ئەتىگەندە سۈيدۈكىڭىزنىڭ ئازراق قاراڭغۇ، ھەتتا قانلىق ئىكەنلىكىنى بايقىغانمۇ؟ ھەمىشە چارچاپ، رەڭگىڭىزنىڭ رەڭگىنىڭ ئاقىرىپ كېتىشىدىن قىينىلىۋاتقانمۇ؟ بۇلار نۇرغۇن كىشىلەر ئاڭلىمىغان PNH ياكى پاروكىسىزملىق كېچىلىك گېموگلوبىنۇرىيە دەپ ئاتىلىدىغان ئاز ئۇچرايدىغان قان كېسىلىنىڭ ئالامەتلىرى بولۇشى مۇمكىن. بۇ ئىسىمنى ئاڭلىغاندا قورقماڭ. كېلىڭ، ھەممە نەرسە توغرىسىدا ئاددىي ۋە ئېنىق سۆزلەيلى.
PNH دېگەن نېمە؟
ئاددىي قىلىپ ئېيتقاندا، PNH ئۆزىمىزنىڭ ئىممۇنىتېت سىستېمىمىز خاتا ھالدا ئۆزىمىزنىڭ ساغلام قىزىل قان ھۈجەيرىلىرىگە ھۇجۇم قىلىپ ۋەيران قىلغاندا يۈز بېرىدۇ. تەسەۋۋۇر قىلىپ بېقىڭ، بۇ يەردە يۈز بېرىۋاتقان ئىشلار خۇددى بىر دۆلەتنى قوغداشقا تېگىشلىك ئارمىيەنىڭ شۇ دۆلەت خەلقىگە ھۇجۇم قىلىشىغا ئوخشايدۇ.
چۈنكى سۆڭەك يىلىكىمىزدىكى بەزى ھۈجەيرىلەردە گېن ئۆزگىرىشى بار. نەتىجىدە، سۆڭەك يىلىكىمىز ئىشلەپ چىقىرىدىغان قىزىل قان ھۈجەيرىلىرى سەل ئاجىزلىشىدۇ. بۇ ئاجىز ھۈجەيرىلەرنى ئىممۇنىتېت سىستېمىمىز ئاسانلا تونۇپ، يوقىتالايدۇ.
- قىزىل قان ھۈجەيرىلىرىنىڭ بۇزۇلۇشى: تېببىي جەھەتتىن ئېيتقاندا، قىزىل قان ھۈجەيرىلىرىنىڭ بۇزۇلۇشى قان ئېرىتىش دەپ ئاتىلىدۇ.
- سۈيدۈك رەڭگىنىڭ ئۆزگىرىشى: گېموگلوبىن قىزىل قان ھۈجەيرىلىرىدە ئۇچرايدىغان ۋە ئوكسىگېن توشۇيدىغان بىر خىل ئاقسىل. ھۈجەيرىلەر پارچىلانغاندا، بۇ گېموگلوبىن قانغا قويۇپ بېرىلىدۇ، بۆرەك تەرىپىدىن سۈزۈلىدۇ ۋە سۈيدۈك ئارقىلىق چىقىرىلىدۇ. بۇ گېموگلوبىنۇرىيە دەپ ئاتىلىدۇ. شۇڭلاشقا سۈيدۈك قاراڭغۇ، قوڭۇر ياكى قان رەڭلىك كۆرۈنىدۇ. بۇ كۆپىنچە ئەتىگەنكى سۈيدۈكتە ئېنىق كۆرۈنىدۇ.
لېكىن شۇنى ئېسىڭىزدە تۇتۇڭكى، PNH نىڭ ئالامەتلىرى ھەممە ئادەمدە ئوخشاش ئەمەس. بەزى كىشىلەر سۈيدۈك رەڭگىدە ھېچقانداق ئۆزگىرىشنى بايقىماسلىقى مۇمكىن.
بۇ كېسەللىكنىڭ يەنە بىر ئېغىر ئاسارەتلىرى قان ئۇيۇش خەۋپىنىڭ ئېشىشىدۇر . بۇ ئۇيۇشلارنىڭ بەزىلىرى ھاياتقا خەۋپ يەتكۈزۈشى مۇمكىن. شۇنداقلا، بۇ كېسەللىك پەقەت قىزىل قان ھۈجەيرىلىرىگىلا ئەمەس، بەلكى يۇقۇملىنىشقا قارشى تۇرىدىغان ئاق قان ھۈجەيرىلىرى ۋە قاناشنى توختىتىدىغان قان تىرناقلىرىغىمۇ تەسىر كۆرسىتىشى مۇمكىن.
PNH كېسىلىنى داۋالاش ئۈچۈن قانداق داۋالاش ئۇسۇللىرى بار؟
PNH نى داۋالاش ئۇسۇلى سىزنىڭ ئالامەتلىرىڭىز ۋە كېسەللىكىڭىزنىڭ ئېغىرلىق دەرىجىسىگە باغلىق. دوختۇرىڭىز سىز بىلەن قايسى داۋالاش ئۇسۇلى ئەڭ ياخشى ئىكەنلىكىنى مۇزاكىرە قىلىدۇ. تۆۋەندىكى جەدۋەلدە ھازىر بار بولغان ئاساسلىق داۋالاش ئۇسۇللىرىنىڭ بەزىلىرى كۆرسىتىلدى.
| داۋالاش ئۇسۇلى | ئاددىي قىلىپ ئېيتقاندا، نېمە ئىش يۈز بېرىدۇ؟ |
|---|---|
| ئاندروگېن داۋالاش | بۇلار ئەرلىك گورموننىڭ بىر تۈرى. ئۇلار سۆڭەك يىلىكىنى قوزغىتىپ، قىزىل قان ھۈجەيرىلىرىنىڭ ئىشلەپچىقىرىلىشىنى ئاشۇرىدۇ. ئۇلار قان ئازلىقنى ئازايتىشقا ياردەم بېرىدۇ. |
| قان ئۇيقۇغا قارشى دورىلار | ئۇلار قان تومۇرلىرىدا قان ئۇيۇشۇشنىڭ ئالدىنى ئالىدۇ. بۇلار ئوكۇل ياكى دورا شەكلىدە بار. |
| قان قۇيۇش | قىزىل قان ھۈجەيرىسى ياكى قان پىلاستىنكىسىنىڭ مىقدارى ئىنتايىن تۆۋەن بولغاندا، بۇ كەملىك سىرتقى قان قۇيۇش ئارقىلىق تولۇقلىنىدۇ. |
| سۆڭەك ئىلىكى كۆچۈرۈش | بۇ PNH نى پۈتۈنلەي داۋالاشنىڭ بىردىنبىر ئۇسۇلى . ئەمما بۇ ناھايىتى خەتەرلىك. شۇڭا، ئۇ پەقەت ئەڭ ئېغىر ئەھۋاللاردىلا ئىشلىتىلىدۇ. |
| تولۇقلىغۇچلار | ئۇلار ئىممۇنىتېت سىستېمىسىنىڭ قىزىل قان ھۈجەيرىلىرىنى ۋەيران قىلىدىغان قىسمىنى نىشان قىلىپ، بۇ جەرياننى توختىتىدۇ. سولىرىس ۋە ئۇلتومىرىس بۇ خىل دورىلار. |
| ئۆسۈش ئامىللىرى | ئۇ سۆڭەك يىلىكىنى قوزغىتىش ئارقىلىق قىزىل ياكى ئاق قان ھۈجەيرىلىرىنىڭ ئىشلەپچىقىرىلىشىنى ئاشۇرۇشقا ياردەم بېرىدۇ. |
| باشقا دورىلار | دوختۇر يەنە زۆرۈر تېپىلغاندا فولىك كىسلاتاسى، تۆمۈر تولۇقلىمىسى، ستېروئىد ۋە ئىممۇنىتېتنى تۆۋەنلىتىش دورىلىرىنى يېزىپ بېرىدۇ. |
ئۇنداقتا بۇ ئېمپاۋېلى نېمە؟
ئېمپاۋېلى PNH نى داۋالاشتا ئىشلىتىلىدىغان يېڭى ۋە يۇقىرى ئۈنۈملۈك تولۇقلىما چەكلىگۈچى دورا.
ئىممۇنىتېت سىستېمىمىزنى ئۆزئارا باغلىنىشلىق ئاقسىللار زەنجىرى دەپ تەسەۋۋۇر قىلىڭ. بۇ زەنجىرنىڭ بىر قىسمى «كومپلېمېنت سىستېمىسى» دەپ ئاتىلىدۇ. PNH دا، بۇ سىستېما ھەددىدىن زىيادە ئاكتىپلىشىپ، قىزىل قان ھۈجەيرىلىرىنى ۋەيران قىلىدۇ.
كونا دورىلار (مەسىلەن، ئېكۇلىزۇماب) بۇ زەنجىردىكى C5 دەپ ئاتىلىدىغان ئورۇنغا قارىتىلغان. ئۇلار پەقەت قان تومۇرلىرى ئىچىدىكى بۇزغۇنچىلىقنى (تومۇر ئىچى قان ئېرىتىش) توختىتىدۇ.
لېكىن بۇ يېڭى دورا «ئېمپاۋېلى» دەپ ئاتىلىدۇ، ئۇ ئىلگىرىكى C3 دەپ ئاتىلىدىغان ئورۇنغا قارىتىلغان. بۇنىڭ ئەۋزەللىكى شۇكى، ئۇ قان تومۇرلىرى ئىچىدىكى زىياننى، شۇنداقلا جىگەر ۋە تال قاتارلىق ئەزالارنىڭ ئىچىدىكى زىياننى (قان تومۇر سىرتىدىكى قان ئېرىتىش) كونترول قىلىدۇ.
شۇڭا، ئېمپاۋېلى ئىلگىرىكى دورىلاردىن تولۇق ساقىيىپ كەتمىگەن ۋە داۋاملىق قان ئازلىق كېسىلىگە گىرىپتار بولغان بىمارلار ئۈچۈن ئالاھىدە پايدىلىق بولۇشى مۇمكىن.
ئېمپاۋېلىنى قانداق ئىشلىتىش كېرەك؟
ئېمپاۋېلى ئۆيدە ئىشلىتىشكە بولىدىغان بىر خىل دورا.
- ئۇسۇلى: بۇ تېرە ئاستىغا ئوكۇل قىلىش .
- قېتىم سانى: ئادەتتە ھەپتىدە ئىككى قېتىم ئىشلىتىلىدۇ.
- دورا مىقدارى: دوختۇرىڭىز قانىڭىزدىكى «لاكتات دېھىدروگېنازا (LDH)» دەپ ئاتىلىدىغان بىر خىل ئېنزىمنىڭ سەۋىيەسىنى تەكشۈرۈش ئارقىلىق دورا مىقدارىڭىزنى تەڭشىشى مۇمكىن. LDH سەۋىيەسى قىزىل قان ھۈجەيرىلىرىنىڭ قانچىلىك پارچىلىنىۋاتقانلىقىنى ئۆلچەيدۇ.
- ئىشلىتىش ئۇسۇلى: بۇنى ئىشلىتىشنىڭ ئىككى خىل ئۇسۇلى بار. بىرى، كىچىك پومپا ئىشلىتىپ، دورىنى 30-60 مىنۇت ئىچىدە بەدەنگە يەتكۈزىدۇ. يەنە بىرى، قورساققا قويۇلىدىغان بىر قېتىملىق ئوكۇل سىستېمىسى .
ئەنسىرىمەڭ، دوختۇرىڭىز ياكى كەسپىي سېستىرا ئالدى بىلەن بۇنى قانداق ئىشلىتىشنى سىزگە ئۆگىتىدۇ.
بۇ دورىنىڭ ئۈنۈمى ۋە بىخەتەرلىكى توغرىسىدا بىلىشىڭىز كېرەك بولغان ئىشلار
ئېمپاۋېلىنىڭ مۇۋەپپەقىيىتى PEGASUS ۋە PRINCE قاتارلىق ئىككى چوڭ كلىنىكىلىق تەتقىقاتتا جەزملەشتۈرۈلدى.
ئاددىي قىلىپ ئېيتقاندا، ئىككى تەتقىقاتتا، ئېمپاۋېلى ئىشلەتكەن بىمارلارنىڭ گېموگلوبىن سەۋىيىسى باشقا داۋالاش ئۇسۇللىرىنى ئىشلەتكەن بىمارلارغا قارىغاندا كۆرۈنەرلىك دەرىجىدە يۇقىرى بولغان. ئۇلار يەنە قان قۇيۇش مىقدارىنىمۇ كۆرۈنەرلىك دەرىجىدە ئاز بولغان.
يان تەسىرلىرى ۋە بىخەتەرلىكى
ئېمپاۋېلىنىڭ ئاساسلىق يان تەسىرلىرى تۆۋەندىكىچە:
- ئوكۇل قىلىنغان جايدا ئاغرىق، قىزارىش ياكى شىشىش: بۇ نورمال ئەھۋال. مۇز خالتىسى قويۇش ياكى ئۇنى ئىللىق سۇغا چىلاش ئارقىلىق ئاغرىقنى پەسەيتىشكە بولىدۇ.
- يۇقۇملىنىش خەۋپىنىڭ ئېشىشى: بۇ دورا ئىممۇنىتېت سىستېمىسىنىڭ بىر قىسمىنى باستۇرغاچقا، بەزى باكتېرىيەلىك يۇقۇملىنىشلارغا (بولۇپمۇ كاپسۇللانغان باكتېرىيەلەرگە) ئاسان گىرىپتار بولۇش خەۋپى بار.
بۇ خەتەرنى ئازايتىش ئۈچۈن، دوختۇرىڭىز سىز ئېمپاۋېلىنى ئىچىشكە باشلاشتىن بۇرۇن سىزگە لازىملىق بارلىق ۋاكسىنا ئەملەيدۇ. دورا ئىچىۋاتقاندا ۋە ئۇنى ئىچىشنى توختاتقاندىن كېيىن 2 ئاي ئىچىدە بىمارنىڭ بىخەتەرلىك كارتىسىنى يېنىڭىزدا ساقلىشىڭىز كېرەك. بۇ، جىددىي ئەھۋاللاردا سىزنى داۋالاۋاتقان كىشىلەرنىڭ سىزنىڭ بۇ دورا ئىچىۋاتقانلىقىڭىزنى بىلىشىگە ياردەم بېرىدۇ.
Empaveli REMS پروگراممىسى دېگەن نېمە؟
بۇ بىر ئاز مۇرەككەپ سۆز، ئەمما ئاددىي قىلىپ ئېيتقاندا، بۇ ئالاھىدە قوغداش پروگراممىسى دېگەنلىك. ئېمپاۋېلىغا ئوخشاش دورىلار بىلەن يۇقۇملىنىش خەۋپى سەۋەبىدىن، بۇ خىل پروگراممىلارنى ھۆكۈمەت ئورگانلىرى يولغا قويىدۇ.
بۇ «REMS (خەتەرنى باھالاش ۋە ئازايتىش ئىستراتېگىيىسى)» پروگراممىسى بويىچە:
1. سىزگە دورىنى يېزىپ بېرىدىغان دوختۇر بۇ پروگراممىغا تىزىملاتقان بولۇشى كېرەك.
2. سىزگە دورا بېرىدىغان دوراخانىنىڭمۇ بۇنىڭ ئۈچۈن گۇۋاھنامىسى بولۇشى كېرەك.
3. دوختۇر، سىز دورىنىڭ خەۋپ-خەتىرى ۋە يۇقۇملىنىش ئالامەتلىرى (قىزىتما، بەدەن ئاغرىش، باش ئاغرىش) توغرىسىدا تولۇق مەلۇماتقا ئىگە بولۇشىڭىز كېرەك.
بۇ سىزنىڭ بۇ دورىنىڭ پايدىسى ۋە خەۋپ-خەتىرىنى تولۇق چۈشىنىشىڭىزنى ۋە ئۇنى بىخەتەر ئىشلىتىۋاتقانلىقىڭىزنى كاپالەتلەندۈرىدۇ.
ئۆيگە ئېلىپ كېتىش ئۇچۇرى
- PNH ئاز ئۇچرايدىغان، ئەمما كونترول قىلغىلى بولىدىغان كېسەللىك بولۇپ، بۇ كېسەللىكتە ئۆزىڭىزنىڭ ئىممۇنىتېت سىستېمىسى قىزىل قان ھۈجەيرىلىرىنى ۋەيران قىلىدۇ.
- ئېمپاۋېلى قان ھۈجەيرىلىرىنىڭ بۇزۇلۇشىنى توختىتىدىغان، PNH نى داۋالاشتا ئىنتايىن ئۈنۈملۈك، يېڭى بىر داۋالاش ئۇسۇلى.
- بۇ دورا يۇقۇملىنىشنى كەلتۈرۈپ چىقىرىشى مۇمكىن، شۇڭا دوختۇرىڭىز بەلگىلىگەن ئوكۇلنى ئېلىشنى ئۇنتۇپ قالماڭ. يۇقۇملىنىشنىڭ ھەر قانداق ئالامەتلىرىگە دىققەت قىلىڭ.
- ئېمپاۋېلى ئالاھىدە ھەرىكەت مېخانىزمى (REMS) بويىچە تەمىنلىنىدۇ. تاپشۇرۇۋالغان بىمار بىخەتەرلىك كارتىسىنى ھەمىشە يېنىڭىزدا ساقلاڭ.
- ئەگەر كېسەللىك ئەھۋالىڭىز ياكى داۋالىنىشىڭىز توغرىسىدا سوئالىڭىز بولسا، ئىككىلەنمەي دوختۇرىڭىز بىلەن سۆزلىشىڭ.
💬 Comments (0)
تېخى ھېچقانداق باھا يوللانمىدى. باھايىڭىزنى بۇ يەرگە تۇنجى قېتىم قوشۇڭ.
باھايىڭىزنى قوشۇڭ