Ви також постійно відчуваєте спрагу та мочитеся приблизно двадцять разів на день? Це розлади аргінін-вазопресину / нецукровий діабет?

Чи відчуваєте ви також нестерпну спрагу? Чи відчуваєте ви, що не можете випити достатньо води? Чи вам також доводиться ходити до туалету багато разів на день, іноді навіть один-два рази на годину? Якщо вам доводиться вставати вночі, щоб помочитися , не виспавшись як слід, до цього не слід ставитися легковажно. Сьогодні ми поговоримо про рідкісний, але виліковний стан, який проявляється схожими симптомами. Раніше це називалося «нецукровий діабет».

Що таке розлад аргінін-вазопресину?

Простіше кажучи, цей стан виникає, коли ваш організм виробляє занадто багато сечі. Це означає, що ваш організм не здатний утримувати достатню кількість води. Основною причиною цього є проблема з гормоном під назвою аргінін вазопресин (АВП) . Лікарі також називають цей гормон «АВП» антидіуретичним гормоном (АДГ) . Цей гормон «АВП» відіграє дуже важливу роль у підтримці балансу кількості рідини в організмі через наші нирки.

Існує два основних типи цих ситуацій:

1. Дефіцит AVP (AVP-D): це стан, коли ваш організм не виробляє достатньо гормону AVP.

2. Резистентність до AVP (AVP-R): це стан, коли ваші нирки не реагують належним чином на гормон AVP. Це означає, що навіть якщо гормон присутній, нирки його не використовують.

Які симптоми цього стану?

Основні симптоми дефіциту AVP та резистентності до AVP:

• Часта потреба в сечовипусканні: ключовим симптомом цього є необхідність вставати для сечовипускання не лише вдень, але й вночі (ніктурія) .
• Виділення великої кількості світлої або водянистої сечі: зазвичай людина виділяє від 1 до 3 літрів сечі на день. Однак людина з цим захворюванням може виділяти до 20 літрів сечі на день. Уявіть, скільки це!
• Надмірна спрага (полідипсія): відчуття, ніби ви не втамовуєте спрагу, незалежно від того, скільки води ви п'єте.

Ці симптоми є вагомим сигналом того, що у вашому організмі щось працює неправильно. Дуже важливо якомога швидше звернутися за медичною допомогою.

Як ці симптоми впливають на маленьких дітей?

Якщо цей стан виникає у маленьких дітей, симптоми можуть дещо відрізнятися. Деякі з них включають:

• Сильне зневоднення .
• Запор.
• Блювота.
• Часті лихоманки.
• Демонструє дуже збуджений та роздратований настрій.
• Уповільнене зростання / Нездатність процвітати.

Якщо у немовлят або маленьких дітей спостерігаються ці симптоми, їх обов'язково слід негайно показати лікарю.

Чому виникають ці порушення аргінін-вазопресину?

Причини різні, залежно від типу, згаданого раніше.

Причини дефіциту AVP (AVP-D)

Раніше відомий як центральний нецукровий діабет , він спричинений нестачею гормону аргінін-вазопресину (АВП). Це найпоширеніший тип.

Це може бути пов'язано з:

• Пошкодження гіпоталамуса або гіпофіза (це важливі частини мозку, які контролюють гормони). Це пошкодження може виникнути внаслідок хірургічного втручання або травми голови.
• Деякі генетичні варіації (спадкована генна варіація)
• Утворення пухлин .
• Запалення / Гранульоми, спричинені певними захворюваннями, такими як саркоїдоз або туберкульоз.
• Іноді причину не можна знайти (ідіопатична) . Це означає, що приблизно у половини пацієнтів причина невідома.

Причини резистентності до AVP (AVP-R)

Цей тип раніше називався нефрогенним нецукровим діабетом . У цьому випадку гіпофіз виробляє гормон AVP, але нирки не реагують на нього належним чином.

Для цього є кілька причин:

• Деякі генетичні зміни.
• Заблоковані сечовивідні шляхи.
• Тривале вживання певних ліків , особливо літію .
• Підвищений рівень кальцію в крові (гіперкальціємія) .
• Низький рівень калію в крові (гіпокаліємія) .

Особливий тип, що виникає під час вагітності

Це називається гестаційним аргінін-вазопресиновим розладом (гАВП-д) . Це дуже рідкісне явище. Під час вагітності плацента виробляє занадто багато ферменту, який розщеплює гормон АВП.

У вас більша ймовірність виникнення цього стану з якоїсь причини :

• Якщо ви виношуєте близнюків або більше дітей .
• Якщо у вас є захворювання, що впливає на функцію печінки, таке як прееклампсія або синдром HELLP .

Гарна новина полягає в тому, що цей стан «gAVP-d» зазвичай зникає через два-три тижні після пологів.

Які ускладнення цього стану?

Основним ускладненням AVP-D та AVP-R є зневоднення , тобто втрата рідини та електролітів, необхідних для функціонування організму.

Зазвичай ви можете контролювати кількість сечі, випиваючи більше води, ніж потрібно, але якщо ви цього не зробите, ви можете дуже швидко зневоднитися.

Зневоднення може бути небезпечним для життя. Якщо у вас є симптоми зневоднення, такі як запаморочення, нудота або сильна втома, якомога швидше зверніться до найближчої лікарні.

Як лікарі це виявляють?

Оскільки часта спрага та сечовипускання можуть бути спричинені іншими поширеними захворюваннями, лікарі спочатку виключають інші захворювання, коли діагностують «AVP-D» або «AVP-R». Якщо у вас є ці симптоми, ваш лікар, ймовірно, призначить кілька аналізів.

Під час діагностики цього стану необхідно визначити, чи це «AVP-D» чи «AVP-R», і яка його причина.

Діагностичні тести

• Тест на водну депривацію: це найнадійніший спосіб діагностики AVP-D або AVP-R. Під час цього тесту за вами пильно спостерігатимуть, оскільки це може призвести до зневоднення. Цей тест передбачає утримання від вживання будь-якої рідини протягом кількох годин та спостереження за реакцією вашого організму. Якщо у вас є цей стан, ви продовжуватимете виділяти велику кількість водянистої світлої сечі. Якщо у вас немає цього стану, ви виділятимете лише невелику кількість концентрованої темно-жовтої сечі.
• Аналіз крові на копептин: копептин є побічним продуктом гормону AVP.
• Аналіз крові на рівень глюкози: це робиться для перевірки на цукровий діабет, який також має схожі симптоми.
• Аналіз сечі: Цей метод перевіряє осмоляльність ( концентрацію сечі) та вміст кетонів у сечі.
• Візуалізаційні тести, такі як МРТ (МРТ - магнітно-резонансна томографія): вони проводяться для того, щоб перевірити наявність пошкоджень гіпофіза або гіпоталамуса.

Як лікуються ці препарати «AVP-D» та «AVP-R»?

Лікування залежить від того, чи у вас AVP-D, чи AVP-R. Незалежно від лікування, важливо пити багато води, щоб уникнути зневоднення.

Лікування AVP-D (дефіцит)

Десмопресин є основним методом лікування AVP-D. Це препарат, який діє так само, як гормон AVP. Його можна приймати в різних формах (наприклад, як назальний спрей, як таблетки).

Десмопресин іноді використовується для лікування рідкісного стану вагітності «(gAVP-d)». Однак іноді під час вагітності його можна контролювати, вживаючи більше води.

Лікування AVP-R (резистентність)

Лікування «AVP-R» дещо складне. Іноді потрібно використовувати кілька методів разом. Наприклад:

• Тіазидні діуретики(Хоча це тип ліків, що збільшують сечовипускання, у цій ситуації вони діють по-різному)
• Нестероїдні протизапальні препарати (НПЗП)

Якщо стан «AVP-R» спричинений ліками, які ви приймаєте, ваш лікар може лікувати цей стан, перевівши вас на інші ліки.

Коли мені слід звернутися до лікаря?

Якщо у вас є «AVP-D» або «AVP-R», дуже важливо регулярно звертатися до лікаря за консультацією. Таким чином, ваш лікар може проводити аналізи для контролю вашого стану та переконатися, що ваше лікування діє належним чином.

Можливо, вам буде корисно поставити своєму лікарю такі запитання:

• У мене є `AVP-D` чи `AVP-R`?
• У чому причина цього?
• Це хронічний (тривалий) стан чи тимчасовий?
• Які варіанти лікування у мене є?
• Скільки води мені слід пити на день?
• Що ще я можу зробити, щоб впоратися з цією ситуацією?
• Чи моя родина також має ризик розвитку аргінін-вазопресинового розладу?

Чого мені очікувати, якщо в мене `AVP-D` або `AVP-R`?

Прогноз (результат) для станів «AVP-D» та «AVP-R» загалом сприятливий. Якщо ви проходите належне лікування та п'єте достатньо води, у вас не повинно виникнути серйозних проблем.

Однак ці люди мають підвищений ризик ускладнень:

• Немовлята
• Люди старше 65 років
• Люди з певними психічними розладами або вадами розвитку

Цим людям може бути важко розпізнати свою спрагу або вони можуть бути не в змозі вжити заходів для її вирішення.

Чому це зараз не називається «нецукровий діабет»?

У 2022 році кілька медичних організацій вирішили змінити назву «нецукровий діабет» на «дефіцит аргінінвазопресину» та «резистентність до аргінінвазопресину». Основною причиною цього була плутанина, спричинена словом «діабет» та його несприятливими наслідками для здоров’я.

Коли більшість людей просто кажуть «діабет», вони мають на увазі цукровий діабет . Він спричинений високим рівнем цукру в крові. Він також має такі симптоми, як часта спрага та сечовипускання. Однак, він набагато поширеніший, ніж стани «AVP-D» та «AVP-R» (раніше відомий як «нецукровий діабет»). Крім того, лікування цукрового діабету повністю відрізняється від лікування «AVP-D» та «AVP-R».

Слово «діабет» походить від грецького слова «diabetesine», що означає «проходити». Ця назва використовується тому, що, як і при діабеті, рідини проходять через організм занадто швидко, що відбувається при цих порушеннях аргінін-вазопресину.

Зрештою, я маю сказати вам... (Повідомлення на винос)

Якщо у вас є «AVP-D» (дефіцит аргінін-вазопресину) або «AVP-R» (резистентність до аргінін-вазопресину), вам може здаватися, що ви проводите більшу частину свого життя у ванній кімнаті, не маючи змоги втамувати спрагу, скільки б води ви не випили. Але гарна новина полягає в тому, що ці стани можна контролювати.

Ваш лікар розробить план лікування, який підходить саме вам, а також скаже, скільки води потрібно пити на день, щоб підтримувати водний баланс. Не панікуйте. Зверніться до лікаря за підтримкою та порадою. Пам’ятайте, що це не «діабет». Ось чому важливо отримати правильний діагноз та розпочати лікування. Ви не самотні, будьте в курсі подій та залишайтеся сильними.

Розлади аргінін -вазопресину, нецукровий діабет, асоційований з вазопресином (АВП), аденоми дихальних шляхів (АДГ), надмірна спрага, часте сечовипускання, зневоднення, полідипсія, ніктурія, десмопресин, нирки, гормони