Кинәт аритмик үлем синдромы (SAD)

Сезнең кайчан да булса яшь һәм сәламәт кешенең кинәт вафат булуы турында ишеткәнегез бармы? Моның ничек булырга мөмкинлеге турында уйлаганыгыз бармы? Кайвакыт бу без бүген сөйләшәчәк кинәт аритмик үлем синдромы (КҮСС) аркасында булырга мөмкин. Бу бик җитди нәрсә, ләкин моны белү мөһим.

Кинәт йөрәк үлеме синдромы (КЙСС) нәрсә ул?

Гади итеп әйткәндә, бу йөрәк авыруы. Күпчелек вакытта бу сездән мирас итеп алына , ягъни ул буыннан-буынга күчә ала. Бу очракта йөрәгегездәге электр системасында проблема бар. Уйлап карагыз, йөрәгебез кечкенә генератор кебек эшли. Йөрәкнең дөрес тибүенә электр сигналлары ярдәм итә. Шуңа күрә, бу системада проблема булганда, йөрәк ритмы гадәти булмаган хәлгә килә. Әгәр бу дөрес дәваланмаса, хәтта кинәт үлем белән дә очрашырга мөмкин. Шуңа күрә бу куркыныч.

SADSның төп төрләре нинди?

SADSның берничә төре бар. Аларның һәрберсенең бераз аермалары бар. Әйдәгез, төп төрләренең кайберләрен карап чыгыйк:

• Бругада синдромы: Бу халәт йөрәкнең аскы камераларында, ягъни атриада, тиз, тәртипсез йөрәк тибеше барлыкка килә (полиморфик карынчык тахикардиясе).
• Катехоламинергик полиморфик карынчык тахикардиясе (CPVT): Бу шулай ук ​​йөрәк күзәнәкләренең тиз һәм тәртипсез тибеше белән бәйле халәт. Бу халәт, бигрәк тә, физик көчәнеш яки психик стресс вакытында барлыкка килергә мөмкин.
• Озын QT синдромы (LQTS): Бу йөрәк мускулының киләсе тибешкә әзерләнүе, ягъни кабат зарядлану (реполяризация яки кабат зарядлану) өчен озаграк вакыт кирәк булган вакыт. Бу батареяның озаграк зарядлануына охшаган. Әгәр сез ЭКГга карасагыз, Q һәм T дулкыннары арасындагы аерма QT интервалы дип атала. Бу вакыт бик озын булганда, йөрәк күзәнәкләре бик тиз (карынчык тахикардиясе) яки тәртипсез (карынчык фибрилляциясе) тибә башларга мөмкин.
• Кыска QT синдромы (SQTS): Бу озын QTның капма-каршысы. Бу йөрәк күзәнәкләренең киләсе тибешкә әзерләнү өчен бик аз вакыт алуын аңлата. Бу йөрәкнең өске камераларының дөрес булмаган тибешенә (йөрткеч фибрилляциясе), яки аскы камераларының тиз тибешенә (карынчык тахикардиясе), яки дөрес булмаган тибешкә (карынчык фибрилляциясе) китерергә мөмкин.
• Тимоти синдромы: Бу бик сирәк очрый торган халәт. Ул шулай ук ​​озын QT синдромының бер төре.
• Вольф-Паркинсон-Уайт синдромы (WPW):Бу вакытта электр сигналлары өске камералар (атрия) һәм аскы камералар (митра) арасында күчү өчен өстәмә, гадәти булмаган юл барлыкка килә. Бу гадәти юлдан тыш, ул йөрәкнең артык тиз тибешенә (тахикардия) китерергә мөмкин.

Бу SADS авырулары ни дәрәҗәдә еш очрый?

Алар бик еш очрый торган күренешләр түгел, ләкин алар бөтенләй дә юк түгел. Мәсәлән, алда телгә алынган озын QT интервалы синдромы (LQTS) яңа туган балаларның якынча 2000 енә эләгә дип исәпләнә. Бругада синдромы тагын да сирәгрәк очрый, ул халыкның 1% тан кимрәгенә эләгә. CPVT дип аталган авыру ун меңнән беренә эләгә.

Ләкин, гомумән алганда, Америка Кушма Штатларында гына ел саен якынча 200 000 кеше кинәт йөрәк тукталуыннан (SCA) үлә. Шулай ук ​​ел саен якынча 4000 бала һәм яшүсмер бу SADS авыруларыннан үлә дип хәбәр ителә. Димәк, бу кечкенә нәрсә түгел, шулай бит?

SADS симптомнары нинди?

SADS төрләре күп булса да, кайбер гомуми симптомнар бар. Ләкин кайбер кешеләр бөтенләй бернинди симптом да кичермәскә мөмкин.

Гомуми симптомнар:

• Физик күнегүләр вакытында, яки бик дулкынланганда яки курыкканда аңны югалту яки талма күзәтелергә мөмкин.
• Физик күнегүләр вакытында күкрәк авыртуы барлыкка килергә мөмкин.
• Физик күнегүләр вакытында сулыш кысылу сизелергә мөмкин.

Хәзер SADSның һәр төре белән бәйле төрле симптомнарны карап чыгыйк.

Бругада синдромы симптомнары

Күпчелек кешеләрдә симптомнар булмаса да, кайберәүләрдә түбәндәгеләр булырга мөмкин:

• Йөрәк туктап калырга мөмкин, бигрәк тә йоклаганда.
• Аңын югалту.
• Конвульсияләр.
• Нормаль булмаган сулыш алу тәртибе.

Катехоламинергик полиморфик карынчык тахикардиясе (CPVT) симптомнары

Йөрәк өянәге булганчы бернинди симптомнар да булмаска мөмкин, ләкин кайбер кешеләр күнегүләр вакытында хәлсезләнергә мөмкин.

Озын QT синдромы (LQTS) симптомнары

LQTS белән авыручыларның яртысының диярлек симптомнары юк. Ләкин кайбер кешеләрдә:

• Торсада де Pointes дип аталган билгеле бер аритмия йөрәк өянәгенә китерергә мөмкин.
• Аңын югалту.
• Конвульсияләр.

Кыска QT синдромы (SQTS) симптомнары

Бу авыру белән авыручыларның якынча 40% ында бернинди симптомнар да юк. Ләкин башкаларда:

• Йөрәк тибеше .
• Аңын югалту.
• Йөрәк өянәге.

Тимоти синдромы симптомнары

Монда түбәндәге үзенчәлекләрне күрергә мөмкин:

• Аңын югалту.
• Йөрәк өянәге.
• Кайвакыт кул һәм/яки аяк бармаклары пыяла белән капланган була.
• Үсеш мәсьәләләре.

Вольф-Паркинсон-Уайт синдромы (WPW) симптомнары

WPW симптомнарына түбәндәгеләр керә:

• Йөрәк тибеше.
• Баш әйләнү (җиңелчәлек) хисе.
• Сулыш алу кыенлыгы.
• Аңын югалту.
• Конвульсияләр.

Мөһим: Әгәр дә сездә яки сезнең танышларыгызда бу симптомнарның берсе яки берничәсе булса, сез һичшиксез медицина ярдәме сорарга тиеш.

SADSның сәбәпләре нинди?

Еш кына, яшь кеше кинәт үлгәч һәм тикшергәндә йөрәк төзелеше нормаль күренсә, табиблар аның диагноз куелмаган аритмиясе, ягъни йөрәк тибеше бозылуы булган дип шикләнәләр. Бу аритмияләргә китерә торган SADS авырулары, без алдарак сөйләшкәнчә, еш кына ата-анадан балага күчә . Ягъни, алар геннардан килә. Бу авыруларның балаларга күчү ихтималы катнашкан генга һәм йөрәкнең зарарланган өлешенә карап төрлечә булырга мөмкин.

Табиблар SADSны ничек табалар?

Әгәр яшь кешедә югарыда телгә алынган симптомнар булса, һәм аның гаиләсендә кемдер 40 яшькә кадәр аңлашылмаган кинәт үлем кичергән булса, табиб SADS турында шикләнергә мөмкин. Диагностика ысуллары SADS төренә карап төрлечә була.

Диагностиканың төп ысуллары:

• Электрокардиограмма (ЭКГ): Бу йөрәкнең электр активлыгын тикшерә.
• Генетик тестлау: Бу тест SADS белән бәйле генетик үзгәрешләрне тикшерә.
• Йөгерү юлындагы стресс-тест: Бу тест йөрәкнең күнегүләргә ничек җавап бирүен тикшерә.
• Катехоламин провокация тесты: Махсус препарат бирелә һәм йөрәкнең җавабы күзәтелә.
• Холтер мониторы: Йөрәк тибешен якынча 24 сәгать дәвамында өзлексез теркәп баручы җайланма.
• Эхокардиография: Бу йөрәкнең төзелешен һәм функциясен тикшерүче УЗИ тикшерүе.
• Яралгы УЗИ: Моны бала әле ана карынында булганда ук ясарга мөмкин.
• Йөрәк катетеризациясе диагностик тесты: Йөрәккә нечкә трубка кертелә торган тест.
• Электрофизиологик тикшеренү: Бу тикшеренүдә йөрәкнең электр системасын тирәнтен тикшерү өчен йөрәккә нечкә чыбыклар үткәрелә.

SADS өчен нинди дәвалау ысуллары бар?

Дәвалау ысуллары SADS төренә карап төрлечә була, шуңа күрә сездә нинди төр барлыгын төгәл ачыклау мөһим.

Бругада синдромын дәвалау

• Имплантацияләнә торган кардиовертер дефибрилляторы (ICD): Бу тире астына урнаштырыла торган кечкенә аппарат. Йөрәк тибеше куркыныч дәрәҗәдә тотрыксыз булса, ул йөрәк тибешен торгызу өчен кечкенә электр тогы җибәрә.
• Хинидин кебек дарулар.
• Йөрәктәге натрий каналларын блоклый торган даруларны кулланудан тыелыгыз.

Катехоламинергик полиморфик карынчык тахикардиясен (CPVT) дәвалау

• Бу кешеләргә бета-блокаторлар дип аталган дару төре бирелә.
• Кирәк булса, ICD имплантацияләнәчәк.

Озын QT синдромын (LQTS) дәвалау

Моны дарулар яки хирургия кебек чаралар белән эшләргә мөмкин:

• Бета-блокаторлар.
• Бер ICD .
• Сул як йөрәк симпатик денервациясе: Бу йөрәккә бара торган вегетатив нервларның кайберләрен кисеп алып ташлау өчен минималь инвазив операция.
• ЭКГда QT интервалын озайта торган кайбер даруларны кулланудан тыелыгыз.

Кыска QT синдромын (SQTS) дәвалау

Моның өчен дарулар һәм җайланма бар:

• Бер ICD .
• Хинидин.

Тимоти синдромын дәвалау

Моның өчен шулай ук ​​дарулар һәм җайланма кулланыла:

• Бета-блокаторлар.
• Бер ICD .
• ЭКГда QT интервалын озайта торган дарулар кулланудан тыелыгыз.

Вольф-Паркинсон-Уайт синдромын (WPW) дәвалау

Дарулар WPW симптомнарын булдырмаска ярдәм итә ала. Шулай ук ​​абляция терапиясе дип аталган процедура да бар. Бу өстәмә электр юлын җимерә. Кайвакыт бу WPWны тулысынча дәваларга мөмкин. Табиблар шулай ук ​​йөрәк ритмнарының бозылу куркынычын киметү өчен антиаритмик дип аталган дарулар билгелиләр.

Бу дәвалау ысулларының берәр нинди ян эффектлары бармы?

Әйе, кайбер дәвалау ысулларының кечкенә ян эффектлары булырга мөмкин.

• Кайбер кешеләр табиб билгеләгән бета-блокаторларны кабул итүдә кыенлыклар кичерергә мөмкин.
• Шуннан соң сул як йөрәк симпатик денервациясе операциясе ясалды:
• Гадәттән тыш тирләү.
• Коры куллар.
• Битнең кайбер өлешләрендә температура яки төс үзгәрүе.
• Ләкин бу операция тормыш сыйфатын шактый яхшырта ала.
• ICD җайланмасы йөрәк ритмын торгызу өчен электр тогы җибәргәнлектән, ул бераз уңайсыз булырга мөмкин. Шулай ук:
• Инфекция килеп чыгарга мөмкин.
• Җайланма дөрес эшләмәскә мөмкин.

Куркынычны ничек киметергә? SADSны булдырмаска мөмкинме?

Әгәр гаиләгездә берәрсендә SADS булса, башка гаилә әгъзаларына йөрәк-үпкә реанимациясен ясарга кирәк.Әгәр дә сез моны ничек эшләргә белсәгез һәм өйдә Автоматик Тышкы Дефибриллятор (AED) булса, бу SADS белән авыручы кеше өчен зур юаныч булырга мөмкин. Чөнки гадәттән тыш хәлләрдә ярдәм итәргә кемнеңдер булуын белү бик күңелле.

SADSны тулысынча булдырмаска мөмкин булса да, гаиләгездә берәрсе бу авыру белән авырый икән, аның да генетик мутациясе бармы-юкмы икәнен ачыклау өчен анализ тапшыру мөһим. Кемне тикшертергә кирәклеген хәл итү өчен табибыгыз белән сөйләшә аласыз. Берәрсе бу авыру белән авырый икән, аны дарулар яки башка дәвалау чаралары белән саклап калу өчен чаралар күрергә мөмкин.

SADS белән авыручы кешене киләчәктә нәрсә көтә?

Бу, чыннан да, сездә нинди SADS булуына, аның ни дәрәҗәдә иртә ачыклануына һәм дәвалауның ни дәрәҗәдә тиз башлануына бәйле. Бу гомерлек авыру , һәм кайвакыт үлемгә китерергә мөмкин.

Шулай да, Вольф-Паркинсон-Уайт синдромы (WPW) белән авыручыларның фаразлары күпкә яхшырак, чөнки абляция терапиясе проблеманы хәл итә ала. Озын QT синдромы (LQTS) белән дәваланучы кешеләрдә кинәт үлем куркынычы күпкә түбәнрәк. Ләкин сул карынчык абляциясеннән файда күрергә мөмкин булган күп кешеләр моны эшләми. Кыска QT синдромы (SQTS) кебек авырулар буенча тикшеренүләр бик аз, чөнки бу авыру белән авыручылар бик аз (якынча 200).

Шуңа күрә, SADS белән авыручы һәркем өчен иң яхшы дәвалау ысулларын табу өчен өстәмә тикшеренүләр кирәк.

ICD имплантациясе йөрәк ритмнарының бозылуын дәвалаганга күрә, кинәт йөрәк үлемен булдырмаска мөмкин . Бу авыруны дәваламаса да, бу авырулардан үлем куркынычын киметүнең нәтиҗәле ысулы.

Әгәр дә сездә SADS булса, үзегезгә ничек карарга?

• Әгәр табиб сезгә дару билгеләгән булса, аны бер көнне дә калдырмыйча, төгәл билгеләнгәнчә кабул итегез. Шул ук хәл SADS белән авыручы балага да кагыла. Аларга даруларны вакытында бирергә кирәк, һәм бер дозаны да калдыру яхшы фикер түгел.
• Яңа дару кабул итә башлар алдыннан һәрвакыт табибыгыз яки фармацевтыгыз белән киңәшләшегез. Күп кенә дарулар, шул исәптән гадәти антибиотиклар һәм күңел болгануга каршы дарулар, йөрәк даруларыгыз белән үзара тәэсир итә ала. Алар шулай ук ​​QT интервалына тәэсир итә ала, бу озын QT синдромы булган кешедә кинәт үлем куркынычын арттыра.
• Сезнең (яки балагызның) ICD ничек эшләвен аңлагыз. Шулай ук, аны даими рәвештә табибыгыз тикшертеп торыгыз. Кайбер медицина процедуралары һәм көндәлек электрон җайланмалар ICD эшчәнлегенә комачаулый ала. Шуңа күрә нәрсәдән сакланырга кирәклеген белегез.
• Әгәр балагызда SADS булса, табибтан аның бу авыруы белән спорт белән шөгыльләнергә мөмкинлеген сорагыз.

Кайчан табибка күренергә кирәк? Кайчан ашыгыч ярдәм бүлегенә барырга кирәк?

Әгәр дә сездә SADS булса, даими тикшерүләр бик мөһим. Бу сезнең дөрес күләмдә дару кабул итүегезне тикшерү өчен. Әгәр дә сезнең балагызда SADS булса, ул үскән һәм авырлыгы арткан саен, дару дозасын арттырырга кирәк булырга мөмкин. Шуңа күрә балалар өчен даими тикшерүләр үткәрү аеруча мөһим. Әгәр дә сездә ICD булса, елына ким дигәндә ике тапкыр табибка күренегез.

Гадәттән тыш хәлләрдә:

• Әгәр дә кемнеңдер йөрәге туктап калса , шунда ук 911 номерына (яки сезнең илнең ашыгыч ярдәм номерына) шалтыратыгыз һәм йөрәк-өянәк реанимациясен ясагыз.
• Әгәр дә сездә бу симптомнарның берәрсе булса, шунда ук ашыгыч ярдәм бүлегенә барыгыз яки 911 номерына шалтыратыгыз:
• Әгәр дә сез хәлсезләнү, баш әйләнү яки йөрәк тибеше сизсәгез.
• Әгәр сездә кинәт күкрәк авыртуы яки сулыш алу кыенлыгы сизсәгез.

Табибыгызга нинди мөһим сораулар бирергә кирәк?

Әгәр дә сездә яки гаиләгездә берәрсендә SADS булса, табибыгызга түбәндәге сорауларны бирү бик мөһим:

• Минем нинди SADS төрем бар?
• Минем конкрет хәлем өчен нинди дәвалау ысулын тәкъдим итәсез?
• Гаиләмдә кемгә моның өчен тест үткәрергә кирәклеген аңларга ярдәм итә аласызмы?
• Миңа дефибриллятор кирәкме?
• Минем хәлем белән бәйле нинди дарулардан баш тартырга кирәк?

Ниһаять, боларны исегездә тотыгыз!

SADS җитди авыру булса да, аның турында белү һәм дөрес адымнар ясау сезне һәм якыннарыгызны саклый ала. Диагнозыгызны белү сезгә вариантларны аңларга ярдәм итә ала. Сезнең яки ​​якыннарыгыз өчен иң яхшы дәвалау ысулын билгеләү өчен табибыгыз белән эшләгез. Даими тикшерүләр, бигрәк тә ICD булса, мөһим. Өйдә AED булу һәм һәркемнең аны ничек кулланырга һәм йөрәк-үпкә реанимациясен ничек үткәрергә икәнен белүе сезгә һәм гаиләгезгә ярдәм итә ала. Куркыныч булмасын, хәбәрдарлык - иң яхшы саклану чарасы.

Кинәт аритмик үлем синдромы, SADS, йөрәк авыруы, йөрәк тибеше аномалиясе, генетик авырулар, кинәт үлем, йөрәкнең электр системасы