Үт юлларыгыз белән проблемалар бармы? Әйдәгез, беренчел склерозлаучы холангит (БСХ) турында белик!

Кайвакыт без сәбәпсез арыганлык сизәбез, ашказаныбызның өске уң ягында җиңелчә авырту сизәбез, яисә үзебезне тырнап торган кебек хис итәбез. Көндәлек тормышта бу әйберләргә күп игътибар бирмәсәк тә, кайвакыт болар безнең тәнебездәге җитдирәк авыруның билгеләре булырга мөмкин. Бүген без бераз катлаулы, ләкин һәркем өчен бик мөһим булган авыру турында сөйләшәчәкбез. Бу - Беренчел склерозлаучы холангит , яки кыскача PSC .

Беренчел склерозлаучы холангит (БСХ) нәрсә ул?

Гади итеп әйткәндә, PSC - безнең тәнебездәге үт юлларында барлыкка килә торган авыру. Исегездәдер, үт бавырда җитештерелә. Бу үт ашкайнату процессына ярдәм итә. Шулай итеп, бу үтне бавырдан эчәкләргә илтә торган кечкенә көпшәчекләр системасы бар. Без бу көпшәчекләрне үт юллары дип атыйбыз.

PSC вакытында бу үт юлларында хроник ялкынсыну , яки шешенү була. Табиблар моны холангит дип тә атыйлар. Бу ялкынсыну озак вакыт дәвам иткәндә, үт юлларында җөйләр барлыкка килә башлый. Бу җөйләр үт юлларының каты һәм тарайган булуына китерә. Бу склероз дип атала.

Су торбасы пычрак белән тыгылып, тарая, шуның аркасында су агып үтүе кыенлаша, шулай бит? Шулай ук, үт юллары тарайгач, үт агымы чикләнә. Бу үт юллары стриктурасы дип атала. Шуңа күрә, үт дөрес агып чыга алмаганда, ул бавырга кире кайта башлый. Бавырда үтнең бу җыелуы (холестаз) бавырга әкренләп зыян китерә.

Бу PSC хәле җитдиме?

Әйе, PSC чынлыкта шактый җитди авыру . Башлангыч стадияләрдә бернинди симптомнар да булмаска мөмкин. Ләкин бу прогрессив авыру. Үт юлларында үт тыгылганда (холестаз), үттәге кайбер токсиннар канда җыелырга мөмкин. Аннары сез үзегезне уңайсыз хис итә башлыйсыз. Моннан тыш, бу бавырга даими зыян китерә.

Гадәттә, бу зыян якынча 10-15 елдан соң бавырның тулысынча җитешсезлегенә китерергә мөмкин. Сез белгәнчә, без бавырсыз яши алмыйбыз. Хәзерге дәвалау ысуллары симптомнарны контрольдә тота алса да, PSC өчен дәвалау әлегә юк. Бердәнбер чишелеш - бавыр күчереп утырту .

Беренчел һәм икенчел склерозлаучы холангит арасында нинди аерма бар?

Монда "беренчел" сүзе авыруның үт юлларының ялкынсынуы һәм җөйләнүенең төп сәбәбе булуын аңлата. Ягъни, бу халәт башка сәбәпләрсез, бары тик шушы авыру аркасында гына килеп чыга.

Ләкин,Икенчел склерозлаучы холангит дип аталган авыруда үт юлларының ялкынсынуы (холангит) һәм җөйләнүе (склероз) башка сәбәп нәтиҗәсендә барлыкка килә. Ягъни, бу авыру башка авыру яки вакыйга аркасында килеп чыга. Менә берничә мисал:

• Үт юлларының җәрәхәтләнүе (мәсәлән, операция вакытында).
• Үт юлларындагы инфекцияләр.
• Ракка каршы дәвалау (химиотерапия).
• Үт юлларын каплаган үт ташлары.
• Кабатланучы панкреатит.

Беренчел билиар циррозы (ББЦ) һәм ББЦ арасында нинди аерма бар?

Элек беренчел билиар циррозы дип аталган бу авыру хәзер беренчел билиар холангит (ББХ) дип атала.

PBC һәм PSC икесе дә бавырга тәэсир итүче, үт юлларына тәэсир итүче прогрессив авырулар. Икесенең дә симптомнары һәм йогынтысы бик охшаш. Ике авыру да үт юлларының әкренләп көчсезләнүенә китерә. Үт юллары зарарланганда, җәрәхәтләр барлыкка килгәндә һәм тарайганда, үт агымы тыгыла. Аннары үт бавырга кире кайта, бавырга тагын да зыян китерә. Бу бавыр җәрәхәтләренә һәм ахыр чиктә бавыр циррозына китерергә мөмкин.

Ләкин бу ике авыру арасында берничә төп аерма бар:

• ПБК бавыр эчендәге үт юлларына гына тәэсир итә (травепатик). ПБК бавыр эчендәге үт юлларына да, бавырдан тыштагы үт юлларына да (бавырдан тыш) тәэсир итә ала.
• ПБК хатын-кызларда ешрак очрый (10:1 нисбәте), ә ПБК ир-атларда ешрак очрый (2:1 нисбәте).
• ПСК белән авыручыларның якынча 80% ында алдан ук булган ялкынсыну эчәк авыруы (ИБА) , аеруча җәрәхәтле колит бар. Ләкин бу ПБА белән әһәмиятле бәйләнеш түгел.
• PSC белән үт юллары яман шеше куркынычы арта. PBC белән мондый югары куркыныч юк.
• Урсодезоксихол кислотасы (UDCA) PBCны дәвалау өчен кулланыла, ләкин хәзерге вакытта PSC өчен махсус дәвалау юк.

PSC дип аталган бу авыру ни дәрәҗәдә еш очрый? Гадәттә кемнәр аны йоктыра?

ПСК бик сирәк очрый торган авыру . Дөнья күләмендә бу авыру белән ун мең кешенең берсе генә авырый дип исәпләнә.

Бу авыру ир-атларда хатын-кызларга караганда ике тапкыр ешрак очрый. Авыру гадәттә 40 яшь тирәсендә ачыклана. PSC белән авыручыларның якынча 80% ында шулай ук ​​IBD (ялкынсынулы эчәк авыруы) , аеруча язва колиты бар. Әгәр гаиләдә кемдәдер бу авыру булса, башкаларда да аны йоктыру куркынычы бар.

PSC нәрсәдән килеп чыга?

PSCның төгәл сәбәбе әлегә билгеле түгел, ләкин ул берничә факторның комбинациясе аркасында килеп чыга дип санала. Алар арасында:

• Генетика
• Әйләнә-тирә мохит факторлары
• Иммун күзәнәкләре

Табиблар PSC аутоиммун авыруның бер төре булырга мөмкин дип уйлыйлар. Бу безнең организмның үз саклану системасы, безне авырулардан сакларга тиешле солдатлар, ялгыш рәвештә үзебезнең сәламәт күзәнәкләребезгә һөҗүм итә башлавын аңлата. Ялкынсыну - безнең иммун системабызның коралларының берсе. Ул гадәттә вакытлыча була, һөҗүм итүчегә каршы эшли. Ләкин ялкынсыну хроник формага күчсә, бу гадәттә авыру билгесе.

Табиблар шулай ук ​​PSC белән авыручыларның башка аутоиммун авыруларга дучар булу ихтималы югарырак икәнен күзәттеләр. Мәсәлән:

• Ялкынсынулы эчәк авырулары
• целиакия авыруы
• Калкансыман биз авыруы
• 1 нче типтагы диабет
• Аутоиммун гепатит
• Аутоиммун панкреатит

Бу төр аутоиммун җавап билгеле бер генетик үзенчәлекләргә ия булган кешеләр билгеле бер әйләнә-тирә мохит факторларына дучар булганда (мәсәлән, агулы химик матдәләргә дучар булганда) барлыкка килергә мөмкин дип санала.

ПСК симптомнары нинди?

ПСК алга киткән саен, симптомнар үзгәрә. Авыру ачыкланганда, кешеләрнең якынча 50% ында бернинди симптомнар да булмаска мөмкин . ПСК еш кына очраклы рәвештә, башка авыруны тикшерү вакытында ачыклана. Иртә симптомнар гадәттә бик ачык күренми. Алар түбәндәгеләрне үз эченә ала:

• Ару
• Уң өске квадрант корсак авыртуы
• Кычыту (тире кычытуы)

Авыру алга киткән саен барлыкка килергә мөмкин булган симптомнар:

• Шешенгән корсак
• Зурайган бавыр
• Зурланган талак
• Саргаю - Бу күзләрнең һәм тиренең ак өлешенең саргаюын аңлата.
• Кызу
• Көтелмәгән авырлыкны киметү

Авыр ПСКның үз-үзенчәлекләре нинди?

Беренчел склерозлаучы холангит - әкренләп үсеш ала торган авыру, ләкин үт юллары һәм бавыр җәрәхәтләнгәндә һәм аларның функциясе начарланганда, төрле өзлегүләр барлыкка килергә мөмкин.

Метаболик авырулар

Әгәр үт юлларыгыз сизелерлек тыгылган булса, алар үтне нечкә эчәккә тиешенчә куып чыгара алмый. Үт ризыкны, бигрәк тә майларны эшкәртү һәм майда эри торган витаминнарны (A, D, E һәм K) үзләштерү өчен бик мөһим. Үтсез ашкайнату системасы майларны тиешенчә эшкәртә алмый, һәм ул ризыктан бу мөһим витаминнарны үзләштерә алмый. Бу өстәмә катлаулануларга китерергә мөмкин:

• Майлы тәрәт һәм диарея
• Малабсорбция һәм туклануның начарлануы
• Җиңел күгәрү һәм кан китү (К витамины җитмәү сәбәпле)
• Сөякләрнең көчсезләнүе - Остеомаляция һәм остеопороз (D витамины җитмәү сәбәпле)
• Төнлә күрү начар (А витамины җитмәү сәбәпле)

Порталь гипертензия

Цирроз көчәйгән саен, бавыр аша кан агымы кими. Бу сезнең ашкайнату системагыз аша үтүче порталь венадагы басымны арттыра. Бу басым сезнең үңәчегездәге һәм ашказаныгыздагы башка веналарның зураюына һәм шартлавына китерергә мөмкин. Бу эчке кан китүләргә китерергә мөмкин.

Инфекцияләр

Үт юллары тыгылганда еш кына инфекцияләнергә мөмкин, бу температура күтәрелү, ашказаны авыртуы һәм кан агулану (сепсис) кебек авыруларга китерергә мөмкин.

Рак

PSC авырайган саен, берничә төр яман шеш авыруы куркынычы арта:

• Үт юлы яман шеше (холангиокарцинома) - Куркыныч 5% тан 20% ка кадәр.
• Үт куыгы яман шеше
• Бавыр яман шеше (гепатома)
• Колоректаль яман шеш - әгәр сездә шулай ук ​​IBD булса.

PSC ничек диагноз куела?

Күпчелек очракта, авыру очраклы рәвештә, башка нәрсәгә анализ ясаганда ачыклана. Авыру ачыкланганда, кешеләрнең якынча 50% ында бернинди симптомнар да булмаска мөмкин. Авыруның башлангыч билгеләрен кан анализы яки томография анализы белән күрергә мөмкин. Үт юлларының PSC белән сканерлануы үзенчәлекле үзенчәлекләрне күрсәтә. Әгәр кан анализында селте фосфатаза дип аталган ферментның югары дәрәҗәсе күрсәтелсә, яки үт юлларына иммун җавап күрсәтүче билгеле бер антитәнчекләр булса, бу PSC билгесе булырга мөмкин. Лейкоцитлар саны арту гадәттә бавыр инфекциясе билгесе булып тора.

Диагнозны раслау өчен, табиб сезгә берничә конкрет тикшеренү тәкъдим итәргә мөмкин:

• Бавыр функциясен тикшерү (БФТ)Бу кан анализлары бавырдагы махсус ферментларның югары дәрәҗәсен эзли. Селте фосфатаза дәрәҗәсенең югары булуы PSC күрсәткече булырга мөмкин.
• Магнит-резонанслы холангиопанкреатография (MRCP) : Бу - МРТ (магнит-резонанс томографиясе) сканерлавы. Ул сезнең үт юллары системасын (бавыр, үт куыгы һәм үт юллары) җентекләп сурәтләргә мөмкинлек бирә. Бу PSC диагнозын кую өчен беренче сканерлау. Чөнки ул инвазив түгел һәм нурланыш йогынтысын үз эченә алмый. Ләкин кайвакыт, әгәр авыру иртә булса яки бик авыр булмаса, аны төгәл ачыклый алмаска мөмкин. Аннары тагын бер сканерлау кирәк булырга мөмкин.

PSC ничек дәвалана?

Хәзерге вакытта беренчел склерозлаучы холангитның үсешен туктата яки кире кайтара алырлык дәвалау ысулы юк. Ләкин, симптомнарны һәм катлаулануларны турыдан-туры дәвалап була. Мәсәлән, табибыгыз түбәндәгеләрне билгели ала:

• Кычытуны (тире кычытуын) дәвалау өчен дарулар
• Витамин җитмәүне дәвалау өчен өстәмәләр
• Инфекцияләрне дәвалау өчен антибиотиклар

Табиб сезнең бавырыгызны һәм үт юлларыгызны игътибар белән күзәтеп торачак. Авыру көчәйгән саен, алар кайвакыт тыгылган үт юлын ачарга мөмкин. Моны ERCP (эндоскопик ретроград холангиопанкреатография) дип аталган тест ярдәмендә эшләргә мөмкин. Бу процедура сезгә үт юлларыгызны операциясез күрергә мөмкинлек бирә.

ЭРХП - эндоскопия төре. Ул сезнең органнарыгызны эндоскоп, кечкенә камера һәм яктылык урнаштырылган озын, сыгылмалы трубка ярдәмендә тикшерүне үз эченә ала. Сезгә наркоз бирелгәннән соң, табиб бу трубканы тамагыгыз аша корсак эченә кертә. Үт юлларын дәвалау өчен бу трубка аша кечкенә инструментлар үткәрергә мөмкин. Техник үт юлын киңәйтү өчен шар кулланырга яки аны ачык тоту өчен стент куярга мөмкин. Әгәр ЭРХП тыгылу урынына барып җитә алмаса, кайвакыт "перкутан транс-бавыр холангиографиясе (ПТХГ)" дип аталган процедура кулланыла.

Ләкин бу вакытлыча гына чишелеш. 10 елдан 20 елга кадәр вакыт эчендә беренчел склерозлаучы холангит әкренләп начарлана, бавыр авыруы көчәя, һәм ахыр чиктә бавыр җитешсезлеге барлыкка килә. Табибыгыз бавырыгызның зыянын күзәтәчәк һәм кайчан бавыр күчереп утырту турында карар кабул итәчәк. Бавыр күчереп утырту өчен чират исемлегендә тору өчен сезгә билгеле бер критерийларга туры килергә кирәк.

PSC белән күпме вакыт яши аласыз?

Бер тапкыр диагноз куелгач, уртача гомер озынлыгы 10-20 ел арасында үзгәрә. Бавыр күчереп утырту яңа гомер бирә ала. Ләкин, очракларның 15% тан 20% ка кадәр PSC бавыр күчереп утыртканнан соң да кабат барлыкка килергә мөмкин. Әгәр бу хәл килеп чыкса, яңа бавыр да эшләми башларга мөмкин. Мондый очракларда уртача гомер озынлыгы якынча тугыз ай тәшкил итә.

Гомер озынлыгына тәэсир итә торган тагын бер фактор - яман шеш. Әгәр дә сездә яман шеш PSC катлаулануы буларак барлыкка килсә, сез бавыр күчереп утырту өчен яхшы кандидат булмаска мөмкин. Җентекле сайланган очракларда табиблар башта яман шешне нурланыш яки химиотерапия белән дәваларга, аннары бавыр күчереп утыртуны сынап карарга мөмкин.

Әгәр миндә бу авыру булса, үземә ничек карарга кирәк?

Яшәү рәвешен үзгәртү PSC белән еш очрый торган аруны контрольдә тотарга һәм бавырның алга таба зарарлануын булдырмаска ярдәм итә ала. Мәсәлән:

• Алкогольдән тулысынча баш тартыгыз.
• Азрак эшкәртелгән ризыклар һәм күбрәк тулы ризыклар ашагыз.
• Стрессны контрольдә тотыгыз.
• Тыныч йоклагыз.
• Көн саен бераз күнегүләр ясагыз.

Беренчел склерозлаучы холангит - сирәк очрый торган, фаразлап булмый торган һәм кисәтеп була торган авыру. Ул әкренләп үсә, һәм еш кына башлангыч стадияләрдә бернинди симптомнар да булмый. Әмма сез табибка даими күренсәгез һәм даими тикшерүләр үтсәгез, авыруны ул сезнең тормышыгызга тәэсир итә башлаганчы ук ачыкларга мөмкин. Нәкъ менә шул вакытта сез бавырыгызның сәламәтлеген озак вакыт сакларга ярдәм итә торган яшәү рәвешегезне үзгәртә аласыз. Сезгә шулай ук ​​озак вакытлы медицина ярдәме күрсәтеләчәк, бу даими тикшерүләр һәм кирәк булганда ярдәм итү дигәнне аңлата.

Ниһаять, истә тотарга кирәк әйберләр

Ярар, мин PSC турында сөйләшкәннәр сезгә иң мөһим әйберләрнең кайберләрен искә төшерергә ярдәм итте дип өметләнәм. Бу бераз катлаулы хәл, ләкин моны аңлау бик мөһим.

• PSC - үт юлларына тәэсир итә торган һәм вакыт узу белән көчәя торган авыру. Ул бавырга зыян китерергә мөмкин.
• Башлангыч стадияләрдә бернинди симптомнар да булмаска мөмкин, шуңа күрә даими рәвештә медицина тикшерүләре үткәрү мөһим.
• Хәзерге вакытта бу авыруны дәвалау ысулы юк, ләкин симптомнарны контрольдә тоту һәм тормыш сыйфатын яхшырту өчен дәвалау ысуллары бар.
• Авыр очракларда бавыр трансплантациясе төп чишелеш булып тора.
• Сәламәт яшәү рәвеше бавырны сакларга ярдәм итә.

Әгәр дә сезнең PSC турында башка сорауларыгыз булса, яки сездә бу симптомнарның берәрсе бар дип уйлыйсыз икән, киңәш өчен табибка күренергә онытмагыз . Борчылмагыз, әгәр ул иртә ачыкланса, аны җайга салу өчен сез эшли алырлык чаралар бар.

Беренчел склерозлаучы холангит, ПСК, үт юллары авыруы, бавыр авыруы, сары авыру, ашказаны авыртуы, беренчел склерозлаучы холангит