Фиброзлы дисплазия: Бу сирәк очрый торган сөякләрне какшата торган авыру турында белегез

Сез кайчан да булса үзегез сизгән сөяк авыртуы турында уйлаганыгыз бармы? Без еш кына сөякләребезнең ныклыгы турында күп уйламыйбыз. Ләкин күз алдыгызга китерегез, тәнегездәге нык сөяк әкренләп эчтән эреп китә һәм аның урынына җепсыман җөй тукымасы кебек нәрсә белән тула. Бүген без нәкъ менә шундый халәт турында сөйләшәбез, Фиброз дисплазия. Бу бераз сирәк очрый торган авыру. Борчылмагыз, без барысын да гади һәм аңлаешлы итеп сөйләшербез.

Гади итеп әйткәндә, Фиброз дисплазия нәрсә ул?

Фиброзлы дисплазия - безнең сәламәт, көчле сөяк тукымасы гадәти булмаган, җепселле (ярыксыман) тукыма белән алыштырылуы. Икенче төрле әйткәндә, чын сөяк булырга тиешле урында көчсезрәк, җепселле тукыма барлыкка килә. Нәрсә була? Яңа тукыма чын сөяк кебек нык булмаганлыктан, сөяк бик көчсезләнә. Бу аның җиңел сыну (сыну) ихтималын арттыра .

Бу халәт тәннең теләсә нинди сөягендә барлыкка килсә дә, ул ешрак түбәндәге урыннарда күзәтелә:

• бот сөяге
• Балтыр сөяге (тибия)
• Кабыргалар
• Баш сөяге һәм бит сөякләре
• Кулның өске сөяге (иек мускул)

Ләкин менә шуны истә тотарга кирәк. Фиброз дисплазия - яман шеш булмаган (яхшы) халәт. Бу аның бер сөяктән икенчесенә күчмәвен аңлата. Бу зур җиңеллек, шулай бит?

Фиброз дисплазиясенең ике төп төре бар:

Табиблар бу авыруны тәндәге күпме сөяк зарарлануына карап классификациялиләр. Шуңа күрә, аның ике төп төре бар.

Бу авыруның симптомнары нинди? Аны ничек танырга?

Фиброз дисплазиянең гаҗәпләндергеч якларының берсе - кайбер кешеләрдә ул бернинди симптомнарсыз да була ала . Күз алдыгызга китерегез, сез башка берәр нәрсә өчен рентгенга төшерәсез, һәм ул очраклы рәвештә ачыклана.

Әмма симптомнар күренсә, алар болай булырга мөмкин:

• Сөяк авыртуы: Бу төп симптом. Бу бер үк урыннан килә торган тонык, сызлата торган авырту гына. Кайвакыт бу авырту йөргәндә яки авырлык күтәргәндә көчәя ала.
• Сынулар: Алда әйтелгәнчә, сөякләр көчсез булганлыктан, сөякләр кайвакыт җиңел сынырга мөмкин, хәтта кечкенә егылу яки көчле сугу белән дә.
• Сөяк формасы үзгәрә: Аномаль тукымалар үскән саен, сөяк шешкән кебек күренергә мөмкин. Бу аяк өчен бераз бөгелүгә, яки бит сөяге өчен йөз формасы бераз үзгәрүгә китерергә мөмкин.
• Кабыргаларда авыртусыз шешенү барлыкка килергә мөмкин.
• Умыртка баганасы зарарланган очракта, умыртка баганасы кәкрелеге (сколиоз) барлыкка килергә мөмкин.
• Баш сөяге сөякләре зарарланса, күзләр кабарынкы, казналык сөякләре торышы үзгәрүе, тешләр хәрәкәтләнүе һәм борын тыгылу кебек күренешләр күзәтелергә мөмкин.

Ни өчен бу була?

Бу безнең тәнебездәге GNAS1 дип аталган гендагы мутация аркасында килеп чыга. Бу бала ана карынында туганнан соң була. Бу ген мутациясе аркасында сөяк үсешенә ярдәм итүче остеобластлар дип аталган күзәнәкләрнең функциясе бозыла. Нәкъ менә шул вакытта сәламәт сөяк урынына зәгыйфь, җепселле тукымалар формалаша башлый.

Табиблар әле дә бу генетик мутациянең сәбәбен төгәл белмиләр.

Табиб моны ничек таба?

Сөякләрегездә даими авырту сизгән табибка барсагыз , ул башта сезне җентекләп тикшерәчәк. Ул сездән күп сораулар бирәчәк, мәсәлән, авырту кайда, күпме вакыт дәвам итә һәм ничек сизелә. Аннары диагнозны раслау өчен берничә тест үткәрергә мөмкин.

• Кан яки сидек анализлары: Бу анализлар организмдагы билгеле бер фермент дәрәҗәсен тикшерә. Кайвакыт бу ферментларның югары дәрәҗәсе организмдагы тукымаларның аномаль үсеше билгесе булырга мөмкин.
• Рәсем тикшерүләре: Болар иң мөһимнәре.
• Рентген: Рентген нурлары сөякләрнең аномалияләрен, сынуларын һәм формасындагы үзгәрешләрне җиңел ачыклый ала.
• Компьютер томографиясе яки МРТ: Бу сөяк һәм аны уратып алган тукымаларның ачыграк һәм җентеклерәк картинасын бирә ала.
• Биопсия: Әгәр табиб әле дә шикләнсә, ул анорексия астында аномаль тукымадан бик кечкенә кисәкне ала һәм аны микроскоп астында тикшерә. Бу авыруны 100% ышанычлы расларга мөмкинлек бирә.

Моның өчен нинди дәвалау ысуллары бар?

Фиброзлы дисплазияне дәвалау сезнең симптомнарыгызга, авыруның авырлыгына һәм аның сезнең тормышыгызга ничек тәэсир итүенә бәйле. Бөтен кешегә дә туры килә торган бердәм дәвалау ысулы юк.

Төп дәвалау ысуллары:

1. Күзәтү: Әгәр дә сездә бернинди симптомнар яки авырту булмаса, табибыгыз бернинди дару да билгеләргә мөмкин түгел, ә вакыт-вакыт тикшерүгә килергә куша. Бу сезнең хәлегездә үзгәрешләр бармы-юкмы икәнен күзәтү дигәнне аңлата.

2. Дарулар: Сөякләрне ныгыту һәм сынуларны булдырмау өчен кайбер дарулар (бисьбәттә бисфосфонатлар) бирелергә мөмкин. Алар шулай ук ​​сөяк авыртуын киметергә мөмкин.

3. Бау белән бәйләү: Әгәр бу хәл сөяктә, бигрәк тә үсә барган баланың аягында барлыкка килсә, сөякнең дөрес үсүенә ярдәм итү һәм кәкрелекне булдырмау өчен махсус бау белән бәйләү тәкъдим ителергә мөмкин.

4. Хирургия:

• Әгәр сөяк сынса (сынса), аны төзәтү өчен операция кирәк булачак.
• Әгәр сөяк бик зәгыйфь, формасы бозылган һәм көчле авырту китерә икән, аномаль тукыманы алып, аның урынына сәламәт сөяк трансплантаты куярга яки сөякне ныгыту өчен металл таякчыклар куярга мөмкин.

Кайчан табибка күренергә кирәк?

Әгәр дә сезнең сөякләрегездә бернинди сәбәпсез дә авырту сизелсә, аны игътибарсыз калдырмагыз. Һичшиксез, табибка күренегез һәм бу хакта сөйләшегез.

Әгәр дә сездә фиброз дисплазия барлыгын беләсез икән, түбәндәге очракларда шунда ук табибка мөрәҗәгать итегез:

• Әгәр дә сез симптомнарыгызның начарлана баруын сизсәгез.
• Әгәр дә сез хәзерге дәвалау ысулларыгыз ярдәм итми дип уйлыйсыз икән.

Гадәттән тыш хәл!

Фиброзлы дисплазия сөякләрне көчсезләндергәнлектән, башкаларга караганда сөяк сыну ихтималы югарырак. Шуңа күрә, кинәт егылып төшсәгез, сөяккә каты бәрелсәгез яки юл-транспорт һәлакәтенә эләксәгез, кичекмәстән якындагы хастаханәнең ашыгыч ярдәм бүлегенә (Ашыгыч ярдәм бүлеге) мөрәҗәгать итегез. Чөнки тыштан караганда ул башкача күренсә дә, эчтә сыну булырга мөмкин.

Бу авыру белән ничек яшәргә?

Бу сорауга бердәм җавап юк, чөнки фиброз дисплазия һәр кешегә төрлечә тәэсир итә. Ләкин бер нәрсә ачык: бу хроник, гомерлек авыру, аны дәвалап булмый .

Ләкин моңа куркырга яки кайгырырга кирәкми. Бу үлемгә китерә торган авыру түгел. Дөрес дәвалау һәм идарә итү белән, бу авыруның сезнең тормышыгызга йогынтысын күбесенчә контрольдә тотарга мөмкин. Сезгә хәтта бернинди дәвалау да кирәк булмаска мөмкин. Дәвалау кирәк булса да, бүгенге медицина ысуллары сезгә авыртуны контрольдә тотарга, сынуларны булдырмаска һәм нормаль, бәхетле тормыш алып барырга ярдәм итә ала.

Әгәр дә сездә бу авыру булса, табибыгыз белән ачыктан-ачык сөйләшегез, хәлегезгә карап, киләчәктә нәрсә көтәргә кирәклеген һәм сезнең өчен иң яхшы дәвалау ысулларын аңлау өчен.