Исеме бераз укуы авыр, шулай бит? "Лимфангиолейомиоматоз". Проблема юк, әйдәгез аны ЛАМ дип атарга гына кирәк. Бу бик сирәк очрый торган үпкә авыруы, ул күбесенчә хатын-кызларда очрый. Мондый исемне ишеткәч, курку аңлашыла. Ләкин борчылмагыз. Бу мәкаләдә без ЛАМ нәрсә ул, ни өчен барлыкка килә һәм аны дәвалауның нинди ысуллары барлыгы турында бик гади һәм дустанә рәвештә сөйләшәчәкбез.
LAM гади генә нәрсә аңлата?
Гади итеп әйткәндә, LAM - үпкәләрегездәге аномаль шома мускул күзәнәкләре контрольдән чыга башлаган вакыт. Кечкенә шешләр кебек. Бу күзәнәкләр бергә җыела һәм үпкәләрегездә киста дип аталган кечкенә күбексыман структуралар барлыкка китерә. Вакыт узу белән, бу шешләр үскән саен, алар сәламәт үпкә тукымасына зыян китерергә һәм сулыш алуны катлауландырырга мөмкин.
Бу халәт үпкәләр белән генә чикләнми. Кайвакыт шешләр бөерләрдә һәм лимфа системасында да үсәргә мөмкин. Моның төп сәбәбе - безнең тәнебездәге күзәнәкләр үсешен контрольдә тотучы геннардагы мутация.
Бу авыруның күбесенчә 20 яшьтән 40 яшькә кадәрге хатын-кызларда, ягъни җенси җитлегү чоры һәм менопауза арасында булуын истә тоту аеруча мөһим. Шуңа күрә табиблар эстроген гормонының моңа катнашы бар дип саныйлар.
LAM-ларның ике төп төре бар.
ЛАМ авыруын ике төп төргә бүлеп була, алар арасында кечкенә аермалар бар.
| LAM төре | Гади тасвирлама |
|---|---|
| TSC-LAM | Бу тубероз склероз дип аталган генетик авыруы булган хатын-кызларда очрый торган ЛАМ төре. Бу аның башка медицина авыруы кысаларында барлыкка килүен аңлата. |
| Спорадик ЛАМ | Бу төр гомер дәвамында була торган очраклы генетик үзгәреш (мутация) нәтиҗәсендә барлыкка килә. Ул нәселдәнлек белән бирелми. Шуңа күрә, әгәр сездә бу төр булса, балаларыгызның авыруны күчерүе турында борчылырга кирәкми. |
LAM авыруының симптомнары нинди?
ЛАМ симптомнары башка киң таралган үпкә авыруларына, мәсәлән, астмага бик охшаш булганлыктан, кайвакыт диагноз кую өчен вакыт кирәк булырга мөмкин. Болар - төп симптомнар.
- Сулыш алу кыенлыгы (тын кысылу): Башта сизелмәсә дә, бу уңайсызлык вакыт узу белән көчәя ала. Ул кыска араларда йөргәндә дә арыганлык хисен яки баскычтан менгәндә сулыш алу авырлыгын үз эченә ала.
- Хырылдау: Күкрәк эченнән килгән йомшак тавыш.
- Күкрәк авыртуы: Күкрәктә кинәт, көчле авырту булырга мөмкин.
- Йөткерү: Дәвамлы коры йөткерү.
- Канлы йөткерү яки "хиле": Хиле - безнең ашкайнату системабыздан чыга торган лайлалы сыекча. Ул сөт төсендә.
Ни өчен бу ЛАМ барлыкка килә? Сәбәбе нәрсәдә?
Элегрәк әйткәнебезчә, бу геннар үзгәрүе аркасында килеп чыга. Безнең тәнебездә TSC1 һәм TSC2 дип аталган ике төр ген бар. Алар тәнебездәге күзәнәкләрнең үсешен контрольдә тотучы "сакчылар" кебек. Алар "шешне бастыручы" геннар дип атала. Ягъни, бу геннарның эше - күзәнәкләрнең кирәксез бүленүенә һәм шешләр барлыкка килүенә юл куймау.
LAM белән авыручы кешенең бу геннарның берсендә, я TSC1, я TSC2, кимчелек яки мутация бар. Аннары бу "сакчылар" дөрес эшләми. Нәтиҗәдә, шома мускул күзәнәкләре контрольсез бүленә башлый, без алдарак сөйләгән шеш төрләре барлыкка килә.
- Үпкә кисталары
- Бөер шешләре (ангиомиолипомалар)
- Лимфа системасы шешләре
Бу авыруның нинди өзлегүләре булырга мөмкин?
ЛАМның иң еш очрый торган һәм куркыныч өзлегүе - үпкәнең коллапсы (пневмоторакс) . Үпкәдәге күбексыман кистаны күз алдыгызга китерегез, ул кинәт шартлап, үпкә белән күкрәк читлеге арасындагы бушлыкка һава үтеп керә. Бу үпкәнең коллапсына китерә. ЛАМ белән авыручы хатын-кызларның яртысыннан артыгы бу халәтне гомерләрендә ким дигәндә бер тапкыр кичерә. Еш кына ЛАМ беренче тапкыр коллапс үпкәсе булганда ачыклана.
Башка катлауланулар да булырга мөмкин:
- Үпкә тирәсендә "хилоз" сыекчасы җыелу (хилоторакс)
- Үпкә тирәсендә башка сыеклык туплану (плевра эффузиясе)
- Лимфа системасының тыгылуы
Табиб LAM диагнозын ничек куя?
Сезнең симптомнарыгызны тыңлаганнан һәм сезне тикшергәннән соң, әгәр табиб бу авыруга шикләнсә, ул аны раслау өчен берничә анализ билгели.
| Сынау | Моның белән нәрсә эшлисең? |
|---|---|
| Үпкә функциясен тикшерү | Ул үпкәләрегезнең ничек эшләвен һәм күпме һава эчәргә һәм чыгарырга мөмкинлеген үлчи. |
| Пульс оксиметриясе | Алар бармагыгызга клипса кебек әйбер беркетә һәм каныгыздагы кислород дәрәҗәсен тикшерә. |
| Рәсем төшерү (сканерлау) | Компьютер томографиясе , аеруча югары сыйфатлы компьютер томографиясе (HRCT) , үпкәдәге кечкенә кисталарны ачык күрә ала. |
| VEGF-D кан анализы | VEGF-D - аксым. Бу аксымның дәрәҗәсе гадәттә LAM белән авыручыларның канында югары була. Бу авыруны диагностикалауда бик файдалы. |
| Үпкә биопсиясе | Әгәр башка тестлар диагнозны раслый алмаса, үпкәдән кечкенә тукыма кисәге алына һәм микроскоп астында тикшерелә. Моны бронхоскопия яки VATS кебек ысуллар ярдәмендә эшләргә мөмкин. |
ЛАМны дәвалау ысуллары нинди?
Беренчедән, әлегә LAM өчен дәва юк.Ләкин борчылмагыз. Хәзер бу авыруны контрольдә тотарга, симптомнарны киметергә һәм аның начарлануын булдырмаска ярдәм итә торган нәтиҗәле дәвалау ысуллары бар.
Төп дәвалау ысулы - сиролимус дип аталган дару. Ул шулай ук рапамицин дип тә атала. Бу дару аномаль мускул күзәнәкләре үсешен туктату юлы белән эшли. Бу авыруны тотрыклы тотарга һәм бөерләрдә һәм лимфа системасында шешләрне киметергә мөмкин.
Моннан тыш, сезнең хәлегезгә карап, табибыгыз башка дәвалау ысулларын тәкъдим итә ала, мәсәлән:
- Кислород терапиясе: Әгәр кандагы кислород дәрәҗәсе түбән булса.
- Ингаляцияле бронходилататорлар: Сулыш алу кыенлыгын киметә.
- Үпкә реабилитациясе: үпкәләрне ныгыта торган күнегүләр һәм яшәү рәвеше буенча киңәшләр.
- Үпкә күчереп утырту: Авыру бик авыр булганда һәм башка дәвалау ысуллары белән контрольдә тотып булмаганда, соңгы чара буларак кулланыла.
Мөһим: Сиролимус бөерләргә зыян китерү һәм инфекцияләр куркынычын арттыру кебек ян эффектлар китерергә мөмкин. Шуңа күрә, бу даруны кабул итә башлар алдыннан, аның уңай һәм тискәре яклары турында табибыгыз белән сөйләшегез.
LAM белән яшәгәндә белергә кирәк булган әйберләр
ЛАМ озак вакытлы авыру. Шуңа күрә сезгә пульмонолог белән тыгыз хезмәттәшлек итәргә кирәк булачак. Авыруның үсеше, ягъни авыруның үсеше тизлеге кешедән кешегә аерылып тора. Бу берничә факторга бәйле:
- Бу сезнең нинди LAM төренә бәйле.
- Сезнең яшегез (кайбер кешеләрдә авыру менопаузадан соң көчәюдән туктый).
- Организмыгыз дәвалауга ничек җавап бирә.
Үпкә күчереп утыртудан курыкмагыз. Күпчелек кешеләргә (якынча 64%) диагноз куелганнан соң 20 ел яки аннан да күбрәк вакыт узгач, үпкә күчереп утырту кирәк булмаячак. Яңа дәвалау ысуллары ярдәмендә, LAM белән яшәүче кешеләрнең гомер озынлыгы хәзер күпкә югарырак. Диагноз куелганнан соң 10 ел узгач та кешеләрнең 90% тан артыгы исән кала.
Кайчан медицина ярдәменә мөрәҗәгать итәргә
Мондый авыру белән яшәгәндә, үз тәнеңә игътибарлы булу бик мөһим.
| Әгәр дә сездә мондый симптомнар булса, табибка күренегез: | |
| |
| Әгәр сездә түбәндәге симптомнар күзәтелсә, шунда ук ашыгыч ярдәм бүлегенә (ETU) барыгыз: | |
|
LAM яман шеш авыруымы?
Бу күп кешеләр өчен проблема. ЛАМ гадәттә яман шеш дип саналмый . Ләкин аның яман шешкә охшаган кайбер үзенчәлекләре бар. Мәсәлән, күзәнәкләр тәннең башка өлешләреннән үпкәләргә һәм бөерләргә таралган кебек күренергә мөмкин. Ләкин, микроскоп астында караганда, бу күзәнәкләр яман шеш күзәнәкләренә охшамаган, ә нормаль күзәнәкләргә охшаган. Шулай ук, алар бавыр яки ми кебек органнарга таралмый.
Мондый гомерлек авыруыгыз барлыгын белгәч, җир астыннан ертылган кебек хис итү гадәти хәл. Ләкин сез ялгыз түгел. Табибыгыз, гаиләгез һәм дусларыгыз ярдәме белән сез бу хәл белән көрәшә аласыз.
Өйгә алып китү хәбәре
- ЛАМ - бик сирәк очрый торган үпкә авыруы, ул хатын-кызларда ешрак очрый.
- Төп симптомнар - сулыш алу кыенлыгы, йөткерү һәм күкрәк авыртуы.
- Бу сезнең гаебегез түгел, ә генетик мутация аркасында.
- Тулысынча дәвалап булмаса да, сиролимус кебек дарулар белән авыруны бик яхшы контрольдә тотарга мөмкин.
- Сулыш алу белгече белән даими элемтәдә торыгыз.
- Күкрәк авыртуы яки сулыш алу кыенлыгы кебек гадәттән тыш хәлләрдә, кичекмәстән ETUга мөрәҗәгать итегез.
💬 Comments (0)
Әлегә аңлатма бирелмәгән. Комментарийны монда беренче тапкыр өстәгез.
Комментарий өстәгез