Плазма күзәнәкләрегез дә эштән чыктымы? Бу плазма күзәнәкле лейкемия куркынычмы?

Сез кайчан да булса "Плазма күзәнәкле лейкемия" дип аталган авыру турында ишеткәнегез бармы? Исеме бераз куркыныч тоелырга мөмкин. Ләкин чынлыкта бу җитди, сирәк очрый торган яман шеш, ул безнең тәнебездәге плазма күзәнәкләре дип аталган күзәнәк төренә тәэсир итә. Борчылмагыз, без барысын да сез аңларлык гади тел белән аңлатырбыз.

Плазма күзәнәкле лейкемия нәрсә ул?

Ярар, әйдәгез башта плазма күзәнәкле лейкемия нәрсә икәнен карап чыгыйк. Гади итеп әйткәндә, бу - күп миелома дип аталган яман шешнең бераз агрессиврак, тизрәк тарала торган формасы.

Безнең барыбызның да тәнебездә плазма күзәнәкләре дип аталган махсус төр күзәнәк бар. Бу күзәнәкләр антитәнчекләр җитештерә, алар безнең тәнебезгә инфекция кебек авырулар белән көрәшергә ярдәм итә торган иң мөһим әйбер. Бу плазма күзәнәкләре безнең тәнебезнең үз сакчылары кебек.

Ләкин кайвакыт бу плазма күзәнәкләре, кызганычка каршы, яман шеш күзәнәкләре кебек аномаль рәвештә эшли башлыйлар. Нәкъ менә шул вакытта проблемалар башлана. Гадәттә, "Күп миелома" очрагында, бу аномаль, начар плазма күзәнәкләре күбесенчә сөяк миендә урнаша. Сөяк мие - сөякләребез эчендәге йомшак, сөяк сыман өлеше.

Ләкин плазма күзәнәкле лейкемиядә бераз башкачарак хәл була. Монда аномаль, яман шешле плазма күзәнәкләре сөяк миеннән чыгып, безнең канга, ягъни канга керә һәм тән буйлап йөри башлый. Күз алдыгызга китерегез, монда нәрсә була - берничә куркыныч җинаятьченең төрмәдән качып, шәһәр буенча чуалыш тудыруы кебек.

Бу "Күп миелома" һәм "Плазма күзәнәкле лейкемия" арасындагы төп аерма . Шуңа күрә плазма күзәнәкле лейкемия (ПКЛ) агрессиврак һәм тиз тарала торган авыру дип санала.

Бу авыру кемнәрдә күбрәк очрый?

Хәзер сез плазма күзәнәкле лейкемия дип аталган бу авыру кемдә күбрәк очрый дип уйлыйсыздыр. Гомумән алганда, бу авыру 55-65 яшьлек ир-атлар арасында ешрак очрый. Шулай ук, кайбер тикшеренүләр кара тәнлеләр арасында бу авыруның ешрак очрый торганлыгын күрсәтте.

Ләкин иң мөһиме шунда ки, гомумән алганда, бу бик сирәк очрый торган хәл . Чынлыкта, плазма күзәнәкле лейкемия (ПКЛ) - күп миелома дип аталган яман шеш төркемендәге иң сирәк очрый торган төр . Ул бик аз процент тәшкил итә дип хәбәр ителә, барлык плазма күзәнәкле яман шеш авыруларының якынча 2% тан 3% ка кадәр . Шуңа күрә бу күп кешедә очрый торган авыру түгел.

Моның өчен дәвалау ысуллары бар. Бу дәвалау ысуллары яман шеш үсешен контрольдә тотарга, симптомнарны киметергә һәм тормышны җиңеләйтергә, хәтта яшәү вакытын күпмедер дәрәҗәдә озайтырга ярдәм итә ала. Ләкин күпчелек очракта бу авыруны тулысынча дәвалау авыр . Ләкин өметне өзү яхшы түгел. Яңа дәвалау ысуллары аркасында табиблар хәзер плазма күзәнәкле лейкемия белән авыручыларның гомерен озайта алдылар. Ләкин, алга таба тикшеренүләр аша бу өлкәдә тагын да күбрәк ачышлар ясарга мөмкин.

Плазма күзәнәкле лейкемия (ПКЛ) төрләре бармы?

Әйе, плазма күзәнәкле лейкемиянең (ПКЛ) ике төп төре бар. Әйдәгез, икесе турында да күбрәк белик.

• Беренчел ПКЛ: Бу очракта кешедә элек күп миелома булмаганда плазма күзәнәкле лейкемия (ПКЛ) барлыкка килә. Бу диагноз куелган вакытта аномаль плазма күзәнәкләре кан әйләнешендә булуын аңлата. ПКЛ пациентларының күпчелегендә ( якынча 60%) нәкъ менә шундый хәл күзәтелә. Гомуми халыкның якынча миллион кешесе бу беренчел ПКЛ халәтеннән интегә.

• Икенчел ПКЛ: Бу кешедә инде күп миелома булганда була, ләкин вакыт узу белән авыру тагын да көчәя һәм плазма күзәнәкле лейкемиягә (ПКЛ) әйләнә. Бу ПКЛ миеломаның авыр формасы буларак үсә дигән сүз. Тикшеренүләр күрсәткәнчә, күп миеломалы пациентларның 0,5% тан 4% ка кадәр икенчел ПКЛ барлыкка килә. ПКЛлы пациентларның якынча 40% ы бу категориягә керә.

Плазма күзәнәкле лейкемия (ПКЛ) симптомнары нинди?

Плазма күзәнәкле лейкемия (ПКЛ) симптомнары кешедән кешегә төрлечә булырга мөмкин. Шулай да, без карап чыгачак кайбер гомуми симптомнар бар:

• Ару: Даими арыганлык хисе, бернәрсә дә эшли алмыйсың кебек тоелу.
• Анемия: Гади итеп әйткәндә, бу кан җитмәү. Тән агара, сез арыйсыз, хәтта баскычтан менгәндә дә үзегезне арыган хис итәсез. Чөнки сәламәт эритроцитлар формалашуы начар плазма күзәнәкләре тарафыннан тоткарлана.
• Кан китүнең артуы: Хәтта кечкенә яра да кан китүне туктату өчен озак вакыт алырга мөмкин, бу, мөгаен, уртларның канавына яки тиредә күгәрүләргә китерергә мөмкин.
• Сөяк авыртуы: Сөяк авыртуы, бигрәк тә умыртка баганасы, кабыргалар һәм янбашлар кебек өлкәләрдә булырга мөмкин.
• Сөяк сынуы: Кайвакыт сөякләр шулкадәр көчсез була ки, хәтта гади егылу белән дә сөяк сынырга мөмкин, зур җәрәхәтләрсез.
• Канда кальций дәрәҗәсе арту (Гиперкальциемия):Бу шактый җитди халәт. Канда кальций дәрәҗәсе артканда, күңел болгану, косу, авыз корылыгы, баш әйләнү һәм артык сусау кебек симптомнар барлыкка килергә мөмкин.
• Еш инфекцияләр: Организмның иммунитеты кими барган саен, салкын тию һәм грипп кебек авырулар еш очрый, һәм алар бер тапкыр барлыкка килгәч, аларның савыгуы озаграк вакыт ала.
• Бөерләргә зыян: Бу аномаль плазма күзәнәкләре тарафыннан җитештерелгән аксымнар бөерләргә зыян китерергә мөмкин.

Әгәр дә сездә бу симптомнарның берсе яки берничәсе булса, куркакланмагыз, чөнки алар башка авыруларның симптомнары булырга мөмкин. Ләкин, әгәр дә бу симптомнар дәвам итсә, киңәш өчен табибка күренү һәрвакыт яхшы фикер.

Плазма күзәнәкле лейкемия (ПКЛ) нәрсәдән килеп чыга?

Чынлыкта, тикшеренүчеләр әлегә плазма күзәнәкле лейкемиянең (ПКЛ) төгәл сәбәбен ачыкламаган . Ләкин билгеле булганча, ул плазма күзәнәкләренең геннары үсеш алган саен алардагы генетик үзгәрешләр аркасында барлыкка килә. Гади итеп әйткәндә, плазма күзәнәкләренең ДНКсында хаталар бар.

Ләкин бу генетик үзгәрешләрнең ни өчен барлыкка килүе әлегә сер булып кала . Моңа әйләнә-тирә мохит факторлары, яшәү рәвеше йогынтысы яки башка сәбәпләр йогынты ясавын төгәл әйтүе кыен. Бу сирәк очрый торган авыру булганлыктан, аны тикшерү дә бераз катлаулы.

Плазма күзәнәкле лейкемия (ПКЛ) ничек диагноз куела?

Плазма күзәнәкле лейкемия (ПКЛ) бармы-юкмы икәнен төгәл белер өчен, табибка берничә анализ үткәрергә кирәк булачак.

1. Кан анализы: Бу иң төп адым. Каныгыздан үрнәк алына һәм андагы аномаль плазма күзәнәкләре саны үлчәнә. PCLда гомуми лейкоцитларның 5% тан артыгы шушы аномаль плазма күзәнәкләреннән тора.

2. Сөяк мие биопсиясе: Бу сөяк миеннән кечкенә үрнәк алуны һәм анда аномаль плазма күзәнәкләрен тикшерүне үз эченә ала. Бу гадәттә янбаш сөягеннән ясала. Бераз авырту китерсә дә, диагноз кую өчен бик мөһим.

3. Рәсемләү тестлары: Авыруның сөякләргә зыян китергәнме-юкмы икәнен ачыклау өчен компьютер томографиясе (КТ) яки магнит-резонанс томографиясе (МРТ) кебек тестлар да үткәрелә.

Бары тик шушы тикшерүләрне үткәргәннән соң гына табиб сезгә PCL бармы-юкмы икәнен, һәм әгәр бар икән, нинди халәт икәнен төгәл әйтә ала.

Плазма күзәнәкле лейкемия (ПКЛ) ничек дәвалана?

Плазма күзәнәкле лейкемия (ПКЛ) индивидуаль рәвештә дәвалана. Бу һәркемгә дә бер үк дәвалау бирелмәвен аңлата. Медицина төркеме сезнең хәлегезне җентекләп өйрәнәчәк һәм сезнең өчен иң кулай булган дәвалау ысулын яки дәвалау комбинациясен тәкъдим итәчәк.

PCL өчен гадәттә күп миеломаны дәвалаудагы кебек үк дәвалау ысуллары кулланыла. Менә аларның кайберләре:

• Химиотерапия: Бу яман шеш күзәнәкләрен үтерү өчен көчле препаратлар бирүне үз эченә ала. Мисаллар арасында «Доксорубицин (Адриамицин®), «Цисплатин» һәм «Циклофосфамид (Цитоксан®» бар.
• Иммунотерапия: Бу яман шеш күзәнәкләре белән көрәшү өчен үзегезнең иммун системагызны стимуллаштыруны үз эченә ала. Моңа моноклональ антитәнчекләр (мәсәлән, Даратумумаб (Darzalex®)), биспецифик антитәнчекләр (мәсәлән, Теклистамаб (Tecvayli®)) һәм химерик антиген рецепторы (CAR) Т-күзәнәк терапиясе кебек яңа дәвалау ысуллары керә.
• Максатчан терапия: Бу препаратлар яман шеш күзәнәкләренең үсүенә һәм исән калуына ярдәм итүче билгеле бер молекулаларга тәэсир итеп, аларның эшләвен туктата. Алар арасында протеасома ингибиторлары (мәсәлән, Бортезомиб (Velcade®), Карфилзомиб (Kyprolis®), Иксазомиб (Ninlaro®)) һәм иммуномодуляторлар (мәсәлән, Леналидомид (Revlimid®), Помалидомид (Pomalyst®) бар.
• Аутологик күзәнәк күчереп утырту: Бу химиотерапиядән соң пациентның үзеннән алынган сәламәт күзәнәкләрне күчереп утыртуны үз эченә ала. Ләкин бу дәвалау һәркем өчен дә яраклы түгел. Табиб хәл итә.

Бу дәвалаулардан тыш, табибыгыз симптомнарны җайга салырга, авыртуны киметергә һәм бу авыр юлда сезгә психик һәм физик яктан уңайлыклар тудырырга ярдәм итү өчен паллиатив ярдәм хезмәтләрен дә тәкъдим итә ала.

Мөһим: Бу дәвалау ысуллары һәм дарулар турында уку сезне бераз аптырашта калдырырга мөмкин. Ләкин боларның барысын да сезнең медицина төркеме хәл итә. Алар сезгә барысын да аңлатырлар. Аларга сорауларыгыз булса, бирергә курыкмагыз.

Плазма күзәнәкле лейкемия (ПКЛ) белән авыручыларның гомер озынлыгы нинди?

Бу тема турында сөйләшү бик авыр. Плазма күзәнәкле лейкемия (ПКЛ) - бик агрессив, тиз тарала торган авыру һәм еш кына үлемгә китерә . Бу яман шеш белән авыручыларның 10% тан кимрәге диагноз куелганнан соң биш елдан артык яши. Гомумән алганда, беренчел ПКЛ белән авыручылар икенчел ПКЛ белән авыручыларга караганда бераз озаграк яшиләр.

Гомер озынлыгы күп нәрсәләргә бәйле, шул исәптән авыруның авырлыгына, сез алган дәвалау төренә һәм организмыгызның бу дәвалауларга ничек җавап бирүенә.

Күзәнәк күчереп утыртуга хокуклы кешеләр уртача өч-дүрт ел яши диләр. Ләкин кайбер кешеләр тагын да озаграк яши ала. Бер тикшеренүдә PCL пациентының авыру кабатланганчы тугыз ел ремиссиядә булуы турында хәбәр ителде.

Бүгенге көндә бу пациентларның гомер озынлыгы берничә дистә ел элек белән чагыштырганда бераз озайтылды. Бу кечкенә генә алга китеш булса да, бу барыбер зур әһәмияткә ия. Тикшеренүчеләр әле дә бу өлкәдә зур кызыксыну белән эшлиләр.

Плазма күзәнәкле лейкемияне (ПКЛ) булдырмаска мөмкинме?

Кызганычка каршы, плазма күзәнәкле лейкемияне (ПКЛ) булдырмас өчен бернинди ысул да юк . Без аны китереп чыгаручы генетик үзгәрешләрне контрольдә тота алмаганга күрә, ул бик сирәк очрый, шуңа күрә аны өйрәнүне һәм булдырмау юлларын табуны катлауландыра. Шулай да, тикшеренүчеләр авыруны иртә ачыклау юлларын эзләүне дәвам итәләр.

Үзем турында ничек кайгыртырга?

Плазма күзәнәкле лейкемия (ПКЛ) кебек авыру диагнозы куелгач, киләчәккә ышанычсызлык хис итү һәм курку, ачу, кайгы, күңелсезлек һәм гаеп кебек төрле хисләр кичерү гадәти хәл. Бу хисләрне кичерүдә бернинди дә начар нәрсә юк. Иң мөһиме - хисләрегез турында кем беләндер сөйләшергә. Ышанган кешегез, гаилә әгъзасы, дустыгыз яки табибыгыз белән ярдәм хезмәтләре турында сөйләшегез. Алар диагноз куелганнан соң һәм дәвалану вакытында тормыш сыйфатыгызны сакларга ярдәм итә ала.

Кайчан табибка күренергә кирәк?

Дәвалану вакытында сез медицина хезмәткәрләре белән тыгыз элемтәдә булачаксыз. Шулай да, сездә яңа симптомнар барлыкка килсә яки симптомнарыгыз начарлана барса, шунда ук табибка хәбәр итәргә кирәк.

Табибка нинди сораулар бирергә кирәк?

Әгәр дә сездә плазма күзәнәкле лейкемия (ПКЛ) булса, сезнең күп сорауларыгыз туарга мөмкин. Табибыгызга бирелергә тиешле берничә мөһим сорау:

• Рак ни дәрәҗәдә таралган? (Рак ни дәрәҗәдә алга киткән?)
• Минем дәвалану вариантларым нинди?
• Миңа күзәнәк күчереп утырту өчен хокуклымы?
• Дәвалану белән күпме яши алам?
• Минем өчен нинди ресурслар бар?

Теләсә нинди яман шеш - тормышны үзгәртә торган вакыйга. Ләкин плазма күзәнәкле лейкемия (ПКЛ) кебек сирәк очрый торган җитди авыру булганда, ул бик ялгыз һәм артык авыртулы булырга мөмкин. Сезгә беркем дә нәрсә кичергәнегезне аңламый кебек тоелырга мөмкин. Мөмкин булса, ярдәм төркеменә кушылыгыз.... Аннары сез үзегез белән бер үк авырлыклар кичергән башка кешеләр белән очрашып сөйләшә аласыз. Якыннарыгызга, медицина командагызга ышаныгыз. Алар барысы да сезгә ярдәм итәргә, диагноз куелганнан соң һәм дәвалау вакытында тормыш сыйфатыгызны саклап калуда ярдәм итәргә әзер. Бу юлны ялгыз үтәргә кирәкми.

Өйгә алып китү хәбәре

Плазма күзәнәкле лейкемия (ПКЛ) - күп миеломаның авыр, сирәк очрый торган төре. Бу төр яман шеш авыруында плазма күзәнәкләре кан әйләнешендә аномаль була. Симптомнар төрле булырга мөмкин, шул исәптән ару, анемия һәм сөяк авыртуы. Генетик үзгәрешләр сәбәп дип саналса да, төгәл сәбәбе билгеле түгел.

Диагноз кан анализы, сөяк мие биопсиясе һәм томография тестлары ярдәмендә куела. Дәвалау вариантларына химиотерапия, иммунотерапия, максатчан терапия һәм күзәнәк күчереп утырту керә.

Бу җитди авыру булса да, яңа дәвалау ысуллары белән гомер озынлыгы бераз артты. Иң мөһиме - симптомнар барлыкка килсә, иртәрәк медицина ярдәме сорарга, дөрес дәвалану алырга һәм психик яктан нык калырга. Бу юлда сезнең өчен медицина хезмәткәрләре һәм якыннарыгыз зур көч чыганагы булачак.

Плазма күзәнәкле лейкемия, яман шеш, күп миелома, кан рагы, сөяк мие, яман шеш симптомнары, яман шешне дәвалау