Сидек төсегез үзгәрдеме? Үзегезне хәлсез хис итәсезме? Әйдәгез, бу сирәк очрый торган кан авыруы (PNH) турында белик.

Веналарыбыз аша ага торган кан тормыш бирүче елга кебек, шулай бит? Бу кандагы эритроцитлар безнең тәндәге һәр күзәнәккә кирәкле кислородны йөртә. Күз алдыгызга китерегез, әгәр бу бик мөһим эритроцитлар кинәт таркалып, бернинди сәбәпсез юк ителсә, нәрсә булыр иде? Чынлыкта, бу бераз куркыныч. Бүген без барыбыз да белергә тиешле бик сирәк очрый торган, ләкин бик мөһим кан авыруы турында сөйләшәчәкбез. Бу пароксизмаль төнге гемоглобинурия яки кыскача PNH дип атала.

Гади итеп әйткәндә, PNH нәрсә ул?

PNH - бик сирәк очрый торган кан авыруы. Бу очракта безнең каныбыздагы эритроцитлар сәбәпсез юкка чыга. Төгәлрәк әйткәндә, безнең үзебезнең иммун системабыз бу эритроцитларны юк итә. Чөнки бу авыру белән авыручы кешеләрнең эритроцитларында аларны саклаучы махсус аксым төре җитми. Шуңа күрә безнең тәнебезнең иммун системасы аларны "үз күзәнәкләребез" дип таный алмый. Эритроцитлар шулай тиз юкка чыккач, безнең сөяк миебез шул ук тизлектә яңа эритроцитлар ясый алмый. Аннары тәндәге кан кими. Без бу халәтне анемия дип атыйбыз. Шулай ук, бу авыруның тагын бер куркыныч ягы - ул кан тамырлары эчендә кан оешу куркынычын арттыра. PNH авыруы һәркемгә бер үк тәэсир итми. Кайбер кешеләрдә бик җиңел симптомнар бар. Алар гадәти тормыш белән яши алалар. Ләкин кайберәүләр өчен авыру бераз авыррак булырга мөмкин. Аларга дарулар кабул итүне һәм кан күчерүне дәвам итәргә туры килергә мөмкин.

PNH авыруына нәрсә китерә?

Иң мөһиме - PNH тумыштан килгән авыру түгел. Димәк, ул анадан балага күчми. Һәм ул йогышлы авыру түгел. Чынлыкта, бу бик сирәк очрый торган авыру. Күз алдыгызга китерегез, Америка кебек илдә ел саен якынча 1,8 миллион яңа яман шеш авыруы ачыкланганда, нибары 400-500 PNH пациенты гына ачыклана. Бу авыру безнең сөяк миендәге күзәнәкләрдәге "PIGA" дип аталган гендагы мутация аркасында килеп чыга. Гади итеп әйткәндә, сөяк миенә, ягъни эритроцитлар җитештерүче заводка, бирелгән "инструкцияләрдә" кечкенә хата бар. Бу хата аркасында барлыкка килүче эритроцитлар саклагыч аксым каплавын алмый.

Сездә дә бу симптомнар бармы?

Эритроцитлар таркалгач, алар эчендәге гемоглобин дип аталган кызыл пигмент канга чыгарыла. Бу калдыклар организмнан бөерләр аша сидек белән чыгарыла. Шуңа күрә сидекнең төсе кызыл, көрән яки гадәтидән караңгырак күренергә мөмкин. Ләкин PNH белән авыручы һәркемнең сидек төсе төрле түгел. Бу симптомны пациентларның яртысы гына кичерә. Һәм ул, бигрәк тә, төнлә яки иртән уянганда бүленеп чыккан сидектә караңгырак була. Бу төп симптомнан тыш, башка берничә симптом да булырга мөмкин. Әйдәгез, аларның нәрсә икәнен карап чыгыйк.

Бу авыру кемнәрдә күбрәк очрый?

Табиблар сүзләренчә, кайбер кешеләрдә PNH үсеш куркынычы бераз югарырак.

• Сөяк мие зәгыйфь булганнар өчен: Әгәр ниндидер сәбәп аркасында сөяк мие функциясе зәгыйфьләнгән булса.
• Апластик анемия дип аталган авыру белән авыручылар өчен: Бу шулай ук ​​сөяк миенә тәэсир итә торган авыру. Бу авыру белән авыручылар соңрак PNH үсеш алу куркынычы астында.
• Азия чыгышлы кешеләр өчен: Бу авыру башка этник төркемнәргә караганда Азия кешеләрендә ешрак очрый.

PNH гадәттә 30 яшьлек олыларда ачыклана, ләкин ул яшь кешеләрдә, шул исәптән кечкенә балаларда һәм сабыйларда да очрый ала.

Авыруны ничек ачыкларга?

PNH сирәк очрый торган авыру булганлыктан һәм аның симптомнары башка авыруларныкына охшаш булганлыктан, кайвакыт авыруны ачыклау өчен вакыт кирәк булырга мөмкин. Аеруча сидек төсе үзгәрмәгән кешедә, әгәр табиб моңа шикләнмәсә, диагноз соңга калырга мөмкин. Авыруны ачыклау өчен, табибыгыз башта сездән симптомнарыгыз һәм медицина тарихыгыз турында сораячак. Аннары ул төрле кан анализларын билгеләячәк. Шулар арасында PNHны раслау өчен иң яхшы һәм иң төгәл тест - "Агым цитометриясе" дип аталган махсус кан анализы. Бу тест каныгызда күпме эритроцитның саклагыч аксымы җитмәвен төгәл үлчи ала.

PNH өчен нинди дәвалау ысуллары бар?

Бәхеткә, хәзерге вакытта PNHны дәвалау өчен берничә нәтиҗәле дәвалау ысулы бар. Табиб сезнең хәлегезне бәяләячәк һәм сезнең өчен иң яхшы дәвалау ысулын билгеләячәк.

• Иммун системасын супрессорлар: Экулизумаб (Soliris) һәм равулизумаб ( Ultomiris ) кебек препаратлар иммун системабызның эритроцитларны юк итүен туктатып эшли. Алар шулай ук ​​кан оешу куркынычын киметә.
• Стероидлар: Алар кайвакыт эритроцитларның юк ителүен контрольдә тоту өчен кулланыла.
• Канны сыекландыргычлар:Алар кан оешу куркынычын киметү өчен бирелә.
• Кан салу: Организмдагы кан күләме бик түбән булганда, эритроцитлар санын арттыру өчен тышкы яктан кан бирелә.

Моннан тыш, организмга эчке яктан күбрәк эритроцитлар җитештерергә ярдәм итүче дәвалау ысуллары бар.

• Фолий кислотасы кебек витаминнар
• Кеше үсеш факторы
• Андроген, ир-ат гормоны

Сөяк мие трансплантациясе PNHны тулысынча дәвалый ала. Ләкин бу бик куркыныч һәм катлаулы операция булганлыктан, табиблар аны башка барлык дәвалаулар уңышсыз булган очракта гына тәкъдим итәләр. PNH сингал, пароксизмаль төнге гемоглобинурия, кан авырулары, эритроцитлар таркалуы, караңгы сидек, сөяк мие авырулары, анемия