Сез гел сәбәпсез арыганлык һәм хәлсезлек сизәсезме? Тәнегездә күгәргән урыннар бармы? Ашказаныгызның сул ягында җиңел авырлык яки тулылык хисе сизәсезме? Бу хәлләр артында без уйламаган җитди сәбәп булырга мөмкин. Бу миелофиброз дип аталган авыру. Бу исемне ишеткәч, курыкмагыз. Без аның нәрсә икәнен, ни өчен барлыкка килүен, симптомнарын һәм дәвалау ысулларын бик гади итеп аңлаешлы итеп сөйләшербез.
Гади итеп әйткәндә, миелофиброз нәрсә ул?
Тән эчендәге зур сөякләрне кан ясау заводлары дип күз алдыгызга китерегез. Без бу заводларны сөяк мие дип атыйбыз. Нәкъ менә шушы сөяк миендә безнең тән өчен мөһим булган өч төр кан күзәнәкләре дә җитештерелә.
1. Эритроцитлар: тән буйлап кислород ташыйлар.
2. Ак кан күзәнәкләре: Авырулар һәм микроблар белән көрәшә.
3. Тромбоцитлар: Алар кан оештыра һәм кан агуны туктата.
Миелофиброз - кан яман шешенең сирәк очрый торган төре, анда сөяк мие, кан ясау фабрикасы, әкренләп тыртык тукыма белән тула. Чүп үләннәре әкренләп уңдырышлы басуны яулап алган кебек, бу тыртык тукыма сөяк миенә кан күзәнәкләрен нормаль рәвештә ясарга комачаулый.
Бу эш дөрес башкарылмаганлыктан, корсакның югары сул ягындагы орган булган талагыбыз бу эшкә ярдәм итәргә тырыша. Ягъни, талак кан ясый башлый. Ләкин бу аның төп эше түгел. Шуңа күрә талак артык йөкләнә, һәм ул әкренләп зурая һәм шешенә башлый. Күп пациентларда талак шешенүе белән бәйле симптомнар барлыкка килә.
Бу гадәттә гомерлек авыру, еш кына бик әкрен бара. Ләкин кайвакыт ул тиз арада начарланырга мөмкин, һәм кайбер кешеләрдә ул кискен лейкемиягә әйләнергә мөмкин. Шуңа күрә табиб сезгә диагноз куелганнан соң сезне игътибар белән күзәтеп торачак.
Миелофиброзның төп төрләре бармы?
Әйе, моның ике төп төре бар.
- Беренчел миелофиброз: Бу иң еш очрый торган төр. Ул башка бернинди авыру йогынтысысыз, үзеннән-үзе барлыкка килә.
- Икенчел миелофиброз:Бу кан белән бәйле башка авырулар катлауланганда була. Мәсәлән, эссенциаль тромбоцитемия яки полицитемия вера белән авыручы кешедә вакыт узу белән миелофиброз барлыкка килергә мөмкин. Бу авыруларның барысы да миелопролифератив неоплазмалар (МНН) дип аталган кан яман шешләре төркеменә керә. Гади итеп әйткәндә, бу авыруларның барысы да сөяк миендә бер яки берничә төр кан күзәнәкләренең кирәгеннән артык җитештерелүенә китерә.
Бу авыруның симптомнары нинди? Моны ничек белергә?
Күпчелек вакытта бу авыру бик әкрен үсә. Шуңа күрә ул еллар буе бернинди симптомнарсыз дәвам итә ала. Симптомнар күренә башлагач, беренче чиратта бик нык ару килә. Бу организмда эритроцитлар җитмәү, ягъни анемия аркасында килеп чыга. Моннан тыш, талак зурайганлыктан, сез корсакның сул өске өлешендә авырлык, авырту яки тулылык хисе сизәргә мөмкин.
Әйдәгез, түбәндәге таблицада тагын нинди симптомнар барлыгын карыйк.
| Симптом | Гади аңлатма |
|---|---|
| Сөяк һәм буын авыртуы | Сөяк миендәге үзгәрешләр аркасында сөякләр эчендәге авырту. |
| Җиңел күгәрү яки кан китү | Тромбоцитлар кимү сәбәпле, хәтта кечкенә генә төер дә күгәрүгә һәм кан китүенә китерергә мөмкин. |
| Зурайган бавыр | Талак кебек үк, бавыр да кан эшләп чыгарырга тырышканда шешә ала. |
| Кызу | Бернинди сәбәпсез эсселек хисе. |
| Еш инфекцияләр | Авырулар җиңел тарала, чөнки организмның саклану күзәнәкләре булып хезмәт итүче лейкоцитлар саны кими. |
| Аз гына ашаганнан соң да туйганлык хисе | Талак шешкән һәм ашказаны киңәю сәбәпле, хәтта бераз дөге ашаганнан соң да, ашказаны тулы кебек тоела. |
| Кычыткан тире | Тәннең барлык өлешендә көчле кычыту булырга мөмкин. |
| Төнлә артык тирләү | Төнлә шулкадәр күп тирли ки, юрганнарым юешләнә. |
| Бернинди сәбәпсез авырлыкны югалту | Әгәр сез тырышмыйча гына авырлыгыгызны югалтсагыз. |
Ни өчен бу була? Сәбәпләре нинди?
Табиблар әле дә беренчел миелофиброзның төгәл сәбәбен белмиләр, ләкин алар аның ничек булуын яхшы беләләр.
Ул сөяк миендәге беренче кан ясаучы күзәнәк булган күзәнәктәге гендагы мутациядән башлана. Гендагы кимчелекле күзәнәк яман шеш күзәнәгенә әйләнә, тиз бүленә һәм үзенең күчермәләрен ясый. Бу яман шеш күзәнәкләре бөтен сөяк миен тутыра.
Бу начар күзәнәкләр шунда гына тормый. Алар чыгарган химик матдәләр сөяк миенә зыян китерә һәм җөй тукымасы формалаша башлый. Бу фиброз дип атала.
Табиблар бу авыру белән авыручы күп кешеләрнең геннарында берничә уртак мутация булуын ачыкладылар. Аларның иң мөһимнәре:
- JAK2 (JACK-IKE)
- CALR (Cal-R)
- MPL
Бу генетик мутацияләр сөяк миендәге бу бозылуга китерә.
Бу авыруның үсеш куркынычы кемдә югарырак?
Бу авыру һәркемдә дә булырга мөмкин булса да, кайбер кешеләрдә югарырак куркыныч астында.
- 60 яшьтән өлкәнрәк: Бу авыру еш кына өлкән яшьтәге кешеләрдә ачыклана.
- Башка кан авырулары булу:Элегрәк сөйләшкән "Эссенциаль тромбоцитоз" яки "Полицитемия Вера" кебек авырулары булган кешеләр өчен.
- Ионлаштыручы нурланышка дучар булу: Югары дозалы нурланышка дучар булу. (Бу бик сирәк очрый).
- Кайбер химик матдәләргә дучар булу: Заводларда кулланыла торган химик матдәләргә, мәсәлән, бензолга озак вакыт дучар булу (бу да бик сирәк очрый).
Авыру аркасында нинди өзлегүләр килеп чыгарга мөмкин?
Миелофиброз алга киткән саен, төрле өзлегүләр барлыкка килергә мөмкин.
Кан күзәнәкләре җитештерү кимүе
Сөяк миендә тыртык тукымасы җыелгач, ул сәламәт кан күзәнәкләре ясый алмый башлый. Бу эритроцитлар саны кимүгә китерергә мөмкин, анемиягә һәм тромбоцитлар саны кимүгә китерә, кан китү куркынычын арттыра.
Сөяк миеннән бавырдан тыш кан күзәнәкләре барлыкка килү
Сөяк мие үз эшен башкара алмаганда, талак һәм бавыр кебек органнар кан җитештерә башлый. Бу исә бу органнарның шешүенә һәм аларның функциясенә тәэсир итүенә китерергә мөмкин.
Портал венасындагы югары кан басымы
Порталь венасы - канны талактан бавырга күчерүче төп кан тамыры. Зурайган талак бу венада кан агымын тоткарларга, аның эчендәге басымны арттырырга мөмкин. Бу җитди кан китүләргә китерергә мөмкин.
Кискен лейкемиягә әйләнү
Кайбер пациентларда миелофиброз ахыр чиктә бик җитди һәм тиз тарала торган лейкемия төренә әйләнергә мөмкин, ул кискен миелоид лейкемия (АМЛ) дип атала.
Табиб бу авыруны ничек төгәл билгели?
Симптомнарыгызны тыңлаганнан һәм сезне тикшергәннән соң, табиб диагнозны раслау өчен берничә тикшеренү билгели.
1. Кан анализлары: Алар сезнең кан күзәнәкләрегезнең (кызыл, ак, тромбоцитлар) нормаль яки нормадан тыш булуын тикшерә. Алар шулай ук кан күзәнәкләренең формасы нормадан тыш булуын да тикшерә.
2. Рәсем тикшерүләре: Талак яки бавыр зурайганмы-юкмы икәнен карау өчен компьютер томографиясе яки УЗИ тикшерүе ясалырга мөмкин. МРТ тикшерүе шулай ук сөяк миендә җөйләр бармы-юкмы икәнен ачыкларга ярдәм итә ала.
3. Сөяк мие биопсиясе: Бу авыруны раслау өчен иң мөһим тест . Бу очракта, җиңел анестезия астында, гадәттә янбаш сөягеннән яки башка зур сөяктән, сөяк миенең кечкенә үрнәге алына. Ул лабораториягә җибәрелә, анда күпме тыртык тукымасы барлыгын, яман шеш күзәнәкләре бармы-юкмы икәнен һәм без алдарак сөйләгән "JAK2" кебек генетик мутацияләр бармы-юкмы икәнен төгәл билгели.
Бу тестлар нәтиҗәләренә нигезләнеп, табиб сезнең авыруыгызның башлангыч стадиядә (префибротик) яки алга киткән стадиядә (ачык) булуын билгеләячәк. Алар шулай ук сезнең симптомнарыгызга һәм генетик мутация төренә нигезләнеп, сезнең куркыныч дәрәҗәсен (түбән, уртача яки югары куркыныч) бәяләячәкләр. Дәвалау бу куркыныч дәрәҗәсенә нигезләнеп планлаштырыла.
Моның өчен нинди дәвалау ысуллары бар?
Дәвалау режимы авыруыгызның куркыныч дәрәҗәсенә, симптомнарыгызның авырлыгына, яшегезгә һәм гомуми сәламәтлегегезгә бәйле.
Иң мөһиме шунда ки, куркыныч астында булган һәм бернинди симптомнары булмаган кешегә башта бернинди дару да бирмәскә мөмкин. Киресенчә, табиб сезне даими күзәтеп торачак (Watful Wait).
Уртача һәм югары куркынычлы авырулар өчен берничә дәвалау ысулы бар. Дәвалауның төп максаты - симптомнарны контрольдә тоту һәм авыруның көчәюенә юл куймау.
| Дәвалана торган симптом/хәл | Кулланылган дәвалау ысуллары |
|---|---|
| Гомуми симптомнар һәм зурайган талак өчен | JAK ингибиторлары дип аталган максатчан терапия препаратлары. Мисаллар: Руксолитиниб (Jakafi®), Федратиниб (Inrebic®), Пакритиниб (Vonjo®), Момелотиниб (Ojjaara®). Алар талакның зурлыгын киметә һәм ару һәм төнлә тирләү кебек симптомнарны контрольдә тота. |
| Анемия өчен | - Эритроцитлар җитештерүгә ярдәм итүче препаратлар (мәсәлән, эритропоэтин) - Башка дарулар (андрогендер, иммуномодуляторлар, кортикостероидлар) - Кирәк булса, кан салу |
| Зурайган талак өчен (башка ысуллар) | - Химиотерапия препаратлары - Талакка нур терапиясе - Бу бик сирәк кулланыла. - Спленэктомия - Бу бик сирәк һәм куркыныч процедура. |
Кәүсә күзәнәкләрен күчереп утырту
Бу миелофиброзны тулысынча дәвалый алырлык бердәнбер дәвалау ысулы . Ләкин бу бик куркыныч процедура, җитди ян эффектлар белән. Шуңа күрә ул барлык пациентлар өчен дә яраклы түгел. Гадәттә, табиблар бу дәвалау ысулын югары куркынычлы төркемгә кергән, яшьләргә һәм башка җитди авырулары булмаган кешеләргә тәкъдим итәләр.
Бу пациентның авыру сөяк миен тулысынча юк итүне һәм пациентка сәламәт донордан алынган күзәнәкләрне бирүне үз эченә ала.
Өйгә алып китү хәбәре
- Миелофиброз - сөяк миендә җәрәхәтләр һәм үсешкә китерә торган кан рагы. Бу куркыныч булса да, паникага бирелмәгез.
- Әгәр дә сездә аңлашылмый торган көчле арыганлык, корсагыгызның сул ягында авырлык яки җиңел күгәрү кебек симптомнар булса, аларны игътибарсыз калдырмагыз һәм шунда ук табибка мөрәҗәгать итегез.
- Төгәл диагноз кую өчен кан анализы һәм сөяк мие биопсиясе бик мөһим.
- Сезгә дәвалану кирәкме-юкмы, һәм нинди дәвалау төре туры килә, бу сезнең авыруыгызның куркыныч дәрәҗәсенә һәм симптомнарыгызга бәйле.
- Табибыгыз белән бик ачык сөйләшегез. Барлык куркуларыгызны, шикләрегезне һәм сорауларыгызны бирегез. Дәвалауның ян йогынтылары турында хәбәрдар булыгыз.
- Медицина фәне алга киткән саен, бу авыруны дәвалауның яңа ысуллары даими рәвештә барлыкка килә. Шуңа күрә дәвалауга өмет һәм позитив караш белән карагыз.
💬 Comments (0)
Әлегә аңлатма бирелмәгән. Комментарийны монда беренче тапкыр өстәгез.
Комментарий өстәгез