тарала торган авыруның башында эшләү аеруча мөһим.

Бу авыру бик авыр булганлыктан, сезгә һәм сезнең якыннарыгызга психик сәламәтлек белгеченнән киңәш сорау бик файдалы булырга мөмкин. Бу үзгәрешләргә җайлашу һәм үз-үзеңә ышанычны арттыру зур көч була ала.

CJD белән авыручының гомер озынлыгы нинди?

Күпчелек CJD пациентлары диагноз куелганнан соң берничә ай яки бер ел эчендә үлә. Бердәнбер искәрмә - генетик CJD , анда кешеләр симптомнар башланганнан соң бер елдан ун елга кадәр яши ала.

Табибыгыз сезнең хәлегез турында конкрет, актуаль мәгълүмат бирә ала. Исегездә тотыгыз, статистика - гомумиләштерү, һәм һәр кеше төрле.

CJDны булдырмаска мөмкинме?

Күп төр CJDны булдырмаска мөмкин түгел. Аеруча үзеннән-үзе барлыкка килгән спорадик CJDны булдырмаска мөмкин түгел.

Бердәнбер булдырмаска мөмкин булган төр - CJD варианты (vCJD) . Ул BSE ("акылдан язган сыер авыруы") белән авыручы сыер итен ашау нәтиҗәсендә барлыкка килә һәм аны булдырмаска мөмкин.

Хайваннарда тикшерү BSE белән зарарланган терлекләрнең азык чылбырына керүенә комачаулый. Ләкин тикшерелмәгән һәм дөрес әзерләнмәгән итләр куркыныч тудырырга мөмкин. Шуңа күрә, контрольдә тотылмаган һәм тикшерелмәгән итләрне, бигрәк тә ми һәм сөяк мие кебек өлешләре булган итләрне ашаудан саклану иң куркынычсыз ысул .

Ниһаять, истә тотарга кирәк әйберләр

CJD диагнозы тормышны үзгәртә торган тәҗрибә булырга мөмкин. Бу сез һәм сезне әйләндереп алган дөнья күз ачып йомганчы юкка чыккан кебек тоелырга мөмкин. Мондый үзгәрешне сез һәм сезнең якыннарыгыз өчен кичерү авыр булырга мөмкин.

Әгәр дә сез бу турыда нәрсә уйларга яки ничек дәвам итәргә белмисез икән, медицина хезмәткәрләрегез ярдәмгә әзер. Алар сезгә алдан планлаштырырга һәм киләчәккә әзерләнергә ярдәм итә ала. Сез ялгыз түгел икәнегезне онытмагыз.

Кройцфельдт -Якоб авыруы, CJD, Прион, Баш мие авыруы, Неврологик авыру, Хәтер югалту, Деменция, BSE, Акылдан язган сыер авыруы