Сез кайчан да булса Вальденстрем макроглобулинемиясе турында ишеткәнегез бармы? Бу озын, әйтүе авыр исем, шулай бит? Чынлыкта, бу канда әкрен үсә торган яман шеш төре. Сез бу турыда ишетмәгән булырга мөмкин, чөнки бу сирәк очрый торган хәл. Ләкин бу ярый, бүген без бу турыда гади, сез аңлый алырлык итеп сөйләшербез.
Вальденстром макроглобулинемиясе (ВМ) нәрсә ул?
Гади итеп әйткәндә, Вальденстром макроглобулинемиясе, яки кыскача WM, кан рагы . Бу Ходжкин булмаган лимфома дип аталган яман шеш төре, шулай ук лимфоплазмацитар лимфома дип тә атала. Чынлыкта, ул бик сирәк очрый. Уйлап карагыз, хәтта Америка кебек илдә дә бу авыру миллион кешегә өч-дүрт кешедә генә очрый.
Шулай итеп, бу "(WM)" ничек үсә? Безнең тәнебездә сөяк мие бар, һәм анда безнең кан күзәнәкләребез барлыкка килә. Бу авыру сөяк миендәге "(В күзәнәкләре)" дип аталган кайбер күзәнәкләр (болар безнең иммун системабыздагы күзәнәк төре, ягъни безне авырулардан саклаучы күзәнәкләр) яман шеш күзәнәкләренә әйләнгәндә башлана.
Бу яман шеш күзәнәкләре, ялгыз калу урынына, үзләренә охшаган күбрәк күзәнәкләр ясый башлыйлар. Урмандагы чүп үләннәре кебек. Нәрсә була соң? Безнең организмга кирәк булган сәламәт кан күзәнәкләренә урын калмый, һәм алар кими башлый.
- Эритроцитлар аз булганда, анемия барлыкка килә. Бу сезне арыган һәм аксыл хис итәргә мәҗбүр итә.
- Лейкоцитлар аз булганда, "нейтропения" дип аталган халәт барлыкка килә, бу исә сезне авыруларга бирешүчәнрәк итә.
- Тромбоцитлар (кан оешуга ярдәм итүче күзәнәкләр) аз булганда (тромбоцитопения), кан китү җиңел туктамаска мөмкин.
Моннан тыш, бу яман шеш күзәнәкләре "(иммуноглобулин M)" яки "(IgM)" дип аталган гадәти булмаган аксым җитештерә. Бу "(IgM)" аксымы канда артык югары булганда, безнең каныбыз бал кебек куелана . Бу "(гипервязкозлылык синдромы" дип атала. Кан шулай куерганда, канның тәндәге вак кан тамырлары аша агуы авырлаша. Аннары берничә җитди симптом барлыкка килергә мөмкин.
Иң мөһиме - WMны дәвалау әлегә юк. Ләкин борчылмагыз. Симптомнарны контрольдә тотарга, кайвакыт хәтта бетерергә һәм сәламәтлегегезне сакларга ярдәм итә торган дәвалау ысуллары бар. WM еш кына әкрен үсә торган авыру, шуңа күрә сез аның белән еллар буе яхшы яши аласыз.
Бу "(WM)" авыруының симптомнары нинди?
Күз алдыгызга китерегез, бу авыру белән авыручы дүрт кешенең берсендә бернинди симптомнар да күренми . Алар бу авыру турында башка сәбәп аркасында табибка күренгәндә генә беләләр. Ләкин симптомнар күренгәч, алар еш кына әкренләп сизелә . Әйдәгез, бу симптомнарның нәрсә икәнен карап чыгыйк:
- Көчсезлек һәм даими арыганлык:Батарея беткән кебек тоела.
- Кызу: Тән сәбәпсез эссе тоела.
- Анорексия: Ашарга теләмәү.
- Төнлә тирләү: Йоклаганда күп тирләү.
- Авырлыкны киметү: Сез бернинди сәбәпсез дә ябыгып китәсез.
- Буталчыклык: Игътибарны туплауда кыенлыклар, бераз адашу.
- Бавыр, талак яки лимфа төеннәренең шешүе: моны бары тик табиб кына төгәл әйтә ала.
- Периферик нейропатия симптомнары, мәсәлән, бармакларда һәм аяк бармакларында оешу : Ул чәнчү яки сизүне югалту кебек тоела.
- Кан оешу симптомнары: борыннан кан китү, теш чистартканда уртларның канавы, баш әйләнү, баш авырту һәм күрү томанлануы.
Бу симптомнарның берсе яки икесе булу, сездә WM бар дигәнне аңлатмый. Ләкин бу симптомнар дәвам итсә, табибка мөрәҗәгать итү яхшырак.
`(WM)` барлыкка килү сәбәпләре нинди?
Вальденстром макроглобулинемиясенең төп сәбәбе - генетик мутацияләр . Бу авыру белән авыручыларның 90% тан артыгында, ягъни ун кешенең тугызында, MYD88 дип аталган генда мутация бар. Кешеләрнең якынча 40% ында CXCR4 дип аталган генда да мутация бар. Бу ике генетик мутация дә WMдагы аномаль күзәнәкләрнең тиз бүленүенә ярдәм итә.
Иң мөһиме шунда ки, бу генетик үзгәрешләр нәселдәнлек түгел . Ягъни, алар сезгә әти-әниегездән бирелми, балаларыгызга да тапшырылмый. Алар гомер буе була. Ләкин, тикшеренүчеләр әле дә бу генетик мутацияләрнең сәбәбен белмиләр.
Бу авыру кемнәрдә югарырак куркыныч астында? (Куркыныч факторлары)
"(WM)" үсеш мөмкинлеген арттыра торган кайбер факторлар бар. Әйдәгез, аларның нәрсә икәнен карап чыгыйк:
- Яшь: Бу авыру еш кына 65 яшь һәм аннан өлкәнрәк кешеләрдә ачыклана.
- Расасы: Бу авыру ак тәнле кешеләр арасында еш очрый.
- Җенес: Ир-атлар бу авыру белән ешрак очраша.
- Башка медицина шартлары: Әгәр сездә "(С гепатиты)", "(СПИД)", "(Шегрен синдромы)" кебек авырулар яки "(MGUS - билгесез әһәмиятле моноклональ гаммопатия)" дип аталган халәт булса (бу "(WM)"га кадәрге хәл). Шулай да, "(MGUS)" белән авыручы һәркемдә "(WM)" булмаячагын истә тотарга кирәк.
- Гаилә тарихы: Әгәр сезнең кан туганнарыгызда WM яки башка төр лимфома булса, сез дә куркыныч астында булырга мөмкин.
Бу авыруның нинди өзлегүләре булырга мөмкин?
Кайбер авыр очракларда, WM башка катлаулануларга китерергә мөмкин.
- Амилоидоз: Бу йөрәк, үпкә һәм бөерләр кебек органнарда җитешсез аксымнар туплану чоры.
- Криоглобулинемия: Бу хәлдә, салкынга җавап бирүче кайбер кан аксымнары аяк-кулларда җыела һәм бергә җыела. Бу авыртуга һәм зәңгәр/ак төскә үзгәрүгә (цианоз) китерергә мөмкин.
Табиблар бу авыруны ничек ачыклыйлар? (Диагноз)
Табибыгыз сездә WM бар-жогын ачыклау өчен берничә тест куллана ала. Алар, нигездә, яман шеш күзәнәкләрен һәм без алдарак сөйләшкән IgM аксымын эзлиләр.
- Кан һәм сидек анализлары: WM билгеләрен тикшерү өчен кан һәм сидек үрнәкләре алына. Алар кан күзәнәкләре санының түбән булуын һәм IgM аксымнарының нормадан тайпылуын тикшерәләр.
- Рәсемләү тестлары: КТ яки КТ-ПЭТ сканерлавы, ул КТ һәм ПЭТ сканерлавының берләшмәсе булып тора, тән эчендәге WM билгеләрен эзләү өчен кулланыла. Бу тестлар шешкән органнар һәм лимфа төеннәре кебек әйберләрне тикшерә.
- Күз тикшерүе: Күзнең арткы өлешендә кан агу барлыгын тикшерә. Бу кан оешу билгесе.
- Сөяк мие биопсиясе: Бу сөяк миеннән кечкенә үрнәк алып, аны микроскоп астында карап, яман шеш күзәнәкләре бармы-юкмы икәнен тикшерүне үз эченә ала.
`(WM)` ничек дәвалана?
Элегрәк әйткәнебезчә, бу авыруны дәвалау әлегә юк. Шуңа күрә иң яхшы дәвалау - симптомнарны минималь ян эффектлар белән җиңеләйтү . Табибыгыз сезнең белән сөйләшәчәк һәм сезнең өчен туры килә торган дәвалау планын төзеячәк. `(WM)` өчен кайбер дәвалау вариантлары:
- Уяу көтү: Әгәр дә сездә бернинди симптомнар булмаса, табибыгыз дәвалауны башларга мөмкин түгел. WM белән авыручы кайбер кешеләргә еллар дәвамында дәвалау кирәк булмаска мөмкин.
- Плазмаферез / плазма алмашу: Бу канның сыек өлешендәге плазмадан аномаль IgM аксымын фильтрлау өчен аппарат куллануны үз эченә ала. Аннары чистартылган плазма канга кире кайтарыла. Бу дәвалау кан оешу симптомнарын киметү өчен кулланыла.
- Иммунотерапия: Бу дәвалау WM күзәнәкләрен юк итү яки үсешен акрынайту өчен сезнең үзегезнең иммун системагызны куллана. Ритуксимаб (Rituxan®) препараты еш кына аерым яки химиотерапия белән бергә бирелә.
- Химиотерапия: Рак күзәнәкләрен үтерүче дарулар аерым яки иммунотерапия белән бергә бирелергә мөмкин.
- Кортикостероидлар: Дексаметазон кебек стероид төре иммуносупрессив терапия һәм химиотерапия белән бергә бирелергә мөмкин. Алар яман шеш белән көрәшергә ярдәм итә, шул ук вакытта дәвалауның ян йогынтыларын киметә.
- Максатчан терапия:Бу дәвалау яман шеш күзәнәкләре үсү өчен куллана торган аксымнарны блоклау юлы белән эшли. Ибрутиниб (Imbruvica®) һәм занубрутиниб (Brukinsa®) - АКШ Азык-төлек һәм дарулар идарәсе (FDA) тарафыннан яман шешне дәвалау өчен расланган ике максатчан терапия.
- Кәүсә күзәнәкләре күчереп утырту: Бу очракта, аномаль күзәнәкләр зарарлаган сөяк миен алыштыру өчен сәламәт сөяк мие күчереп утыртыла. Бу еш кына эшләнми, һәм бары тик сайланган пациентларда гына эшләнә.
Кайчан медицина ярдәменә мөрәҗәгать итәргә кирәк?
Әгәр сезгә WM диагнозы куелган булса, яңа симптомнар барлыкка килсә яки булган симптомнар турында борчылсагыз, шунда ук табибыгыз белән сөйләшегез . Сезгә WM диагнозы куелганнан соң, нәрсә көтәргә кирәклеген белер өчен сораулар бирү мөһим. Табибыгызга бирә алырлык кайбер сораулар:
- "(WM)" ни дәрәҗәдә җитди? Бу минем тормышыма ничек тәэсир итәчәк?
- Кыска һәм озак вакытлы перспективада мин нәрсә көтәргә тиеш?
- Миңа шунда ук дәвалауны башларга кирәкме?
- Сез нинди дәвалау ысулын тәкъдим итәсез?
- Дәвалаудан нинди ян эффектлар көтәргә мөмкин?
Әгәр миндә бу хәл булса, мин нәрсә көтәргә мөмкин?
Вальденстром макроглобулинемиясе кебек әкренләп үсә торган авыру белән авыручыларның барысы да бер үк түгел. Тикшеренүләр күрсәткәнчә, диагноз куелганнан соң 10 ел узгач та, 66% яки өч кешенең икесеннән артыгы исән кала. Ләкин, яшәү вакыты яшь белән үзгәрергә мөмкин . 65 яшьтән өлкәнрәк кешеләрнең күбесе (авыру еш кына ачыкланган яшь төркеме) WM белән бәйле булмаган сәбәпләрдән үлә.
Авыруыгызның фаразына күп факторлар тәэсир итә. Мәсәлән:
- синең яшең
- Кан анализы нәтиҗәләре
- Генетик мутация төре (кайвакыт `(MYD88)` мутациясенең булмавы начар нәтиҗәне күрсәтергә мөмкин)
Әгәр дә сезнең хәлегез турында сорауларыгыз булса, табибыгыз белән сөйләшегез . Ул сезне һәм сәламәтлегегезгә тәэсир итә алырлык факторларны иң яхшы белә.
Үземне яхшырак хис итү өчен нәрсә эшли алам?
Вальденстром макроглобулинемиясе кебек лимфома белән яшәү тормышыгызда зур үзгәрешләр ясарга мөмкин. Барлык ресурсларыгызны куллану мөһим. Нинди ризыклар ашарга һәм үз-үзегезгә нинди кайгырту чаралары күрергә кирәклеге турында табибыгыз белән сөйләшегез .
Ялгызлык хисеннән котылу өчен, бу сирәк очрый торган авыру белән авыручылар белән элемтәгә керегез. Бу авыру белән авырый башлагач, башта үзегезне шулай хис итсәгез дә, бу юлда сез ялгыз түгел . Табибыгыздан сорагыз һәм ярдәм төркемнәренә кушылыгыз.
Ниһаять, моны исегездә тотыгыз.
Тикшеренүчеләр әлегә Вальденстром макроглобулинемиясен (ВМ) дәвалау ысулын тапмадылар. Шулай да, алар бу авыру белән яшәүне җиңеләйтә торган берничә дәвалау ысулын таптылар . Күп кеше бу авыру белән еллар буе бернинди симптомнарсыз яши. Яңа дәвалау ысуллары ВМ белән авыручыларга тормыш сыйфатын киметмичә, элеккегә караганда озаграк яшәргә мөмкинлек бирә.
Әгәр сезгә бу диагноз куелса, куркакланмагыз һәм табибыгыздан кыска һәм озак вакытлы фаразлар турында сорагыз. Алар сезгә иң яхшы дәвалау планын сайларга ярдәм итәчәк. Исегездә тотыгыз, тиешле медицина киңәше һәм ярдәме белән сез бу авыру белән уңышлы яши аласыз.
Вальденстром макроглобулинемиясе, WM, кан рагы, IgM аксымы, гиперүзеклек синдромы, сөяк мие, лимфома
💬 Comments (0)
Әлегә аңлатма бирелмәгән. Комментарийны монда беренче тапкыр өстәгез.
Комментарий өстәгез