كېچىسى كۆرۈش قۇۋۋىتىڭىز ناچارمۇ؟ ئىككى تەرەپتىنمۇ كۆرەلمەيسىز؟ كېلىڭ، كۆز رېتىنىتى پىگمېنتوزا (RP) ھەققىدە ئۆگىنىۋالايلى!

سىز ياكى بالىڭىز كېچىسى كۆرۈش قۇۋۋىتىڭىزنىڭ ئازراق تۇتۇقلىشىپ قالغانلىقىنى ھېس قىلامسىز؟ كەچتە چىراغ ئاجىز بولغاندا ئۆيىڭىزدىكى نەرسىلەرگە سوقۇلۇپ كېتەمسىز؟ ياكى يولدا ماڭغاندا ئىككى تەرەپتىن كېلىۋاتقان ماشىنىلارنىڭ سىزگە قاراپ كېلىۋاتقانلىقىنى كۆرەمسىز؟ بۇ ئىشلارغا ئانچە دىققەت قىلمىغان بولۇشىڭىز مۇمكىن. ئەمما بۇلار سىز ئازراق ئەندىشە قىلىشقا تېگىشلىك ئالامەتلەر بولۇشى مۇمكىن. بۈگۈن بىز بۇ خىل ئالامەتلەرنى كەلتۈرۈپ چىقىرىدىغان، ئەمما دۆلىتىمىزدىكى نۇرغۇن كىشىلەر بۇنى ئېنىق بىلمەيدىغان بىر كۆز كېسىلى ھەققىدە سۆزلەيمىز. بۇ رېتىنىت پىگمېنتوزا ياكى قىسقىچە (RP) دەپ ئاتىلىدۇ.

ئاددىي قىلىپ ئېيتقاندا، تور پەردىسى ياللۇغى (RP) دېگەن نېمە؟

كۆز پەردىسى پىگمېنتوزاسى (RP) يەككە كېسەللىك ئەمەس. ئەمەلىيەتتە ئۇ ئىرسىيەتلىك، يەنى گېن ئارقىلىق مىراس قالغان بىر گۇرۇپپا كۆز كېسەللىكلىرىنىڭ ئومۇمىي نامى. بۇ خىل كېسەللىكتە، كۆزنىڭ ئەڭ سەزگۈر قىسمى، يەنى ئارقا تەرىپى، كۆز پەردىسى دەپ ئاتىلىدۇ.

كۆزۈڭىزنى ياخشى كامېراغا ئوخشايدىغانلىقىنى تەسەۋۋۇر قىلىپ بېقىڭ. بۇ كامېرانىڭ فىلىم رولى «(تور پەردىسى)» دەپ ئاتىلىدۇ. سىرتتىن كەلگەن نۇر كۆزگە كىرىپ بۇ «(تور پەردىسى)» گە، يەنى فىلىمگە چۈشكەندە، ئۇ ئېلېكتر سىگناللىرىنى ھاسىل قىلىپ مېڭىگە بارىدۇ. مېڭە بۇ سىگناللارنى رەسىم دەپ چۈشىنىپ، بىزگە «كۆرۈۋاتقاندەك» تۇيغۇ بېرىدۇ. ئەمدى تەسەۋۋۇر قىلىپ بېقىڭ، كامېراڭىز قانچىلىك ياخشى بولۇشىدىن قەتئىينەزەر، ئۇنىڭدىكى فىلىم بۇزۇلغان بولسا، سىز تارتقان سۈرەت سۈزۈك چىقامدۇ؟ ئۇ چىقمايدۇ، شۇنداقمۇ؟ RP دا مۇشۇنداق ئىشلار يۈز بېرىدۇ. «(تور پەردىسى)» دىكى ھۈجەيرىلەر ئاستا-ئاستا ئاجىزلىشىپ، ئىقتىدارسىز بولۇپ قالىدۇ. ئاندىن كۆرۈش قۇۋۋىتىمىز ئاستا-ئاستا يوقىلىدۇ.

بۇ بىز تۇغما كېسەللىك. ئەمما بۇ كېسەللىكنىڭ ئالامەتلىرى كۆپىنچە بالىلىق دەۋرىنىڭ ئاخىرقى مەزگىللىرىدە ياكى ئۆسمۈرلۈك دەۋرىدە كۆرۈلۈشكە باشلايدۇ. ئالدى بىلەن، كېچىلىك كۆرۈش قۇۋۋىتى تۆۋەنلەشكە باشلايدۇ. ئاندىن ئەتراپىدىكى كۆرۈش قۇۋۋىتى ئاستا-ئاستا يوقىلىدۇ. ۋاقىتنىڭ ئۆتۈشىگە ئەگىشىپ، بۇ كۆرۈش قۇۋۋىتى تېخىمۇ تارىيىدۇ، 40 ياشقا كىرگەندە نۇرغۇن كىشىلەرنىڭ كۆرۈش قۇۋۋىتى كۆرۈنەرلىك دەرىجىدە تۆۋەنلەيدۇ. بەزىلىرى ھەتتا قانۇنىي جەھەتتىن كور بولۇپ قېلىشى مۇمكىن. ئەمما بۇ ئۆزگىرىش شۇنچە ئېغىركى، بەزى كىشىلەر بۇنىڭ بىر كېسەللىك ئىكەنلىكىنى چۈشىنىش ئۈچۈن بىر مەزگىل ۋاقىت كېتىدۇ.

بۇ ئىسىمنىڭ مەنىسى نېمە؟

«Retinitis Pigmentosa» دېگەن نام ئەمەلىيەتتە ئازراق خاتا چۈشىنىدۇ. تېبابەتتە، ئەگەر بىر سۆز «-itis» بىلەن ئاخىرلاشسا، ئۇ «ياللۇغلىنىش» ياكى «ياللۇغلىنىش» دېگەن مەنىنى بىلدۈرىدۇ. مەسىلەن، «(Apendicitis)» دېگەندەك. ئەمما RP «(Retina)» نىڭ ياللۇغى ئەمەس. بۇ يەردە يۈز بېرىدىغان ئىش شۇكى، «(Retina)» نىڭ ھۈجەيرىلىرى ئاستا-ئاستا ئاجىزلىشىدۇ ۋە ئاجىزلىشىدۇ. شۇڭا، بۇنىڭغا تېخىمۇ ماس كېلىدىغان ئىسىم «(Retinal Distrophy)»دۇر.

«Pigmentosa» سۆزىنىڭ مەنىسى نېمە؟ بۇ كېسەللىك بىلەن مۇناسىۋەتلىك. كۆز تور پەردىمىزدىكى فوتورېسېپتور ھۈجەيرىلىرى ئۆلگەندە، ئۇلار بىر خىل پىگمېنت قويۇپ بېرىدۇ. بۇ پىگمېنت كۆز تور پەردىسىگە يىغىلىدۇ. دوختۇر كۆزنى تەكشۈرگەندە، بۇ يىغىلغان پىگمېنت داغلىرىنى كۆرەلەيدۇ. شۇڭلاشقا بۇ ئىسىمغا «Pigmentosa» سۆزى قوشۇلغان.

RP نىڭ ئالامەتلىرى نېمە؟

ئىلگىرى مۇھاكىمە قىلغىنىمىزدەك، بۇ ئالامەتلەر ناھايىتى ئاستا پەيدا بولىدۇ. ئۇلار يىللار بويى ئاستا-ئاستا تەرەققىي قىلىشى مۇمكىن. شۇڭا ئۇلارنى دەسلەپكى باسقۇچتا تونۇش تەس بولۇشى مۇمكىن.

بۇ ئالامەتلەرنىڭ نېمە ئىكەنلىكىنى كۆرۈپ باقايلى. ئېنىق چۈشىنىش ئۈچۈن، بۇنى ئىككى قىسىمغا بۆلەيلى.

نېمە ئۈچۈن بۇ ئەھۋال يۈز بېرىدۇ؟

بۇنىڭ ئاساسلىق سەۋەبى گېن ئۆزگىرىشى . ئاددىي قىلىپ ئېيتقاندا، گېنلىرىمىز بەدىنىمىزنىڭ قانداق ياسالغانلىقى ۋە قانداق ئىشلەيدىغانلىقى توغرىسىدىكى تولۇق كۆرسەتمىلەرنى ئۆز ئىچىگە ئالىدۇ. بۇ خۇددى ئۆي سېلىشتا ئىشلىتىلىدىغان لايىھەگە ئوخشايدۇ. ئەگەر بۇ لايىھەدە، يەنى گېنلاردا ئۆزگىرىش ياكى نۇقسان بولسا، ئۇنداقتا ئۇنىڭدىن ياسالغان نەرسىلەر، يەنى بەدىنىمىزنىڭ قىسىملىرى نورمال ئۆسمەسلىكى ياكى نورمال ئىشلىمەسلىكى مۇمكىن.

ئالىملار RP نى كەلتۈرۈپ چىقىرىدىغان 100 گە يېقىن گېن ئۆزگىرىشىنى بايقىدى. بۇ گېن كەمتۈكلۈكىنى ئاناڭىزدىن ياكى دادىڭىزدىن مىراس قىلىپ ئالالايسىز. ياكى، ئائىلىڭىزدىكى ھېچكىمدە بۇ خىل گېن ئۆزگىرىشى يۈز بەرمىسىمۇ، تاسادىپىي ھالدا بەدىنىڭىزدە يېڭى گېن ئۆزگىرىشى يۈز بېرىشى مۇمكىن.

گېنلارنىڭ تۈرى كۆپ بولغاچقا، ھەر بىر گېن كۆز تور پەردىسىگە ئوخشىمايدىغان دەرىجىدە زىيان سالىدۇ. شۇڭلاشقا RP ھەر بىر ئادەمدە ئوخشىمايدۇ. بەزى كىشىلەر كۆرۈش قۇۋۋىتىنى ناھايىتى تېز يوقىتىدۇ. يەنە بەزىلىرى كۆرۈش قۇۋۋىتىنى ناھايىتى ئاستا يوقىتىدۇ. بەزىدە RP باشقا نۇرغۇن ئالامەتلەر بىلەن بىللە كېلىدۇ ھەمدە ئۇشېر كېسىلى قاتارلىق باشقا كېسەللىكلەر سۈپىتىدە پەيدا بولۇشى مۇمكىن.

كۆزنىڭ ئىچىدە راستىنلا نېمە ئىش يۈز بېرىدۇ؟

كېلىڭ، بىر ئاز چوڭقۇرراق كىرىپ، كۆزنىڭ ئىچىدە نېمە ئىش يۈز بېرىدىغانلىقىنى كۆرۈپ باقايلى. ئىلگىرى تىلغا ئالغان «كۆز تور پەردىسى»دە، نۇرنى سېزىدىغان ئالاھىدە بىر خىل ھۈجەيرە بار. بىز بۇلارنى «فوتورېتسېپتور» دەپ ئاتايمىز. بۇلار كۆزگە كىرگەن نۇرنى قوبۇل قىلىپ، ئۇنى ئېلېكتر سىگنالىغا ئايلاندۇرۇپ، مېڭىگە ئەۋەتىدىغان ھۈجەيرىلەر.

فوتورېتسېپتورلارنىڭ ئىككى ئاساسلىق تۈرى بار:

• تاياقچىلار: بۇلار بىزگە قاراڭغۇلۇقتا، يەنى ئاجىز يورۇقلۇقتا كۆرۈش ئىقتىدارى بېرىدۇ. ئۇلار رەڭلەرنى پەرقلەندۈرەلمەيدۇ، پەقەت قارا ۋە ئاق كۆرۈش ئىقتىدارى بېرىدۇ. بىزنىڭ «تور پەردىمىز»دە، بولۇپمۇ «تور پەردىمىز»نىڭ چېتىدە، يەنى ئىككى تەرىپىدە مىليونلىغان بۇ «تاياقچىلار» بار.
• كونۇسلار: بۇلار بىزگە رەڭلەرنى ۋە ئىنچىكە تەپسىلاتلارنى ياخشى يورۇقلۇقتا، يەنى كۈندۈزى ئېنىق كۆرۈشكە ياردەم بېرىدۇ.

RP دا ، تاياقچىلار كۆپىنچە ئالدى بىلەن زىيانغا ئۇچرايدۇ . شۇڭلاشقا دەسلەپكى ئالامەتلەر كېچىلىك كۆرۈش قۇۋۋىتىنىڭ تۆۋەنلىشى ۋە يان تەرەپتىكى كۆرۈش قۇۋۋىتىنىڭ يوقىلىشىدۇر. ۋاقىتنىڭ ئۆتۈشىگە ئەگىشىپ، كونۇسلارمۇ زىيانغا ئۇچراشقا باشلايدۇ. بۇ چاغدا رەڭلەرنى كۆرۈش ۋە يېقىن ئارىلىقتا ئىشلەش قاتارلىق ئىشلار تەسىرگە ئۇچرايدۇ.

دوختۇر بۇ كېسەللىكنى قانداق دىئاگنوز قويىدۇ؟

ئەگەر سىزدە بۇ ئالامەتلەر كۆرۈلسە، كۆز دوختۇرىغا كۆرۈنۈشىڭىز كېرەك. ئۇ كۆزىڭىزنى تەكشۈرىدۇ. دائىملىق كۆز تەكشۈرۈشى بۇ كېسەللىكنىڭ ئالامەتلىرىنى بايقىيالايدۇ.

ئادەتتە كېسەللىكنى جەزملەشتۈرۈش ئۈچۈن بىر قانچە تەكشۈرۈش ئېلىپ بېرىلىدۇ:

• كۆرۈش مەيدانى سىنىقى: بۇ سىزنىڭ يان تەرەپتىكى كۆرۈش قۇۋۋىتىڭىزنى ئۆلچەيدۇ، يەنى يان تەرەپلەرنى قانچىلىك يىراقتىن كۆرەلەيدىغانلىقىڭىزنى كۆرسىتىدۇ. بۇ سىزنىڭ تونېل كۆرۈش قۇۋۋىتىڭىز بار-يوقلۇقىنى بېكىتىشكە ياردەم بېرىدۇ.
• يېرىق چىراغ ۋە كۆز تۈۋرۈكىنى تەكشۈرۈش: كۆزنىڭ ئىچكى قىسمىنى (تور پەردىسىنى) تەكشۈرۈش ئۈچۈن ئالاھىدە ئەسۋاب ئىشلىتىلىدۇ. بۇ ئەسۋاب RP بىلەن مۇناسىۋەتلىك پىگمېنت چۆكمىلىرىنى تەكشۈرەلەيدۇ.
• تور پەردىسى رەسىملىرى: تور پەردىسىدىكى ئۆزگىرىشلەرنى تەتقىق قىلىش ئۈچۈن تور پەردىسىنىڭ يۇقىرى ئېنىقلىقتىكى رەسىملىرى تارتىلىدۇ.
• ERG سىنىقى (ئېلېكترورېتىنوگرامما): بۇ بىر ئاز ئالاھىدە سىناق. بۇ يەردە قىلىنىدىغىنى سىزنىڭ «(تور پەردىڭىز)» تەرىپىدىن تارقىتىلغان ئېلېكتر سىگناللىرىنى ئۆلچەپ، ئۇنىڭ نۇرغا قانداق ئىنكاس قايتۇرىدىغانلىقىنى كۆرۈش. RP دا، بۇ سىگناللار ناھايىتى ئاجىز بولىدۇ.
• گېن تەكشۈرۈشى: بۇ تەكشۈرۈش قان ئەۋرىشكىسى ئېلىپ، كېسەللىكنىڭ سەۋەبىنى ئېنىق بىلىش ئارقىلىق ئېلىپ بېرىلىدۇ.

بۇنىڭ قانداق داۋالاش ئۇسۇللىرى بار؟

بۇ مەن ئاڭلاشنى ياقتۇرمايدىغان قىسىم. ئەپسۇسكى، تور پەردىسى ياللۇغىنىڭ داۋاسى ھازىرچە يوق. ئەمما، ئۈمىدىڭىزنى ئۈزمەڭ. بۇ كېسەللىك بىلەن ياشاۋاتقانلارغا ياردەم بېرىش ۋە تۇرمۇشىنى ئاسانلاشتۇرۇشنىڭ نۇرغۇن ئۇسۇللىرى ۋە چارىلىرى بار.

دوختۇرىڭىز سىزنى كۆرۈش قۇۋۋىتىنى ئەسلىگە كەلتۈرۈش مۇلازىمىتىگە يوللىشى مۇمكىن. بۇلار تۆۋەندىكىلەرنى ئۆز ئىچىگە ئالىدۇ:

• كۆرۈش قوراللىرى - چوڭايتىش كۆزەينىكى، ئالاھىدە يۇمشاق دېتال.
• كەسپىي داۋالاش - كۆرۈش قۇۋۋىتى ئاجىزلىقى بارلار ئۈچۈن كۈندىلىك ئىشلارنى قانداق ئورۇنداش توغرىسىدا تەربىيەلەش.
• ئالاھىدە مائارىپ ياكى كەسپىي مۇلازىمەت.
• مەسلىھەت بېرىش ياكى قوللاش گۇرۇپپىلىرى.

بۇ ئارىلىقتا، ئالىملار بۇ كېسەللىكنى داۋالاش ئۇسۇللىرىنى تەتقىق قىلىشنى داۋاملاشتۇرماقتا. ھازىر ئۈمىدۋار نەتىجىلەرنى كۆرسەتكەن بىر قانچە سىناق داۋالاش ئۇسۇلى بار:

• گېن داۋالاش ئۇسۇلى: بۇ ئەڭ چوڭ ئۈمىد. بۇ يەردە قىلىنىۋاتقان ئىش نۇقسانلىق گېننى تۈزىتىش. ھازىر پەقەت بىرلا تەستىقلانغان داۋالاش ئۇسۇلى بار، ئۇ بولسىمۇ «(RPE65).» ئەمما باشقا گېنلار ئۈچۈنمۇ تەتقىقات تېز سۈرئەتتە ئېلىپ بېرىلماقتا.
• A ۋىتامىنى تولۇقلاش: بەزى RP تۈرلىرىدە، A ۋىتامىنىنى توغرا مىقداردا ئىستېمال قىلىش كېسەللىكنىڭ ئىلگىرىلىشىنى ئاستىلىتىدىغانلىقى بايقالغان. ئەمما بۇ ئىنتايىن مۇھىم: دوختۇر بىلەن مەسلىھەتلەشمەي تۇرۇپ ھەرگىز A ۋىتامىنى ئىستېمال قىلماڭ. بەزى كىشىلەر A ۋىتامىنىنى ئارتۇقچە ئىستېمال قىلىشنىڭ زىيىنىغا ئۇچرىشى مۇمكىن. شۇڭا بۇ پەقەت دوختۇرىڭىزلا قارار چىقىرالايدۇ.
• تور پەردىسى پروتېزى: بۇ كۆزنىڭ ئىچىگە ئورنىتىلىدىغان ئېلېكترونلۇق ئۈسكۈنە. ئۇ كۆرۈش قۇۋۋىتىنى بەلگىلىك دەرىجىدە ئاشۇرالايدۇ. قانداقلا بولمىسۇن، نەتىجە ھەر بىر ئادەمگە ئوخشىمايدۇ. بۇ سىز ئۈچۈن ياخشى تاللاشمۇ ياكى ئەمەسمۇ دەپ دوختۇرىڭىزدىن سورىسىڭىز بولىدۇ.