Чи знаєте ви про медулярну карциному нирки (РМН) – рідкісний, але серйозний рак, який розвивається в нирках?

Ви коли-небудь чули про дуже рідкісний і серйозний тип раку, який розвивається в нирках, особливо у молодих людей? Ймовірно, ні. Це медулярна карцинома нирки, або скорочено RMC. Хоча вона не дуже поширена, знати про неї дуже важливо, особливо для деяких людей. Хоча це дещо серйозна тема, не бійтеся. Давайте поговоримо про це сьогодні простою та зрозумілою мовою.

Що ж таке РМК?

Простіше кажучи, медулярний рак нирки (РМН) – це тип раку нирки. Але він дуже рідкісний, дуже агресивний і швидко поширюється. Найчастіше зустрічається у молодих людей, особливо у тих, хто має захворювання крові під назвою «серповидноклітинна анемія» або «серповидноклітинна риса».

Коли ми говоримо про рак нирки, найпоширенішим типом є «нирково-клітинна карцинома». Нирково-клітинна карцинома також є підтипом «нирково-клітинної карциноми». Але навіть не в одного зі 100 пацієнтів з раком нирки розвивається цей стан. Це настільки рідко.

Що викликає цей рак?

Вчені та лікарі досі не знайшли 100% точної причини цього, але є одна головна річ, яка була визначена.

Наші нирки мають частину, яка називається «мозкова речовина нирок». У людини із серповидноклітинною анемією іноді еритроцити змінюють форму на серповидну. Коли це трапляється, клітини можуть злипатися та блокувати кровоносні судини в «мозковій речовині» нирки.

Це блокування кровопостачання пошкоджує клітини в цій ділянці. Зокрема, у цих клітинах пошкоджується ген під назвою «INI1» (також званий «SMARCB1»). Цей ген «INI1» діє як «охоронець», який запобігає переродженню клітин у ракові. Під час дослідження ракових клітин RMC цей ген «INI1» у них не виявляється. Тому лікарі перевіряють наявність цього гена «INI1», щоб підтвердити, чи є пухлина RMC чи ні.

Чи є в мене також ризик розвитку ринорезистентного мезенхімального синдрому (РМЦ)?

Важко точно сказати, у кого це може розвинутися. Наявність у вашій родині хворого на ринітовий мезенхімаль (РМК) не збільшує ризик його розвитку. Це означає, що це не спадкове захворювання.

Основним фактором ризику є захворювання крові, яке називається «серповидноклітинна гемоглобінопатія». Тобто наявність «серповидноклітинної анемії» або «серповидноклітинної риси». Але дуже рідко у людей без цих станів також може розвинутися нирково-клітинна карцинома. Вона називається «некласифікований нирково-клітинний рак з медулярним фенотипом» (RCCU-MP).

Якщо подивитися на статистику:

• Частіше зустрічається у чоловіків, ніж у жінок.
• Найчастіше вражає праву нирку.
• Захворювання зазвичай діагностується у молодому віці, від 11 до 39 років.

Які симптоми РМК?

Існує кілька поширених симптомів цього захворювання. Якщо у вас є один або декілька з них, найкраще якомога швидше звернутися за медичною допомогою.

Як лікар це діагностує?

Коли ви розповісте нам про свої симптоми, лікар перше, що зробить, це огляне вас. Потім ви можете виконати такі кроки.

1.Ультразвукове сканування: це може дати приблизне уявлення про те, чи є щось на зразок пухлини в нирках.

2. КТ або МРТ: Якщо є підозра на пухлину, може бути призначено КТ або МРТ, щоб отримати чітке уявлення про пухлину. На основі цих зображень лікар може визначити, наскільки ймовірно, що вона є раковою.

3. Біопсія: Якщо є вагома підозра на рак, цей тест проводиться для його підтвердження. Він включає введення тонкої голки в область пухлини нирки, взяття дуже маленького шматочка тканини та дослідження його під мікроскопом.

4. Генетичне тестування: Клітини, взяті під час біопсії, перевіряються на наявність гена «INI1», що бореться з раком, про який ми говорили раніше.

• Якщо ген `INI1` відсутній , його ідентифікують як RMC.
• Якщо ген «INI1» відсутній і у пацієнта немає серповидноклітинної анемії, діагноз ставиться як «RCCU-MP».
• Якщо присутній ген `INI1` , це не RMC, а інший тип пухлини.

Які методи лікування цього існують?

Оскільки РМК є швидко поширюваним, агресивним раком, лікування має бути таким же швидким та агресивним.

• Хіміотерапія: це найпоширеніший перший метод лікування. Він передбачає введення в організм препаратів, що знищують ракові клітини.
• Хірургічне втручання: видалення ракової пухлини та, можливо, ураженої нирки.
• Променева терапія: знищення ракових клітин за допомогою потужних променевих променів.

Оскільки це захворювання є рідкісним, дослідження все ще тривають. Вчені завжди шукають нові та ефективніші методи лікування ринорезистентного мезенхімального раку (РМК).

Чи є спосіб запобігти RMC?

На жаль, наразі не існує відомого способу запобігти розвитку ринорезистентного мезенхімального раку (РМК), і немає тестів для його виявлення до появи симптомів.

Найкраще, що ви можете зробити, це бути уважним . Якщо ви знаєте, що у вас серповидноклітинна анемія або ознака серповидноклітинної анемії, зверніть увагу на вищезгадані симптоми. Якщо у вас є якісь занепокоєння, негайно зверніться до лікаря.

Часто на момент діагностики цього захворювання рак вже поширився на лімфатичні вузли або інші органи, такі як легені, печінка та кістки. Тому раннє виявлення – найкращий спосіб досягти найкращих результатів.