Ви чули про цю хворобу? Давайте поговоримо про те, що таке мікроскопічний поліангіїт (МПА)!

Привіт! Сьогодні ми поговоримо про стан, про який рідко хто чує, але який може бути дуже важливим. Він називається мікроскопічним поліангіїтом, або скорочено «(МПА)». Хоча назва може здатися дещо складною, давайте спробуємо зрозуміти її просто. Не хвилюйтеся, я тут, щоб пояснити вам це.

Що ж саме являє собою цей МПА?

Простіше кажучи, МПА – це рідкісне захворювання, при якому дуже дрібні кровоносні судини в нашому тілі набрякають, або, як називають лікарі, запалюються. Це набрякання кровоносних судин зазвичай називають васкулітом . Уявіть собі, що в нашому тілі є багато тонких вен, які несуть кров, як водопровідні труби. Коли такі вени набрякають зсередини, кров, що тече через них, блокується. Що ж тоді відбувається? Наші важливі системи органів, тобто частини тіла, які потребують живлення від цих кровоносних судин, можуть бути пошкоджені. Ділянки, які найчастіше уражаються МПА:

• Нирки
• Легені
• Нервова система (наприклад, наші нерви)
• Шкіра
• Суглоби (місця, де з'єднуються наші кістки)

Варто знати, що існує ще один тип васкуліту, який має схожі симптоми з МПА, а саме гранулематоз з поліангіїтом (ГПА). Раніше його називали гранулематозом Вегенера. Лікування обох захворювань дуже схоже.

Отже, що ж таке цей «васкуліт»?

Васкуліт, як я вже згадував раніше, – це набряк кровоносних судин. Коли це трапляється, стінки цих кровоносних судин можуть слабшати. Іноді вони можуть слабшати та роздуватися, як повітряна кулька – лікарі називають це аневризмою. В інших випадках стінки цих кровоносних судин можуть ставати дуже тонкими та лопатися. Це призводить до витоку крові в навколишні тканини. Так само, як водопровідна труба закупорюється тромбом, васкуліт призводить до звуження кровоносних судин, а іноді й до їх повного блокування. Оскільки кров не може проходити через них, органи, які отримують кисень та інші поживні речовини з цієї кровоносної судини, пошкоджуються. Мускулітний аневризм (МПА) вражає переважно дрібні та середні кровоносні судини .

Хто найімовірніше розвине цей МПА?

Насправді це дуже рідкісне захворювання . Згідно зі статистикою, від 13 до 19 з кожного мільйона людей (десятьохсот тисяч) розвивається це захворювання. Це означає, що воно дуже рідкісне, чи не так? Це захворювання може розвинутися у будь-кого будь-якого віку , і немає різниці між чоловіками та жінками , воно може розвинутися однаково в обох людей.

Чому було створено цей МПА?

Лікарі поки що не знайшли конкретної причини розвитку МПА.Це не рак, це не заразне захворювання, і це не хвороба, яка зазвичай передається у спадок. Однак дослідження здебільшого показали, що за це відповідає наша власна імунна система . Простіше кажучи, імунна система, яка подібна до солдата, що повинен захищати наш організм від хвороб, помилково починає атакувати власні кровоносні судини . Саме тоді ці кровоносні судини набрякають, завдаючи шкоди органам. Хіба це не прикро?

Які симптоми МПА? Як його розпізнати?

Оскільки МПА може вражати різні системи органів, симптоми дуже різноманітні . Не всі відчуватимуть однакові симптоми. Деякі люди можуть відчувати такі поширені симптоми, як:

• Постійне відчуття втоми, млявості
• Лихоманка
• Апетит
• Втрата ваги

Крім того, залежно від ураженого органу можуть виникати специфічні симптоми. Наприклад:

• Якщо уражені легені: утруднене дихання або відхаркування невеликої кількості крові.
• Якщо уражена нервова система: незвичайні відчуття, такі як оніміння кінцівок, пізніша втрата чутливості в цих ділянках або зниження сили в кінцівках.
• Якщо це вражає шкіру: висипання на шкірі, тобто плями, схожі на екзему .
• Якщо уражені м’язи та суглоби: біль у цих ділянках.

Важливо те, що навіть якщо МПА пошкоджує нирки, на ранніх стадіях це може не проявлятися жодними симптомами! Пацієнт може не усвідомлювати цього, доки функція нирок не буде серйозно порушена. Саме тому лікарям абсолютно необхідно провести аналіз сечі у будь-якому випадку « васкуліту» .

Один або декілька з цих симптомів можуть виникати разом.

Як лікарі діагностують МПА?

Діагностика МПА схожа на таємне розслідування. Лікарі збирають інформацію з багатьох різних джерел. Коли виникає підозра на захворювання, вони роблять наступне:

• Вони запитують про вашу історію хвороби: які у вас симптоми та як довго вони тривають.
• Проводиться фізичний огляд: щоб з'ясувати, які частини тіла уражені, та виключити інші захворювання, що мають подібні симптоми.
• Аналізи крові : щоб з'ясувати, які органи в організмі уражені, особливо «антинейтрофільні цитоплазматичні антитіла (ANCA)»Щоб перевірити наявність антитіл у крові. Якщо цей тест на ANCA є позитивним, це є вагомим доказом підозри на наявність захворювання MPA. Однак, цей аналіз крові сам по собі не може довести наявність MPA, а також не може точно визначити активність захворювання.
• Аналізи сечі: Перевірте наявність надлишку білка або еритроцитів у сечі (це дуже важливо знати, якщо уражені нирки).
• Візуалізаційні тести: рентгенівські знімки, комп'ютерна томографія (КТ) або магнітно-резонансна томографія (МРТ) можуть бути проведені для виявлення аномалій у таких областях, як легені.

Якщо є підозра на мезенхімальну анемію (МПА), з ураженого органу береться невеликий шматочок тканини та досліджується (біопсія) . Це єдиний спосіб підтвердити наявність васкуліту. Однак біопсія проводиться лише за наявності відхилень, які виявляються під час медичних аналізів, сканування або фізикального огляду.

Які методи лікування МПА? (Лікування)

Головною метою лікування МПА є контроль нашої імунної системи, яка функціонує неправильно. Імуносупресивні препарати є основними препаратами, що використовуються для цього. Існує кілька видів цих препаратів, але кожен препарат має побічні ефекти, тому їх слід використовувати лише за рекомендацією лікаря.

• Якщо МПА серйозно вразила життєво важливі системи органів , кортикостероїди зазвичай призначають разом з іншим імуносупресивним препаратом, таким як циклофосфамід (Цитоксан®) або ритуксимаб (Ритуксан®).
• Якщо захворювання не надто важке , спочатку можна використовувати препарат під назвою « метотрексат » разом із «кортикостероїдами».

Головна мета лікування — зупинити всі пошкодження, спричинені МПА, та довести захворювання до точки, коли воно повністю контролюється. Це називається «ремісією». Коли захворювання, здається, покращується, лікарі поступово зменшують дозу кортикостероїдів і зрештою намагаються повністю припинити їх прийом. Якщо використовується циклофосфамід, його призначають лише до досягнення ремісії (зазвичай від трьох до шести місяців). Потім, для підтримки ремісії, використовується інший імуносупресант — метотрексат, азатіоприн (Імуран®) або мікофенолату мофетилу (Селлсепт®). Тривалість цього підтримуючого лікування може варіюватися від людини до людини. У більшості випадків це щонайменше рік або два.Ці препарати призначають, а потім лікарі намагаються зменшити дозу та припинити їх прийом. Подумайте, деякі препарати, що використовуються для цього лікування, також використовуються для лікування інших захворювань. Наприклад, препарати під назвою «(Азатіоприн)» та «(Мікофенолат мофетил)» призначаються для запобігання відторгненню органу організмом після трансплантації органів. Препарати під назвою «(Метотрексат)» також призначаються для лікування таких захворювань, як ревматоїдний артрит та псоріаз. Препарати під назвою «(Циклофосфамід)» та «(Метотрексат)» також призначаються у високих дозах для лікування деяких видів раку, і в той час їх також називають «(хіміотерапією)». Але не бійтеся , їх призначають для лікування «васкуліту» в дозах, які в 10-100 разів нижчі за дози, що призначаються для лікування раку. Тут основна функція цих препаратів полягає не в тому, щоб знищувати ракові клітини, а в контролі активності імунної системи. Ритуксимаб – це препарат із класу препаратів, які називаються біологічними агентами. Він діє, впливаючи на певну частину імунної системи. Недавні дослідження показали, що ритуксимаб такий же ефективний, як і циклофосфамід, у лікуванні тяжкого мукофілактичного артриту.

Оскільки ці ліки послаблюють імунну систему , існує ризик розвитку серйозних інфекцій. Крім того, існують побічні ефекти, властиві кожному імуносупресанту. Тому вкрай важливо постійно перебувати під медичним наглядом щодо побічних ефектів під час використання цих препаратів. Навіть якщо препарат спочатку добре переноситься, з часом ситуація може змінитися. Тому дуже важливо продовжувати дотримуватися медичних рекомендацій та проходити необхідні аналізи. Іноді, навіть після припинення прийому препарату, потрібно бути обережним щодо довгострокових побічних ефектів.

Які перспективи одужання для пацієнтів з МПА? (Прогноз)

Оскільки МПА є рідкісним захворюванням, важко надати точну статистику щодо одужання. Однак у середньому понад 80% людей із МПА позбавлені наслідків хвороби через п'ять років. Ці результати варіюються залежно від тяжкості захворювання. МПА може прогресувати повільно, і хоча це серйозне захворювання, більшість пацієнтів дуже добре одужують . Розпочавши лікування на ранній стадії та перебуваючи під пильним медичним наглядом, можна мінімізувати пошкодження органів. Навіть ті, хто має найважчі випадки МПА, можуть досягти періоду ремісії, якщо вони розпочнуть лікування на ранній стадії та виконають рекомендації лікарів. Навіть після періоду ремісії МПА все ще може повернутися. Це називається «рецидивом». Це трапляється приблизно у 50% людей із МПА. Цей рецидив може бути схожим на симптоми, які у вас були, коли вам вперше поставили діагноз, або може відрізнятися. Щоб зменшити ризик важкого рецидиву,Якщо у вас з'являться будь-які нові симптоми, важливо негайно повідомити про них лікаря. Також важливо регулярно відвідувати лікаря для проведення аналізів крові та візуалізаційних тестів. Лікування рецидиву таке ж, як і для людини, у якої нещодавно діагностували захворювання. Багато людей із МПА можуть знову досягти ремісії.

Отже, що найважливіше слід пам'ятати з того, про що ми говорили?

Добре, ми вже багато говорили про це (MPA). Найважливіші речі, які вам потрібно запам'ятати з усього цього:

• (МПА) – це рідкісне, але потенційно серйозне захворювання, при якому дрібні кровоносні судини організму набрякають через порушення роботи імунної системи.
• Найчастіше це вражає нирки, легені, нерви, шкіру та суглоби . Хоча нирки уражаються особливо сильно, спочатку симптоми можуть бути відсутніми .
• Вкрай важливо діагностувати захворювання та розпочати лікування на ранній стадії.
• Лікування передбачає прийом препаратів, що пригнічують імунну систему. Під час їх використання вкрай важливим є регулярний медичний контроль та обстеження .
• Навіть якщо хвороба зникне (ремісія), вона може повернутися (рецидив) . Тому будьте уважні до нових симптомів.
• Завжди відкрито розмовляйте зі своїм лікарем , ставте запитання та діліться своїми почуттями. Це найкраще, що можна зробити.

Сподіваюся, ця інформація буде вам корисною. Якщо у вас є якісь занепокоєння щодо будь-яких симптомів, будь ласка, не забудьте звернутися за медичною допомогою.