قاناشنى توختىتىدىغان كىچىككىنە يارىڭىزمۇ يوقمۇ؟ كېلىڭ، گېموفىلىيە توغرىسىدا پاراڭلىشايلى!

كىچىك يارىلانسىڭىز ياكى بىرەر يەرگە سوقۇلۇپ قالسىڭىز، قاناش بىر مەزگىلدىن كېيىن توختايدۇ، شۇنداقمۇ؟ بۇ بەدىنىمىزدىكى قاننىڭ ئۇيۇشۇش جەريانىنىڭ تەبىئىي نەتىجىسى. ئەمما ئويلاپ بېقىڭ، بەزى كىشىلەر قاناشنى ئاسانلىقچە توختىتالمايدۇ. كىچىك يارىلانسىمۇ، ئۇلار ئۇزۇن ۋاقىت قاناپ كېتىدۇ. بەدەن كۆك رەڭگە كىرىپ، كۆكىرىپ قالىدۇ. بۇ كېسەللىكنىڭ سەۋەبى گېموفىلىيە دەپ ئاتىلىدىغان كېسەللىك بولۇشى مۇمكىن. نۇرغۇن كىشىلەر بۇ ھەقتە ئېنىق بىلمىسىمۇ، بۇ بىزنىڭ بىلىشىمىز كېرەك بولغان مۇھىم نەرسە. كېلىڭ، بۇ ھەقتە ئاددىي، سىز چۈشىنەلەيدىغان ئۇسۇلدا سۆزلەشەيلى.

گېموفىلىيە دېگەن نېمە؟

ئاددىي قىلىپ ئېيتقاندا، قان تومۇر كېسىلى قاننىڭ نورمال ئۇيۇشماسلىقىدىن كېلىپ چىقىدىغان ئاز ئۇچرايدىغان كېسەللىك. قانىمىزدا قاناش باشلانغاندا توختىتىشقا ياردەم بېرىدىغان ئالاھىدە ئاقسىللار بار. بىز بۇلارنى «ئۇيۇش ئامىللىرى» دەپ ئاتايمىز. خۇددى تام سالغاندا خىشلارنى بىر-بىرىگە چىڭ تۇتۇش ئۈچۈن لاي لازىم بولغىنىغا ئوخشاش، بۇ ئۇيۇش ئامىللىرى قاناشنى توختىتىش ئۈچۈن ئىنتايىن مۇھىم.

گېموفىلىيە كېسىلىگە گىرىپتار بولغان ئادەم بۇ قان ئۇيۇش فاكتورلىرىنىڭ بىرىنى ياكى بىر نەچچىسىنى يېتەرلىك ئىشلەپچىقىرالمايدۇ. بۇ دېگەنلىك، ھەتتا كىچىككىنە يارىمۇ ئۇزۇنغا سوزۇلغان قاناشنى كەلتۈرۈپ چىقىرىدۇ. بەزىدە، بەدەن ئىچىدە، بولۇپمۇ بوغۇم ۋە مۇسكۇللاردا قاناش يۈز بېرىشى مۇمكىن. بۇ ھاياتقا خەۋپ يەتكۈزۈشى مۇمكىن.

دوختۇرلار بۇ كېسەللىكنىڭ ئېغىرلىق دەرىجىسىنى قاندىكى ئۇيۇش ئامىللىرىنىڭ مىقدارىغا ئاساسەن ئۈچ تۈرگە ئايرىيدۇ.

• يېنىك دەرىجىدىكى قان كېسىلى: قاناش ئادەتتە چوڭ يارىلىنىش ياكى ئوپېراتسىيەدىن كېيىن يۈز بېرىدۇ.
• ئوتتۇراھال دەرىجىلىك قان تومۇر كېسىلى: ھەتتا يېنىك يارىلىنىشلارمۇ قاناشنىڭ كۆپىيىشىگە سەۋەب بولۇشى مۇمكىن. ھەتتا بەدەن كۆك رەڭگىگە ئۆزگىرىپ كېتىشى مۇمكىن.
• ئېغىر قاناش كېسىلى: ھېچقانداق سەۋەبسىزلا ئىچكى ۋە تاشقى قاناش يۈز بېرىشى مۇمكىن.

بۇنىڭغا تولۇق داۋا بولمىسىمۇ، يېڭى داۋالاش ئۇسۇللىرى ئارقىلىق قاناشنى كونترول قىلىپ، ئاساسەن نورمال تۇرمۇش كەچۈرۈشكە بولىدۇ.

گېموفىلىيەنىڭ ئاساسلىق تۈرلىرى بارمۇ؟

شۇنداق، بۇ كېسەللىكنىڭ ئۈچ ئاساسلىق تۈرى بار. ئۇلار بەدەندە كەمچىل بولغان قان ئۇيۇش فاكتورىنىڭ تۈرىگە ئاساسلانغان. بۇنى ئېنىق چۈشىنىش ئۈچۈن، تۆۋەندىكى جەدۋەلگە قاراڭ.

بۇ كېسەللىكنىڭ ئالامەتلىرى نېمە؟

گېموفىلىيەنىڭ ئاساسلىق ئالامەتلىرى ئادەتتىن تاشقىرى ياكى كۆپ قاناش ۋە كۆكۈرۈش. بۇ ئالامەتلەرنىڭ ئېغىرلىق دەرىجىسى سىزنىڭ يېنىك، ئوتتۇراھال ياكى ئېغىر گېموفىلىيەگە گىرىپتار بولۇشىڭىزغا باغلىق.

ھەددىدىن زىيادە قاناش

تەسەۋۋۇر قىلىپ بېقىڭ، سىزنىڭ بۇرنىڭىزدىن سەۋەبسىز قان ئېقىپ كەتتى. ھەتتا بارمىقىڭىزدا كىچىككىنە كېسىش ياكى ئوپېراتسىيەدىن كېيىنمۇ قاناش ئۇزۇن ۋاقىت توختىمايدۇ. ئەگەر كىچىك بوۋاقتا بۇ خىل كېسەللىك بولسا، ئۇلار ھەتتا ئاغزىغا ئويۇنچۇق سېلىپ قاناپ كېتىشى مۇمكىن.

كۆكۈرۈش

قان ئاستىدىن ئېقىۋاتقاندا تېرىمىز كۆك رەڭگە ئۆزگىرىدۇ. گېموفىلىيە كېسىلىگە گىرىپتار بولغانلار، كىچىككىنە بىر نەرسە سوقۇلۇپ كەتسىمۇ، ئاسانلا كۆك رەڭگە ئۆزگىرىپ، كۆكىرىپ كېتىدۇ. ئەگەر كىچىك بوۋاق بېشىنى بىر يەرگە سوقۇپ قويسا، ئۇلاردا «غاز تۇخۇمى» دەپ ئاتىلىدىغان چوڭ تۈگۈنچەكلەر پەيدا بولىدۇ.

بوغۇم ئاغرىقى ۋە شىشىش

بۇ قان تومۇر كېسىلىنىڭ ئەڭ ئېغىر ئاسارەتلىرى. قاناش بەدەننىڭ ئىچىدە، بولۇپمۇ تىز، تىرناق ۋە پۇت بوغۇملىرى قاتارلىق بوغۇملاردا يۈز بېرىشى مۇمكىن. ئاندىن بوغۇملار شىشىپ، ئاغرىپ، قول تەگكەندە ئىسسىق بولۇپ قالىدۇ. بۇنداق ئەھۋال كىچىك بوۋاقلاردا يۈز بەرگەندە، ئۇلار ئۈزلۈكسىز يىغلىشى، تىزلىنىشتىن باش تارتىشى ياكى مېڭىشتىن باش تارتىشى مۇمكىن.

گېموفىلىيەنىڭ سەۋەبى نېمە؟

گېموفىلىيە كۆپىنچە ئەۋلادتىن ئەۋلادقا ئۆتۈپ تۇرىدىغان ئىرسىي كېسەللىك.بۇ دېگەنلىك، بۇ بىزنىڭ ئانامىز ياكى ئاتىمىزدىن مىراس قالغان گېنىمىزدىكى ئۆزگىرىشتىن كېلىپ چىقىدۇ. بۇنى سەل ئاددىيراق چۈشىنىۋالايلى.

بىزنىڭ بەدىنىمىز گېنلار ئارقىلىق قان ئۇيۇش ئامىللىرىنى ئىشلەپچىقىرىشقا بۇيرۇلىدۇ. بۇ گېنلاردا ئۆزگىرىش ياكى نۇقسان بولغاندا، بۇ كۆرسەتمىلەر توغرا ئىشلىمەيدۇ. نەتىجىدە، بەدەن ئېھتىياجلىق بولغان مىقداردا قان ئۇيۇش ئامىللىرىنى ئىشلەپچىقىرالمايدۇ.

بۇ گېن كەمتۈكلۈكى X خروموسومىدا بولىدۇ.

• بىر قىزنىڭ ئىككى X خروموسومىسى (XX) بار، بىرى ئانىسىدىن، يەنە بىرى ئاتىسىدىن.
• ئوغۇل بالىنىڭ بىر X خروموسومىسى ۋە بىر Y خروموسومىسى (XY) بولىدۇ. X خروموسومىسى ئانا تەرىپىدىن، Y خروموسومىسى ئاتىسىدىن كېلىدۇ.

ئەمدى بۇنىڭ ئەۋلادلار بويى قانداق داۋاملىشىۋاتقانلىقىغا قاراپ بېقىڭ:

• ئەگەر ئانا بۇ نۇقسانلىق گېنغا ئىگە X خروموسومىسىنى ئېلىپ يۈرسە (بىز ئۇنى «توشۇغۇچى» دەپ ئاتايمىز)، ئۇ ئادەتتە كېسەللىك ئالامەتلىرىنى كۆرسەتمەيدۇ، چۈنكى ئۇنىڭدا يەنە بىر ساغلام X خروموسومىسى بار.
• ئەگەر بۇ ئانىنىڭ ئوغلى X خروموسومىسىدىكى كەمتۈكلۈكنى مىراس قىلىپ ئالسا، ئۇنىڭدا قان تومۇر كېسىلى پەيدا بولىدۇ، چۈنكى ئۇنىڭدا قان تومۇر كېسىلىنى كونترول قىلىدىغان باشقا ساغلام X خروموسومىسى يوق.
• ئەگەر بۇ ئانىنىڭ قىزى X خروموسومىسىدىكى كەمتۈكلۈكنى مىراس قىلىپ ئالسا، ئۇ يەنە X خروموسومىسىنىڭ توشۇغۇچىسىغا ئايلىنىدۇ. ئۇنىڭدا ئېغىر ھەيز كېلىش قاتارلىق يېنىك ئالامەتلەر كۆرۈلىشى مۇمكىن.

بەزىدە، گېموفىلىيە ئىرسىيەتسىز ھالدا ئۆزلۈكىدىن پەيدا بولۇپ، ھامىلە ھاياتىدا ئۆزلۈكىدىن پەيدا بولغان گېن ئۆزگىرىشى نەتىجىسىدە يۈز بېرىشى مۇمكىن. شۇنداقلا، ئىنتايىن ئاز ئۇچرايدىغان ئەھۋاللاردا، بۇ كېسەللىك ئىنساننىڭ ئىممۇنىتېت سىستېمىسى ئۆزىنىڭ قان ئۇيۇش ئامىللىرىغا ھۇجۇم قىلغاندا يۈز بېرىشى مۇمكىن. بىز بۇنى «ئېرىشكەن گېموفىلىيە» دەپ ئاتايمىز.

دوختۇر بۇنى قانداق دىئاگنوز قويىدۇ؟

ئەگەر سىزدە ياكى بالىڭىزدا بۇ خىل ئالامەتلەر كۆرۈلسە، دوختۇر ئالدى بىلەن سىزنى تەكشۈرۈپ، ئائىلىڭىزدىكىلەرنىڭ بۇ خىل كېسەللىكلەرگە گىرىپتار بولغان-بولمىغانلىقىنى سورايدۇ. ئاندىن بۇنى جەزملەشتۈرۈش ئۈچۈن بىر قىسىم قان تەكشۈرۈشلىرىنى بۇيرۇيدۇ.

• قاننىڭ تولۇق سانى (CBC): قانىڭىزدىكى ھۈجەيرىلەرنىڭ تۈرى ۋە مىقدارىنى ئۆلچەيدۇ.
• پروترومبىن ۋاقتى سىنىقى (PT): قاننىڭ ئۇيۇشۇش ۋاقتىنى تەكشۈرىدۇ.
• قىسمەن ترومبوپلاستىن ۋاقتى سىنىقى (PTT): بۇ قان ئۇيۇش ۋاقتىنى ئۆلچەيدىغان يەنە بىر سىناق.
• كونكرېت قان ئۇيۇش ئامىلى سىنىقى: بۇ سىزنىڭ قايسى قان ئۇيۇش ئامىلىڭىزنىڭ كەملىكىنى ۋە قانچىلىك تۆۋەن ئىكەنلىكىنى ئېنىق بەلگىلەيدۇ.

بۇنىڭ قانداق داۋالاش ئۇسۇللىرى بار؟

سىز ئالىدىغان داۋالاش ئۇسۇلى سىزنىڭ گېموفىلىيە تىپىڭىز ۋە كېسەللىكىڭىزنىڭ ئېغىرلىقىغا باغلىق. ئاساسلىق داۋالاش ئۇسۇلى ئالماشتۇرۇش داۋالاش ئۇسۇلى.

ئاددىي قىلىپ ئېيتقاندا، بۇ قاندىكى قان ئۇيۇش فاكتورى تۆۋەن بولغان بەدەنگە ئوكۇل قىلىش دېگەنلىك. بۇ قان ئۇيۇش فاكتورلىرى ئىنسان قان پلازمىسىدىن ياسىلىشى ياكى تەجرىبىخانىدا ياسىلىشى مۇمكىن. بۇ داۋالاش ئۇسۇلى قاناشنىڭ ئالدىنى ئېلىشقا ۋە قاناش يۈز بەرگەندە ئۇنى تېز توختىتىشقا ياردەم بېرەلەيدۇ.

بۇنىڭدىن باشقا، ھازىر بىر قانچە يېڭى داۋالاش ئۇسۇللىرى بار:

• Marstacimab-hncq (Hympavzi®) ۋە Concizumab (Alhemo®) قاتارلىق دورىلار: بۇلار قاننىڭ ئۇيۇشۇشىنىڭ ئالدىنى ئالىدىغان ئاقسىلنى توسىدۇ ۋە قاننىڭ ئۇيۇشۇشىغا ياردەم بېرىدىغان ئېنزىمنى قوزغىتىدۇ.
• فىتۇسىران (Qfitlia®): بۇ دورا جىگىرىمىزنىڭ قاننىڭ ئۇيۇشۇشىنىڭ ئالدىنى ئالىدىغان بىر خىل ماددا (ئانتىترومبىن) ئىشلەپچىقىرىشىنى توسىدۇ.
• گېن داۋالاش ئۇسۇلى: بۇ ئەڭ ئىلغار داۋالاش ئۇسۇلى. بۇنىڭدا، ساغلام گېن بەدەنگە كىرگۈزۈلۈپ، نۇقسانلىق گېننىڭ ئورنىنى ئالىدۇ، بۇ ئارقىلىق بەدەننىڭ زۆرۈر بولغان قان ئۇيۇش ئامىللىرىنى ئىشلەپچىقىرىشىغا شارائىت ھازىرلىنىدۇ.

قاچان دەرھال دوختۇرغا كۆرۈنۈش كېرەك؟

ئەگەر بەدىنىڭىزدە قاناشنىڭ كۆپىيىشى ياكى كۆكۈرۈش قاتارلىق ئۆزگىرىشلەرنى بايقىسىڭىز، دەرھال دوختۇرىڭىزغا مەلۇم قىلىڭ. شۇنداقلا، ئەگەر تۆۋەندىكى ئېغىر ئالامەتلەرنىڭ ھەر قاندىقىنى بايقىسىڭىز، دەرھال دوختۇرخانىنىڭ جىددىي قۇتقۇزۇش بۆلۈمىگە بېرىڭ.

گېموفىلىيە بىلەن ياشاۋاتقاندا بىلىشىڭىز كېرەك بولغان ئىشلار

گېموفىلىيە ئۆمۈر بويى داۋاملىشىدىغان ياكى سۇرۇنكا كېسەللىك. شۇڭا سىز پۈتۈن ھاياتىڭىزدا داۋالىنىش ۋە كۆزىتىشكە موھتاج بولىسىز. ئەمما ئەنسىرىمەڭ. يېڭى داۋالاش ئۇسۇللىرى بىلەن، گېموفىلىيە كېسىلىگە گىرىپتار بولغان كىشى بۇ كېسەللىكسىز ئادەمنىڭ ھاياتىغا يېقىنلىشالايدۇ.

بۇ كېسەللىك بىلەن ياشاۋاتقان مەزگىلدە ئۆزىڭىزنى ياخشى ھېس قىلىشىڭىزغا ياردەم بېرىدىغان بەزى ئىشلار تۆۋەندىكىچە:

• ئېغىرلىقىڭىزنى كونترول قىلىڭ: ئېغىرلىقىڭىز ئاشقانسېرى، بوغۇملىرىڭىزغا چۈشىدىغان بېسىم ئاشىدۇ. بوغۇم ئىچىدىكى قاناش سەۋەبىدىن بۇزۇلغان بوغۇملارنى قوغداش ئۈچۈن ساغلام ئېغىرلىقنى ساقلاش مۇھىم.
• چىشىڭىزغا ياخشى كۆڭۈل بۆلۈڭ: چىشىڭىزنى ياخشى چوتكىلاش ۋە چىش ساغلاملىقىڭىزغا كۆڭۈل بۆلۈش مۇھىم. چىش چۈشۈرۈش ۋە چىش يىلتىزى يولى قاتارلىق ئوپېراتسىيەلەر قاناشنى كەلتۈرۈپ چىقىرىدىغان بولغاچقا، ئۇلاردىن ساقلىنىش ئەڭ ياخشى.
• روھىي ساغلاملىقنى ئويلىشىڭ: ئۇزۇن مۇددەتلىك كېسەللىك بىلەن ياشاش ئەنسىزلىك ۋە چۈشكۈنلۈككە ئېلىپ كېلىشى مۇمكىن. بۇ ھەقتە دوختۇرىڭىز بىلەن سۆزلىشىڭ ۋە زۆرۈر بولسا روھىي ساغلاملىق مەسلىھەت سوراڭ.
• بىخەتەر ھەرىكەت قىلىڭ: يارىلىنىش خەۋپىنى ئازايتىدىغان پائالىيەتلەر بىلەن شۇغۇللىنىش بەدىنىڭىز ۋە روھىي ساغلاملىقىڭىزغا پايدىلىق. دوختۇرىڭىزدىن قايسى مەشىقلەرنىڭ سىزگە ماس كېلىدىغانلىقىنى سوراڭ.

سىزدە گېموفىلىيە كېسىلى بولغاندا، باشقىلار دىققەت قىلمىغان كىچىككىنە يارىلىنىشمۇ سىز ئۈچۈن چوڭ مەسىلە بولۇشى مۇمكىن. ئۈستەل پۇتىدىكى تىز سوقۇلۇش بوغۇمغا قان چۈشۈشنى كەلتۈرۈپ چىقىرىدۇ. بۇرۇن قاناش قاتتىق چۈشكۈرگەندىن كېيىنمۇ توختىمايدۇ. بۇ كېسەللىك بىلەن ياشاش قىيىن بولۇشى مۇمكىن. ئەمما ئۇنتۇپ قالماڭ، سىز يالغۇز ئەمەس. سىزنىڭ داۋالاش گۇرۇپپىڭىز ھەمىشە سىزگە ياردەم بېرىشكە تەييار.