Що таке ППМС (первинно-прогресуючий розсіяний склероз)? Давайте поговоримо про це просто!

Ви, можливо, чули про стан під назвою « розсіяний склероз (РС)». Первинно прогресуючий розсіяний склероз (ППРС) – це специфічна форма РС. У цьому випадку ваші симптоми не виникають раптово, не зникають через кілька днів, а потім повертаються знову і знову. Натомість ваші симптоми поступово, поступово і поступово посилюються з часом . Як і підйом сходами, ці симптоми поступово погіршуються. Не хвилюйтеся, це може здатися трохи складним. Давайте поговоримо про все чітко та просто, добре?

Що ж таке ППМС?

Простіше кажучи, «розсіяний склероз (РС)» – це стан, при якому наша власна імунна система, система, яка захищає нас від хвороб, помилково атакує нашу власну центральну нервову систему («центральну нервову систему») – головний і спинний мозок (нервові тяжі всередині хребта). Це пошкоджує захисну оболонку (мієлін) навколо нервових волокон.

Зараз існує кілька основних типів розсіяного склерозу.

• Рецидивуюче-ремітуючий розсіяний склероз (РРС): більшість людей мають цей тип. При цьому типі симптоми раптово погіршуються (ми називаємо це «рецидивом»), а потім через деякий час симптоми або повністю зникають, або повністю зникають.
• Первинно-прогресуючий розсіяний склероз (ППРС): При ППРС, типі, про який ми говоримо сьогодні, буває менше чітких «рецидивів», як при РРРС. Натомість симптоми поступово погіршуються з самого початку. Іноді можуть бути невеликі «коливання», тобто симптоми то покращуються, то погіршуються. Але загалом стан має тенденцію до поступового погіршення.
• Вторинно-прогресуючий розсіяний склероз (ВПРРС): у деяких людей із ВПРРС захворювання може перерости в ВПРРС через кілька років. Потім їхні симптоми поступово погіршуються, а рецидиви стають рідшими.

ППМС та СПМС іноді називають разом «прогресуючим РС», оскільки обидва мають прогресуючий характер. При ППМС спостерігається певний рівень запалення в нервовій системі, і нервові клітини пошкоджуються та поступово втрачають свою функцію. Це те, що ми називаємо «нейродегенерацією».

Наскільки поширений ППМС?

У світі мільйони людей хворіють на розсіяний склероз. За оцінками, лише у Сполучених Штатах налічується близько мільйона людей з розсіяним склерозом. Близько 10% з них, або приблизно кожна десята людина, мають цей тип розсіяного склерозу, який називається ППМС. Отже, ППМС зустрічається трохи рідше, ніж інші типи розсіяного склерозу.

Які симптоми ППМС? Як вони проявляються?

Основною характеристикою ППМС є те, що симптоми РС поступово погіршуються.Ці симптоми можуть відрізнятися від людини до людини. Також, як саме починаються симптоми та як швидко вони прогресують, різняться від людини до людини.

Ось деякі з найпоширеніших симптомів:

• Труднощі при ходьбі: це перший симптом, який вражає багатьох пацієнтів з ППМС. Вони можуть відчувати скутість у ногах, слабкість і втрату рівноваги. Вони також можуть швидко втомлюватися під час ходьби.
• Поколювання або оніміння в різних частинах тіла: це може виникати в руках, ногах, обличчі або будь-де на тілі.
• Зміни зору: може виникати розмитий зір в одному оці, двоїння в очах або біль під час руху очей. Однак ці проблеми із зором менш поширені при ППМС, ніж при РРС.
• Постійне відчуття втоми («виснаження»): це не нормальна втома. Ви можете відчувати, що ваш стан не покращується, незалежно від того, скільки ви відпочиваєте. Це може бути серйозною перешкодою для вашої повсякденної діяльності.
• Утруднене сечовипускання та дефекація: це може включати раптове, несподіване бажання сечовипускання («терміновість»), утруднене контролювання сечовипускання («нетримання») та утруднене повне спорожнення сечового міхура . Запор також є поширеним явищем.
• Відчуття, ніби хтось міцно тримає вас за груди або живіт: деякі люди також називають це «обіймами розсіяного склерозу».
• Відчуття, ніби по спині, руках або ногах проходить удар електричним струмом, коли шия нахиляється вперед: це називається «симптомом Лермітта».
• М'язова скутість (спастичність) або слабкість: це може ускладнити маніпулювання та рух кінцівками.
• Проблеми з мовленням: Ви можете відчувати, що ваші слова невиразні або що змінюється швидкість вашого мовлення.
• Проблеми з ковтанням.
• Проблеми з мисленням і пам'яттю: відчуття затуманеності мозку («туман у голові»), що означає, що важко запам'ятовувати речі, зосереджуватися та приймати рішення.
• Психічні проблеми: можуть виникати депресія , тривога та дратівливість .

Важливо те, що спочатку ці симптоми можуть бути не дуже очевидними. Ви можете подумати: «О, це просто втома». Але якщо з часом вони поступово стають сильнішими, вам варто занепокоїтися.

Чому розвивається ППМС? У чому причина?

Вчені досі не знають точної причини розвитку розсіяного склерозу (включаючи постпротеїновий розсіяний склероз), але вважається, що існує кілька факторів, які сприяють його розвитку:

1. Генетична схильність: Вважається, що певні зміни в наших генах (ДНК) можуть підвищити ризик розвитку аутоімунних захворювань, таких як розсіяний склероз (захворювання, при якому імунна система атакує організм). Однак це не означає, що якщо у вас розсіяний склероз, ваші діти також його захворіють. Вплив генів на розсіяний склероз не такий великий, як ви можете подумати. Тому ризик передачі хвороби дітям є відносно низьким.

2. Фактори навколишнього середовища: Деякі дослідження показують, що певні речі в навколишньому середовищі, в якому ми живемо, можуть сприяти розвитку розсіяного склерозу. Наприклад:

• Вірусні інфекції : Деякі вірусні інфекції, такі як вірус Епштейна-Барр (ВЕБ), також досліджуються на предмет зв'язку між розсіяним склерозом та певними типами інфекцій.
• Дефіцит вітаміну D : Також існує думка, що люди з низьким рівнем вітаміну D від сонячного світла мають підвищений ризик розвитку розсіяного склерозу.
• Куріння: Люди, які курять, мають підвищений ризик розвитку розсіяного склерозу та можуть швидше прогресувати у хворого.

3. Функція імунної системи: Якимось чином ці генетичні та екологічні фактори поєднуються, створюючи проблеми з імунною системою. Ось чому вона починає атакувати нашу власну нервову систему.

Простіше кажучи, ППМС не є захворюванням, спричиненим однією причиною. Його викликає поєднання багатьох факторів.

Які додаткові ускладнення можуть виникнути через ППМС?

У міру прогресування симптомів ППМС можуть виникати інші проблеми та ускладнення. Деякі приклади:

• Посилення м’язової скутості (спастичності): це може призвести до посилення болю та утруднення руху.
• Ризик повної втрати зору (рідко).
• Погіршення труднощів із контролем сечового міхура: це може призвести до частих інфекцій сечовивідних шляхів.
• Посилення сексуальної дисфункції.
• Подальше зниження пам'яті та здатності до мислення.
• Проблеми з психічним здоров'ям: такі стани, як депресія та тривога, можуть погіршитися.
• Часті падіння та травми, що виникають внаслідок цього, такі як переломи.
• Пролежні, спричинені надмірним перебуванням у ліжку.
• Ризик респіраторних інфекцій: особливо при тяжкому перебігу захворювання.

Як діагностується ППМС? (Діагноз)

Не існує єдиного тесту, який може остаточно діагностувати ППМС. Ваш лікар врахує ваші симптоми, історію хвороби, фізичний огляд та кілька інших спеціалізованих тестів, а потім дійде висновку, що «це може бути ППМС».

Ось деякі з тестів, які зазвичай проводяться для цього:

1. МРТ (магнітно-резонансна томографія): це основний тест, який використовується для діагностики розсіяного склерозу. Він може виявити пошкодження (ураження) головного та спинного мозку, спричинені розсіяним склерозом. При пост-розсіяному розсіяному склерозі (ППРС) важливими є характер цих уражень та те, як вони змінюються з часом.

2. Люмбальна пункція (також відома як спинномозкова пункція): це передбачає взяття невеликого зразка спинномозкової рідини (ліквору) з попереку. Цю рідину досліджують, щоб з'ясувати наявність будь-яких змін, специфічних для розсіяного склерозу (РС), таких як білки, які називаються олігоклональними смугами. Вони не є специфічними для РС, але можуть бути ознакою запалення в головному або спинному мозку.

3. Аналізи крові: вони допомагають переконатися, що у вас немає інших захворювань, які викликають симптоми, подібні до розсіяного склерозу.

4. Дослідження викликаних потенціалів: вони вимірюють швидкість, з якою електричні сигнали проходять через нервову систему. Коли нерви пошкоджені розсіяним склерозом, швидкість, з якою ці сигнали проходять, може бути сповільнена.

5. Оптична когерентна томографія (ОКТ): це безболісне сканування ока, яке може перевірити наявність пошкоджень зорового нерва та сітківки в задній частині ока внаслідок розсіяного склерозу.

Для діагностики ППМС лікарі враховують поступове погіршення симптомів протягом щонайменше року та наявність певних специфічних ознак на МРТ-скануванні .

У якому віці зазвичай виникає ППМС?

У більшості людей діагностують ППМС у віці 40 або 50 років. Це дещо пізніший вік, ніж рецидивуючий розлад мозкової маси (РРМС). Однак, він може виникнути в будь-якому віці, як у молодших, так і у старших людей.

Які методи лікування ППМС?

Лікування ППМС має дві основні цілі:

1. Терапія, що модифікує перебіг захворювання (ТМП): вона спрямована на уповільнення швидкості погіршення перебігу захворювання.

2. Управління симптомами: це допомагає зменшити ваш дискомфорт і покращити якість вашого життя.

Терапія, що модифікує перебіг захворювання (DMT)

Існує кілька типів ДМТ, доступних для лікування RRMS, але існує лише обмежена кількість ДМТ, схвалених для PPMS.

• Окрелізумаб (Окревус®):Це основний препарат для лікування ППМС, який наразі схвалений для лікування ППМС. Це препарат, що вводиться внутрішньовенно. Дослідження показали, що цей препарат може певною мірою допомогти контролювати погіршення симптомів у пацієнтів з ППМС.

Лікарі вважають, що ППМС рідше залежить від запалення імунної системи, ніж РРМС, тому ДМТ, спрямовані на нього, менш ефективні. Однак проводиться багато досліджень щодо РС, тому в майбутньому може бути більше методів лікування ППМС.

Контроль симптомів

Це дуже важлива частина лікування ППМС. Це лікування визначається вашими конкретними симптомами.

• Фізична терапія: вона може бути дуже корисною при таких проблемах, як труднощі з ходьбою, м’язова скутість та слабкість. Вправи та розтяжка можуть допомогти покращити силу, рівновагу та рухливість.
• Ерготерапія: знайомить людей з методами та обладнанням, які допомагають їм самостійно виконувати щоденні завдання (наприклад, одягатися, їсти, писати).
• Ліки:
• Ліки від м’язової скутості (спастичності).
• Ліки від втоми.
• Ліки від проблем із сечовим міхуром.
• Анальгетик.
• Ліки від депресії або тривоги.
• Логопедія: Якщо у вас виникають труднощі з мовленням або ковтанням.
• Допоміжні засоби для пересування: Вам можуть знадобитися такі речі, як тростина, ходунки або інвалідний візок.

Ваш лікар пояснить вам можливі побічні ефекти будь-яких ліків або лікування, перш ніж ви почнете його приймати, тому не соромтеся ставити будь-які запитання.

Чи є спосіб запобігти ППМС?

На жаль, немає способу запобігти розсіяному склерозу (включаючи ППМС), оскільки точна причина досі невідома.

Однак, якщо у вас розсіяний склероз, є деякі речі, які ви можете зробити, щоб зменшити кількість загострень («рецидивів» – хоча вони трапляються рідко при розсіяному склерозі) та контролювати швидкість погіршення захворювання:

• Прийом призначених ліків (особливо ДМТ) точно так, як це призначив лікар.
• Дотримання здорового способу життя (правильне харчування, повноцінний сон, фізичні вправи).
• Повністю утримайтеся від куріння.
• Намагання максимально зменшити стрес.

З яким досвідом стикається людина з ППМС?

ППМС – це хронічне захворювання, яке може суттєво впливати на ваше повсякденне життя. У міру погіршення симптомів вам може знадобитися внести деякі зміни у свій спосіб життя, щоб захистити себе та уникнути нещасних випадків.

Уявіть, що якщо вам важко пересуватися самостійно, вам потрібно поговорити зі своїм лікарем про засіб пересування, такий як інвалідний візок. Спочатку такі речі можуть бути важкими для сприйняття. Але,Ці пристрої допоможуть вам працювати трохи більш самостійно та підтримувати активний спосіб життя.

Окрім фізичних наслідків ППМС, життя з цим хронічним захворюванням також може суттєво впливати на ваше психічне здоров'я. Часто люди відчувають смуток, гнів, безнадія та самотність. Деякі люди знаходять велике полегшення, спілкуючись з фахівцем з психічного здоров'я , таким як консультант або психіатр. Тож, якщо ви відчуваєте потребу, не соромтеся звертатися по допомогу.

Пам’ятайте, що ліків від ППМС поки що немає. Однак дослідження тривають, щоб дізнатися більше про це та знайти нові методи лікування, які можуть принести вам полегшення. Тож не втрачайте надії.

Як швидко погіршуються симптоми ППМС?

Це питання, яке ставлять собі багато людей. Однак кожен, хто страждає на ППМС, переживає його по-різному. У деяких людей симптоми можуть погіршуватися дуже повільно, протягом років. В інших симптоми можуть погіршуватися швидше.

Це важко точно передбачити . Якщо ви помітите будь-які очевидні зміни у своїх симптомах або якщо вони швидко погіршуються, обов’язково негайно повідомте про це свого лікаря.

Яка тривалість життя людини з ППМС?

Цього також багато хто боїться. Однак, ППМС безпосередньо не впливає на тривалість життя. Тобто, наявність ППМС не означає, що тривалість життя людини коротша, ніж у інших.

Однак серйозні ускладнення захворювання (наприклад, важкі інфекції, проблеми, спричинені тривалим постільним режимом) можуть мати загрозу для життя, якщо їх не лікувати належним чином. Тому дуже важливо дотримуватися медичних порад та піклуватися про своє здоров’я.

Коли мені слід звернутися до лікаря?

Якщо у вас ППМС, важливо регулярно проходити медичні огляди. Крім того, зверніться до лікаря, якщо ви:

• Якщо ваші симптоми ППМС погіршуються та впливають на ваше повсякденне життя.
• Якщо є новим, виникають серйозні ускладнення, такі як параліч.
• Якщо у вас постійний біль або оніміння в кінцівках, або якщо вони посилюються.
• Оскільки синдром Паттерсон-Морського коліна (ПМК) може вплинути на вашу рівновагу та координацію, якщо ви впадете та травмуєтеся, негайно зверніться до лікаря або зателефонуйте до служби невідкладної допомоги.
• Якщо ліки, які ви приймаєте, викликають побічні ефекти .
• Якщо ви відчуваєте психічні розлади (наприклад, депресію, тривогу).

Які питання мені слід поставити лікарю?

Коли ви йдете до лікаря, гарною ідеєю буде записати свої запитання. Ось кілька прикладів:

• Чи є у мене ППМС чи інший тип РС? Як мені це точно знати?
• Як я можу впоратися зі своїми симптомами? Що конкретно я можу зробити?
• Чи ви б порадили мені фізіотерапію або трудотерапію? Де я можу отримати ці послуги?
• Які ліки ви мені порадите? Які в них побічні ефекти? Як довго мені їх приймати?
• Чи потрібно мені використовувати інвалідне крісло або інший засіб пересування? Якщо так, то як довго?
• Чи потрібно мені змінити свій раціон?
• Що мені робити, щоб піклуватися про своє психічне здоров'я?

Заключне послання

ППМС, як і інші типи розсіяного склерозу, – це захворювання, яке може суттєво вплинути на ваше життя. Це правда. Але не хвилюйтеся, ви не самотні.

Пам’ятайте, що існують методи лікування та лікування, які можуть допомогти уповільнити прогресування ваших симптомів та покращити якість вашого життя.

Спочатку ви можете не помічати багатьох симптомів, але з часом вони можуть посилюватися. Вам навіть може знадобитися використовувати таке обладнання, як інвалідне крісло, щоб пересуватися самостійно. Це не кінець світу. Ваш лікар, фізіотерапевт та інші медичні працівники можуть допомогти вам на цьому шляху. Вони можуть допомогти вам впоратися з вашими симптомами та спрямувати вас до якомога здоровішого та активнішого життя.

Тож залишайтеся позитивними. Будьте поінформованими. Ставте запитання. Отримуйте необхідну допомогу. Поговоріть про це зі своєю родиною та друзями. Їхня підтримка також буде для вас великою силою.