Сезнең эритроцитлар саны куркыныч дәрәҗәдә югарымы? Әйдәгез, полицитемия вера (ПВ) турында сөйләшик!

Сез еш кына арыганлык сизәсезме, кайвакыт чымырдау сизәсезме, яисә колакларыгызда шалтырау ишетәсезме? Болар гадәти хәл кебек тоелса да, кайвакыт аларның башка сәбәбе дә булырга мөмкин. Шулай итеп, бүген без сөйләшәчәк авыру - полицитемия вера (ПВ) , ул безнең тәнебездә эритроцитларның артык күп җитештерелүе нәтиҗәсендә барлыкка килә. Бу бераз озын исем булса да, әйдәгез, аны гади генә аңлап алыйк.

Полицитемия Вера (ПВ) нәрсә ул? Гади итеп әйткәндә...

Гади итеп әйткәндә, Полицитемия Вера (ПВ) - бу сезнең организмыгыз, бигрәк тә сөяк миегез (без аны "сөяк мие" дип атыйбыз), кирәгеннән артык күбрәк эритроцитлар җитештерә торган халәт. Юл тыгыннары кебек үк, юлда машиналар бик күп булганда, кан агымы тоткарлана. Бу канның куеруына һәм әкренрәк хәрәкәт итүенә китерә. Бу кан оешу куркынычын арттыра. Бу йөрәк өянәге һәм инсульт кебек җитди авыруларга китерергә мөмкин.

Моннан тыш, кайвакыт тире кычытуы, колакларда шалтырау (`(Тиннитус)`), ашказаны авыртуы, борыннан кан китү һәм күрү тоныклануы кебек симптомнар да күзәтелергә мөмкин.

Полицитемия Вера (ПВ) - тулысынча дәваланып булмый торган хроник авыру. Ләкин борчылмагыз. Яхшы медицина ярдәме белән сез симптомнарны контрольдә тота аласыз һәм ян эффектлар куркынычын киметә аласыз. Кайбер кешеләр аны "беренчел полицитемия", "полицитемия рубра вера", "эритема" һәм "Ослер-Вакес авыруы" дип тә атыйлар.

Полицитемия Вера (ПВ) яман шеш авыруымы?

Әйе, бу чыннан да яман шеш төре. Ләкин ул яман шеш сүзен ишеткәч уйлаганча җитди яки тиз таралмый. Бу - "миелопролифератив неоплазма (MPN)" дип аталган төркемгә кергән кан яман шеше. "MPN" төрле кан күзәнәкләренең артык җитештерүенә китерә торган авырулар төркеменә карый.

Полицитемия Вера (ПВ) төп сәбәбе - безнең организмдагы ген үзгәреше (мутация). Бу без тумыштан түгел, ә тормышыбызда билгесез сәбәп аркасында барлыкка килә торган нәрсә. Бу авыру бик әкрен үсә. Ул еш кына 60 яшьтән соң ачыклана. Бу яман шеш сирәк кенә турыдан-туры үлемгә китерә. Төп куркыныч кан оешулары аркасында килеп чыккан өзлегүләрдән килә. Шулай ук, бик аз процент күләмендә, ул кан яман шешенең башка җитди төрләренә әйләнергә мөмкин.

Бу хәлдән кем иң нык зыян күрә?

Полицитемия Вера (ПВ) - бик сирәк очрый торган авыру. Америка Кушма Штатлары кебек илдә ул 100 000 кешегә якынча 50 очракта очрый. Ул, нигездә, 60 яшьтән өлкәнрәк кешеләрдә очрый.

Бу авыру безнең тәнебезгә ничек тәэсир итә?

Элегрәк әйткәнебезчә, Полицитемия Вера (ПВ) организмда артык күп эритроцитлар җитештерелә. Бу артык күп күзәнәкләр кан китү, күгәрү һәм кан оешу куркынычын арттыра. Кан куерганга һәм акрынрак хәрәкәт иткәнгә, безнең тән тукымалары һәм органнары кирәкле кислородны алмый.

Бу шулай ук ​​безнең тәннең талагына күп эш йөкли. Талагның төп функцияләренең берсе - канны фильтрлау һәм иске кан күзәнәкләрен чыгару. Эритроцитлар артканда, талаг та артык эшли башлый, бу шешенүгә һәм авыртуга китерергә мөмкин. Бу "(Спленомегалия)" дип атала. Вакыт узу белән бу халәт төрле уңайсыз симптомнар китерергә мөмкин. Шулай ук, ПВ башка икенчел халәтләргә дә китерергә мөмкин.

Полицитемия Вера (ПВ) белән бәйле куркынычлар һәм өзлегүләр нинди?

ПВ прогрессив авыру булса да, кан күзәнәкләренең артык күп эшләнүе аркасында кинәт кан оешу куркынычы бар. Вакыт узу белән, ПВ башка икенчел авыруларга да китерергә мөмкин. Бик сирәк очракта, ул җитди яман шешкә әйләнергә мөмкин.

Кан оешулары

Бу ПВның төп һәм иң тиз куркынычы. Әгәр кан оешуы барлыкка килсә һәм йөрәккә яки баш миенә күчсә, ул йөрәк өянәге яки инсультка китерергә мөмкин. Әгәр ул үпкәгә күчсә (үпкә эмболиясе - ПЭ), ул үпкәләрдә югары кан басымына (үпкә гипертониясе) һәм йөрәк җитешсезлегенә китерергә мөмкин. Әгәр кан оешуы венада тыгылып калса (веноз тромбоэмболиясе - ВТЭ), ул тукымаларның үлеменә яки хроник веноз җитешсезлеккә китерергә мөмкин. Әгәр кан оешуы бавырның төп кан тамырында тыгылып калса (бавыр венасы тромбозы), ул бавырда кан оешуына (Бадд-Киари синдромы), сары авыруга һәм бавыр җитешсезлегенә китерергә мөмкин.

Икенчел шартлар

Эритроцитлар артык күп җитештерелгәндә һәм таркалганда, организмда "сидек кислотасы" дәрәҗәсе арта. Бу берничә проблема китереп чыгарырга мөмкин:

• Бөер ташлары: бөерләрдә сидек кислотасы җыелганда.
• Подагра: буыннарда сидек кислотасы җыелганда барлыкка килә торган авыртулы артрит авыруы.
• Ашказаны җәрәхәте: Артык эритроцитлар шулай ук ​​ашказаны кислотасы күләмен арттыра. Артык эритроцитлар организмда гистамин дип аталган химик матдә бүлеп чыгаруга китерә, бу үз чиратында ашказаны инфекция белән көрәшү өчен күбрәк кислота җитештерә. ПВ белән авыручыларда ашказаны җәрәхәте (ашказаны җәрәхәте авыруы) барлыкка килү ихтималы якынча дүрт тапкыр югарырак.

Лейкемиягә күченү

Полицитемия Вера - сөяк мие яман шеше, ләкин гадәттә ул гомер өчен куркыныч тудырмый. Дөрес дәвалау белән аны еллар дәвамында яхшы дәвалап була. Ләкин кайбер кешеләрдә, сирәк булса да, ПВ булырга мөмкин.Ул "Кискен лейкемия" кебек җитди кан рагы булып китәргә мөмкин.

Полицитемия Вера (ПВ) авыруының стадияләре

ПВ авыруы түбәндәгечә дәвам итә:

• Иртә стадия (`Иртә ПВ`): Бу стадиядә симптомнар аз яки бөтенләй юк.
• ПВ көчәюе: ПВ көчәя барган саен, сездә уңайсыз симптомнар сизелә башларга мөмкин, яисә икенчел авырулар барлыкка килергә мөмкин.
• Үткән фаза: Бу "үткән фаза" дип атала. Бу вакытта авыруны китереп чыгаручы аномаль кан күзәнәкләре контрольдән чыгып күбәя һәм кан күзәнәкләрен ясаучы сөяк миен тулысынча каплап куя. Бу аномаль күзәнәкләр үлгәч, алар урынына тыртык тукымасы барлыкка килә. Сөяк миенең күпчелек өлеше бу тыртык тукымасы белән тулгач, ул сәламәт кан күзәнәкләрен ясый алмый. Кызганычка каршы, бу анемиягә китерә - сәламәт эритроцитлар җитмәү. Ул шулай ук ​​кан китү куркынычын арттыра.

Венадан соң барлыкка килергә мөмкин булган башка кан авырулары

ПВ авырайгач, ул башка кан авыруларына китерергә мөмкин.

• Миелофиброз (МФ): ПВның "үткән фазасы" белән кан яман шешенең башка төре "миелофиброз (МФ)" арасында зур аерма юк. Кайбер табиблар аларны бер үк дип саныйлар. "Миелофиброз" - аномаль күзәнәкләр сөяк миендә тыртык тукымасын барлыкка китереп, аны тутырганда. Бу аномаль күзәнәкләр сөяк миеннән тыш тәннең башка өлешләренә тарала ала. "МФ" шулай ук ​​"миелопролифератив бозылу". "МФ" пациентларының якынча 10% ында "кискен миелоид лейкемия" барлыкка килә.
• Миелодиспластик синдром (MDS): Бик сирәк очракта, PV миелодиспластик синдром (MDS) дип аталган халәткә әйләнергә мөмкин. Бу халәттә кан күзәнәкләре дөрес өлгерми, аномаль рәвештә үсми һәм тиз үлә. Организм сәламәт, өлгергән күзәнәкләр ясый алмый, нәтиҗәдә төрле төр кан күзәнәкләре саны кими. MDS PV яки MFга караганда авыррак һәм кискен миелоид лейкемия (AML) үсеш куркынычы 30% тәшкил итә.
• Кискен миелоид лейкемия (КМЛ): Полицитемия Вера белән авыручыларның якынча 3% ында диагноз куелганнан соң 10 ел эчендә кискен миелоид лейкемия (КМЛ) барлыкка килә. КМЛ - сөяк миендә башлана торган һәм тиз арада канга, аннары тәннең башка өлешләренә тарала торган җитди кан рагы. Ул тиз арада дәвалануны таләп итә, ләкин исән калу мөмкинлеге югары.

Полицитемия Вера (ПВ) симптомнары нинди?

Симптомнар еш кына бик әкрен күренә, һәм кайвакыт бернинди симптомнар да булмаска мөмкин. Башта күп авыруларга хас булган томанлы симптомнар килә:

• Баш авыртуы.
• Баш әйләнү.
• Ару.
• Югары кан басымы.
• Күзнең тоныклануы яки икеләтә күрү.
• Колакларда шыгырдау ишетү (`(Шумылдау)`).

Вакыт узу белән, тагын да конкретрак симптомнар күренергә мөмкин:

• Тирләү, бигрәк тә төнлә.
• Сулыш алу кыенлаша, бигрәк тә ятканда.
• Кычыту, бигрәк тә кайнар суда коенганнан соң. (Бу ПВның берникадәр үзенчәлекле симптомы)
• Аяк-кулларда кызару, эсселек, хиссезлек яки пешү.
• Артык кан китү яки күгәрү.
• Борыннан һәм уртлардан кан китү.
• Бернинди сәбәпсез ябык булу.

Әгәр дә ПВ авырая башласа һәм икенчел авыруларга күчсә, бәйле симптомнар да барлыкка килергә мөмкин. Мәсәлән:

Спленомегалия симптомнары:

• Корсакның өске сул өлешендә нәрсәдер тыгылып калган кебек авырту.
• Ашказаны тутырырлык тәҗрибә.
• Аз гына ашаганнан соң да, мин үземне туклыклы хис итәм.

Ашказаны җәрәхәте симптомнары ("Пептик җәрәхәт авыруы"):

• Ашказаны авыртуы белән бергә килә торган авырту.
• Күкрәк көюе.
• Әче рефлюкс.

Подагра симптомнары:

• Буыннарның авыртулы шешенүе.
• Буыннарның катылыгы.
• Баш бармакның шешүе.

Бөер ташларының симптомнары:

• Аскы корсакта яки янбашта авырту.
• Сидек чыгарганда авырту.
• Еш кына сидек бүлеп чыгару зарурлыгы.

Бадд-Киари синдромының симптомнары:

• Бавыр шешенүе, корсакның өске уң ягында авырту һәм шешенү.
• Күзләрнең һәм тиренең саргаюы (сары төскә керү).
• Асцит һәм шешенү.

Тирән вена тромбозы (ТВТ) симптомнары:

• Кул яки аяк шешенүе һәм кагылганда авырту.
• Бу өлкәдә кызару яки җылылык бар.
• Тире өслегендә кан тамырларының кабарып торуы.

Үпкәдә кан оешу симптомнары (үпкә эмболиясе - PE):

• Кинәт күкрәк авыртуы.
• Сулыш кысылу.
• Йөрәк тибеше арта.

Анемия симптомнары (ПВ авыруының соңгы стадияләрендә):

• Баш әйләнү (вертиго).
• Аксыл тире.
• Ару.

Полицитемия Вера (ПВ) нәрсәдән килеп чыга?

Полицитемия Вера (ПВ) сөякләребезнең йомшак, сөяк миендә - сөяк миендә - башлана. Яңа кан күзәнәкләре нәкъ менә шунда барлыкка килә. ПВ сөяк миендәге бер күзәнәктәге бер ген мутациясеннән башлана. Вакытның 90% тан артыгы JAK2 дип аталган генда була.

Бу мутацияләнгән ген күзәнәккә үрчүен дәвам итәргә куша. Барлыкка килгән һәр күзәнәк үзен күбәйтә бара. Ахыр чиктә, бу аномаль күзәнәкләр сөяк миен тутыра, нормаль күзәнәкләр өчен урын калдырмый.

Күпчелек очракта, бу "JAK2" ген мутациясе безгә мирас итеп бирелми. Бу билгесез сәбәпләр аркасында тормыш барышында барлыкка килә торган нәрсә. Ләкин, бик сирәк кенә, берничә гаилә әгъзасында вена вирусы барлыкка килүе турында хәбәрләр булды.

Полицитемия Вера (ПВ) ничек диагноз куела?

Бөтендөнья сәламәтлек саклау оешмасы (БСО) полицитемия верасын (ПВ) диагностикалау өчен өч төп критерий тәкъдим итте. Табиб өч критерийны да расларга тиеш.

1 нче критерий: Эритроцитлар саны югары булуын күрсәтүче кан анализы:

Эритроцитларны үлчәп була:

• Гемоглобинның югары дәрәҗәсе (кызыл кан күзәнәкләрендә табылган аксым).
• Гематокритның югары дәрәҗәсе (кандагы эритроцитларның проценты).
• Кан күләменең югары булуы (эритроцитлар массасы).

2 нче критерий: Сөяк мие биопсиясе түбәндәгеләрнең берсен күрсәтә:

• Сөяк миендә кан күзәнәкләре артык күп, яки
• Өлгергән мегакариоцитларның (кан тромбоцитларын ясаучы күзәнәкләр) артык күп булуы.

3 нче критерий: Өченче критерийны бу икесенең теләсә кайсысын күрсәтеп үтәргә мөмкин:

• Молекуляр тестлар ярдәмендә JAK2 ген мутациясенең булуын раслау, яки
• Кан анализы канда "эритропоэтин" (бөерләр тарафыннан эритроцитлар җитештерүне стимуллаштыручы гормон) дәрәҗәсе бик түбән булуын раслый.

"Табиб боларның барысын да тикшереп, сездә Полицитемия Вера бармы-юкмы икәнен төгәл әйтер. Шуңа күрә, әгәр сездә ниндидер симптомнар булса, табибка күренеп, киңәш алу яхшырак."

Полицитемия Вера (ПВ) ничек дәвалана?

ПВның башлангыч стадияләрендә дәвалау чагыштырмача гади. Гадәти дәвалау ысулларына түбәндәгеләр керә:

Флеботомия (кан чыгару)

Бу - ПВ өчен төп һәм иң еш очрый торган дәвалау ысулы. Ул кан бирү кебек үк башкарыла. Медицина хезмәткәре кулыгыздагы вена эченә энә кертә һәм аз күләмдә кан ала (гадәттә якынча бер пинта, ләкин күләме сезнең хәлегезгә карап үзгәрергә мөмкин). Бу сезнең гомуми кан күләмен һәм өстәмә кан күзәнәкләре санын киметә.

Түбән дозалы аспирин

Бу даруханәдән сатып алырга мөмкин. Гадәттә ул кан оешу куркынычын киметү өчен билгеләнә. Көненә бер тапкыр аз дозада кабул иткәндә, аспирин кан тромбоцитларының бер-берсенә ябышуын булдырмый. Ул шулай ук ​​аяк-куллардагы шешенү кебек симптомнарны киметергә ярдәм итә. Ләкин ул ашказанына бераз каты тәэсир итә һәм кан китүне көчәйтә. Шуңа күрә, ашказаны җәрәхәтләре булса, бу яхшы фикер түгел.

Әгәр симптомнарыгыз көчле булса, яки элек кан оешулары (тромбоз) булган булса, сезне югары куркыныч төркеменә кертергә һәм башка дәвалау вариантлары тәкъдим итәргә мөмкин. Кайберләре түбәндәгеләрне үз эченә ала:

Кычытуны киметү өчен дәвалау чаралары:

ПВ көчәйгәндә, табиб кычытуны дәвалау өчен түбәндәге даруларны билгеләргә мөмкин:

• Антигистаминнар: Болар аллергия өчен бирелә торган гадәти дарулар.
• Фототерапия: ультрафиолет (UVA) нурларын псорален дип аталган химик матдә белән берләштерә торган дәвалау ысулы (тирене яктылык терапиясенә сизгерләндерә торган органик кушылма).
• SSRI (Селектив серотонинны кире алу ингибиторлары): Бу дарулар гадәттә депрессия өчен билгеләнә. Ләкин, бик түбән дозаларда бирелгәндә, алар шулай ук ​​кычыту кебек даими физик симптомнар өчен дә нәтиҗәле булып чыкты.

Эритроцитлар санын киметә торган препаратлар:

Аларны аерым яки бер-берсе белән бергә кулланырга мөмкин. Мисаллар:

• `Гидроксимочевина`
• «Интерферон альфа»
• `Руксолитиниб`
• `Бусульфан`

Клиник сынаулар

Бу кешеләргә иң яңа дәвалау ысулларын сынап карарга һәм медицина тикшеренүләренә өлеш кертергә мөмкинлек бирә. Хәзерге вакытта тикшеренү этабындагы кайбер дарулар:

• `Пегинтерферон альфа-2а`
• `Гивиностат`
• `Идасанутлин`

Сөяк мие трансплантациясе

Кайбер очракларда сөяк миен күчереп утырту тәкъдим ителергә мөмкин. Табиб бу карарны берничә факторга, мәсәлән, авыруыгызның авырлыгына һәм организмыгызның савыгу сәләтенә нигезләнеп кабул итәчәк.

Ярдәмчел ярдәм

Әгәр дәвалануга карамастан, сезнең ПВ начарлана барса, табиб сезнең симптомнарыгызны җайга салуга игътибар итәчәк. ПВның соңгы стадияләрендә сездә анемия һәм зурайган талак булырга мөмкин. Сезгә түбәндәге дәвалау чаралары күрсәтелергә мөмкин:

• Авыртуны баса торган дарулар.
• Кан салу.
• Талакка түбән дозалы нурланыш терапиясе.

Полицитемия Вера (ПВ) белән авыручы кешенең гомер озынлыгы нинди?

Соңгы тикшеренүләр күрсәткәнчә , Полицитемия Вера (ПВ) диагнозы куелганнан соң уртача гомер озынлыгы якынча 20 ел тәшкил итә. Үлемнең уртача яше якынча 77 яшь. Үлемнең төп сәбәбе - кан оешуыннан килеп чыккан өзлегүләр (якынча 33%). Икенче төп сәбәп - яман шеш (якынча 15%).

"Бу статистикадан курыкмагыз. Бу гадәти күрсәткечләр. Дөрес дәвалану алсагыз һәм яшәү рәвешегезне үзгәртсәгез, озак вакыт сәламәт булып кала аласыз."

Үземә ничек кайгыртырга һәм симптомнарны ничек җайга салырга?

Әгәр дә сез Полицитемия Вера (ПВ) белән яшисез икән, табибыгыз белән даими элемтәдә тору мөһим. Бу табибка сезнең хәлегезнең ничек баруын күзәтергә ярдәм итәчәк. Шулай ук ​​сез табибыгызга дәвалауга ничек җавап бирүегезне һәм ниндидер ян эффектлар кичерү-кичермәвегезне дә әйтә аласыз. Сез җитди симптомнарсыз озак яши аласыз.

Даими тикшерүләр һәм дәваланудан тыш, табибыгыз кан оешу һәм башка өзлегүләрне булдырмаска ярдәм итә торган гади тормыш рәвешен үзгәртүне дә тәкъдим итәчәк. Мәсәлән:

• Физик күнегүләр. Хәтта аз гына күнегү дә кан әйләнешен яхшыртырга ярдәм итә ала.
• Тәмәке тартудан тыелыгыз. Тәмәке тарту кан тамырларыгызны тарайта.
• Кислород дәрәҗәсе түбән булган мохиттән качыгыз. Биек таулар кандагы кислород дәрәҗәсе түбән булуына китерергә мөмкин.
• Кан басымыгызны контрольдә тотыгыз. Сәламәт авырлыкны саклау моңа ярдәм итәчәк.

Полицитемия Вера (ПВ) яман шеш төре булса да, күп кешеләр бу авыру диагнозы куелганнан соң дистә еллар дәвамында яхшы яшиләр. Бу яман шеш күзәнәкләр контрольдән чыкканга барлыкка килә. Ләкин, эритроцитларның контрольдән чыккан җитештерүе сезгә тәэсир итә башлау өчен озак вакыт кирәк. Хәтта сез моны эшләсәгез дә, артык каныгызның бер өлешен алып ташлап, бу хәлне озак вакыт контрольдә тота аласыз.

Полицитемия Вера (ПВ) авыруының иң зур куркынычы яман шешнең үзеннән түгел, ә кан оешу куркынычыннан килә. Әгәр дә сез ПВ белән яшисез икән, табибка даими күренергә онытмагыз. Һәм үзегезгә "вак-төяк әйберләр" - ягъни сәламәт яшәү рәвеше гадәтләре турында кайгыртырга онытмагыз. Болар йөрәк-кан тамырлары системасының гомуми сәламәтлеген сакларга ярдәм итә, бу Полицитемия Вера авыруын дәвалаудан мөһимрәк булырга мөмкин.

Бу хикәядән без нинди хәбәр алырга телибез?

Ярар, без Полицитемия Вера (ПВ) турында күп сөйләштек. Менә сезгә истә тотарга кирәкле иң мөһим әйберләр:

• ПВ - кан авыруы, анда организм артык күп эритроцитлар җитештерә һәм аномаль рәвештә үсә. Ул "миелопролифератив неоплазма (МПН)" дип аталган яман шеш төркеменә керә.
• Төп куркыныч кан куеру һәм кан оешуыннан килә, бу йөрәк өянәкләре һәм инсульт кебек җитди авыруларга китерергә мөмкин.
• Симптомнар арасында тиренең кычытуы (бигрәк тә коенганнан соң), хәлсезлек, баш авырту һәм баш әйләнү булырга мөмкин.
• Аны тулысынча дәвалап булмаса да, дөрес дәвалау, яшәү рәвешен үзгәртү һәм дарулар белән яхшы идарә ителергә мөмкин. Флеботомия (кан чыгару) һәм аз дозалы аспирин төп дәвалау ысуллары булып тора.
• Моның сәбәбе еш кына "JAK2" ген мутациясе була.
• Әгәр дә сездә бу симптомнарның берәрсе булса, киңәш өчен табибка күренергә онытмагыз. Иртә ачыклау сезнең катлауланулардан саклану һәм сәламәт тормыш алып бару мөмкинлеген арттыра.

Курыкмагыз, ләкин моңа җиңел карамагыз да. Сәламәтлегегезгә игътибарлы булыгыз. Табиб белән даими сөйләшегез, кирәкле тикшерүләрне һәм дәвалануларны вакытында үтегез. Шул чакта сез бу авыру белән дә сәламәт булып кала аласыз!

` Полицитемия Вера, Эритроцитлар, Кан Оешмалары, MPN, JAK2, Флеботомия, Рак