Чи вийшли органи черевної порожнини вашої дитини? Давайте дізнаємося про так звану клоакальную екстрофію!

Як би злякалися мати чи батько, якби побачили, що живіт новонародженої дитини не сформувався належним чином, і деякі органи, які повинні бути всередині, вийшли назовні? Це справді важко уявити. Але не хвилюйтеся. Хоча це дуже рідкісний стан, для нього існує лікування. Давайте поговоримо про цей стан, який називається клоакальна екстрофія, простим, зрозумілим для вас способом.

Що таке клоакальна екстрофія?

Простіше кажучи, клоакальна екстрофія – це вроджений дефект, який виникає, коли черевна стінка дитини не формується належним чином під час росту в утробі матері. Уявіть собі, що оскільки нижня частина живота не закривається належним чином, сечовий міхур дитини та частина товстої кишки або інші органи покриті тонкою мембраною та виступають з тіла. Це дуже важко помітити. Цей стан також впливає на статеві органи дитини.

Це також відомо як вроджена аномалія сечовивідних шляхів . Це означає, що проблема виникає, коли дитина ще перебуває в утробі матері. Але не хвилюйтеся, після кількох коригувальних операцій , які починаються з народження і тривають певний час, більшість дітей з цим станом продовжують жити нормальним, щасливим життям.

Як це впливає на дитину? Що таке комплекс OEIS?

Клоакальна екстрофія також відома як комплекс OEIS або синдром OEIS , оскільки вона супроводжується кількома іншими проблемами. Давайте розглянемо, що це таке:

Що таке омфалоцеле?

Це трапляється, коли м’язи живота дитини, біля пупка, неправильно з’єднані, утворюючи отвір. Через цей отвір виступають сечовий міхур, товста кишка, а іноді й інші органи, такі як печінка. Але ці органи не просто вискакують, вони покриті захисною мембраною.

Що таке екстрофія?

Це відбувається, коли стінка сечового міхура дитини повертається назовні, а не всередину. Це називається екстрофією сечового міхура . Сечовий міхур плоский, а не круглий, і навіть може бути розділений навпіл. Крім того, м’язи живота та кістки тазу, або кістки навколо талії, не з’єднуються належним чином. В результаті таз розтягується в обидві сторони, як широко розгорнута книга.

Що таке неперфорований анус?

У цьому випадку анус дитини, отвір, через який ми випорожнюємося, не сформувався належним чином. Він може бути заблокований, або ж такого отвору взагалі може не бути. Товста кишка дуже коротка і може навіть бути з'єднана з сечовим міхуром.

Що таке дефекти хребта?

Приблизно у трьох з чотирьох немовлят спостерігається клоакальна екстрофіяТакож може виникнути стан, який називається розщеплення хребта, при якому кістки хребта не змикаються належним чином, внаслідок чого заповнений рідиною мішок навколо спинного мозку (можливо, з нервами) виступає через проміжок.

Важливо: У дитини можуть бути всі ці ознаки або лише деякі з них. Лікарі ретельно обстежать їх усі.

Чи має це якийсь вплив на статеві органи?

Так, клоакальна екстрофія також впливає на статеві органи дитини.

• Якщо це хлопчик: пеніс може бути плоским, коротким або розділеним на праву та ліву частини.
• Якщо це дівчинка: клітор може бути розділений на дві частини, одну праворуч, а іншу ліворуч. Також може бути два вагінальні отвори.

Наскільки поширений цей стан?

Це дуже рідкісне захворювання . Грубо кажучи, воно вражає приблизно одну з 250 000 або одну з 400 000 народжених дітей. Крім того, хлопчики мають у два-три рази більшу ймовірність розвитку цього захворювання, ніж дівчатка.

Які бувають типи екстрофіє-епіспадіального комплексу (ЕЕК)?

Клоакальна екстрофія належить до групи вроджених вад розвитку, що називаються комплексом екстрофії-епіспадії (ЕКЕ) . Фактично, це найважчий тип у цій групі. У дитини може бути лише одне захворювання з цієї групи або кілька одночасно.

Інші стани категорії ЄЕС:

• Епіспадія: При цьому стані уретра дитини, трубка, яка виводить сечу з організму, не сформована належним чином.
• Екстрофія сечового міхура: у цьому стані сечовий міхур дитини вивертається навиворіт.

Що викликає клоакальную екстрофію?

Лікарі точно не знають, чому у деяких дітей розвивається цей стан, але вони вважають, що це трапляється, коли тканина, яка називається клоакальною мембраною , розривається або розривається протягом першого триместру вагітності.

Клоака – це ділянка, де з’єднуються репродуктивна, травна та сечовидільна системи дитини. Зазвичай органи цих систем відокремлені один від одного цією клоакальною мембраною. Тому, коли ця мембрана розривається, черевна стінка не повністю формується. Органи не розвиваються належним чином і навіть можуть бути неправильно з’єднані один з одним. Зрештою, деякі органи виступають через щілину в черевній порожнині.

Які симптоми цього стану?

Симптоми клоакальної екстрофії можна побачити одразу після народження. У вашої дитини може спостерігатися таке:

• Органи вийшли з отвору в шлунку, всередині мішкоподібної структури.
• Мішкоподібна структура виступає з проміжку в задній частині хребта (це розщеплення хребта).
• Пеніс або вагіна виглядає так, ніби розділений навпіл.

Як лікарі це виявляють?

Екстрофію клоаки часто можна діагностувати під час пренатального ультразвукового дослідження під час вагітності. Лікар також може рекомендувати МРТ плода . Це може забезпечити чіткіші зображення органів вашої дитини. Ці сканування можуть показати такі речі, як:

• Сеча не відтікає належним чином з сечового міхура.
• Лобкові кістки відокремлені одна від одної.
• Менший за нормальний розмір статевих органів.
• Омфалоцеле означає, що пуповина прикріплена занадто низько в животі дитини.

Після народження дитини лікар може призначити МРТ , УЗД черевної порожнини або інші методи візуалізації . Вони можуть оцінити функцію органів та тяжкість захворювання. Використовуючи всю цю інформацію, лікар розробить найкращий план лікування для вашої дитини.

Як лікується клоакальна екстрофія?

Кожній новонародженій дитині з клоакальною екстрофією знадобиться хірургічне втручання . Ця операція передбачає повернення виступаючих органів всередину тіла та закриття проміжків у черевній порожнині та спині. Вашій дитині, ймовірно, доведеться пройти кілька операцій протягом кількох років. Це називається поетапною реконструкцією .

Лікування під час пологів під час подорожі

Такі методи лікування починаються одразу після народження дитини:

• Реконструкція сечового міхура, повернення органів всередину черевної порожнини та закриття щілини в черевній порожнині.
• Створення стоми . Це отвір у черевній порожнині, через який калові маси виходять з товстої кишки. Ці калові маси збираються в мішечку зовні (колостомічний мішок). Цей колостомічний мішок може бути тимчасовим, доки не будуть проведені інші операції.
• Закриття проміжку в хребті.

Лікування в ранньому дитинстві

Коли малюк трохи підросте, тобто в ранньому дитинстві, лікування проводиться так:

• Операція на кістках (остеотомія) проводиться для розсічення кісток тазу. Це дозволяє тазу легше закриватися та забезпечує кращу підтримку сечового міхура в міру зростання дитини.
• Репродуктивні органи та сечовивідні шляхи реорганізуються.
• Створюється анальний отвір. Якщо товста кишка достатньо довга, лікар може виконати операцію з протягування , щоб з’єднати товсту кишку з анусом. Потім стому закривають. Дитині більше не потрібен буде колостомічний мішок.

Які ускладнення можуть виникнути внаслідок цього стану?

Після хірургічного лікування більшість дітей з клоакальною екстрофією живуть активним, повноцінним життям . Деяким дітям може знадобитися більше хірургічних втручань у міру дорослішання.

Клоакальна екстрофія може спричинити такі ризиковані стани:

• Безпліддя.
• Захворювання нирок, інфекції нирок, камені в нирках та ниркова недостатність.
• Сексуальна дисфункція, еректильна дисфункція тощо.
• Нетримання сечі та нетримання калу.

Речі, які варто запитати у свого лікаря

Ви можете запитати лікаря вашої дитини такі речі, як:

• Чи має моя дитина підвищений ризик інших захворювань?
• Яке найкраще лікування клоакальної екстрофії?
• Скільки операцій знадобиться моїй дитині?
• На які ускладнення слід звернути увагу після операції?
• Яка ймовірність того, що в моєї наступної дитини також буде клоакальна екстрофія?

Це нормально відчувати страх і занепокоєння, коли ви дізнаєтеся, що у вашої дитини клоакальна екстрофія або синдром OEIS. Але пам’ятайте, ви не самотні.

Найважливіше, що потрібно пам'ятати

Цілком природно відчувати приголомшення та страх, коли ви дізнаєтеся, що у вашої дитини клоакальна екстрофія. Але не хвилюйтеся . Ваші лікарі та медична команда готові допомогти вам і вашій дитині. Вашій дитині знадобиться кілька операцій одразу після народження, а потім ще кілька операцій для зміни форми органів.

Але найкраще те, що за належного лікування більшість дітей, народжених з цим захворюванням, живуть нормальним, щасливим життям . Зверніться до свого лікаря з будь-якими питаннями чи занепокоєннями, які можуть у вас виникнути. Він все вам пояснить.

Клоакальна екстрофія, вроджені вади розвитку, комплекс OEIS, омфалоцеле, екстрофія сечового міхура, дитяча хірургія