Ваша дитина страждає від рідкісного захворювання серця? Давайте дізнаємося про аномалію Ебштейна простими словами.

Чи відчуває ваша дитина постійно втому? Чи здається, що їй важко дихати? Чи її шкіра іноді виглядає синьою? Хоча це часто може бути нормальним явищем, іноді це може бути пов'язано з вродженою вадою серця. Сьогодні ми поговоримо про одне таке рідкісне, але важливе захворювання серця. Воно називається аномалією Ебштейна.

Що ж таке аномалія Ебштейна?

Простіше кажучи, це вроджена вада серця. Тобто, дефект серця, який розвивається, поки дитина ще перебуває в утробі матері. Наше серце має чотири камери: дві верхні камери та дві нижні. Між цими камерами розташовані клапани, які діють як двері. Вони контролюють потік крові лише в одному напрямку.

Аномалія Ебштейна вражає переважно тристулковий клапан, розташований між верхньою камерою (правим передсердям) та нижньою камерою (правим шлуночком) у правій частині серця. При цьому стані відбуваються дві основні речі:

1. Клапан розташований неправильно: цей тристулковий клапан розташований набагато нижче, ніж зазвичай, у правій нижній камері.

2. Стулки клапана сформовані неправильно: стулки клапана мають аномальну форму. Іноді вони можуть навіть прилипати до стінки серця.

Подумайте, що відбувається, коли двері не закриваються належним чином. Так само, оскільки цей клапан не закривається належним чином, кров, яку потрібно перекачати з нижньої камери, просочується назад у верхню камеру.

Це призводить до збільшення верхньої камери з правого боку серця. Крім того, нижня камера, яка має клапан, розташований нижче, має менше місця для належного функціонування. З часом ця збільшена права сторона серця може послабитися і навіть призвести до серцевої недостатності.

Часто діти з «аномалією Ебштейна» мають інші захворювання серця. Найпоширенішим є отвір у стінці між двома верхніми камерами серця. Це називається «(дефект міжпередсердної перегородки - ДМПП )».

Які симптоми цього стану?

Діапазон симптомів дуже широкий. Іноді, якщо захворювання дуже важке, симптоми можуть з'явитися протягом кількох днів після народження. Однак, якщо захворювання не таке важке, симптоми можуть взагалі бути відсутніми до підліткового віку.

Чому це відбувається? У чому причина?

Насправді часто важко знайти конкретну причину цього. Але лікарі вважають, що генетичні зміни можуть відігравати певну роль. Існує також думка, що вплив певних ліків, таких як літій або бензодіазепіни, під час вагітності також може становити невеликий ризик. Але ці дослідження все ще перебувають на стадії досліджень.

Як лікар це виявляє? (Тестування)

Якщо у вашої дитини є ці симптоми, лікар спочатку ретельно огляне її. Потім він може призначити кілька аналізів, щоб точно визначити, як функціонує серце.

• Ехокардіограма: це найважливіший тест. Подібно до ультразвукового дослідження дитини в утробі матері, воно дає детальне зображення серця. Воно може показати, де знаходяться клапани, їхню форму, чи відбувається зворотний витік крові, скільки крові та який розмір камер серця.
• Електрокардіограма (ЕКГ): Це вимірювання електричної активності серця. Це допомагає виявити порушення серцевого ритму (аритмії).
• МРТ серця: Це дозволяє отримати чіткіші тривимірні зображення серця та клапанів. Це дуже важливо в таких ситуаціях, як перед операцією.
• Стрес-тест з фізичним навантаженням: для дітей старшого віку ЕКГ роблять під час ходьби на біговій доріжці. Це допомагає побачити, як серце реагує на навантаження.
• Холтерівський моніторинг: це невеликий пристрій, який носять на тілі протягом 24-48 годин. Він реєструє частоту серцевих скорочень протягом дня та використовується для виявлення будь-яких нерегулярних серцевих скорочень, що виникають протягом дня.

Які методи лікування цього існують?

Лікування залежить від тяжкості захворювання та симптомів у дитини.

Лікування медикаментами

Якщо симптоми не є важкими, лікар може вирішити спостерігати за станом дитини. Якщо є ознаки серцевої недостатності, він може призначити ліки, які допоможуть серцю краще працювати або вивести зайву рідину з організму. Якщо серцебиття нерегулярне, також існують ліки для його контролю.

Хірургія

Якщо симптоми сильні або серце поступово слабшає, може знадобитися хірургічне втручання.

• Ремонт клапана: Першим вибором хірургів завжди є спроба відновити та виправити клапан дитини. Використовуючи власні тканини дитини, стулки клапана регулюються для належної роботи.
• Заміна клапана: Якщо клапан пошкоджений до такої міри, що його не можна відновити, на його місце імплантується штучний клапан. Він може бути виготовлений з металу (механічний клапан) або з тваринної тканини (біологічний клапан). Якщо встановлено металевий клапан, вам доведеться приймати препарати, що розріджують кров, до кінця життя.
• Інші процедури: Під час операції можна закрити отвір у серці (ДМС) та лікувати частину серця, яка викликає нерегулярне серцебиття (катетерна абляція).

На які особливі речі слід звернути увагу?

Дитина з цим захворюванням потребує довічного спостереження у кардіолога . Навіть після операції важливо відвідувати клініки для оглядів у призначений час.

Якщо у вашої дитини спостерігається цей стан, зверніть увагу на такі симптоми:

• Якщо шкіра частіше синіє.
• Якщо активність дитини, її біг та ігри зменшуються.
• Якщо є набряки в тілі.
• Якщо ви відчуваєте, що ваше серце б'ється швидше.

Якщо ви помітили будь-які подібні зміни, негайно повідомте про це свого лікаря .

Також у деяких випадках, наприклад, перед прорізуванням зубів, лікар може порадити дітям приймати антибіотики для запобігання серцевим інфекціям. Завжди точно дотримуйтесь вказівок лікаря.