Күз алдыгызга китерегез, сез кинәт кенә йөрүдә кыенлыклар кичерәсез, тигезлегегезне югалтасыз, утырган хәлдән торганда башыгыз әйләнә һәм егыласыз. Мондый хәлләр кинәт була башлагач, бик курку хисе кичерү гадәти хәл. Кайвакыт без боларга игътибар итмәсәк тә, алар кайбер сирәк очрый торган авыруларның беренче билгеләре булырга мөмкин. Бүген без шундый сирәк очрый торган, ләкин бик җитди неврологик авыруларның берсе турында сөйләшәчәкбез. Бу - без, табиблар һәм пациентлар, кыскача (MSA) дип атый торган авыру. Бу бераз катлаулы тема булса да, без бу хакта бик гади, сез аңлый алырлык итеп сөйләшәчәкбез.
Гади итеп әйткәндә, бу MSA нәрсә ул?
MSA - сирәк очрый торган неврологик авыру, анда безнең миебезнең кайбер өлешләре әкренләп зәгыйфьләнә һәм үлә. Вакыт узу белән, минең бу зарарланган өлешләре тарафыннан контрольдә тотыла торган организмның сәләтләре һәм функцияләре әкренләп юкка чыга. Дөресен генә әйткәндә, бу бик аяныч хәл, чөнки бу авыру ахыр чиктә үлем белән тәмамлана.
Элек табиблар бу симптомнар җыелмасын өч исем белән атаганнар. Алар:
- Шай-Дрейгер синдромы
- Спорадик оливопонтоцеребелляр атрофия
- Стриатониграль дегенерация
Ләкин соңрак тикшеренүчеләр бу өч авыруның күп уртак үзенчәлекләре барлыгын аңладылар. Шуңа күрә алар барысын да берләштереп, "Күп системалы атрофия" (MSA) дип атадылар. "Күп система" "берничә система" дигәнне аңлата. Бу авыруның безнең тәндәге берничә системага тәэсир итүен аңлата. Симптомнар минең кайсы өлешләре зарарлануына бәйле. Шуңа күрә һәр кеше төрле симптомнар комбинациясен кичерә.
Соңрак, авыру, нигездә, аның симптомнарына нигезләнеп, тагын да классификацияләнде. Шуңа күрә, MSAның ике төре бар.
| MSA төре | Тасвирлама һәм төп үзенчәлекләр |
|---|---|
| MSA-C | "С" хәрефе монда "Бала мие" дигәнне аңлата. Бала мие - безнең хәрәкәтләребезне координацияләүче ми өлеше. Бу төрдәге төп симптомнар - тигезлекне югалту (атаксия) . Бу безнең аяк-кулларыбызны тиешенчә контрольдә тота алмавыбызны аңлата, мәсәлән, йөргәндә. Моннан тыш, организмның автоматик функцияләре белән проблемалар (вегетатив дисфункция) һәм еш егылулар бар. |
| MSA-P | Мондагы "P" хәрефе "Паркинсонизм"ны аңлата. MSA-C тибының бу симптомнары Паркинсон авыруына бик охшаш. Мәсәлән, калтырау, әкрен хәрәкәтләр һәм катылык. Паркинсонның бу симптомнары башлангыч стадияләрдә төп симптомнар булса да, вакыт узу белән башка MSA-C симптомнарына охшаш симптомнар (тигезлекне югалту, автоматик функцияләр белән проблемалар) да күренергә мөмкин. |
MSA үсеш куркынычы кемдә иң зур?
MSA гадәттә өлкәннәргә, бигрәк тә 30 яшьтән соң, тәэсир итә. Симптомнар, гадәттә, 50-59 яшь арасында күренә. Бу авыру, җенесенә карамастан, теләсә кемгә тәэсир итә ала.
Бу бик сирәк очрый торган авыру. Статистика буенча, ел саен 100 000 кешегә нибары 0,6-0,7 яңа очрак туры килә. Бу безнең җәмгыятьтә бу авыруның еш очрый торган авыру түгел дигән сүз.
MSA авыруы безнең тәнебезгә ничек тәэсир итә?
MSA минең төрле өлешләрендә күзәнәкләрнең үлүенә китерә. Симптомнар минең кайсы өлешләре зарарланганына бәйле. Баш миенең төп зыян күргән өлешләре:
- Базаль ганглияләр: Алар минең нәкъ уртасында урнашкан. Алар минең төрле өлешләрен бер-берсе белән тоташтыручы үзәк кебек. Нәкъ менә шушы өлеш аша минең төрле өлешләре берләшә һәм бергә эшли.
- Ми системасы: Бу безнең организмдагы яшәү өчен мөһим булган автоматик процесслар контрольдә тотыла торган урын. Мәсәлән, сулыш алу, йөрәк тибеше һәм кан басымы кебек әйберләр. Бу әйберләр без уйламыйча автоматик рәвештә була, шулай бит? Бу - контроль үзәге.
- Мичәчкә: Бу башның арткы өлешендә, нигез янында урнашкан. Бу - безнең миебезнең төп өлеше, ул безнең тән хәрәкәтләребезне координацияли һәм тигезлекне саклый. Моннан тыш, тикшеренүләр күрсәткәнчә, бу өлеш безнең хисләребездә һәм карарлар кабул итүдә дә катнаша.
Шулай итеп, минең бу өлешләре зарарланганда, бу өлешләр тарафыннан контрольдә тотыла торган барлык процесслар да өзелә башлый. Мәсәлән, "(ми сабагы)" зарарланганда, кан басымы кебек автоматик процесслар белән җитди проблемалар барлыкка килә.
MSAның төп симптомнары нинди?
MSA'да кайбер симптомнар ике төр өчен дә уртак. Моннан тыш, һәр төр өчен дә хас үзенчәлекләр бар. Ике төр өчен дә уртак булган төп үзенчәлек - вегетатив дисфункция . Гади итеп әйткәндә, безнең организмда автоматик рәвештә бара торган процесслар дөрес эшләми.
Вегетатив дисфункция симптомнары
- Ортостатик гипотензия: Бу күп кешеләр кичергән беренче симптом. Утырган яки яткан хәлдән кинәт торганда , кан басымы кинәт төшә . Бу баш әйләнүгә, күрү томанлануына һәм хәтта аңын югалтуга китерергә мөмкин.
- Сидек һәм тизәкне контрольдә тота алмау: Сидек тотмау һәм тизәк тотмау сез көтмәгәндә барлыкка килергә мөмкин.
- Җенси дисфункция: Эректиль дисфункция кебек проблемалар, бигрәк тә ирләрдә, җенси мөнәсәбәт вакытында барлыкка килә.
- Йокы проблемалары: Аерым алганда, "(REM) йокы бозылуы" дип аталган халәт күзәтелергә мөмкин. Бу очракта, төш күргәндә, сез төшләрегезгә җавап итеп гәүдәгезне хәрәкәтләндерәсез, кычкырасыз һәм аяк-кулларыгызны селкетәсез.
- Тиреләү кимү (Ангидроз): Организмның тирләү сәләте шактый кими.
- Күрү проблемалары, авыз корылыгы, йокы апноэсы һәм эч кату кебек симптомнар да еш очрый.
Шунысы мөһим: бу вегетатив дисфункцияләр хәрәкәт симптомнары башланганчы (мәсәлән, йөреш бозылуы һәм калтырау) берничә ай, хәтта еллар элек барлыкка килергә мөмкин. Бу MSA белән авыручыларның 20% тан 75% ка кадәр очрай.
Психик һәм эмоциональ үзенчәлекләр
MSA белән авыручыларның якынча өчтән бере фикерләү һәм игътибарны туплау сәләте белән проблемалар кичерә. Алар шулай ук үз хисләрен контрольдә тотуда кыенлыклар кичерәләр, бу исә төрле психик сәламәтлек проблемаларына китерергә мөмкин.
- Борчылу
- Депрессия
- Урынсыз елау яки көлү
- Паника һөҗүмнәре
- Үзеңә зыян китерү яки үтерү турындагы уйлар
Хәрәкәткә бәйле симптомнар
Бу үзенчәлекләр без элегрәк карап чыккан MSAның ике төренә карап төрлечә була.
| MSA-C (Балачык мие) үзенчәлекләре | MSA-P (Паркинсонизм) симптомнары |
|---|---|
| Төп симптом - атаксия , бу координациянең югалуын аңлата. | Төп симптомнар - Паркинсонизм , ягъни Паркинсон авыруына охшаш симптомнар. |
| - Аяк-кулларның контрольсез, хаотик хәрәкәтләре. | - Хәрәкәтләр бик әкрен (брадикинезия) . |
| - Нәрсәдер эшләргә тырышканда аяк-кулларның калтыравы көчәюе (Гамәл треморы). | - Гәүдәдә кысылу һәм катылык хисе, һәм алга бөгелгән кебек тоелган торыш. |
| - Аякларны гадәттән тыш ерак куеп, шаярып йөрү кебек. | - Йөргәндә еш егылулар. |
| - Күзләрнең контрольсез тартышуы һәм хәрәкәте (нистагм) . | - Сөйләшкәндә сүзләрнең тотрыксыз һәм аптырап сөйләве. |
MSA нәрсәдән килеп чыга?
MSA-ның төгәл сәбәбе әлегә билгесез . Ләкин галимнәр аның альфа-синуклеин дип аталган аксым аркасында килеп чыгуын фаразлыйлар. Бу аксым минең төрле өлешләрендә аномаль рәвештә туплана, бу ми күзәнәкләренә зыян китерә дип санала. Гаҗәп, шул ук аксым шулай ук Паркинсон авыруының сәбәбе дип тә фаразлана.
Аксымнар безнең тәннәребезнең эшләве өчен бик мөһим. Ләкин бу аксымнар дөрес булмаган урында, дөрес булмаган ысул белән җыелганда, алар күзәнәкләргә зыян китерергә мөмкин. MSAда нәкъ менә шулай була.
Бу альфа-синуклеин аксымының ни өчен мидә туплануын өйрәнү әле дә дәвам итә. Моның генетик мутацияләр аркасында булуы ихтимал дип фаразлана. Аерым алганда, MSA-C тибының буыннан-буынга билгеле бер дәрәҗәдә тапшырыла алуына дәлилләр бар. Ләкин MSA-P тибында мондый генетик бәйләнеш әлегә табылмаган.
Мөһим: MSA йогышлы авыру түгел. Ул бер кешедән икенчесенә бернинди юл белән дә күчми.
MSA ничек диагноз куела?
Бу авыруның иң катлаулы өлеше. Бу MSAны 100% ышаныч белән раслауның бердәнбер ысулы.кеше үлгәннән соң ми тукымаларын тикшерү. Моның сәбәбе - хәзерге вакытта альфа-синуклеин аксымының тере кешенең миенә урнашуын тикшерә торган технология юк.
Шулай да, пациент исән чакта, табиблар авыру турында шикләнә алалар. Алар симптомнарны, пациентның медицина тарихын, гаилә тарихын һәм билгеле бер дәвалауларга җавапны кулланалар. Еш кына табиблар башта Паркинсон авыруын ачыкларга мөмкин. Ләкин, вакыт узу белән башка симптомнар барлыкка килгәндә яки Паркинсон дарулары тәэсир итми башлагач, диагнозны MSA дип үзгәртергә кирәк булырга мөмкин.
MSA һәм Паркинсон авыруы арасындагы төп аермалар
| Характеристик | Күп системалы атрофия (MSA) | Паркинсон авыруы |
|---|---|---|
| Авыруның таралу тизлеге | Симптомнар бик тиз начарлана. | Авыру чагыштырмача әкрен бара. |
| Автоматик көчсезлекләр | Җитди өзлегүләр (мәсәлән, кан басымы проблемалары) еш кына авыру башланганнан соң беренче ел эчендә барлыкка килә. | Бу симптомнар күренү өчен еллар кирәк булырга мөмкин. |
| Тетрәү | Җир тетрәүләр азрак, хәтта бөтенләй юк та . | Тыныч хәлдә барлыкка килгән треморлар төп симптом булып тора . |
| Леводопага җавап | Бу даруга бик аз кеше җавап бирә .Яки бөтенләй юк. | Бу даруга бик яхшы җавап бирә . |
Диагностик тестлар
MSAны турыдан-туры ачыклау өчен бик аз тестлар бар. Күпчелек очракта, башка авыруларны бетерү һәм MSA сәбәбе булырга мөмкин дигән шикне раслау өчен дәлилләр җыю өчен берничә тест үткәрелә.
- МРТ (магнит-резонанс томографиясе) сканерлавы: Кайвакыт бу минең кайбер өлешләренә зыян килүен күрсәтергә мөмкин. Аерым алганда, MSA-Cда минең бер өлешендә "кайнар крестик булочка" дип аталган үрнәк күренергә мөмкин. Ул кайнар крестик булочкага охшаган. Ләкин бу билге башка авыруларда да күренергә мөмкин, шуңа күрә ул MSAның төгәл диагнозы түгел.
- Генетик тест: Бу альфа-синуклеин аксымы белән бәйле генетик мутацияләрне тикшерә ала.
- Тире биопсиясе: Кайбер яңа тикшеренүләр бу тестның тиренең нерв тукымасында альфа-синуклеин булу-булмавын билгеләргә ярдәм итә алуын күрсәтә. Ләкин бу әле тикшеренү этабында.
Табиб сезгә хәлегезгә карап, нинди анализлар кирәк дип санавын һәм алардан нәрсә көтәргә кирәклеген аңлатыр.
MSA өчен дәвалау бармы?
Кызганычка каршы, хәзерге вакытта MSA өчен дәвалау ысулы юк . Шуңа күрә дәвалауның төп максаты - симптомнарны контрольдә тоту һәм мөмкин кадәр озак вакыт яхшы тормыш сыйфатын саклап калу.
Күрсәтелгән дәвалау пациентның симптомнарына һәм аларның авырлыгына бәйле. Мәсәлән, ортостатик гипотензия өчен кан басымын төшерә торган дарулар, катылык өчен мускулларны релаксацияләүче дарулар һәм сидек сыеклыгын контрольдә тоту өчен башка дарулар бирелә. Шулай ук, физиотерапия һәм сөйләм терапиясе кебек әйберләр бик мөһим.
Әгәр сездә яки сезнең танышларыгызда бу авыру булса, үз-үзегезне дәваларга яки симптомнарны контрольдә тотарга тырышмагыз. Һәрвакыт квалификацияле табибка күренегез һәм аның киңәшләрен үтәгез.
Бу авыру белән авыручы кеше нинди киләчәккә өметләнә ала?
MSA – прогрессив авыру. Авыру кичергәннәрнең яртысына симптомнар башланганнан соң 5 ел эчендә йөрү өчен җайланма (мәсәлән, таяк яки йөрү җайланмасы) кирәк булачак. 5 ел эчендә якынча 60% ына инвалид коляскасы кирәк булачак. 6-8 яшькә кадәр күпчелек пациентлар урындыкта ята.
Авыру көчәйгән саен, тән функцияләрен саклап калу өчен төрле медицина процедуралары кирәк.
- Трахеостомия - бу тамакта кечкенә тишек ясала һәм сулыш алу кыенлыкларын бетерү өчен зонд куела торган процедура.
- Трубка белән ашату - пациент йота алмаганда, ризыкны трубка аша бирү.
- Сидек һәм тизәкне контрольдә тоту өчен трубка кую яки башка хирургик процедуралар.
Гадәттә, MSA белән авыручының уртача гомер озынлыгы диагноз куелган вакыттан алып 6-10 ел тәшкил итә. Кайбер җиңелрәк очракларда 15 елга кадәр яшәргә мөмкин. Ләкин, авыру бик авыр булса, гомер озынлыгы күпкә кыскарак булырга мөмкин.
Үлем, нигездә, авыруның үзләштерелүе аркасында килеп чыга. Мәсәлән:
- Пневмония.
- Сидек юллары инфекциясе аркасында сепсис (кан агулануы).
- Йокы вакытында минең сулыш алуны контрольдә тоту проблемалары аркасында килеп чыккан кинәт үлем.
Без якыннарыбыз турында ничек кайгыртабыз?
MSA белән авыручы кешенең симптомнары вакыт узу белән начарланган саен, ул мөстәкыйль яши алмый башларга мөмкин. Шулай ук алар үзләре фикерләү, сөйләшү һәм карарлар кабул итү сәләтен югалтырга мөмкин.
Шуңа күрә, авыруның башында, пациент әле аңында булганда, якыннарыгыз белән киләчәк турында сөйләшү бик мөһим . Әгәр дә сез карар кабул итә алмаган хәлдә булсагыз, медицина дәвалавыгыз турында нинди карарлар кабул итәргә кирәклеген алдан сөйләшеп, юридик документлар әзерләп кую һәркем өчен зур уңайлык.
Кайчан табибка күренергә кирәк?
MSAның күп кенә башлангыч симптомнары турында табиб белән сөйләшергә кирәк.
- Җенси әхлаксызлык.
- Басканда даими баш әйләнү һәм аңны югалту.
- Йокы проблемалары, бигрәк тә йокы апноэсы.
Әгәр табибыгыз сезгә Паркинсон авыруы кебек хәрәкәт бозылуы бар дип әйтсә, симптомнарыгыздагы теләсә нинди үзгәрешләр турында сөйләшергә кирәк. Аеруча Паркинсон авыруын дәвалау өчен дару (леводопа) ярдәм итмәсә, бу сездә MSA булырга мөмкин дигән зур билге.
MSA - җитди, үлемгә китерә торган авыру. Дөрес, аны дәвалау ысулы юк. Ләкин күп симптомнарны дәвалап була. Бу дәвалау ярдәмендә пациентның тормыш сыйфатын күп еллар дәвамында яхшы дәрәҗәдә саклап калырга мөмкин. Бу вакыт - якыннары белән бәхетле вакыт үткәрү һәм тормыштан тулысынча ләззәт алу өчен кыйммәтле мөмкинлек.
Өйгә алып китү хәбәре
- MSA - сирәк очрый торган, үлемгә китерә торган неврологик авыру, ул минең кайбер өлешләрен әкренләп җимерә.
- Ике төп төре бар: MSA-C (баланс югалту өстенлек итә) һәм MSA-P (Паркинсонизм билгеләре өстенлек итә).
- Вегетатив дисфункция, мәсәлән, басып торганда кан басымы төшү һәм сидек бүлеп чыгаруны контрольдә тотуны югалту, иртәрәк күренә.
- MSA Паркинсон авыруына караганда тизрәк үсә һәм Паркинсон даруларына азрак җавап бирә.
- Авыруны дәвалау ысулы булмаса да, симптомнарны контрольдә тоту һәм тормыш сыйфатын яхшырту өчен дәвалау ысуллары бар.
- Симптомнарны иртә тану, медицина ярдәме алу һәм киләчәккә планлаштыру бик мөһим.
💬 Comments (0)
No comments yet. Be the first to share your thoughts here.
Add Your Comment